神經(jīng)科的臨床思維和定性診斷

神經(jīng)科的臨床思維和定性診斷

李又佳神經(jīng)內(nèi)科DepartmentofNeurology2020-02-17/星期一主要內(nèi)容一、概述二、神經(jīng)科診斷思維三、定性診斷：“Midnights”

原則四、自創(chuàng)中文版以及一個(gè)病例實(shí)戰(zhàn)病因&發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)&輔助檢查診斷&鑒別診斷治療預(yù)后&預(yù)防研究CNS、PNS&骨骼肌疾病的臨床醫(yī)學(xué)神經(jīng)病學(xué)(Neurology)臨床二級(jí)學(xué)科，是神經(jīng)科學(xué)(Neuroscience)的一部分21世紀(jì)是“腦的世紀(jì)”!神經(jīng)影像、電生理、遺傳、生物、生理、生化、分子生物、免疫學(xué)等神經(jīng)科學(xué)的迅猛發(fā)展，神經(jīng)病學(xué)展示出從未有過的發(fā)展前景，已成為醫(yī)學(xué)科學(xué)中最令人關(guān)注的熱點(diǎn)一、神經(jīng)病學(xué)的特點(diǎn)疾病的復(fù)雜性癥狀的多樣性、廣泛性診斷的依賴性疾病的難治性、嚴(yán)重性工作的風(fēng)險(xiǎn)性神經(jīng)病學(xué)的重要性：社會(huì)老齡化（人類四大死亡原因：心腦血管病、腫瘤、老年變性??；致殘主要原因）；隨著診斷手段的提高、治療方法的進(jìn)步，仍有很多問題和難點(diǎn)需要解決一、臨床醫(yī)生的困境很多病在看書時(shí)好像懂了，一到具體病人，就發(fā)現(xiàn)“又像又不像”，或者直接就是“四不像”“橫看成嶺側(cè)成峰，遠(yuǎn)近高低各不同”；“同病異質(zhì)”和“同質(zhì)異病”即使是常見的頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，也會(huì)因病因不同、動(dòng)脈先天變異、側(cè)枝循環(huán)開放程度、就診時(shí)間等不同，而出現(xiàn)變異明顯的臨床表現(xiàn)低血糖模擬卒中發(fā)病，有些血糖還不低：溶栓？風(fēng)濕血液類疾病可出現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟、腦、周圍神經(jīng)等不同臟器不同程度的累及，如POEMS綜合征、結(jié)節(jié)病、血管炎、干燥綜合征、淋巴瘤、卟啉病副腫瘤綜合征累及神經(jīng)系統(tǒng)，但查不到原發(fā)腫瘤萊姆病、HIV感染因累及不同系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多樣性、異質(zhì)性詭變多端的橋本氏腦病

……面對(duì)如同達(dá)芬奇密碼般撲朔迷離的病情，福爾摩斯們?cè)鯓硬拍軇兘z抽繭，找到真相，一直是時(shí)時(shí)刻刻橫亙?cè)谏窠?jīng)科臨床醫(yī)生面前的難關(guān)。一、神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷有三個(gè)步驟1、詳細(xì)的臨床資料：即詢問病史和體格檢查，著重神經(jīng)系統(tǒng)檢查，要求全面、細(xì)致，初步分析是否神經(jīng)科病2、定位診斷：用神經(jīng)解剖生理等基礎(chǔ)理論知識(shí)來分析、解釋有關(guān)臨床資料，確定病變發(fā)生的解剖部位3、定性診斷：聯(lián)系起病形式、疾病的發(fā)展和演變過程、個(gè)人史、家族史、臨床檢查資料，綜合分析，篩選出初步的病因性質(zhì)一、診斷先定向，體征定位、病史定性定向診斷：確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征（重疊混雜、滲透交叉、動(dòng)態(tài)變化，所以需要整體觀、全局觀）方向錯(cuò)了，再努力也是竹籃打水！定位診斷（臨床）：體查+病史。病變部位何在，即解剖診斷。是從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖、推斷其受損的部位（局灶性、多灶性、彌漫性、系統(tǒng)性）[綜合定位：臨床定位+輔助檢查]定性診斷：決定病變的性質(zhì)和病因，即病因診斷（十二大）血管性、感染性、變性、外傷、腫瘤、脫髓鞘性[炎性、自身免疫性]、代謝和營(yíng)養(yǎng)障礙性、遺傳性、中毒、內(nèi)分泌[腺體]、先天發(fā)育異常，及癲癇、偏頭痛、周期性癱瘓等發(fā)作性疾病一、診斷先定向，體征定位、病史定性定位，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的核心和基礎(chǔ)，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中最具有特色之處定性，決定了治療的方向，是一個(gè)“收縮圈”的過程神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷和定性診斷不可截然分開如某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在確定病變部位的同時(shí)也可推斷出病變的性質(zhì)，如內(nèi)囊附近病損，多由動(dòng)脈硬化合并高血壓性血管疾病所致，定位在周圍神經(jīng)，絕不會(huì)去考慮出血性疾病，等等。因而在不少情況下，神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位、定性診斷是相互參考同時(shí)進(jìn)行的。一、診斷先定向，體征定位、病史定性神經(jīng)系統(tǒng)疾病種類繁多，千變?nèi)f化，定性診斷需要長(zhǎng)期反復(fù)臨床實(shí)踐，積累總結(jié)，就像偵探推理一樣。診斷水平的提高，是一個(gè)實(shí)踐、認(rèn)識(shí)、再實(shí)踐、再認(rèn)識(shí)的過程神經(jīng)科醫(yī)生，應(yīng)正視自己有限的知識(shí)面臨無(wú)限復(fù)雜的疾病的認(rèn)識(shí)的局限性，認(rèn)識(shí)到疾病發(fā)展過程中的階段性和限制性主要內(nèi)容一、概述二、神經(jīng)科診斷思維三、定性診斷：“Midnights”

原則四、自創(chuàng)中文版以及一個(gè)病例實(shí)戰(zhàn)二、神經(jīng)科診斷思維：最重要的臨床思維1病史不是“問”出來的，是“挖”出來的“一元論”與“多元論”的辯證統(tǒng)一，重視共病，戒除片面，不可“只見樹木，不見森林”“主要矛盾”和“次要矛盾”的動(dòng)態(tài)轉(zhuǎn)化和艱難抉擇具體情況具體分析，不要拘泥于既往規(guī)律注意排除“假定位征”，如顱高壓展神經(jīng)麻痹第一診斷先考慮常見病、多發(fā)病?！俺Ｒ姷募膊⊥ǔＪ浅Ｒ姷谋憩F(xiàn)”優(yōu)先考慮常見?。撼Ｒ娂膊〉牟怀Ｒ姳憩F(xiàn)，也要比罕見疾病的經(jīng)典表現(xiàn)，概率更高應(yīng)優(yōu)先考慮當(dāng)?shù)亓餍胁∨c地方病二、神經(jīng)科診斷思維：最重要的臨床思維2切勿“先入為主、主觀臆斷”，對(duì)不符合自己考慮疾病的資料，不要“視而不見”或有意無(wú)意忽視，要實(shí)事求是所謂“不典型”是相對(duì)的，造成的常見原因：①年老體弱;②疾病晚期;③治療干擾;④多種疾病干擾;⑤嬰幼兒;⑥器官移位者;⑦醫(yī)生認(rèn)識(shí)水平等注意“同病異質(zhì)”和“同質(zhì)異病”：“橫看成嶺側(cè)成峰，遠(yuǎn)近高低各不同”，病人患病時(shí)不是按照書本上的典型癥狀生病的，臨床上總是會(huì)碰到很多不典型病例診斷不明、資料矛盾時(shí)：體征比癥狀可靠，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、反射體征比感覺系統(tǒng)可靠輔助檢查協(xié)助臨床思維，而不是主宰臨床（很多病輔助檢查陰性，有時(shí)輔助檢查表現(xiàn)無(wú)特異性，還有假陽(yáng)性、假陰性問題）有些臨床綜合征可由多種病因所致二、神經(jīng)科診斷思維：最重要的臨床思維3神經(jīng)系統(tǒng)疾病不僅可由神經(jīng)系統(tǒng)本身疾病所致，也可繼發(fā)于其它系統(tǒng)疾病醫(yī)學(xué)已經(jīng)發(fā)展到了生物-心理-社會(huì)醫(yī)學(xué)模式，不能忽視心理、精神、文化、社會(huì)因素的參與，要避免只見“病”，甚至只見組織、器官，而忽視了“人”常見病力求精準(zhǔn)，罕見病力求全面，不重復(fù)不遺漏診斷要分層次，宜由淺入深，不能僅僅滿足于表面的、淺層次的診斷診斷不明難以抉擇時(shí)，宜先重后輕，先器質(zhì)性后功能性，先可治后不治、難治，排除可治性疾病方可診斷變性、遺傳等預(yù)后不良或尚無(wú)特殊有效療法的疾病二、神經(jīng)科診斷思維：最重要的臨床思維4診斷也不要一味的撒大網(wǎng)，要先發(fā)散，再收縮病人的病情的動(dòng)態(tài)變化的，各種檢查結(jié)果只能反映說明患者做該檢查時(shí)的那一個(gè)時(shí)間點(diǎn)的狀態(tài)，不能說明現(xiàn)在病人的情況，分析病情時(shí)要考慮到這一點(diǎn)，必要時(shí)復(fù)查很多時(shí)候，診斷不是一次完成的，而是呈一個(gè)動(dòng)態(tài)的修正過程，隨著新資料的獲取、原有輔助檢查的變化、病情的演變而證實(shí)、補(bǔ)充、否定或改變，不要過早武斷的下結(jié)論，所以入院診斷為“初步診斷”，要重視觀察病情，重視驗(yàn)證，有時(shí)需要重復(fù)排查、尸檢、長(zhǎng)期隨訪，才能減少漏診、誤診二、神經(jīng)科診斷思維：最重要的臨床思維5“不忘初心”！診斷的目的是為了治療，不能“為診斷而診斷”或?yàn)樵\斷而不治療，“療效才是硬道理”！有些病人好了都不知道是什么病，這種情況不要高興的太早，要注意隨訪，因?yàn)橛行┘膊”旧砭陀小熬徑?復(fù)發(fā)”的特點(diǎn)診斷以治療為目的，反過來，治療又可以驗(yàn)證診斷，推動(dòng)診斷。治療，有時(shí)也是一種診斷手段重視文獻(xiàn)的獲取、網(wǎng)絡(luò)的運(yùn)用。不要過度強(qiáng)調(diào)“經(jīng)驗(yàn)”，現(xiàn)在已經(jīng)是“循證”醫(yī)學(xué)的時(shí)代每一個(gè)病人都是獨(dú)一無(wú)二的二、神經(jīng)科診斷思維：最重要的臨床思維6醫(yī)學(xué)，不是純粹的科學(xué)，是不確定的科學(xué)，是什么都有可能的藝術(shù)，是一門以科學(xué)為基礎(chǔ)的實(shí)踐學(xué)。要意識(shí)到：確診不是一蹴而就的，誤診、漏診難以完全避免，它是每一個(gè)醫(yī)生的必然經(jīng)歷終其一生保持“如臨深淵、如履薄冰”的心態(tài)，且行且珍惜！注意查體：要輕柔，不能暴力，否則可能帶來嚴(yán)重后果（比如小腦巨大腫瘤，暴力抬頸試驗(yàn)致死亡等慘痛的教訓(xùn)）根據(jù)年齡\性別\起病形式\病程特點(diǎn)\既往史\個(gè)人史\家族史&查體、輔助檢查，分析篩選可能病因，確定病變性質(zhì)定性診斷須從整體出發(fā)，根據(jù)起病急緩、病程長(zhǎng)短、癥狀和體征出現(xiàn)的先后次序以及其演變過程，參照有關(guān)輔助檢查的結(jié)果進(jìn)行分析。當(dāng)急性發(fā)病，迅速達(dá)到疾病的高峰，應(yīng)考慮血管病變、急性炎癥、外傷及中毒等當(dāng)發(fā)病緩慢隱匿且進(jìn)行性加重，病程中無(wú)明顯緩解現(xiàn)象，則多為腫瘤或變性疾病發(fā)病呈間歇發(fā)作性，則多為癲癇、偏頭痛或周期性癱瘓等二、定性診斷在定位診斷的基礎(chǔ)上二、病程的劃分人為劃分，有些疾病有自己特有的定義急性：＜1w亞急性：1w～2mon慢性：＞2mon主要內(nèi)容一、概述二、神經(jīng)科診斷思維三、定性診斷：“Midnights”

原則四、自創(chuàng)中文版以及一個(gè)病例實(shí)戰(zhàn)三、定性診斷的“Midnights”原則第一季第2集，大家一籌莫展時(shí)，HouseM.D.said,”midnite”,and”

‘Midnight’isactuallyspelledwitha

‘G’andan‘H‘”.

老外很喜歡用一些單詞來表述或簡(jiǎn)化記憶復(fù)雜的東西，MidnightS這個(gè)單詞匯總了神經(jīng)科疾病常見十大病因?qū)側(cè)腴T者很有幫助，臨床的定性診斷分析中非常方便易行，可對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見大病因逐一鑒別診斷，避免遺漏。缺點(diǎn)：沒有包含“先天發(fā)育異?！?、“癲癇、偏頭痛、周期性癱瘓等發(fā)作性疾病”M--metablism[m??t?b?l?z?m]，代謝性I--inflammation[??nfl??me??n]，炎癥(脫髓鞘、自身免疫)D--degeneration[d?,d?en?‘re??n]，變性N--neoplasm['ni??(?)pl?z(?)m]，腫瘤I--infection[?n'fek?(?)n]，感染G--gland[gl?nd]，腺體，內(nèi)分泌H--hereditary[h?'red?t(?)r?]，遺傳T--toxication[,t?ks?'ke???n]，中毒/

trauma['tr??m?;'tra?m?]，外傷S--stroke[str??k]，卒中三、“Midnights”原則三、Metablism代謝和營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病常發(fā)病緩慢，病程較長(zhǎng)，在全身癥狀的基礎(chǔ)上出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，有些代謝性疾病同時(shí)也是遺傳性疾病，故要注意詢問家族史代謝和營(yíng)養(yǎng)障礙常引起較固定的神經(jīng)癥狀，如維生素B1缺乏常發(fā)生多發(fā)性神經(jīng)病，維生素B12缺乏發(fā)生亞急性聯(lián)合變性，糖尿病引起多發(fā)性周圍神經(jīng)病等如饑餓\偏食\嘔吐\腹瀉\酗酒\胃腸切除術(shù)后&長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)等三、Inflammation脫髓鞘疾病常呈急性或亞急性起病，有緩解和復(fù)發(fā)傾向；部分病例起病緩慢，呈進(jìn)行性加重常見疾病有多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎等炎性、自身免疫性也歸類于此：幾乎神經(jīng)系統(tǒng)各個(gè)部位都存在免疫相關(guān)性疾病,腫瘤遠(yuǎn)隔效應(yīng)所致的副腫瘤綜合征也屬此類，特異性抗體、腦脊液、肌電圖、神經(jīng)影像等有助于診斷三、Degeneration變性疾病，是一組迄今病因未明的慢性、進(jìn)行性的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，神經(jīng)細(xì)胞凋亡是其主要病理特點(diǎn)隱襲起病、緩慢進(jìn)展，呈進(jìn)行性加重，常選擇性地侵犯神經(jīng)組織的某一系統(tǒng)，如遺傳性共濟(jì)失調(diào)、ALS、AD、PD等，也可有彌散性損害發(fā)病年齡相對(duì)偏大，如AD常于60歲；也可于青壯年發(fā)生，如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床癥狀各異，如AD主要為認(rèn)知障礙，PD主要為肌張力增高和運(yùn)動(dòng)障礙，MND主要為腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)、腦神經(jīng)核和脊髓前角損害，PSP主要為核上性麻痹、假性球麻痹三、Neoplasm分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移瘤，多數(shù)起病緩慢，病情呈進(jìn)行性加重，多數(shù)伴有全身其他系統(tǒng)損害的表現(xiàn)，不明原因進(jìn)行性消瘦是其警示癥狀之一，隨著人口逐漸老齡化，年齡也成為腫瘤發(fā)生的危險(xiǎn)因素某些惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤發(fā)展迅速，病程較短除常有的癲癇發(fā)作、肢體癱瘓和麻木等局灶定位癥狀外，尚有顱內(nèi)壓增高征象部分癌的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，可呈彌漫性分布腦脊液檢查可有蛋白含量增加，有時(shí)可檢出腫瘤細(xì)胞CT/MR/PET等檢查尤為重要三、Infection感染性疾病，起病呈急性或亞急性，病情多于數(shù)日、少數(shù)于數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰伴有畏寒發(fā)熱、外周血白細(xì)胞增加和血沉增快等全身感染中毒的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較廣泛彌散血及腦脊液的微生物學(xué)、免疫學(xué)、寄生蟲學(xué)等有關(guān)檢查叫進(jìn)一步明確感染的性質(zhì)和原因三、Gland多有內(nèi)分泌疾病的基礎(chǔ)，可急性\亞急性或慢性起病，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀分布廣泛，演變過程與系統(tǒng)疾病有密切關(guān)系甲狀腺功能、性激素、皮質(zhì)醇水平、RAAS（高血壓五項(xiàng)：促腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇、腎素、血管緊張素Ⅱ、醛固酮）許多內(nèi)分泌疾病，如甲狀腺功能亢進(jìn)或低下\甲狀旁腺功能低下&糖尿病等，還有血液系統(tǒng)\心血管系統(tǒng)\呼吸系統(tǒng)疾病，肝臟&腎臟病，結(jié)締組織疾病&惡性腫瘤，心肺外科\臟器移植術(shù)等均可并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害三、Hereditary神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病多于兒童及青年期發(fā)病，呈慢性起病，進(jìn)行性加重，多數(shù)有家族史，基因分析有助于明確診斷其癥狀和體征繁多，但部分具有特征性，如先天性肌強(qiáng)直癥出現(xiàn)的肌強(qiáng)直、肝豆?fàn)詈俗冃缘慕悄ど丨h(huán)等三、Toxication神經(jīng)系統(tǒng)中毒性疾患可呈急性或慢性發(fā)病，其原因有化學(xué)品、毒氣、生物毒素、食物及藥物中毒等多有群體發(fā)病特點(diǎn)，常伴有肝、腎、血液等其他系統(tǒng)的損害，根據(jù)接觸史和現(xiàn)場(chǎng)環(huán)境調(diào)查及必要的化驗(yàn)檢查，常可確定那種物質(zhì)中毒三、Trauma多有外傷史，呈急性起病也要警惕外傷后遲發(fā)性損害的可能：如慢性硬膜下血腫、外傷性癲癇要詳細(xì)詢問外傷經(jīng)過，以區(qū)別其是否先發(fā)病而后受傷，如癲癇發(fā)作后或腦卒中后的頭部外傷X線及CT、MR檢查有助于診斷三、Stroke血管性疾病，起病急驟，癥狀在短時(shí)間內(nèi)(幾秒、幾分鐘、幾小時(shí)或幾天)迅速達(dá)到高峰多見于中、老年人，既往史高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、心臟病、糖尿病及高脂血癥等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、肢體癱瘓、意識(shí)障礙、失語(yǔ)等。如年輕患者突然頭痛、出現(xiàn)腦膜刺激征者，則多為腦動(dòng)脈瘤或血管畸形破裂引起的SAH三、先天性、發(fā)作性疾病神經(jīng)系統(tǒng)先天性疾病多慢性起病，其病理過程在胎兒期已經(jīng)發(fā)生，大多數(shù)患者在出生時(shí)就有癥狀，但有的在小兒及成年期才出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，隨著年齡的增長(zhǎng)病情可逐漸達(dá)到高峰，癥狀明顯后則有停止的趨勢(shì)發(fā)作性疾病，如為癲癇、偏頭痛或周期性癱瘓等，發(fā)病呈間歇發(fā)作性三、癔癥、詐病癔癥（轉(zhuǎn)換障礙[F44.4-F44.7]、功能神經(jīng)性癥狀障礙）：不是裝??！詐?。ㄐ钜庋b?。Z76.5])：有明確的動(dòng)機(jī)和目的，有受益者

鑒別方法：1.利用專業(yè)知識(shí)，以“詐”對(duì)“詐”（比如脊神經(jīng)感覺分布呈節(jié)段性、反射性眨眼[傷害躲避、防御性保護(hù)]、故意說錯(cuò)癲癇發(fā)作的特點(diǎn)等）；2.主訴雙下肢無(wú)力時(shí)，把醫(yī)生手放在一側(cè)腳跟底下，讓患者抬高另外一條腿，可感到被壓手的那條腿有明顯的下壓力量；

或者讓病人俯臥，將被檢查下肢的膝關(guān)節(jié)屈曲超過90度后放手觀察，病人會(huì)慢慢伸膝，最后下肢伸直“癱到”床面上；

或者讓患者金雞獨(dú)立，另一腿屈曲，癔癥/詐病者無(wú)力腿側(cè)站不穩(wěn)，真癱者有力腿側(cè)站不穩(wěn)（因?yàn)樯线\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱伸肌張力增高的患肢不便于屈曲）癔癥與詐病有時(shí)很難鑒別，遠(yuǎn)程視頻監(jiān)控是個(gè)辦法（避免知情）主要內(nèi)容一、概述二、神經(jīng)科診斷思維三、定性診斷：“Midnights”

原則四、自創(chuàng)中文版以及一個(gè)病例實(shí)戰(zhàn)四、外文難記，自創(chuàng)中文版驗(yàn)血變遺嫌/癇，中外流感贏/羸。炎癥/脫髓鞘、血（管）變(性)遺(傳)、腺（體）/癲癇（引申為：癲癇、偏頭痛、周期性癱瘓等發(fā)作性疾?。┲?毒)外(傷)、(腫)瘤、感(染)、營(yíng)(養(yǎng)障礙和代謝)/羸léi弱（先天發(fā)育異常）堅(jiān)信我們偉大的黨和政府，堅(jiān)信全世界人民，必能戰(zhàn)勝“新冠肺炎”！四、一個(gè)病例實(shí)戰(zhàn)患女，56歲，農(nóng)民，高血壓、糖尿病史，未治療，病前1周頭痛史，自服“板藍(lán)根”后緩解，無(wú)反復(fù)腹痛史，無(wú)外傷手術(shù)史，不嗜煙酒，近期無(wú)旅游史，患者或其配偶無(wú)性病及冶游史，無(wú)毒物接觸史，無(wú)服藥史，家人及其他同宿同食者無(wú)類似病史，無(wú)不潔飲食習(xí)慣，病前無(wú)食腌制品、罐頭、發(fā)酵豆面（各種醬、霉豆腐等）、腐敗等食物因頭暈、復(fù)視、行走不穩(wěn)5天，言語(yǔ)不清、進(jìn)食困難1天于2018年6月入住我院，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭CT未見異常，予“補(bǔ)液”治療后癥狀加重而來我院就診，無(wú)晨輕暮重，無(wú)大小便障礙，無(wú)心慌心悸、無(wú)發(fā)熱，無(wú)頭痛、眼痛等PE：T36.5℃，BP152/89mmHg，無(wú)皮疹，咽部稍血，扁桃體不大，肢體無(wú)腫脹，心率73次/分，律齊，神情，言語(yǔ)含糊不清，粗側(cè)視力視野正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼向上向下向內(nèi)向外活動(dòng)均受限，以左眼明顯，無(wú)眼震，右眼瞼稍下垂，雙側(cè)額紋、鼻唇溝變淺，眼瞼閉合無(wú)力，鼓氣、皺眉困難，張口困難，粗側(cè)聽力正常，雙側(cè)軟腭上抬可，懸雍垂居中，雙側(cè)咽反射減弱，飲水稍嗆咳，伸舌居中，四肢肌力5-級(jí)，肌張力正常，左側(cè)指鼻、跟膝脛試驗(yàn)欠準(zhǔn)確，睜閉眼均站立不穩(wěn)、向左傾斜，無(wú)感覺障礙，雙下肢腱反射減弱，右側(cè)巴彬斯基征（±），腦膜刺激征（-）輔助檢查：隨機(jī)BS12.7mmol/L；Blood-Rt：無(wú)異常；頭CT無(wú)異常四、驗(yàn)血變遺嫌/癇炎性

(脫髓鞘、自身免疫)--多發(fā)性硬化：空間多發(fā)，單次病程，頭MR、CSFOB/IgG有助于鑒別腦干腦炎：病前可疑上感史，急性雙側(cè)眼外肌麻痹、面肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)，可疑錐體束征，但無(wú)意識(shí)障礙，腦脊液和頭MR有助于診斷高頸段脊髓炎：有顱神經(jīng)麻痹，可排除副腫瘤綜合征：未發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶時(shí)難以診斷和排除，當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)損害不符合原發(fā)性神經(jīng)病變規(guī)律、影像學(xué)檢查無(wú)法解釋臨床表現(xiàn)、經(jīng)治療無(wú)效時(shí)，要考慮本病，要長(zhǎng)期隨訪，反復(fù)篩查四、驗(yàn)血變遺嫌/癇AIDP：以多顱神經(jīng)損害為主、肢體癱瘓輕、無(wú)感覺異常，不典型，腦脊液、神經(jīng)電生理、血清神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體有助于診斷MFS：病前可疑上感史、急性起病、有共濟(jì)失調(diào)、下肢腱反射減弱、眼外肌麻痹，雖然一般無(wú)面神經(jīng)麻痹，但仍需考慮，腦脊液、神經(jīng)電生理、血清神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b抗體有助于診斷顱內(nèi)靜脈竇炎：無(wú)發(fā)熱、無(wú)頭痛、嘔吐，無(wú)眼球突出、眼結(jié)膜充血水腫，無(wú)感覺障礙，視聽力、眼內(nèi)肌無(wú)累及，不支持，頭MRV有助于鑒別四、驗(yàn)血變遺嫌/癇多顱神經(jīng)炎：多顱神經(jīng)損害，急性或亞急性起病，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)累及，排除其他病因才可診斷，糖皮質(zhì)激素效果好重癥肌無(wú)力：急性起病、病程5天、進(jìn)行性加重發(fā)展、無(wú)晨輕暮重、多顱神經(jīng)及共濟(jì)受損、可疑肢體周圍神經(jīng)受損，不支持，可行新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激、乙酰膽堿受體抗體痛性眼肌麻痹：無(wú)眼痛，累及面神經(jīng)、共濟(jì)，故不支持多發(fā)性肌炎：無(wú)肌痛、眼外肌受累明顯，肢體肌無(wú)力輕，不支持，肌電圖、血清CK有助于鑒別四、驗(yàn)血變遺嫌/癇血管--腦干梗死：56歲，高血壓、糖尿病史，急性起病，病情進(jìn)展，有頭暈，累及雙側(cè)眼肌、面肌，提示同時(shí)損害中腦、橋腦且病灶較大或中腦、橋腦2個(gè)小病灶？但患者無(wú)意識(shí)障礙，癱瘓輕，頭MR有助于鑒別腦干出血：排除顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、海綿竇動(dòng)脈瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺：雙側(cè)多顱神經(jīng)累及，不考慮，頭MRA、CTA、DSA有助于鑒別變性--進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）：患者病程5天，急性起病，進(jìn)行性加重發(fā)展，病程不支持，頭MR有助于排除遺傳--中年后急性發(fā)病，無(wú)家族史，可除外腺體（內(nèi)分泌）--糖尿病性周圍神經(jīng)病變：可突然發(fā)生，但多為單側(cè)眼肌麻痹，很少累及面神經(jīng)、共濟(jì)，本例不支持甲狀腺眼?。阂话阊矍蛲怀?、結(jié)膜充血水腫，不累及面肌，可排除甲亢性肌?。杭毙哉呖沙霈F(xiàn)延髓麻痹、復(fù)視、弛緩性癱瘓，甲功五項(xiàng)有助于鑒別癇--發(fā)作性疾?。ㄈ鐬榘d癇、偏頭痛或周期性癱瘓等）：急性起病、病程5天、進(jìn)行性加重發(fā)展、非間歇發(fā)作性，可排除四、驗(yàn)血變遺嫌/癇中毒--化學(xué)品（如重金屬、苯）、毒氣、生物毒素（如肉毒桿菌毒素）、食物及藥物：無(wú)相關(guān)接觸、進(jìn)食病史，無(wú)群體發(fā)病，不支持，查肝腎功能等有助于排除，必要時(shí)現(xiàn)場(chǎng)環(huán)境調(diào)查及相關(guān)化驗(yàn)，可確定哪種物質(zhì)中毒。外傷：無(wú)相關(guān)病史，不支持腫瘤（腦干腫瘤、鼻咽癌顱底轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、遠(yuǎn)隔腫瘤轉(zhuǎn)移）--患者急性起病、病程5天、進(jìn)展較快，不支持，頭、顱底MR有助于鑒別

四、中外流感贏/羸感染--局部炎癥（眼眶、顱底；細(xì)菌、結(jié)核、真菌等）：無(wú)發(fā)熱，無(wú)局部疼痛，腦膜刺激征（-），不支持，頭MR、CSF檢查有助于鑒別寄生蟲：發(fā)病一般較緩，病程可以很長(zhǎng)，無(wú)不潔飲食習(xí)慣，無(wú)頭痛、嘔吐、發(fā)熱、抽搐等癥狀，少見多顱神經(jīng)麻痹，血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，

頭CT、MR可見顱內(nèi)多發(fā)病變，本例不支持四、中外流感贏/羸蜱叮咬：森林腦炎，又稱蜱傳腦炎，屬于病毒性腦炎，以突發(fā)高熱、頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、肩頸上肢癱瘓、腦膜刺激癥為其特征，腦脊液白細(xì)胞中度增高，淋巴為主，有進(jìn)入疫區(qū)林區(qū)史。本患者不考慮

神經(jīng)萊姆?。阂邊^(qū)林區(qū)旅游史，游走性紅斑，雙側(cè)面癱、四肢無(wú)力、神經(jīng)根痛、腦膜刺激征，關(guān)節(jié)痛，心臟受累，伯氏疏螺旋體抗體（+）。本例不支持四、中外流感贏/羸四、中外流感贏/羸白喉神經(jīng)?。喊缀硗舛舅貙?duì)周圍神經(jīng)有特異性親和力，從感染部位彌散，導(dǎo)致供應(yīng)腭、咽和喉的神經(jīng)分支受累，致球麻痹癥狀，其他顱神經(jīng)亦可受累，可有復(fù)視，呼吸機(jī)麻痹，5～8周可出現(xiàn)感覺運(yùn)動(dòng)性多神經(jīng)病，腦脊液可正?；虻鞍自龈?0.5～2g/L)。

患者病前有咽痛，但無(wú)發(fā)熱、聲嘶、犬吠樣咳嗽、咽部灰白假膜等白喉感染表現(xiàn)，血象也不高，可排除HIV、梅毒—累及多神經(jīng)，可急性起病，患者或其配偶性病或冶游史，感染三項(xiàng)可鑒別四、中外流感贏/羸贏--營(yíng)養(yǎng)代謝性：Wernicke腦病：有眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)，但無(wú)酗酒、慢性營(yíng)養(yǎng)不良史，無(wú)眼震、精神障礙，頭MR有特征性表現(xiàn)。此病例不考慮卟啉?。ㄎ淼膫髡f）--光敏性皮炎、發(fā)作性腹痛，可累及中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)、自主神經(jīng)，出現(xiàn)四肢癱、吞咽困難、精神癥狀，尿液陽(yáng)光暴曬后或酸加熱變成棕色，尿卟啉前體（+）（δ-氨基-r-酮戊酸[ALA]和膽色素原[PBG]）。此病例不支持羸（先天發(fā)育異常）--患者中年后急性發(fā)病，可除外四、驗(yàn)血變遺嫌/癇，中外流感贏/羸

經(jīng)過以上排除分析，只留下了炎癥：多發(fā)性硬化、腦干腦炎、副腫瘤綜合征、AIDP、MFS、多顱神經(jīng)炎血管：腦干梗死腺體：甲亢性肌病感染：

HIV進(jìn)一步需做檢查：四、進(jìn)一步檢查結(jié)果大便OB（-），尿-Rt（-），感染三項(xiàng)：（-），血清CK、肝腎功能、電解質(zhì)、甲功五項(xiàng)：正常新斯的明試驗(yàn)（-）頭顱、頸椎MRA：雙側(cè)放射冠多發(fā)缺血灶，余未見