腎小球腎炎課件

第十一章泌尿系統(tǒng)疾病

Content

腎臟結構與生理

腎小球腎炎

腎盂腎炎

Constitutesofurinarysystem

腎Kidney輸尿管ureter膀胱bladder尿道urethra

Excretion：

尿、代謝廢物及毒物Regulation：水電解質、酸堿平衡Incretion：

腎素、血管緊張素--維持血壓

促紅細胞生成素--造血

VitD3--鈣吸收、滅活甲狀旁腺素胃泌素Functionsofurinarysystem

Structureofkidney腎單位(Nephron)—

腎的基本結構和功能單位

腎小球腎小管

腎小球囊壁層上皮細胞內(nèi)皮細胞毛細血管叢基底膜臟層上皮細胞(足)

系膜系膜細胞系膜基質（濾過膜）Nephron

血管極尿極腎小球Cap.叢腎球囊腎小球系膜正常腎小球足細胞基底膜有孔內(nèi)皮細胞腎小球毛細血管壁結構

解剖生理單位:腎單位腎小球腎小管ThisnormalglomerulusisstainedwithPAStohighlightbasementmembranes.Thecapillaryloopsofthe

glomerulusarewell-definedandthin.Electronmicroscopeofglomerulus腎小球腎炎

Glomerulonephritis（GN）

腎小球腎炎是一種以腎小球損害為主的變態(tài)反應性炎癥。臨床表現(xiàn)主要有蛋白尿、血尿、水腫和高血壓等。腎小球腎炎[部位]腎小球損害為主[性質]變態(tài)反應性炎癥病理變化多為增生性炎腎小球腎炎：原發(fā)性&繼發(fā)性Etiology&Pathogenesis

Antigen+Antibody

變態(tài)反應AllergyAntigen：Endogenous：腎小球本身成分非腎小球抗原Exogenous：病原體細菌、病毒、寄生蟲藥物青霉胺、金、汞異種血清、類毒素Pathogenesis

腎小球抗原（基底膜）

Antibody+激活炎癥

植入性抗原

介質系統(tǒng)

Antibody+Antigen復合物損傷原位循環(huán)沉積在系膜區(qū)或內(nèi)皮下或上皮下Ⅰ抗原抗體復合物－腎小球損傷的主要原因Pathogenesis

Ⅱ抗腎小球細胞抗體－細胞毒反應Ⅲ細胞免疫性腎小球腎炎－致敏T淋巴細胞Ⅳ補體替代途徑的激活Mediatorsofglomerularinjury

抗體補體花生酸衍生物等IL-1和腫瘤壞死因子化學激活因子和生長因子凝血系統(tǒng)

單核細胞和巨噬細胞中性粒細胞系膜細胞血小板

Basicpathologicalchanges(Fivepoint)

系膜細胞(mesangialcell)

內(nèi)皮細胞(endothelialcell)

上皮細胞(epithelialcell)

中性粒細胞(neutrophil)

單核細胞和巨噬細胞(monocyte¯ophage)

淋巴細胞(lymphocyte)

腎小球細胞增多（Hypercellularity）Thehypercellularityofpost-streptococcalglomerulonephritisisduetoincreasednumbersofepithelial,endothelial,andmesangialcellsaswellasneutrophilsinandaroundthecapillaryloops.Thisisanormalglomerulusbylightmicroscopy.Theglomerularcapillaryloopsarethinanddelicate.Endothelialandmesangialcellsarenormalinnumber.急性彌漫性增生性腎小球腎炎

基底膜增厚、系膜基質增多內(nèi)皮下-基底膜上皮下–

基底膜基底膜本身Asilverstainoftheglomerulushighlightstheproteinaceousbasementmembranesinblack.Therearecharacteristic"spikes"seenwithmembranousglomerulonephritisseenhereinwhichtheblackbasementmembranematerialappearsasprojectionsaroundthecapillaryloops.膜性腎小球腎炎

炎性滲出與壞死(exudation&necrosis)

炎性細胞、纖維素滲出毛細血管壁纖維素壞死■玻璃樣變和硬化(hyalinization&sclerosis)

均質的嗜酸性物質無結構的玻璃樣小團

腎小球纖維化、硬化

各種腎小球改變的最終結局腎小管和間質的改變

硬化性腎小球腎炎1急性腎炎綜合征（acutenephriticsyndrome)

血尿、水腫、蛋白尿、高血壓2腎病綜合征（nephroticsyndrome)

高蛋白尿，高度水腫，高脂血癥，低蛋白血癥3無癥狀性血尿或蛋白尿（asymptomatichematuriaorproteinuria)

見于IgA腎病，系膜增生性GN等4快速進行性腎炎綜合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome)5慢性腎炎綜合征（chronicnephriticsyndrome)

各型腎炎終末階段表現(xiàn)Clinicalmanifestationandtypes★

1急性彌漫性增生性腎小球腎炎

★2快速進行性(新月體性)腎小球腎炎

3膜性腎小球腎炎

4微小病變性腎小球腎炎

5局灶性節(jié)段性腎小球硬化

6膜增生性腎小球腎炎

7系膜增生性腎小球腎炎

8IgA腎病

★9慢性腎小球腎炎

Pathologicaltypesofprimaryglomerulonephritis急性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征腎病綜合征

無癥狀性血尿或蛋白尿快速進行性腎炎綜合征一、急性彌漫性增生性腎小球腎炎

（Acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)

(又稱彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎）

概述

病理變化大體、光鏡、電鏡、免疫熒光

臨床與病理聯(lián)系

結局

★

最常見的一種類型、兒童多見，主要是由于

A族B型溶血性鏈球菌感染所致。★臨床上表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥，常有血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓等癥狀，預后良好?！镏饕∽?yōu)槟I小球內(nèi)細胞增生(系膜細胞+內(nèi)皮細胞)。Introduction

*常見的病原體為A族B型溶血性鏈球菌中

的致腎炎菌株（12、4和1型等）

*鏈球菌感染后腎小球腎炎

(Post-streptococcalglomerulonephritis)EtiologyA組B型溶血性鏈球菌感染其它病原體（如肺炎鏈球菌、葡萄球菌等）

免疫復合物沉積毛細血管內(nèi)免疫反應腎小球損傷皮下基底膜

PathogenesisC3,IgG

光鏡:1.系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生normal※Macrography

Pathologicalchanges“大紅腎”

“蚤咬腎”

2中性粒細胞浸潤2光鏡:2.炎細胞浸潤：中性粒細胞和巨噬細胞

3.毛細血管腔狹窄或閉塞腎小管上皮細胞濁腫

管腔內(nèi)可見管型AcutediffuseproliferativeglomerulonephritisNormalGlomerulusAcutediffuseproliferativeglomerulonephritisThehypercellularityofpost-streptococcalglomerulonephritisisduetoincreasednumbersofendothelialandmesangialcellsaswellasneutrophilsinandaroundthecapillaryloops.

免疫復合物電鏡：基底膜和臟層上皮細胞間有致密物沉積。基底膜與臟層上皮之間有駝峰樣物質沉積

※Electronmicroscope

※Immunofluorescence呈顆粒熒光,主要為IgG和C3Clinicalmanifestation：AcutenephriticsyndromeUrinarychanges：

Hematuria

血管損害

Albuminuria

通透性

管型尿

蛋白管內(nèi)凝集

Uropenia

毛細血管受壓，濾過

Edema

水鈉潴留Hypertension

水鈉潴留Relationsbetweenclinicandpathology

大部分→治愈，尤其是兒童少數(shù)→慢性極少數(shù)→快速進行性腎小球腎炎→死亡

Outcome二、快速進行腎小球腎炎

（Rapidlyprogressiveglomerulonephritis)

新月體性腎小球腎炎

（Diffusecrescenticglomerulonephritis)

概述

病理變化

臨床與病理聯(lián)系

結局

★是一種少見的類型，成年人多見。

★起病急，進展快，主要癥狀為蛋白尿、血尿，并迅速出現(xiàn)少尿、無尿、高血壓和氮質血癥，預后差。

★病變特點為新月體形成，又稱為毛細血管外增生性腎炎。IntroductionPathogenesis

Ⅰtype：

抗基底膜抗體+基底膜抗原

激活補體

基底膜損傷、破壞

大量纖維蛋白、細胞成份漏出到腎小球囊

刺激腎小球囊壁層上皮細胞增生

新月體

Ⅱtype：免疫復合物沉積。

Ⅲtype：免疫反應不明顯。

早期：壁層上皮C+單核C細胞性新月體纖維C纖維細胞性新月體晚期：纖維組織纖維性新月體新月體壓迫毛細血管叢，與球囊粘連腎球囊囊腔變窄和毛細血管纖維化

新月體性腎小球腎炎

新月體Pathologicalchanges

※Macrography

大白腎細胞性新月體Hereisanotherglomeruluswithepithelialcrescentssquashing

theglomerulartuftsfromallsides.Seenherewithintheglomeruliarecrescentscomposedof

proliferatingepithelialcells.Noteinthelowerleftglomerulus

thatthecapillaryloopsaremarkedlythickened.

纖維性新月體※Electronmicroscope

基底膜缺損、斷裂。※Immunofluorescence基底膜線性熒光（I）顆粒熒光（II）無熒光（III）Thisimmunofluorescencemicrographofaglomerulusdemonstratespositivitywithantibodytofibrinogen.WitharapidlyprogressiveGN,theglomerulardamageissoseverethatfibrinogenleaksintoBowman'sspace,leadingtoproliferationoftheepithelialcellsandformationofacrescent.

電鏡：基底膜不規(guī)則增厚，部分變薄基底膜有裂孔或缺損,電子致密物沉積免疫熒光：不定，可為線性熒光、顆粒狀熒光或無熒光陽性沉積物大體：腎體積增大，蒼白，皮質內(nèi)散在點狀出血

﹡基底膜損害→通透性增加、穿孔

→Hematuria、Albuminuria

﹡新月體形成→毛細血管受壓、濾過降低

→水鈉潴留、腎素增高→Edema、hypertention

球囊閉塞→Uropenia,Anuresis→Renalfailure

Relationsbetweenclinicandpathology

Clinicalmanifestation：Rapidlyprogressivenephriticsyndrome本型預后極差，與新月體形成的多少有關，形成新月體的腎小球比例低于80%的病人預后好于比例更高者。Outcome慢性腎小球腎炎

(diffusesclerosingglomerulonephritis)

[病變]光鏡：1.大量腎小球纖維化及玻璃樣變，其所屬腎小管萎縮、纖維化、消失2.殘存腎單位代償性肥大3.間質纖維組織增生，淋巴細胞浸潤4.間質內(nèi)小動脈增生性硬化

慢性腎小球腎炎玻璃樣變腎小球纖維化慢性腎小球腎炎玻璃樣變

大體：

顆粒性固縮腎

顆粒性固縮腎[臨床病理聯(lián)系]慢性腎炎綜合征1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿晚期：少尿、無尿2.高血壓3.貧血4.氮質血癥腎衰第二節(jié)

腎盂腎炎

(pyelonephritis)

腎盂腎炎(pyelonephritis)[部位]腎盂、腎間質

[性質]化膿性炎癥

[年齡]任何年齡，女：男=10：1[分類]急性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎[病因]

革蘭氏陰性菌，尤其是大腸桿菌急性腎盂腎炎：單一細菌感染慢性腎盂腎炎：混合感染[感染途徑]1.血行感染：雙腎受累

2.上行性感染（最常見）單側受累（多見）

上行性感染腎輸尿管膀胱尿道

一.急性腎盂腎炎

(acutepyelonephritis)

[病變]

光鏡：腎盂粘膜、腎間質化膿性炎伴膿腫形成;

腎小管內(nèi)充滿膿細胞和細菌

急性腎盂腎炎腎間質化膿性炎

急性腎盂腎炎腎小管內(nèi)充滿膿細胞大體:腎體積增大，表面散在小膿腫;腎盂粘膜充血、水腫,有膿性滲出物；髓質可見灰黃色放射狀條紋向皮質延伸。急性腎盂腎炎：腎表面及切面多發(fā)散在的小化膿灶（大體）[結局及并發(fā)癥]1.絕大多數(shù)痊愈

2.治療不當慢性

3.合并癥：1）腎乳頭壞死

2）腎盂積膿

3）腎周圍膿腫腎盂積膿[臨床病理聯(lián)系]

1.發(fā)熱、白細胞增多

2.腰痛、腎區(qū)叩擊痛、膀胱刺激征

3.尿：血尿、膿尿、菌尿、管型尿

二.慢性腎盂腎炎

(chronicpyelonephritis)

光鏡：

1.腎盂粘膜、腎間質纖維組織增生伴慢性炎細胞浸潤

2.部分腎小管壞死，被纖維組織取代，代償擴張的管內(nèi)有膠樣管型，形態(tài)與甲狀腺濾泡相似

3.部分腎小球纖維化、玻璃樣變,腎小球囊壁外側纖維組織同心圓狀增生

4.殘存腎單位代償性肥大擴張

慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎腎盂粘膜慢性炎性細胞浸潤慢性腎盂腎炎腎小球纖維化玻璃樣變管型慢性腎盂腎炎腎小管管腔內(nèi)蛋白管型,似甲狀腺濾泡

大體：瘢痕凹陷性固縮腎瘢痕凹陷[臨床]多尿、夜尿，高血壓，晚期致氮質血癥、尿毒癥[結局]1.治療合理：不完全痊愈

2.病變廣泛高血壓、腎功能衰竭

3.單側病變嚴重：腎切除第三節(jié)

腎和膀胱常見腫瘤

一.腎細胞癌

(renalcellcarcinoma)

起源于腎小管的腺癌，是腎臟最常見的惡性腫瘤（80%-90%），多發(fā)生在50-70歲。[病理變化]肉眼：部位：兩極多見，上極最多形狀及大小：單個圓形，大小差別大；分界清，有假包膜；內(nèi)有出血、壞死、鈣化、囊性變，呈多彩性腎癌腎癌腎癌腎癌[組織學特點]1.透明細胞癌：最常見癌細胞體積大，多角形，胞界清楚，胞漿豐富，幾乎呈透明狀。癌細