椎體多發(fā)性骨髓瘤的影像診斷與鑒別診斷

椎體多發(fā)性骨髓瘤的影像診斷與鑒別診斷多發(fā)性骨髓瘤：又名漿細胞骨髓瘤，是漿細胞腫瘤中的一種。分化末端的成熟漿細胞克隆性增生，合成并分泌過量的免疫球蛋白及其片段重鏈、輕鏈蛋白（M蛋白），游離輕鏈（本周蛋白）。以多灶性骨骼溶骨性破壞為特征，同時可累及外周淋巴結(jié)及軟組織。多發(fā)性骨髓瘤概述血液系統(tǒng)中，第2位常見的惡性腫瘤。老年人群中，最常見的原發(fā)性骨惡性腫瘤。成熟漿細胞克隆性增殖，導致多灶性、溶骨性骨質(zhì)破壞。合成過量血清單克隆免疫球蛋白/M蛋白，尿液本周蛋白陽性。好發(fā)于富含紅骨髓的部位，如脊柱、顱骨、骨盆、肋骨等。發(fā)病年齡40-80歲，中位年齡是66歲，40歲以下少見（2%）。發(fā)病人群，男性較女性更為普遍。目前仍無法治愈。未經(jīng)治療，生存期為6-12個月。治療總體預后仍然很差，5年生存率為43.2％，中位生存期3年。病理表現(xiàn)透明細胞癌乳頭狀細胞癌嫌色細胞癌集合管癌及未分類癌癥大體病理：多發(fā)性溶骨性病變，從髓腔開始浸潤生長，可破壞骨皮質(zhì)，常導致病理性骨折。鏡下：胞質(zhì)嗜堿性且組織分化良好的腫瘤性漿細胞取代正常骨髓組織，核周空暈，核偏于一側(cè)，染色質(zhì)凝聚成車輻或鐘面狀。主要臨床表現(xiàn)及檢查CRAB：

Ccalciumelevation高鈣血癥:嘔吐、乏力、意識模糊等。Rrenalinsufficiency腎功能損害：蛋白尿、急慢性腎衰。Aanemia貧血。Bboneabnormalities骨骼損害：骨痛；骨質(zhì)破壞及骨質(zhì)疏松，可導致病理性骨折。SLiM：S：骨髓單克隆漿細胞比例>60%。Li：受累/非受累血清游離輕鏈>100。

M:MRI上>1處5mm以上局灶性骨質(zhì)破壞。血清M蛋白≥30g/L、尿液本周蛋白≥0.5g/24h、骨髓單克隆漿細胞比例10%～60%。發(fā)病機制確切發(fā)病機制尚不清楚，與暴露于除草劑，殺蟲劑，苯和電離輻射等環(huán)境因素有關(guān)。單克隆丙種球蛋白病/MGUS：無癥狀的癌前病變，MM常從由它發(fā)展而來；1%/y。孤立性漿細胞瘤：分為骨型（發(fā)生于過）和骨外型（發(fā)生于軟組織）；組織學上與多發(fā)性骨髓瘤中所見的相同，病變?yōu)閱蝹€。無癥狀MM，血清M蛋白≥30g/L、或尿液本周蛋白≥0.5g/24h、骨髓單克隆漿細胞比例10%～60%，無相關(guān)器官及組織損害(無SLiM、CRAB等終末器官損害表現(xiàn))（10%/y）。有癥狀(活動性)MM，骨髓單克隆漿細胞比例≥10%，和/或活檢證實漿細胞瘤，M蛋白≥30g/L或尿液本周蛋白≥0.5g/24h，同時伴有靶器官損害（CRAB）或SLiM。遺傳預后因素預后不良因素：染色體13q14（存在于高達50%的患者）提示預后不良；17p13的缺失（20%患者）與侵襲性病程經(jīng)過和短的生存期相關(guān)；染色體1q21的擴增（40%患者）；失去P53腫瘤抑制基因；t（4;14）、t（14;16）、t（14;20）易位。預后好的因素：超二倍體、包括通過易位t（11;14）和t（6;14）上調(diào)D1和D3細胞周期蛋白。臨床分期

A期疾病的血清肌酐水平低于2.0mg/dL，沒有髓外受累的影像學表現(xiàn)。B期疾病的特點是血清肌酐水平超過2.0mg/dL，髓外受累的影像學表現(xiàn)，或兩者都有。無癥狀多發(fā)性骨髓瘤被歸類為IA期疾病。終末端器官損害的指標是CRAB。X/CT表現(xiàn)多發(fā)性骨質(zhì)破壞：生長迅速者，骨質(zhì)破壞區(qū)呈穿鑿狀、鼠咬狀改變，顱骨最多見和典型。生長緩慢者，破壞區(qū)呈蜂窩狀、皂泡狀，多見于長骨、肋骨等。骨質(zhì)硬化：少見，但治療后可見硬化性改變。廣泛性骨質(zhì)疏松：以脊椎和肋骨明顯。X表現(xiàn)正常：約10%，提示病變改變尚輕或病灶過小。X/CT表現(xiàn)病理性骨折：常見于脊柱和肋骨；椎體后緣骨質(zhì)中斷或破壞，為腫瘤侵犯硬膜外的可靠征象。軟組織腫塊：位于破壞區(qū)周圍，椎旁軟組織腫塊很少跨越椎間盤水平至鄰近椎旁。CT優(yōu)勢：X線平片更早期顯示骨質(zhì)細微破壞、骨質(zhì)疏松和骨外侵犯的程度，特別是脊柱、骨盆病變，以CT顯示清楚。MRI表現(xiàn)MRI檢出病變、確定范圍非常敏感；骨髓浸潤區(qū)呈長T1長T2信號，T2-FS或STIR呈更高信號。病灶形態(tài)多樣，可呈不均勻性（顆粒狀）、灶性、彌漫性、混合性浸潤等。T1WI上骨髓呈高信號，多發(fā)的點狀、斑片狀浸潤灶呈低信號，二者黑白相間，鹽-胡椒征。多為輕度，DS-I期，最常見的類型。MRI表現(xiàn)骨髓灶性浸潤：骨髓內(nèi)瘤細胞聚集成瘤結(jié)節(jié)，呈多發(fā)且不對稱的長T1長T2信號，可伴有骨小梁的破壞、病理性骨折。MRI表現(xiàn)骨髓彌漫性浸潤：骨髓內(nèi)大量異常漿細胞浸潤，表現(xiàn)為彌漫性均勻長T1長T2信號，脂肪抑制上明顯高信號。MRI表現(xiàn)骨髓彌漫性浸潤加灶性浸潤/混合性：骨髓T1WI低信號背景、T2、FS高信號背景下出現(xiàn)多發(fā)性結(jié)節(jié)狀更低及更高信號灶。MRI表現(xiàn)軟組織腫塊：位于破壞區(qū)周圍，椎旁軟組織腫塊很少跨越椎間盤水平至鄰近椎旁；“圍管性”生長；胸膜下或皮下軟組織腫塊。P-CT表現(xiàn)P-CT上髓內(nèi)或髓外軟組織病灶，呈高代謝腫瘤，異常攝取顯影劑（18F-FDG）形成放射性濃聚灶。P-CT表現(xiàn)對于骨外骨髓瘤、T2稍低信號的軟組織腫塊檢出，PET/CT優(yōu)于MR。PET的最顯著優(yōu)點在評估治療，骨髓浸潤情況。鑒別診斷溶骨性轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤：病灶大小不一，邊界模糊，多不伴有骨質(zhì)疏松，病灶間密度正常椎弓根受累多見，邊緣毛糙，邊界不清。MRI上更粗大顆粒狀或塊狀均勻異常信號，大多數(shù)T1WI上呈低信號，在高信號骨髓組織的襯托下顯示清楚；T2WI呈不同程度高信號。鑒別診斷骨質(zhì)疏松骨皮質(zhì)完整，骨小梁稀疏，但排列均勻無缺損區(qū)，無短期內(nèi)進行性加重趨勢。脊柱表現(xiàn)廣泛；一般不累及顱骨；血、尿化驗也與骨髓瘤不同。壓縮性骨折椎體后緣骨皮質(zhì)向前折疊成角，且骨折一般不向椎管內(nèi)突出。小結(jié)診斷金標準：骨髓單克隆漿細胞比例大于10%或發(fā)行漿細胞瘤結(jié)節(jié)。實