血栓性血小板減少性紫癜的護(hù)理

血栓性血小板減少性紫癜的護(hù)理目錄CONTENTS疾病概述常見護(hù)理問題及措施血漿置換術(shù)的護(hù)理診斷及治療疾病概述01血栓性血小板減少性紫癜（TTP）定義是一種嚴(yán)重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等）為特征。[1-2]。之前TTP預(yù)后差，病程短，不及時(shí)治療病死率80～90%，隨著血漿置換的臨床應(yīng)用，預(yù)后大大改觀，病死率降至10～20%。血栓性血小板減少性紫癜（TTP）發(fā)病機(jī)制絕大多數(shù)患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）異常所致。vWFCP是正常止血過程中必須成在高剪切力血流狀態(tài)時(shí)內(nèi)皮細(xì)胞表現(xiàn)、血小板表面受體和vWF多聚體三者之間相互作用，導(dǎo)致血小板與內(nèi)皮細(xì)胞粘附。vWF水平過高會造成慢性內(nèi)皮細(xì)胞損傷，可導(dǎo)致血栓性疾病。在臨床的研究中也發(fā)現(xiàn)TTP患者缺乏這種蛋白酶。血栓性血小板減少性紫癜（TTP）發(fā)病機(jī)制2001年，研究人員用不同的方法得到該酶，確定了該蛋白酶是屬于ADAMTS金屬蛋白酶家族成員，命名為血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），并將其基因定位于9q34位點(diǎn)。揭示了TTP的發(fā)病與ADAMTS13有密切的關(guān)系，對于TTP發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識也更進(jìn)一步明確。vWFCP（ADAMTSl3）在TTP發(fā)病中起病因?qū)W作用，而其活性降低只是表現(xiàn)，本質(zhì)的因素是其質(zhì)、量或抗體存在。ADAMTSl3缺陷，活性下降，形成過多超大的vWF多聚體，可觸發(fā)病理性血小板聚集，導(dǎo)致TTP。遺傳性與常染色體隱性遺傳相關(guān)的疾病，由9號染色體q34編碼的金屬蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突變或缺失)導(dǎo)致其合成或分泌異常，致使其活性嚴(yán)重缺乏，無法降解高黏附性的超大分子量vWF，從而引起血小板性微血管血栓的形成而發(fā)病。TPP分類獲得性根據(jù)誘發(fā)因素是否明確分為原發(fā)性（特發(fā)性）TTP和繼發(fā)性TTP。特發(fā)性TTP，可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體的存在。這種自身抗體中和或抑制了AMADTSl3的活性，同樣有ADAMTSl3活性的降低，從而導(dǎo)致發(fā)病。TTP分類藥物過敏，如青霉素、磺胺類、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕藥中毒(CO、染料、漆等)及蜂蟄、狗咬等；免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性大動(dòng)脈炎、干燥綜合征；妊娠后期抗腫瘤治療，絲裂霉素、柔紅霉素及環(huán)孢菌素A、注射疫苗等某些感染，如細(xì)菌、立克次體、病毒和支原體等的感染。繼發(fā)性TTP病因0105040203臨床表現(xiàn)發(fā)熱神經(jīng)系統(tǒng)改變血小板減少引起的出血微血管病性溶血性貧血腎損臨床表現(xiàn)診斷及治療02五聯(lián)征骨髓象外周血出凝血檢查標(biāo)題內(nèi)容患者均有貧血的表現(xiàn)，為正細(xì)胞正色素性。出血時(shí)間正常、血塊收縮不佳。紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著增生，巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，多數(shù)為幼稚巨核細(xì)胞，呈成熟障礙。。1234診斷依據(jù)040203050601消除病因及誘因血漿置換糖皮質(zhì)激素治療使用抗血小板藥物脾切除，對癥支持治療TTP的治療常見護(hù)理問題及措施03常見護(hù)理問題體溫升高：與感染有關(guān)01活動(dòng)無耐力：與貧血有關(guān)02有受傷的危險(xiǎn)：與神經(jīng)精神癥狀有關(guān)03有出血的危險(xiǎn)：與血小板減少有關(guān)04恐懼：與疾病危重有關(guān)05護(hù)理措施一（1）定時(shí)監(jiān)測體溫，觀察有無感染征象。（2）預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染。（3）預(yù)防外源性感染保持室內(nèi)清潔，空氣流通。（4）遵醫(yī)囑輸入抗生素。護(hù)理措施二（1）注意觀察病情變化，根據(jù)病情可適當(dāng)指導(dǎo)病員床上活動(dòng)，但不能劇烈活動(dòng)。（2）飲食宜高蛋白、高熱量、高維生素、易消化。（3）吸氧護(hù)理措施三（1）囑患者臥床休息，避免突然改變體位。（2）床檔保護(hù)，防止墜床。（3）病員躁動(dòng)。抽搐時(shí)勿搬動(dòng)病員四肢，約束是注意保護(hù)病員。護(hù)理措施四（1）病情觀察（2）休息與飲食根據(jù)血小板情況而定（3）皮膚出血預(yù)防保持床單位平整，避免皮膚摩擦機(jī)體受壓。避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。（4）鼻出血的預(yù)防與護(hù)理：保持鼻腔濕潤；鼻腔少量出血可用1：1000腎上素棉球填塞，局部冷敷；大量出血行鼻腔填塞術(shù)護(hù)理措施四（5）口腔、牙齦出血護(hù)理（6）顱內(nèi)出血：去枕平臥，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道的通暢，吸氧，靜滴甘露醇，觀察生命體征。護(hù)理措施五（1）向病員介紹環(huán)境，消除陌生感，指導(dǎo)家屬陪伴病員。（2）屏風(fēng)遮擋病員，減少不良刺激。（3）與患者溝通，介紹疾病相關(guān)知識，本病通過治療是可以治愈的。鼓勵(lì)患者積極配合治療。血漿置換術(shù)的護(hù)理04血漿置換術(shù)的定義血漿置換法是需求清除血漿中大分子毒素的患者的血液引入一個(gè)血漿置換裝置，將分離出的血漿棄去，補(bǔ)充一定的新鮮血漿或者代用品，如4%人血清白蛋白，林格氏液等。來幫助清除體內(nèi)可溶性免疫復(fù)合物及部分抗體，接受這一治療的部分患者在治療前循環(huán)免疫復(fù)合物水平很高，治療后顯著下降，?？色@得較好的近期治療效果。血漿置換術(shù)概述血漿置換療法能清除現(xiàn)存血漿中的免疫復(fù)合物，而不能阻止這些物質(zhì)的再生成，治療時(shí)應(yīng)配合激素及免疫抑制劑，以確保安全可靠，可以縮短總的治療療程。治療方法：每次置換1~1.5升，每周2~6升，分2~4次進(jìn)行，重復(fù)2~3周為一療程。各種原因引起的中毒神經(jīng)系統(tǒng)疾病自身免疫性疾病急慢性肝功能衰竭血液系統(tǒng)疾病

自身免疫性溶血性貧血TTP甲狀腺危象血漿置換術(shù)的適應(yīng)癥血漿置換術(shù)的護(hù)理血漿置換前的護(hù)理（1）加強(qiáng)心理支持，詳細(xì)向患者及其家屬講解血液置換的目的、意義、方法及預(yù)期效果，以減緩其恐懼、焦慮等不良心理，使其能夠積極配合治療[3]；（2）常規(guī)配備無菌管道、轉(zhuǎn)液袋、抗凝劑、搶救用品等血液置換用品，并加強(qiáng)以上用品的常規(guī)消毒、滅菌；（3）熟悉機(jī)器的性能、使用方法及運(yùn)轉(zhuǎn)中的一些參數(shù)觀察指標(biāo)，并全面了解患者心肺功能及身體狀況，配合臨床醫(yī)師制定適宜的血漿置換治療方案。血漿置換術(shù)的護(hù)理血漿置換中的護(hù)理（1）密切觀察患者神志、瞳孔及各項(xiàng)生命體征變化,并注意有無心慌、氣促、手足抽搐等癥狀及輸注血漿過敏反應(yīng)的出現(xiàn),并相應(yīng)予以調(diào)整置換速度、救治等措施；（2）準(zhǔn)確記錄置換血漿量及循環(huán)血量，計(jì)算置換出入量,以及時(shí)補(bǔ)充膠體或晶體溶液；（3）保持患者適宜體位，操作過程嚴(yán)格遵循無菌操作原則，并注意做好留置導(dǎo)尿管的護(hù)理。血漿置換術(shù)的護(hù)理3.3血漿置換后的護(hù)理（1）結(jié)束后用肝素封管液封管,以保證管路通暢，妥善固定備用。（2）密切觀察病員病情變化，水電解質(zhì)平衡，有無皮下出血等。血漿置換術(shù)的護(hù)理其他護(hù)理（1）出血的預(yù)防和護(hù)理，密切觀察出血部位、出血量及范圍，尤其是做靜脈穿刺時(shí),應(yīng)盡量減少穿刺次數(shù)、避免局部出現(xiàn)瘀斑；（2）感染的預(yù)防和護(hù)理，保持住院環(huán)境的清潔、整齊,室內(nèi)空氣清新、流通,加強(qiáng)患者皮膚、口腔衛(wèi)生的保持，加強(qiáng)床鋪、衣褲的干燥、清潔。血漿置換術(shù)的護(hù)理感謝您的聆聽[1]張建明,劉艷.血栓性血小板減少性紫癜的診斷體會[J].中