周?chē)窠?jīng)病總論

周?chē)窠?jīng)疾病1概念

周?chē)窠?jīng)疾病是由遺傳因素、代謝障礙、維生素缺乏、腫瘤、自身免疫反應(yīng)、感染、中毒、外傷、壓迫和缺血等病因引起周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。2周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)包括除嗅、視神經(jīng)以外的所有與腦干和脊髓相連的腦神經(jīng)、脊神經(jīng)的神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)干、神經(jīng)末梢分支及自主神經(jīng)。3腦神經(jīng)

Crinialnerve(除嗅、視神經(jīng)以外）脊神經(jīng)Spinalnerve4顱神經(jīng)：3-12對(duì)脊神經(jīng)：31對(duì)分布：前后根匯合成脊神經(jīng)。分別構(gòu)成頸叢：C1～4臂叢：C5～8及T1腰叢：T12及L1～3及L4骶叢：L4及L5～Co1

5周?chē)窠?jīng)解剖周?chē)窠?jīng)（peripheralnerve）的主要成分是神經(jīng)纖維，由施萬(wàn)細(xì)胞包繞神經(jīng)元的突起（軸突或樹(shù)突）而形成。神經(jīng)細(xì)胞：細(xì)胞體

細(xì)胞核細(xì)胞突：軸突——傳送細(xì)胞的反應(yīng)

至末梢分支樹(shù)突——接受終止于其表

面的軸突末梢來(lái)的沖動(dòng)蛋白質(zhì)、神經(jīng)遞質(zhì)在神經(jīng)細(xì)胞核和胞質(zhì)內(nèi)合成，通過(guò)軸漿運(yùn)輸系統(tǒng)至軸突。6有髓神經(jīng)纖維施萬(wàn)細(xì)胞包繞軸突或長(zhǎng)的樹(shù)突形成髓鞘結(jié)構(gòu)，外有膜（鞘膜）包裹。神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier節(jié)之間跳躍式傳導(dǎo)多數(shù)腦神經(jīng)、脊神經(jīng)無(wú)髓神經(jīng)纖維數(shù)個(gè)軸突或長(zhǎng)樹(shù)突包裹在一個(gè)施萬(wàn)細(xì)胞內(nèi)，不形成髓鞘結(jié)構(gòu)。神經(jīng)沖動(dòng)沿著神經(jīng)纖維依次傳導(dǎo)。多數(shù)自主神經(jīng)和部分感覺(jué)神經(jīng)周?chē)窠?jīng)纖維類(lèi)型7神經(jīng)纖維集合神經(jīng)束集合神經(jīng)干神經(jīng)束膜神經(jīng)內(nèi)膜神經(jīng)外模神經(jīng)束膜進(jìn)入神經(jīng)束內(nèi)各神經(jīng)纖維之間，成為神經(jīng)內(nèi)膜（endoneurium）8周?chē)窠?jīng)損傷分類(lèi)AwiderangeofsubjectsPowerPointPresentation1．沃勒變性（Walleriandegeneration）2.軸突變性（axonaldegeneration）節(jié)段性脫髓鞘（Segmentaldemgelination）9周?chē)窠?jīng)軸突損傷斷裂，阻斷了軸漿的營(yíng)養(yǎng)運(yùn)輸，軸突遠(yuǎn)端的纖維發(fā)生順行性變性、髓鞘崩解和神經(jīng)鞘膜增生等一系列退變和細(xì)胞吞噬過(guò)程。3個(gè)月遠(yuǎn)端變性的神經(jīng)纖維和髓鞘消失1、沃勒變性（Walleriandegeneration）102、軸突變性（axonaldegeneration）

由于多種原因（中毒、代謝障礙、維生素缺乏、感染等）引起，使細(xì)胞體蛋白質(zhì)合成發(fā)生障礙或軸漿運(yùn)輸受阻，遠(yuǎn)端的神經(jīng)纖維因營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)障礙出現(xiàn)軸突變性，繼而髓鞘崩解。因此其變性由最遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，病理改變與沃勒變性基本相同，但后者一般特指外傷性或機(jī)械性軸突斷裂所致，病變由近端向遠(yuǎn)端發(fā)展。故有“逆死性”神經(jīng)病之稱(chēng)。113、節(jié)段性脫髓鞘（Segmentaldemgelination）

周?chē)窠?jīng)纖維因?yàn)榫窒扌运枨实钠茐?，出現(xiàn)神經(jīng)的傳導(dǎo)速度減慢，而軸突結(jié)構(gòu)基本正常。病變非連續(xù)性，部分髓鞘受破壞，部分正常，故稱(chēng)為節(jié)段性脫髓鞘?？梢?jiàn)于吉蘭—巴雷綜合征和多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。12周?chē)窠?jīng)病理改變的關(guān)系神經(jīng)元

↙↗↘軸索髓鞘←→13臨床分類(lèi)：按臨床病程和經(jīng)過(guò)：急性（數(shù)天-4w）亞急性（4-8w）慢性（大于8w）復(fù)發(fā)性（急性或亞急起病后多次復(fù)發(fā)）進(jìn)行性神經(jīng)病按受累神經(jīng)纖維分類(lèi)：感覺(jué)性運(yùn)動(dòng)性自主神經(jīng)性混合性神經(jīng)性按病變解剖部位:神經(jīng)根病神經(jīng)叢病神經(jīng)干病按受累神經(jīng)數(shù)量和分布分類(lèi)1、遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性多發(fā)性神經(jīng)病2、多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病3、單神經(jīng)病4、多數(shù)性單神經(jīng)病5、局灶性神經(jīng)根神經(jīng)叢綜合征14四大主癥感覺(jué)障礙運(yùn)動(dòng)障礙腱反射減弱或消失自主神經(jīng)障礙臨床表現(xiàn)1516概念(Conception)★遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性多發(fā)性神經(jīng)?。憾喔杏X(jué)、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)纖維同時(shí)受累。臨床表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端呈對(duì)稱(chēng)性“手套”或“襪套”樣的感覺(jué)減退或消失，肌力下降，肌張力降低，伴有不同程度的肌肉萎縮，腱反射減弱或消失，有出汗異常、皮膚和指甲的營(yíng)養(yǎng)障礙等?！锒喟l(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。褐?chē)窠?jīng)的近端和遠(yuǎn)端同時(shí)受累，呈對(duì)稱(chēng)性和非對(duì)稱(chēng)性分布，臨床表現(xiàn)為四肢近端和/或遠(yuǎn)端的感覺(jué)減退或消失，近端肌力減退為主，可伴有腦神經(jīng)支配的肌無(wú)力?！飭紊窠?jīng)?。褐钢挥袉我恢?chē)窠?jīng)受累，運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、反射及自主神經(jīng)功能障礙的區(qū)域取決于受累神經(jīng)的解剖分布。17★多數(shù)性單神經(jīng)病指兩根以上周?chē)窠?jīng)受損，往往是不對(duì)稱(chēng)的，運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、反射及自主神經(jīng)功能障礙的區(qū)域取決于受累神經(jīng)的解剖分布。2/3以軸索為主?！锞衷钚陨窠?jīng)根神經(jīng)叢綜合征：感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)纖維一般同時(shí)受損。臨床表現(xiàn)為根性分布的感覺(jué)減退或消失，肌力減退，可伴有不同程度的肌肉萎縮、相應(yīng)腱反射減弱或消失、出汗異常、皮膚或指甲營(yíng)養(yǎng)障礙等★神經(jīng)痛（Neuralgia）:指受累的感覺(jué)N分布區(qū)發(fā)生疼痛，而神經(jīng)結(jié)構(gòu)和傳導(dǎo)功能正常，如原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。18輔助檢查（一）神經(jīng)電生理檢查：測(cè)定肌肉有無(wú)損害（肌電圖EMG）；測(cè)定神經(jīng)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)傳導(dǎo)速度(NCV)。包括：末端潛伏期（DL）、神經(jīng)干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）、復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）、感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位（SNAP）、F波等。19目的：

1、鑒別神經(jīng)源性或肌源性疾??；

2、鑒別脫髓鞘性或軸索性損害；

3、病變定位；

4、發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)??；

5、指導(dǎo)治療及估計(jì)預(yù)后。20（二）影像學(xué)檢查：對(duì)探尋病因有較大價(jià)值也是選擇治療方法的依據(jù)。如腰椎CT或MRI。

（三）神經(jīng)肌肉活檢：屬侵入性檢查，可提供周?chē)窠?jīng)病變的病理特點(diǎn)。適用于原因不明的周?chē)窠?jīng)病或肌??；采用光鏡、電鏡、免疫組化等手段進(jìn)行病理檢查。21周?chē)窠?jīng)病診斷思路定位診斷定性診斷查體神經(jīng)電生理檢查病史采集臨床生化藥理、毒理神經(jīng)活檢免疫組織化學(xué)染色22基因檢測(cè)對(duì)確定PMP22、MFN2和Cx32等基因突變對(duì)遺傳性或獲得性基因突變導(dǎo)致的周?chē)窠?jīng)病有診斷意義。明確病因較困難（74-82%）23治療1、對(duì)因治療：解決根源問(wèn)題，如糖尿病周?chē)窠?jīng)病