肺原性心臟病

肺原性心臟病

首都醫(yī)科大學(xué)附屬-北京朝陽(yáng)醫(yī)院北京呼吸疾病研究所張洪玉教授肺原性心臟病（CorPulmonale）是指由支氣管肺組織病變、胸廓疾病以及肺動(dòng)脈系統(tǒng)病變所導(dǎo)致的肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓升高最后導(dǎo)致的心臟病。根據(jù)病情急緩可分為：急性肺原性心臟病和慢性肺原性心臟病，簡(jiǎn)稱急性肺心病和慢性肺心病。其中以慢性肺心病多見，慢性肺心病根據(jù)病程又可分為：急性加重期和緩解期。慢性肺原性心臟病

慢性肺原性心臟?。–hronicPulmonaryheartdisease）是由肺組織、肺動(dòng)脈血管或胸廓的慢性病變引起的肺組織結(jié)構(gòu)和功能的異常導(dǎo)致肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓增高，使右心擴(kuò)張、肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病。

流行病學(xué)肺心病是呼吸系統(tǒng)的常見病、多發(fā)病，嚴(yán)重威脅著人民的健康。我國(guó)肺心病患病率0.49%。地區(qū)差異：北方>南方城市差異：農(nóng)村>城市年齡差異：<45歲，發(fā)病率較低；>45歲，發(fā)病率較高。吸煙：吸煙量越多，時(shí)間越長(zhǎng)，患病率越高。我國(guó)北方肺心病占住院心臟病的第1、2位。

病因

1、支氣管-肺心?。郝宰枞苑渭膊。ㄓ袣饬魇芟薜闹夤苎缀?或肺氣腫）引起的最多見，約占85%。其它有晚期哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核等

。2、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。簢?yán)重的脊椎后、側(cè)凸、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、胸廓廣泛粘連、胸廓成形術(shù)后等。

3、肺血管疾病：廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞及肺小動(dòng)脈炎、肺動(dòng)脈過敏性肉芽腫、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。

4、其它：睡眠呼吸暫停綜合征、原發(fā)性肺泡通氣不足等。

發(fā)病機(jī)理和病理多種原因-肺血管阻力增加-肺動(dòng)脈壓形成（PAH）-右心負(fù)荷增加-右心肥厚、擴(kuò)大-右心衰竭肺動(dòng)脈高壓形成

肺血管阻力增加的功能性因素

1、缺氧：可直接使肺血管平滑肌收縮-鈣離子內(nèi)流增加--平滑肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子含量增加。2、高碳酸血癥時(shí)PaO2--H+

濃度增高--血管對(duì)缺氧的敏感性增加--肺動(dòng)脈壓升高。4、此外尚有5--羥色胺（5-

HT）釋放增加 血管緊張素II產(chǎn)生增加-- 參與缺氧性 血小板活化因子（PAF） 產(chǎn)生增加--PAH形成

NO/ET1--平衡失調(diào)

肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素肺血管結(jié)構(gòu)重塑--肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障礙1、

反復(fù)發(fā)作的慢性支氣管炎侵犯鄰近肺小動(dòng)脈--小動(dòng)脈炎--管壁增厚、狹窄、纖維化--肺血管阻力增加--肺動(dòng)脈高壓2、

阻塞性肺氣腫--肺泡內(nèi)壓增高--肺泡毛細(xì)血管受壓--肺毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞--肺動(dòng)脈高壓

3、

慢支、肺氣腫—肺泡破裂、毛細(xì)血管網(wǎng)受損，當(dāng)受損達(dá)70%以上時(shí)—肺循環(huán)阻力增加—肺動(dòng)脈高壓形成4、肺血管收縮與重構(gòu)l

慢性缺氧—多肽生長(zhǎng)因子產(chǎn)生增加—肺血管收縮、管壁增生l

慢性缺氧—肺細(xì)小動(dòng)脈和肌型微動(dòng)脈的平滑肌細(xì)胞肥大，內(nèi)膜彈性纖維及膠原纖維增生l

慢性缺氧—非肌型動(dòng)脈型化—血管壁增厚、硬化—管壁狹窄—肺血流阻力增加

3、血容量增多和血液粘稠度增加（1）

缺氧—血中醛固酮水平增加—鈉水潴留—腎小動(dòng)脈收縮—尿量—鈉水潴留（2）慢性缺氧—繼發(fā)性紅細(xì)胞增多—血液粘稠度增加—血流緩慢—肺動(dòng)脈壓力增加u

肺動(dòng)脈高壓的概念l

臨床上測(cè)定肺動(dòng)脈壓力（PAPM、PAPS、PAPD）l

靜息狀態(tài)下PAPM≥20mmHg稱顯性肺動(dòng)脈高壓l

靜息狀態(tài)下PAPM≤20mmHg，而運(yùn)動(dòng)后的PAPM≥30mmHg稱隱性肺動(dòng)脈高壓l

肺心病患者病情穩(wěn)定期，PAPM可正常，也可輕、中度升高（20—50mmHg）l

肺心病急性加重期，多為重度肺動(dòng)脈高壓（PAPM常大于50mmHg）

心臟病變與右心衰竭

肺循環(huán)阻力增加—右心功能代償—右心肥厚—肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高且嚴(yán)重—超過右心的負(fù)荷—右心失代償—排血量減少—右心衰竭l

心肌缺氧，ATP合成降低，心肌功能受損l

反復(fù)感染，細(xì)菌毒素對(duì)心肌的作用l酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂、心電生理紊亂、心肌受損l肺心病晚期—右心為主的心臟病—成為全心?。ㄗ笮囊嗍軗p）

其它重要器官的損害缺氧、酸中毒--影響到腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變

臨床表現(xiàn)肺心病為一種慢性病，發(fā)展緩慢，臨床上除出現(xiàn)原肺、胸廓的各種癥狀、體征外，主要逐漸出現(xiàn)肺、心功能衰竭和多臟器受損。（一）

心肺功能代償期（指病情穩(wěn)定期）癥狀：慢性咳嗽、咳痰，活動(dòng)后心悸，呼吸困難，乏力，勞動(dòng)時(shí)耐力下降。體征：面色灰暗、營(yíng)養(yǎng)不良，桶狀胸，呼吸音減弱，可聞及濕羅音，P2>A2.三尖瓣出現(xiàn)收縮期雜音或劍下心臟搏動(dòng)，多提示右心肥大。

（二）

心肺功能失代償期（多指病情急性加重期）表現(xiàn)為上述癥狀加重，出現(xiàn)呼吸衰竭和心力衰竭

慢性肺心病的診斷（一）

慢性肺心病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1977年全國(guó)第二次肺心病會(huì)議制定）

1、慢性肺原性心臟?。ê?jiǎn)稱肺心?。褐嘎灾夤苎?、肺氣腫及其它胸部疾病或心血管病變引起的心臟病，有肺動(dòng)脈高壓、右心增大和右心功能不全。

2、右心功能不全主要表現(xiàn)為頸靜脈怒張，肝腫大、壓痛，肝頸返流征陽(yáng)性，下肢浮腫及靜脈壓增高。

3、肺動(dòng)脈高壓，右心增大的診斷依據(jù)：（1）

體征：劍突下出現(xiàn)收縮期搏動(dòng)，肺動(dòng)脈區(qū)第二心音亢進(jìn)（P2>A2），三尖瓣區(qū)心音較心尖部明顯增強(qiáng)，或出現(xiàn)收縮期雜音。（2）

X線診斷標(biāo)準(zhǔn)1)

右肺下動(dòng)脈擴(kuò)張：橫徑≥15mm；或右肺下動(dòng)脈橫徑與支氣管橫徑比值≥1.07；或經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察較原右下肺動(dòng)脈增寬2mm以上。2)

肺動(dòng)脈段中度凸出或其高度≥3mm。3)

中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外圍分支纖細(xì)，兩者形成鮮明的對(duì)照。4)

圓錐部顯著凸出（右前斜450C）或椎高≥7mm。5)

右心室增大（結(jié)合不同體位判斷）（只有上述1—5項(xiàng)中的一項(xiàng)者可診斷）。（1）

心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)：①

主要條件：l

額面平均電軸≥90----ol

V1-R/S≥1l

重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5R/S≤1）l

RV1+SV5>1.05Mvl

avRR/S或R/Q≥1l

V1-V3呈QS、Qr、qr（需除外心肌梗塞）l

肺性P波：A

P波電壓≥1.22mV,B、P波電壓≥0.2mV,呈尖峰型，結(jié)合P電軸>+80oC、P波呈低電壓時(shí)，P電壓>1/2R，呈尖峰型，結(jié)合P電軸>80o

次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：l

肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓l

右束枝傳導(dǎo)阻滯（不完全性或完全性）結(jié)合病史，具有上述一條主要條件可診斷，二條次要條件可列為可疑肺心病心電圖的表現(xiàn)。（1）

超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)：①

主要條件：l

右室流出道≥30mml

右室舒張末期內(nèi)徑≥20mml

右室前壁厚度≥5.0mm，或有振幅增強(qiáng)者l

左室與右室內(nèi)徑比值<2mml

右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm或主肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥20mml

右室流出道與左房?jī)?nèi)徑之比值>1.4l

肺動(dòng)脈瓣超聲心動(dòng)圖出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象者（“a”波低平或<2mm，有收縮中期關(guān)閉癥①

參考條件：l

室間隔厚度≥12mm，振幅<5mm，或呈矛盾運(yùn)動(dòng)征象l

右房≥25mm（劍突下區(qū)探察）

心電向量診斷標(biāo)準(zhǔn)：在肺胸疾病的基礎(chǔ)上，心電向量圖具有右心室和（或）右心房增大指征均符合診斷

放射性核素：肺灌注掃描肺上部血流增加，下部減少，即表示可能右肺動(dòng)脈高壓

動(dòng)脈血?dú)夥治觯悍涡牟〖毙约又仄诔：喜⒑粑ソ?，PaO2<60mmHg（8.0Kpa）,PaCO2>50mmHg(6.67Kpa)。病情緩解期也常伴有低氧血癥和高碳酸血癥。

血液檢查：合并感染時(shí)，白細(xì)胞總數(shù)↑，中性粒細(xì)胞↑常見紅細(xì)胞及血紅蛋白↑全血及血漿粘稠度↑部分患者可有肝、腎功能改變血清中鉀、鈉、氯、鈣均有變化結(jié)合病史，根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)可診斷肺心病。

鑒別診斷冠心病風(fēng)濕性心瓣膜病心肌病

治療（一）

慢性肺心病急性加重期1、

呼吸衰竭的處理：（見呼吸衰竭章）（1）

積極控制呼吸道感染：參考痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)，選擇抗菌藥物（2）保持呼吸道通暢：祛痰、擴(kuò)張支氣管

2、心功能衰竭的處理：

血管擴(kuò)張劑：可減輕心臟前后負(fù)荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力。理想的治療肺動(dòng)脈高壓的藥物應(yīng)具有以下特點(diǎn)：l

肺血管阻力降低在20%以上l

肺動(dòng)脈壓力降低或不變l

心輸出量增加或不變l

體循環(huán)壓力不變或稍下降，不足以引起副作用l

不影響或可改變組織氧合目前應(yīng)用的血管擴(kuò)張藥物有：（1）α受體阻滯劑：如酚妥拉明、妥拉蘇林、壓寧定（烏拉地爾）等作用機(jī)理：抑制血管壁平滑肌細(xì)胞膜上的α受體興奮性，使血管平滑肌擴(kuò)張，故可降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，還可使心臟指數(shù)和每搏指數(shù)增加，并增加氧的釋放。非選擇性α受體阻滯劑：在阻斷α1受體的同時(shí)又可阻斷α2受體，使去甲腎上腺素的釋放增加，可使心率增快。

選擇性α1受體阻滯劑：壓寧定，可選擇性阻滯突觸后α1受體，解除交感神經(jīng)對(duì)血管的張力，擴(kuò)張血管，但無(wú)反射性心率增快的副作用。此藥可0.75mg/kg/d,連續(xù)2天應(yīng)用。（2）

硝基類及其它：硝基類藥物如硝酸甘油、消心痛、硝普納等，是最早應(yīng)用于臨床的血管擴(kuò)張藥物，前兩種藥物均可擴(kuò)張肺動(dòng)、靜脈，但對(duì)靜脈的擴(kuò)張作用大于動(dòng)脈。故主要為減輕心臟前負(fù)荷的藥物。硝普鈉對(duì)小動(dòng)脈、小靜脈均有擴(kuò)張作用，降低心臟前后負(fù)荷。80年代以后認(rèn)識(shí)到其作用機(jī)理為硝普鈉作為NO的供體，在體液中能自發(fā)釋放NO而擴(kuò)張血管，還可與組織型纖溶酶原激活劑（TPA）上的硫基結(jié)合，不僅增強(qiáng)了擴(kuò)張血管作用，而且增加了溶栓作用，用量每日25-50mg/日。（3）

磷酸二酯酶抑制劑：

非選擇性的：氨茶堿、舒氟美

選擇性的：氨比酮、甲氰吡酮其作用機(jī)理為：抑制磷酸二酯酶Ⅲ，干擾其環(huán)核苷酸的代謝，提高細(xì)胞內(nèi)環(huán)核苷酸的水平。（4）

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：如開搏通、依那普利等。ACEI可抑制AT-Ⅱ的縮血管作用，可抑制APT-Ⅱ誘導(dǎo)的原癌基因和血小板源性生長(zhǎng)基因（PDGF）的表達(dá)，從而抑制血管平滑肌細(xì)胞的增生和AT-Ⅱ受體介導(dǎo)的膠原生成，逆轉(zhuǎn)血管重構(gòu)，抑制心肌肥厚。（5）鈣離子阻滯劑：如硝苯地平（心痛定）、異搏定、硫氮卓酮能選擇性阻滯細(xì)胞膜的慢通道，減少鈣離子的內(nèi)流，使血管平滑肌舒張。像民搏定有較強(qiáng)的負(fù)性肌力和負(fù)性變時(shí)作用。（6）吸入NO：內(nèi)源性NO能明顯減輕肺血管收縮，由于NO高度親脂性，可迅速穿透細(xì)胞膜，與血紅素的鳥苷酸環(huán)化酶陰離子反應(yīng)，從而增加了血管平滑肌細(xì)胞內(nèi)的cGMP水平，并通過鈣離子和鈣調(diào)蛋白的作用，便利血管平滑肌松弛。（7）

其它：前列腺素：PGE1、PGE2

鉀通道激活劑：

利尿劑：原則：小量、短期、交替應(yīng)用。

強(qiáng)心劑：原則：小量、快速、間斷應(yīng)用。3、

合并癥的處理：（1）

肺性腦病：（2）

電解質(zhì)紊亂，酸堿失衡（3）

休克（感染性、心源性、失水性）（4）

上消化道出血（5）

DIC(6)功能性腎功能不全。

4、

營(yíng)養(yǎng)支持治療：（1）

營(yíng)養(yǎng)支持治療的必要性：肺心病患者有60-80%存在著不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良，營(yíng)養(yǎng)支持有利于增強(qiáng)呼吸肌的肌力和機(jī)體的免疫功能，提高機(jī)體的抗病能力