髓鞘發(fā)育及HIE白質(zhì)病變

關(guān)于髓鞘發(fā)育及HIE白質(zhì)病變髓鞘的作用、成分及發(fā)育：

髓鞘包繞于神經(jīng)纖維周圍，起保護(hù)軸索、幫助神經(jīng)沖動快速傳導(dǎo)等作用，其主要化學(xué)成分為神經(jīng)磷脂(78％)和蛋白質(zhì)(22％)。第2頁,共47頁，星期六，2024年，5月髓鞘髓鞘是由少突膠質(zhì)細(xì)胞膜沿軸突纏繞而成的一種復(fù)合的細(xì)胞膜,由雙層類脂質(zhì)構(gòu)成的。蛋白質(zhì)22%髓鞘脂質(zhì)７８％第3頁,共47頁，星期六，2024年，5月

顱腦正常髓鞘形成始于妊娠第5月，持續(xù)至生后，自出生—6個月，為有規(guī)律地動態(tài)地發(fā)育過程，9—12個月髓鞘脂化向周圍半球進(jìn)行，3歲以內(nèi)生長發(fā)育活躍并基本形成，以后逐漸發(fā)育變慢，至青春期發(fā)育成熟。

第4頁,共47頁，星期六，2024年，5月髓鞘形成順序通過腦干經(jīng)內(nèi)囊后肢到雙側(cè)半球白質(zhì)從中央溝向周邊擴(kuò)展從后向前，從中央到外圍第5頁,共47頁，星期六，2024年，5月MRI成像的優(yōu)點MRI：可較敏感和準(zhǔn)確顯示灰質(zhì)和白質(zhì)的變化，包括髓鞘化的變化，還可用DWI研究小分子活動，MRS研究腦成熟而發(fā)生的化學(xué)變化，BOLD研究腦功能區(qū)的變化等。第6頁,共47頁，星期六，2024年，5月

在神經(jīng)髓鞘成熟過程的組織學(xué)及生物化學(xué)改變主要是髓鞘成份及磷脂含量的變化。引起髓鞘成分中質(zhì)子的變化。所以MRI可顯示神經(jīng)髓鞘的成熟過程，對白質(zhì)髓鞘的顯示遠(yuǎn)勝于其他神經(jīng)影像學(xué)檢查。神經(jīng)髓鞘的形成過程被認(rèn)為是估價正常腦發(fā)育及成熟的有用指標(biāo)。

第7頁,共47頁，星期六，2024年，5月2歲以上腦白質(zhì)含水量87%出生時腦灰質(zhì)為89%腦灰質(zhì)為82%腦白質(zhì)含水量72%

新生兒、嬰兒期腦的發(fā)育正處于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞成熟和白質(zhì)纖維髓鞘形成旺盛的時期,這一時期腦內(nèi)生物化學(xué)成分、水含量變化極大,在ＭＲＩ上信號變化復(fù)雜。第8頁,共47頁，星期六，2024年，5月MRI信號特點小兒腦MRI信號強(qiáng)度特征取決于：㈠腦白質(zhì)和灰質(zhì)含水量不同及其變化；㈡腦白質(zhì)神經(jīng)纖維的髓鞘形成和成熟；髓鞘化過程6-8個月以前主要在T1WI上觀察，6個月以后主要在T2WI上觀察。第9頁,共47頁，星期六，2024年，5月MRI信號特點由于構(gòu)成髓鞘的主要成分膽固醇、糖脂、磷脂、蛋白質(zhì)均可使附著在髓鞘內(nèi)化合物上的水分子T1弛豫時間縮短，因此在T1WI上開始髓鞘形成的部位呈高新號；未成熟的髓鞘內(nèi)疏水的磷脂含量較少，螺旋排列疏松，髓鞘內(nèi)含水較多，未成熟的髓鞘在T1WI上呈低信號，T2WI上呈高新號。第10頁,共47頁，星期六，2024年，5月腦白質(zhì)髓鞘形成依MRI所見分為四階段：新生兒：出生至出生后1個月；早期嬰兒階段：出生后1~6個月；后期嬰兒階段：出生后6~12個月；早期兒童階段：出生后1~3年髓鞘形成的分期第11頁,共47頁，星期六，2024年，5月新生兒期（I期）髓鞘形成進(jìn)程的MRI表現(xiàn)：T1WI：高信號 T2WI:低信號正常足月兒出生時：

★放射冠中央

★大腦腳、視束、橋腦、內(nèi)囊后肢

★丘腦腹外側(cè)

★小腦上蚓部、小腦上、下腳生后4天第12頁,共47頁，星期六，2024年，5月小腦上蚓部、上下腳及脊髓為高信號，并從延髓、橋腦背側(cè)沿內(nèi)側(cè)丘系向頭側(cè)伸展到大腦腳、丘腦腹外側(cè)、內(nèi)囊后支的后部及放射冠中央部。正常足月新生兒（生后4天）T1WI第13頁,共47頁，星期六，2024年，5月新生兒（40W）T2WI第14頁,共47頁，星期六，2024年，5月正常足月新生兒腦髓鞘發(fā)育

出生至6個月：腦水分含量高，灰、白質(zhì)內(nèi)水分相近；大部分白質(zhì)尚未髓鞘化；在T2WI上皮質(zhì)與白質(zhì)均呈高信號；灰、白質(zhì)分辨欠清晰；此期腦內(nèi)病變主要在T1WI上觀察；未髓鞘化的白質(zhì)T1WI呈低信號T2WI高信號。第15頁,共47頁，星期六，2024年，5月早期嬰兒階段（>1-6個月）II期：視放射、扣帶回、禽距、小腦中部、小腦中腳、內(nèi)囊前肢、胼胝體后部、膝部相繼出現(xiàn)髓鞘形成。第16頁,共47頁，星期六，2024年，5月4月T2WT1W第17頁,共47頁，星期六，2024年，5月生后5-6個月：

胼胝體高信號達(dá)到膝部。6個月時枕、頂葉出現(xiàn)高信號，并向額葉伸展。半卵圓中心髓鞘化更明顯。第18頁,共47頁，星期六，2024年，5月正常6個月嬰兒MRI表現(xiàn)枕、頂葉出現(xiàn)高信號，并向額葉伸展。半卵圓中心髓鞘化更明顯。第19頁,共47頁，星期六，2024年，5月后期嬰兒階段Ⅲ期：出生后6～12個月屬此期。此時，白質(zhì)內(nèi)的水分逐漸下降，并有髓鞘形成，小腦半球、以至小腦葉、內(nèi)囊全部、大腦枕葉、頂葉后部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。第20頁,共47頁，星期六，2024年，5月正常8月男嬰MRI表現(xiàn)內(nèi)囊、大腦枕葉、頂葉后部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟第21頁,共47頁，星期六，2024年，5月正常9月嬰兒MRI表現(xiàn)（9-12個月等信期）小腦半球、內(nèi)囊全部、大腦枕葉、頂葉后部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。第22頁,共47頁，星期六，2024年，5月正常9月男嬰MRI表現(xiàn)小腦半球、內(nèi)囊全部、大腦枕葉、頂葉后部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。第23頁,共47頁，星期六，2024年，5月生后>12個月~3歲IV期：>12個月~18個月94%屬此期；>18個月-<2歲100%屬此期。T2WI觀察亦稱灰白質(zhì)信號倒轉(zhuǎn)期。隨月齡增長大腦深部白質(zhì)內(nèi)水分降低，水分比灰質(zhì)少，外圍區(qū)皮質(zhì)逐漸變薄，白質(zhì)信號區(qū)逐漸擴(kuò)大。此期中間區(qū)（白質(zhì)）呈低信號，灰質(zhì)與中央?yún)^(qū)呈中等信號。第24頁,共47頁，星期六，2024年，5月正常12月男嬰MRI表現(xiàn)T2WI白質(zhì)呈低信號，灰質(zhì)與中央?yún)^(qū)呈中等信號。第25頁,共47頁，星期六，2024年，5月正常2歲幼兒MRI第26頁,共47頁，星期六，2024年，5月髓鞘發(fā)育異常的判斷：

由于MRI可以在活體上對神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育過程作動態(tài)觀察，為判斷神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育或衰退(老化)發(fā)生在何年齡提供了依據(jù)。第27頁,共47頁，星期六，2024年，5月新生兒期時，背部中腦、丘腦的側(cè)腦室旁和內(nèi)囊后肢。

2個月時，中央前回。

3個月時，小腦腳和視放射。

6個月時，半卵圓中心，枕部白質(zhì)和肼胝體；

9個月時。額部白質(zhì)。如在下年齡階段不出現(xiàn)相應(yīng)部位的T1加權(quán)高信號即示神經(jīng)髓鞘發(fā)育遲緩。第28頁,共47頁，星期六，2024年，5月腦生長發(fā)育CT所見新生兒腦實質(zhì)CT值較成人偏低。腦灰質(zhì)為31.8

2.67Hu（成人36.3

3.6Hu）.腦白質(zhì)為22.8

2.63Hu（成人27.1

3.6Hu）.出生時腦實質(zhì)含水量85%,至2歲時為82%，與此同時，腦脂質(zhì)增加，鐵質(zhì)沉著。2歲小兒腦實質(zhì)CT值可作為正常診斷的依據(jù)。第29頁,共47頁，星期六，2024年，5月正常嬰兒CT表現(xiàn)第30頁,共47頁，星期六，2024年，5月出生后不同時期新生兒腦白質(zhì)密度的差異

3天8天第31頁,共47頁，星期六，2024年，5月缺氧缺血性腦病

HIE

HIE常見MRI表現(xiàn)：大腦皮層病變白質(zhì)病變異常內(nèi)囊后肢BGT病變第32頁,共47頁，星期六，2024年，5月HIE大腦皮層病變第33頁,共47頁，星期六，2024年，5月HIE的白質(zhì)病變MRI表現(xiàn)

腦的輕中度低血流灌注引起腦室周圍的損害（PVL）腦的重度低血流灌注引起深部灰質(zhì)、丘腦、腦干及小腦損害第34頁,共47頁，星期六，2024年，5月1、腦白質(zhì)水腫34

+1w，雙側(cè)頂葉白質(zhì)彌漫性長T1長T2信號，雙側(cè)腦室積血并擴(kuò)張，雙側(cè)側(cè)腦室旁可見多發(fā)局灶性異常信號。T2WIT1WIT2WIT1WI第35頁,共47頁，星期六，2024年，5月基底節(jié)區(qū)信號異常T1WI內(nèi)囊后肢正常高新號消失，急性期DWI呈高新號T1WIDWI第36頁,共47頁，星期六，2024年，5月2、基底節(jié)區(qū)信號異常（a）健康的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示內(nèi)囊后肢的正常表現(xiàn)是顯著高信號（↑）。（b）出生后5d的嚴(yán)重缺氧缺血性損傷的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示殼核后部和丘腦腹外側(cè)信號增高，而內(nèi)囊生理性高信號消失。ab第37頁,共47頁，星期六，2024年，5月雙側(cè)內(nèi)囊后肢正常高信號消失,T2WI改變不明顯，DWI信號無明顯增高（已非急性期，出現(xiàn)“假正?；F(xiàn)象）。第38頁,共47頁，星期六，2024年，5月T1WI殼核后部信號增高，內(nèi)囊后肢信號不均勻減低第39頁,共47頁，星期六，2024年，5月3、皮層及皮層下病變皮層及皮層下點、條狀異常信號：T1WI、DWI及FLAIR呈高信號，T2WI呈稍低信號。皮層下囊狀壞死表現(xiàn)為皮層下小囊狀長T1長T2信號區(qū)，病灶邊緣在T1WI、Flair及DWI上呈高信號。第40頁,共47頁，星期六，2024年，5月雙側(cè)中央溝周圍皮層條狀異常信號，T1WI、Flair及DWI上均為高信號，T2WI顯示欠第41頁,共47頁，星期六，2024年，5月出生后10天橫斷面T2WI（a）和DWI（b）顯示雙側(cè)枕葉矢狀旁區(qū)皮層及皮層下白質(zhì)在T2WI上信號輕度增高、彌散受限（*）。第42頁,共47頁，星期六，2024年，5月4、深部白質(zhì)病變腦室周圍白質(zhì)軟化（PVL），是指特征性分布的白質(zhì)壞死，即側(cè)腦室周圍白質(zhì)，特別累及半卵圓孔區(qū)（側(cè)腦室前角和體部），視（三角區(qū)和枕角）和聽（顳角）放射區(qū)。PVL多見于早產(chǎn)兒，也可見于足月兒。第43頁,共47頁，星期六，2024年，5月4、深部白質(zhì)病變局灶性PVL多見于足月兒，廣泛性和彌漫性局灶性多見于早產(chǎn)兒MRI特征：點狀、小環(huán)狀或粗條狀信號異常，T1WI、DWI及FLAIR呈高信號，T2WI呈稍低信號第44頁,共47頁，星期六，2024年，5