慢性肉芽腫病_第1頁
慢性肉芽腫病_第2頁
慢性肉芽腫病_第3頁
慢性肉芽腫病_第4頁
慢性肉芽腫病_第5頁
已閱讀5頁，還剩12頁未讀， 繼續(xù)免費閱讀

下載本文檔

版權(quán)說明：本文檔由用戶提供并上傳，收益歸屬內(nèi)容提供方，若內(nèi)容存在侵權(quán)，請進行舉報或認領(lǐng)

文檔簡介

慢性肉芽腫病原發(fā)性免疫缺陷病發(fā)生率約1:200,000發(fā)病機制中性粒細胞NADPH氧化酶系統(tǒng)缺陷gp91phoxNADPHNADP+OH-OOON-H2O2HOClNO2Cl細胞膜O2-O2中性粒細胞細胞內(nèi)細胞外p47phoxp40phoxp67phoxe-p22phox信號刺激e-病原體p47phoxp40phoxp67phox遺傳特征歐美：X連鎖隱性遺傳（XR,2/3）常染色體隱性遺傳（AR,1/3）伊朗：93例X連鎖隱性遺傳（XR,12例）常染色體隱性遺傳（AR,81例）CYBB；XRNCF2；ARNCF4；ARNCF1；ARCYBA；AR中性粒細胞功能DHR分析（二氫羅丹明）gp91蛋白表達流式細胞儀基因分析PCR基因測序臨床特征反復感染呼吸道感染、慢性腹瀉、皮膚膿皰、深部膿腫化膿性細菌、真菌、分枝桿菌易感常規(guī)抗感染治療效果差肉芽腫形成LeePP,etal.PediatrInfectDisJ.2008;27(3):224-30.LeeWI,etal.JClin

Immunol.2009;29(2):238-45.發(fā)病年齡2.92±5.34m診斷年齡2.04±2.41y血常規(guī)感染者增高，WBC：1-3萬/ul；N增高CRP、血沉感染后增高明顯，感染控制后可較迅速下降部分出現(xiàn)肝腎功能受損，可能與藥物有關(guān)刺激指數(shù)均<10；平均為

4.31±6.49治療Co-SMZ:預防感染20mg/kg/d，bid抗真菌藥物：伊曲康唑（預防量5mg/kg/d）、伏立康唑干擾素-γ：100萬u/m2/次，Biw或Tiw卡介苗感染分類1個以上遠距離部位受累或至少1次血或骨髓培養(yǎng)陽性Disseminated（播散性）區(qū)域淋巴結(jié)以外的任何部位受累Distant（遠距離）區(qū)域淋巴結(jié)腫大、化膿或竇道形成，或接種部位以外的損害如接種部位同側(cè)腋下淋巴結(jié)Local（區(qū)域）接種部位大于10*10mm的化膿或嚴重的結(jié)痂潰瘍Regional（局部）HesselingAC,etal.ClinInfectDis.2006,42:548-55860例CGD患兒，36例有明確的卡介苗接種史診斷卡介苗感染23例

男：女22:1臨床表現(xiàn)癥狀、體征病原學淋巴結(jié)或肺組織活檢13例穿刺液培養(yǎng)1例影像學3例未找到病原學證據(jù)，抗結(jié)核治療有效6例卡介苗感染年齡CGD患兒

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明，都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等，如果需要附件，請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙，網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預覽，若沒有圖紙預覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間，僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護處理，對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯，并不能對任何下載內(nèi)容負責。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當內(nèi)容，請與我們聯(lián)系，我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評論

0/150

提交評論