神經系統(tǒng)疾病課件

病理學神經系統(tǒng)疾病

神經系統(tǒng)疾病(DiseasesofNervousSystem)石英愛吉林大學白求恩醫(yī)學院病理學系神經系統(tǒng)疾病提要神經系統(tǒng)疾病的基本病變中樞神經系統(tǒng)感染性疾病

細菌性疾病

病毒性疾病神經系統(tǒng)疾病神經系統(tǒng)疾病的基本病變神經系統(tǒng)疾病神經元的基本病變—變性、壞死神經元急性壞死單純性神經元萎縮中央性尼氏小體溶解包涵體形成神經原纖維變性神經元及其神經纖維的基本病變神經系統(tǒng)疾病紅色神經元鬼影細胞急性缺血、缺氧、感染，神經元固縮壞死→紅色神經元→鬼影細胞神經元急性壞死（凝固性壞死）神經元及其神經纖維的基本病變神經系統(tǒng)疾病

神經元呈慢性漸進性變性和死亡，神經元胞體及胞核固縮、消失，無明顯的尼氏小體溶解，一般不伴有炎癥反應。多見于慢性漸進性變性疾?。ǘ嘞到y(tǒng)萎縮，肌萎縮性側索硬化）

單純神經元萎縮神經元及其神經纖維的基本病變神經系統(tǒng)疾病病變表現(xiàn)為神經元腫脹、變圓、核偏位，胞漿中央的尼氏小體崩解，進而溶解消失，或僅在細胞周邊部有少量殘余，胞漿著色淺而呈蒼白均質狀中央性尼氏小體溶解中央性尼氏小體溶解神經元及其神經纖維的基本病變神經系統(tǒng)疾病Parkinson病患者黑質神經元胞質中的Lewy小體狂犬病患者蒲肯野細胞胞漿中見伊紅色Negri小體（箭頭）包涵體形成神經元及其神經纖維的基本病變神經系統(tǒng)疾病神經原纖維纏結老年斑為神經元細胞骨架蛋白的異常改變，又稱神經原纖維纏結神經原纖維變性神經元及其神經纖維的基本病變神經系統(tǒng)疾病

衛(wèi)星現(xiàn)象：

一個神經元由5個或以上少突膠質細胞圍繞，神經元變性壞死時多見神經膠質細胞的基本病變少突膠質細胞神經系統(tǒng)疾病小膠質細胞結節(jié)：小膠質細胞局灶性增生形成結節(jié)噬神經細胞現(xiàn)象：小膠質細胞或巨噬細胞吞噬壞死神經元的現(xiàn)象格子細胞（泡沫細胞）：小膠質細胞或巨噬細胞吞噬神經組織崩解產物后→胞質中出現(xiàn)大量小脂滴神經膠質細胞的基本病變小膠質細胞神經系統(tǒng)疾病病變定位與功能障礙之間關系密切一側大腦額葉病變致對側肢體癱瘓性質相同的病變發(fā)生在不同部位，其臨床表現(xiàn)和后果迥然不同額葉前皮質區(qū)小梗死可無癥狀，但延髓的可致命不同性質的病變，可以導致相同的后果其它器官的惡性腫瘤?？赊D移到腦，但顱內原發(fā)性惡性腫瘤則極少發(fā)生顱外轉移除了一些共性的病變外，常見一些其它器官所不具有的病變，如神經元變性，髓鞘脫失，膠質細胞增生等顱內無固有的淋巴組織，免疫活性細胞常來自血液循環(huán)免疫活性T、B細胞來源外周血某些解剖生理特征具有雙重影響，如顱骨既有保護作用，但又是引起顱內高壓的重要因素神經系統(tǒng)疾病的特殊規(guī)律神經系統(tǒng)疾病中樞神經系統(tǒng)感染性疾病

細菌感染—流行性腦脊髓膜炎病毒感染—流行性乙型腦炎神經系統(tǒng)疾病流行性腦脊髓膜炎神經系統(tǒng)疾病是由腦膜炎雙球菌感染引起的腦脊髓膜的急性化膿性炎患者多為兒童及青少年冬春季可引起流行病因和發(fā)病機制：病原體：腦膜炎雙球菌傳染源：患者和帶菌者傳播途徑：呼吸道傳播易感人群：兒童及青少年流行性腦脊髓膜炎神經系統(tǒng)疾病發(fā)病機制鼻咽部腦膜炎雙球菌經上呼吸道進入人體菌血癥或敗血癥或局部輕度炎癥(帶菌者)不發(fā)病急性細菌性腦膜炎蛛網(wǎng)膜下腔腦脊膜2%～3%繁殖、播散咳嗽、噴嚏細菌繁殖內毒素免疫力細菌機體抵抗力流行性腦脊髓膜炎神經系統(tǒng)疾病

上呼吸道感染期：粘膜充血水腫、少量中性粒細胞浸潤

敗血癥期：皮膚、粘膜出現(xiàn)瘀點（斑），患者出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐等癥狀

腦膜炎癥期：化膿性炎癥病理變化流行性腦脊髓膜炎神經系統(tǒng)疾病流行性腦脊髓膜炎—病理變化

大體：腦脊膜血管高度擴張充血蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃色的膿性滲出物，沿血管分布流行性腦脊髓膜炎（大體）神經系統(tǒng)疾病腦膜血管高度擴張充血，蛛網(wǎng)膜下腔增寬，有大量中性粒細胞及纖維蛋白滲出和少量單核細胞、淋巴細胞浸潤。腦實質一般不受累鏡下：流行性腦脊髓膜炎—病理變化流行性腦脊髓膜炎（光鏡）神經系統(tǒng)疾病腦膜刺激癥狀顱內壓升高癥狀腦脊液的改變劇烈頭痛、噴射性嘔吐，小兒前囟飽滿壓力升高、渾濁或膿性、膿細胞多、蛋白含量高、糖減少、培養(yǎng)可檢測到腦膜炎雙球菌流行性腦脊髓膜炎—臨床病理聯(lián)系屈髖伸膝征（+）；頸項強直、角弓反張神經系統(tǒng)疾病大多數(shù)痊愈：及時治療及抗生素廣泛應用轉為慢性并出現(xiàn)并發(fā)癥：腦積水：腦膜粘連→腦脊液循環(huán)障礙顱神經受損麻痹：耳聾、視力障礙、斜視、面神經癱瘓腦底脈管炎致血管阻塞→腦梗死流行性腦脊髓膜炎—結局和并發(fā)癥神經系統(tǒng)疾病華-佛綜合征（Warterhouse-Friederichsensyndrome）起病急，病情兇險多見于兒童腦膜炎輕，但嚴重的敗血癥內毒素周圍循環(huán)衰竭（DIC）和休克皮膚廣泛性出血點及瘀斑

雙側腎上腺廣泛出血--腎上腺皮質功能衰竭

暴發(fā)型腦膜炎雙球菌敗血癥神經系統(tǒng)疾病流行性乙型腦炎神經系統(tǒng)疾病

由乙型腦炎病毒感染引起的急性傳染病多發(fā)生于兒童，尤以10歲以下兒童為多多在夏秋季流行，蚊子是傳播媒介起病急，病情重，死亡率高流行性乙型腦炎神經系統(tǒng)疾病

動物動物

人（兒童）

病因及發(fā)病機制病原體：乙型腦炎病毒（嗜神經性RNA病毒）傳染源：患者、感染的家畜及家禽傳播媒介：蚊子傳播途徑：流行性乙型腦炎神經系統(tǒng)疾病發(fā)病機制血液隱性感染（免疫力）侵入中樞神經系統(tǒng)神經細胞表面抗原

+

抗體神經細胞損傷病毒細胞和體液免疫內皮細胞、單核巨噬細胞系統(tǒng)繁殖病毒血癥流行性乙型腦炎神經系統(tǒng)疾病

病變廣泛累及腦脊髓實質大腦皮質、基底核，視丘最為嚴重小腦皮質，丘腦及橋腦次之脊髓病變最輕，常僅限于頸段脊髓

流行性乙型腦炎—病理變化神經系統(tǒng)疾病軟腦膜充血腦水腫腦回變寬，腦溝窄而淺切面：粟?；蜥樇獯笮〉陌胪该鬈浕?，境界清楚，彌漫分布或聚集成團大體：流行性乙型腦炎---病理變化流行性乙型腦炎（篩狀軟化灶）神經系統(tǒng)疾病

鏡下：血管改變和炎癥反應：充血、腦水腫、血管周圍淋巴細胞套流行性乙型腦炎---病理變化神經系統(tǒng)疾病

神經細胞變性壞死：神經細胞腫脹，尼氏小體消失，胞質內出現(xiàn)空泡及核偏位，衛(wèi)星現(xiàn)象與噬神經細胞現(xiàn)象鏡下：流行性乙型腦炎---病理變化衛(wèi)星現(xiàn)象噬神經細胞現(xiàn)象神經系統(tǒng)疾病

篩網(wǎng)狀軟化灶形成：灶狀液化性壞死，形成鏤空篩網(wǎng)狀軟化灶圓形或橢圓形，邊界清楚，分布廣泛鏡下：流行性乙型腦炎---病理變化神經系統(tǒng)疾病膠質細胞增生：小血管旁、壞死神經元附近，小膠質細胞增生小膠質細胞結節(jié)

鏡下：流行性乙型腦炎---病理變化神經系統(tǒng)疾病流行性乙型腦炎