臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試復(fù)習(xí)知識點、考點總結(jié)-第九單元：心肌疾病

第九單元心肌疾病

概念

定義

心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病變導(dǎo)致機械和（或）

心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。

分類

1.遺傳性心肌病肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不

全、先天性傳導(dǎo)阻滯、線粒體肌病、離子通道病。

2.混合型心肌病擴張型心肌病、限制型心肌病。

3.獲得性心肌病感染性心肌病，心動過速心肌病、圍生期心肌病。

常見心肌病

三種形態(tài)類型比較

擴張型心肌病

概述

》擴張型心肌病（DCM）的特點為左心室和/或右心室明顯擴大,心室收縮功

能減低。

》臨床以心臟擴大，心力衰竭，心律失常，栓塞為基本特征。

病因

》感染與免疫。

》病毒性心肌炎。

》遺傳因素。

》其他。

病理和病理生理

》心臟擴大，室壁多變薄，纖維瘢痕。心肌纖維變性、壞死及纖維化。

》心臟收縮功能障礙，產(chǎn)生頑固性心力衰竭；病變累及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)致各

種心律失常；心腔附壁血栓脫落可致栓塞。

正常心臟（左）和擴張型心肌病心臟（右）的大體病理學(xué)

臨床表現(xiàn)

癥狀

》起病隱匿，心臟增大，早期無自覺癥狀。

》出現(xiàn)左心衰竭，后發(fā)展為全心衰竭。

》各種類型心律失常。

》可發(fā)生腦、心、腎、肢體或肺栓塞。

》猝死。

體征

》脈搏較弱，可出現(xiàn)交替脈。

》收縮壓偏低，脈壓差小。

》心濁音向左下或兩側(cè)擴大，心臟體積可隨心衰的消長而變化。

》室性奔馬律，收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音隨心功能改善可減輕。

》兩肺底可聞及濕性啰音，可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝脾大、雙下肢浮腫。

輔助檢查

》胸部X線檢查：心影顯著增大，肺淤血,透視下心臟搏動減弱。

》心電圖：各種心律失常，ST-T改變，病理性Q波。

》超聲心動圖：心臟四腔均可增大，室壁運動普遍減弱，二、三尖瓣反流。

》心導(dǎo)管檢查和心血管造影：左室擴大，彌漫性室壁運動減弱，射血分?jǐn)?shù)低

下，冠狀動脈造影多無異常。

》核素心臟顯影：心肌顯影表現(xiàn)為放射性減低。

》心內(nèi)膜心肌活檢：可見心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化。

診斷

》本病缺乏特異性的診斷指標(biāo)。

》除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病或特異性心肌病。

鑒別診斷

冠心病

》易患因素，典型心絞痛或心肌梗死病史。

》心電圖。

》超聲心動圖檢查。

》選擇性冠狀動脈造影。

》心肌核素檢查。

風(fēng)濕性心臟病

超聲心動圖可顯示瓣膜有明顯的病理改變。

心包積液

心影多呈燒瓶形，且隨體位變化而改變；

超聲心動圖可明確診斷。

治療

病因及一般治療

限制體力活動，低鹽飲食。

藥物治療

ACEI：可減輕衰竭心臟前后負(fù)荷，又能使心臟縮小。

血管擴張劑：減輕心臟前后負(fù)荷。

B受體阻滯劑：從小劑量開始，逐漸加量。

中藥。

鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑：如依普利酮和螺內(nèi)酯，為保鉀利尿劑。

脫屈嗪和二硝酸異山梨酯：此兩種藥物合用可以作為ACEI和ARB不能耐受

患者的替代。

伊伐雷定：減慢竇性心律，并不能減慢房顫時的心室率。

利尿劑：間斷、小劑量應(yīng)用。

洋地黃：小劑量使用，非洋地黃類正性肌力藥物。

心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）

對一些重癥晚期患者，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）降低和NYHA心功能UI?IV級,

QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、

右心室即心臟再同步化治療,通過調(diào)整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解

癥狀，有一定療效。

心力衰竭其他治療

對長期嚴(yán)重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進行心臟移植。在等待

期如有條件可行左心機械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術(shù)，

通過切除部分?jǐn)U大的左心室同時置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效

尚待肯定。

抗凝治療

血栓栓塞是常見的并發(fā)癥，對于有房顫或已經(jīng)有附壁血栓形成或有血栓栓塞

病史的患者須長期服用華法林等抗凝治療。

心律失常和心臟性猝死的防治

對房顫的治療可參考心律失常相關(guān)章節(jié)。置入心臟電復(fù)律除顫器（ICD）預(yù)

防心臟猝死的適應(yīng)證包括：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停

史；③LVEFV35%,NYHA心功能分級為II?HI級，預(yù)期生存時間＞1年，且有一

定生活質(zhì)量。本病死亡原因多為心力衰竭、嚴(yán)重心律失常和猝死。

肥厚型心肌病

臨床表現(xiàn)

癥狀：

1）可無自覺癥狀。體檢或因猝死發(fā)現(xiàn)。

2）心悸、胸痛、勞力性呼吸困難。

3）起立或運動時眩暈，神志喪失。

體征：

1）心臟輕度增大，S4o

2）胸骨左緣3-4肋間粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也?？陕牭绞湛s期

雜音。

X線、心電圖和超聲心動圖檢查

1.胸部X線檢查如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。

2.心電圖表現(xiàn)為左心室高電壓、倒置T波和異常Q波，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)

巨大倒置T波。深而不寬的病理性Q波可在I、aVL或n、HI、aVF、V」?V$導(dǎo)聯(lián)

上出現(xiàn)。

超聲心動圖

舒張期室間隔厚度/左室后壁＞1.3。

室間隔流出道部分突向左室，二尖瓣前葉收縮期前移一SAM現(xiàn)象。

診斷和鑒別診斷

有相應(yīng)的臨床或心電圖表現(xiàn)，難以用冠心病或其他心血管疾病解釋者，特別

是年輕患者，應(yīng)考慮到本病。若有陽性家族史更有助于診斷。超聲心動圖對確診

極有價值。本病與高血壓心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動脈瓣狹窄等相

鑒別。

治療措施

（一）藥物治療

1.減輕左心室流出道梗阻目前主張應(yīng)用B受體拮抗劑及鈣通道阻滯劑治

品

2.針對心力衰竭的治療治療藥物選擇與其他原因引起的心力衰竭相同。

3.針對房顫胺碘酮能減少陣發(fā)性房顫發(fā)作，針對持續(xù)性房顫，可予B受體

拮抗劑控制心室率。除非禁忌，需考慮口服抗凝藥治療。

（二）非藥物治療

1.手術(shù)治療對藥物治療無效、心功能不全、嚴(yán)重梗阻性患者，可考慮行室

間隔切除術(shù)。

2.酒精室間隔消融術(shù)可減輕部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改

善心衰癥狀。

3.起搏治療對于其他病因有雙腔起搏置入適應(yīng)證的患者，選擇放置右心室

心尖起搏可望減輕左心室流出道梗阻。對于藥物治療效果差而又不太適合手術(shù)或

消融的患者可以選擇雙腔起搏。ICD能有效預(yù)防猝死的發(fā)生。

病毒性心肌炎

病因

很多病毒都可能引起心肌炎，其中以腸道病毒包括柯薩奇B組病毒、孤兒

（Echo）病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒等為常見，尤其是柯薩奇B組病毒是最為常見致

病原因，占30%?50%。

臨床表現(xiàn)

》兒童和青少年多見。

》發(fā)病前1?3周有上呼吸道或腸道感染病史。

》心臟受累表現(xiàn)：胸痛、胸悶、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯綜合

征或猝死。

》與發(fā)熱程度不平行的心動過速。

》第三心音奔馬律或雜音。

》各種心律失常，以期前收縮和傳導(dǎo)阻滯最常見。

》心力衰竭體征。

輔助檢查

》心電圖ST-T異常和心律失常，病理性Q波。

》超聲心動圖節(jié)段性或彌漫性室壁運動減弱，左心室增大。

》肌鈣蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反應(yīng)蛋白增加。

》同位素檢查。

》心肌內(nèi)膜活檢。

診斷

依據(jù)病毒感染1?3周后出現(xiàn)心臟臨床表現(xiàn)，心電圖改變和心肌損傷標(biāo)志物

異常，病毒抗體陽性或分離出病毒。需除外甲亢、B受體功能亢進、冠心病及其

他結(jié)締組織病等。

治療

》一般治療急性期臥床休息。