心臟橫紋肌瘤

心臟橫紋肌瘤

基本概述

為僅次于黏液瘤的第2位常見的良性心臟腫瘤，也是兒童中最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，在新生兒和嬰幼兒更多見。發(fā)病原因

心臟橫紋肌瘤被認(rèn)為是錯(cuò)構(gòu)瘤而非真正的腫瘤，可能由胎兒心臟成肌細(xì)胞衍化而來。是嬰兒和兒童最常見的原發(fā)性心臟腫瘤。發(fā)病機(jī)制

有關(guān)橫紋肌瘤的發(fā)病機(jī)制了解甚少，在新生兒與嬰兒中橫紋肌瘤占心臟腫瘤的60%，部分病例在胎兒時(shí)就已得到診斷。由于為多胚層形成，故認(rèn)為是錯(cuò)構(gòu)瘤而不是真正的新生物，可能由胚胎心臟的成肌細(xì)胞衍化而來。病理

橫紋肌瘤為散在的結(jié)節(jié)狀的灰色或黃白色腫塊，大小約5mm～2.5cm，無真正的腫瘤包膜，但屬良性病變。90%的病例為多發(fā)性，少數(shù)為孤立性。組織學(xué)上描述腫瘤細(xì)胞像“蜘蛛細(xì)胞”，由充滿糖原的胞漿及延長(zhǎng)放射至細(xì)胞周邊的細(xì)胞絲組成。病理生理

橫紋肌瘤通常深入心肌組織中，突出于心腔內(nèi)，引起心腔阻塞或相應(yīng)部位的瓣口阻塞，從而影響左、右心室的功能。由于原發(fā)性腫塊累及傳導(dǎo)組織，可發(fā)生心臟節(jié)律的改變?；虬l(fā)生于心腔引起心瓣膜梗阻。疾病檢查

主要心臟超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查。心臟超聲心動(dòng)圖：橫紋肌瘤本質(zhì)上是心肌內(nèi)固體腫瘤，侵及心肌的許多區(qū)域，直徑從幾毫米到幾厘米，雖然尺寸不同但表現(xiàn)出回聲光團(tuán)的同一性。大的橫紋肌瘤可導(dǎo)致左右心腔的流入道或流出道的梗阻，但未見心包滲出的報(bào)道臨床診斷

心臟橫紋肌瘤患者的臨床表現(xiàn)，取決于腫瘤大小、數(shù)目及部位。最初的常見征象是心臟雜音，易產(chǎn)生血流梗阻和心律失常。小的腫瘤一般無癥狀，較大的腫瘤可阻塞心腔或瓣膜導(dǎo)致顯著的血流動(dòng)力學(xué)損害。三尖瓣的梗阻可產(chǎn)生卵圓孔的右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺現(xiàn)象；累及傳導(dǎo)系統(tǒng)可產(chǎn)生嚴(yán)重的心律失常，包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯和藥物難以控制的室性心動(dòng)過速。臨床表現(xiàn)具體表現(xiàn)有心律失常（室上性或室性心律失常）以及房室傳導(dǎo)阻滯；心臟擴(kuò)大，瓣膜關(guān)閉不全（可酷似二尖瓣狹窄、二尖瓣閉鎖），主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣下狹窄。心包積液，甚至猝死。非特異性的表現(xiàn)包括心臟增大，左室或右室衰竭以及雙室衰竭，S3和S4奔馬律，收縮期或舒張期雜音。有時(shí)合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，可發(fā)生動(dòng)脈栓塞引起突然死亡。臨床表現(xiàn)在胎兒期如發(fā)生水腫或心律失常可通過二維超聲心動(dòng)圖檢查確立診斷。在新生兒或嬰兒期如發(fā)生嚴(yán)重充血性心力衰竭或室性心動(dòng)過速等，應(yīng)高度懷疑這一疾病并通過超聲、磁共振或計(jì)算機(jī)斷層掃描等非侵入性影像技術(shù)進(jìn)行檢查。對(duì)于存在梗阻或心律失常病兒，行心導(dǎo)管檢查能獲得有關(guān)血流動(dòng)力學(xué)或電生理資料鑒別診斷1.心臟黏液瘤

為心臟原發(fā)良性腫瘤中最常見者，80%發(fā)生于左心房，亦可見右心房、左心室等處。女性發(fā)病略多，瘤體多呈單個(gè)，息肉狀、球狀或分葉狀。軟而脆，表面光滑，大小從櫻桃至蜜桃不等。時(shí)有長(zhǎng)短不一的瘤蒂，蒂長(zhǎng)者有活動(dòng)度，可阻塞血流引起癥狀。表面部分大小不等的碎片容易脫落而引起栓塞。二維B超及磁共振等影像學(xué)檢查，除對(duì)腫物的形態(tài)特征作出判斷外，對(duì)于黏液瘤的組織學(xué)特性也常能作出初步判斷。2.心肌纖維瘤

多在室間隔或心室壁呈單個(gè)發(fā)生。瘤體堅(jiān)硬呈非包被團(tuán)塊，一般直徑3～7cm。多數(shù)纖維瘤侵犯?jìng)鲗?dǎo)組織，患者多突然死于心律失常?；颊卟话橛薪Y(jié)節(jié)性硬化（精神發(fā)育不全、驚厥、語言缺陷），可資鑒別。3.心臟血管瘤

心臟血管瘤為罕見心臟腫瘤，表現(xiàn)為心臟結(jié)構(gòu)受壓或流出道阻塞所致癥狀。CT增強(qiáng)掃描或MRI可確定這種高度血管化腫瘤的診斷。治療存在明顯癥狀的腔內(nèi)型橫紋肌瘤具有手術(shù)指征。對(duì)于嬰兒患者無癥狀或僅有輕微癥狀者不主張手術(shù)治療。存在結(jié)節(jié)性硬化和嚴(yán)重精神發(fā)育遲緩伴癲癇者不宜手術(shù)。治療手術(shù)治療的原則是減輕梗阻癥狀，