脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論

脾臟占位病變

病例討論

朱冰潔安康市人民醫(yī)院1脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024患者，男，42歲主訴：發(fā)現(xiàn)脾臟占位半月現(xiàn)病史：患者半月前于體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位，無發(fā)熱，無腹脹、腹痛，無惡心、嘔吐，未予處理。外院腹部CT提示脾臟巨大占位囊腫。為求手術(shù)治療來我院治療。實驗室檢查：谷草/谷丙（AST/ALT）0.76,D-二聚體3874.00ng/ml,腫瘤六項未見明顯異常。超聲檢查：脾臟形態(tài)失常，其內(nèi)可見大小約85x80mm略高回聲團(tuán)。（如圖所示）脾臟占位CaseDiscussion2脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024CT增強(qiáng)平掃動脈期3脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024門脈期4脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024平衡期5脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024矢狀位與冠狀位示：腎臟受壓6脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/20241237脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024正常及病灶攝碘率8脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024腫瘤供血血管9脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/202410脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024診斷：脾血管瘤？脾淋巴管瘤?脾淋巴瘤？脾轉(zhuǎn)移瘤？11脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024病理診斷：脾臟海岸細(xì)胞血管瘤送檢脾臟切除標(biāo)本，已剖開，體積13cmx11cmx7cm，脾被膜完整，多處剖面，脾實質(zhì)見多數(shù)小囊狀，囊腔直徑1-2cm，囊內(nèi)為血凝塊樣物12脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024低倍鏡顯示：左側(cè)為正常脾實質(zhì)及右側(cè)竇岸細(xì)胞瘤高倍鏡顯示：竇岸細(xì)胞瘤13脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024脾的結(jié)構(gòu)

脾內(nèi)也含有大量淋巴組織，但其淋巴組織的分布規(guī)律與淋巴結(jié)不同。脾無皮質(zhì)髓質(zhì)之分，而分為白髓、邊緣區(qū)和紅髓三部分；脾內(nèi)無淋巴竇，但有大量的血竇。（1）被膜與小梁：脾的被膜較厚，表面覆有間皮，被膜結(jié)締組織伸入脾內(nèi)形成許多分支的小梁，它們與門部分支形成的小梁相互連接構(gòu)成一粗的支架。被膜和小梁內(nèi)含有許多散在的平滑肌細(xì)胞，其收縮可調(diào)節(jié)脾內(nèi)的血量，小梁之間的網(wǎng)狀組織構(gòu)成脾淋巴組織的微細(xì)支架。（2）白髓（whitepulp）：主要由淋巴細(xì)胞密集的淋巴組織構(gòu)成，在新鮮脾的切面上呈分散的灰白色小點狀，故稱白髓。它又要分為動脈周圍淋巴鞘和淋巴小結(jié)兩部分。（3）邊緣區(qū)（marginalzone）：位于白髓和紅髓交界處。該區(qū)的淋巴細(xì)胞較白髓稀疏，但較脾索密集，并混有少量紅細(xì)胞。此區(qū)含有T細(xì)胞及B細(xì)胞，并含有較多的巨噬細(xì)胞。（4）紅髓（redpulp）：分布于被膜下、小梁周圍及邊緣區(qū)外側(cè)，因含有大量血細(xì)胞，在新鮮脾切面上呈現(xiàn)紅色。紅髓由脾索及血竇組成。14脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024脾索（spleniccord）：由富含血細(xì)胞的索狀淋巴組織構(gòu)成，脾索在血竇之間相互連接成網(wǎng)，索內(nèi)含有T細(xì)胞、B細(xì)胞和漿細(xì)胞，以及許多其他血細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，是脾進(jìn)行濾血的主要場所。脾血竇（splenicsinus）：是一種靜脈性血竇，形態(tài)不規(guī)則，相互連接成網(wǎng)。竇壁由一層長桿狀的內(nèi)皮細(xì)胞平行排列而構(gòu)成。內(nèi)皮細(xì)胞之間常見許多0.2～0.5μm寬的間隙，脾索內(nèi)的血細(xì)胞可經(jīng)此穿越進(jìn)入血竇。內(nèi)皮外有不完整的基膜及環(huán)行網(wǎng)狀纖維圍繞，故血竇壁如同一種多孔隙的欄柵狀結(jié)構(gòu)。在血竇的橫切面上，可見桿狀內(nèi)皮細(xì)胞沿血竇壁呈點狀排列，較粗大的內(nèi)皮細(xì)胞斷面中可見有細(xì)胞核，并突入管腔。血竇外側(cè)有較多的巨噬細(xì)胞，其突起可通過內(nèi)皮間隙伸向竇腔。脾血竇結(jié)構(gòu)示意圖15脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024脾臟是免疫器官，血運豐富，腫瘤發(fā)生率低（良0.14、惡0.64）

良性腫瘤：血管瘤最常見、其次淋巴管瘤、錯構(gòu)瘤、脂肪瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤等

惡性腫瘤：以惡性淋巴瘤多見，其次血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤、纖維組織肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤16脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤竇岸細(xì)胞血管瘤（littoralcellangioma，LCA）是1999年由Falk等首先提出的一種起源于脾臟的腫瘤，一般認(rèn)為是良性，亦有惡性報道，即竇岸細(xì)胞血管肉瘤，臨床罕見。目前認(rèn)為LCA起源于脾血竇的內(nèi)襯細(xì)胞（sinusoidalliningcell），又稱竇岸細(xì)胞（littoralcell）,且呈上皮與組織細(xì)胞雙向分化，故名竇岸細(xì)胞血管瘤。組織學(xué)上，脾臟LCA是由迷路樣相互吻合的竇狀腔隙組成，腔隙形態(tài)欠規(guī)則，常見假乳頭樣結(jié)構(gòu)突入腔內(nèi)，腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞。17脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024病因不明確，各年齡段均可發(fā)病，多見于30-50歲，無顯著性別差異。有學(xué)者認(rèn)為可能是由于某種原因?qū)е戮植垦鲃恿W(xué)改變，致脾臟竇岸細(xì)胞增生，脾血竇擴(kuò)張并相互吻合而形成的局部血管瘤樣病變，伴組織細(xì)胞反應(yīng)。臨床癥狀無特異性。多為偶然發(fā)現(xiàn)。部分患者出現(xiàn)脾腫大，可伴有或不伴脾功能亢進(jìn)所致的血小板減少、貧血。也有學(xué)者認(rèn)為LCA可能由腫瘤及慢性感染性疾病引發(fā)，常伴有內(nèi)臟器官的惡性腫瘤，其中包括結(jié)直腸腺癌、腎癌、胰腺癌、肝癌以及腦、肺、生殖系統(tǒng)惡性腫瘤，還有非霍奇金淋巴瘤。故LCA患者應(yīng)詳細(xì)檢查、密切隨訪，排除其他病變的可能。臨床表現(xiàn)：18脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024影像學(xué)表現(xiàn)LCA多為多發(fā)病灶，單發(fā)少見，脾臟體積常增大。多發(fā)病灶為圓形或類圓形結(jié)節(jié)灶，結(jié)節(jié)數(shù)目不一。且體積較小，少數(shù)病例可彌漫分布而累及全脾?；虮憩F(xiàn)為孤立結(jié)節(jié)，直徑相對較大。CT表現(xiàn)：平掃病灶多表現(xiàn)為等低密度；增強(qiáng)后，動脈期病灶周邊輕度強(qiáng)化而呈現(xiàn)低密度，而靜脈期或延遲期對比劑逐漸向內(nèi)充盈，延遲期病灶和周圍正常脾臟組織相比為等或稍低密度。MRI表現(xiàn)：1WI病灶呈現(xiàn)等、低信號，T2WI病灶呈現(xiàn)高信號，病灶內(nèi)部可見細(xì)小低信號影，呈現(xiàn)“雀斑”樣，DWI病灶呈現(xiàn)高信號，增強(qiáng)后，病灶強(qiáng)化模式同CT類似，呈現(xiàn)緩慢性、漸進(jìn)性、向心性強(qiáng)化。19脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024CT與MRI上的共同特點：脾臟體積增大；病灶多為多發(fā)，且體積較小；病灶對比增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化方式為向心性；平掃及延遲期病灶不易顯示，觀察瘤灶數(shù)目最佳時期是對比增強(qiáng)掃描的門靜脈期；MRI的特征性表現(xiàn)為DWI顯示病灶擴(kuò)散受限，表現(xiàn)為高信號。20脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024鑒別診斷：脾臟原發(fā)：變主要有血管瘤病、淋巴管瘤病、錯構(gòu)瘤、血管外皮細(xì)胞瘤、血管內(nèi)皮瘤和血管肉瘤；繼發(fā)病變：轉(zhuǎn)移性腫瘤、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病累及脾臟，以及脾臟感染形成的微膿腫，可結(jié)合臨床病史作出傾向性診斷。LCA的鑒別診斷主要是脾臟的多發(fā)占位性病變，常見的為脾臟血管瘤病、血管淋巴管瘤（脈管瘤）、轉(zhuǎn)移性腫瘤及淋巴瘤。21脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/2024脾臟血管瘤CT表現(xiàn)：增強(qiáng)掃描開始外周結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，逐漸向內(nèi)填充，最后成為和周圍正常脾臟組織的密度相似，甚至無法區(qū)分。LCA脾臟組織內(nèi)有明顯的鐵質(zhì)沉著，在MRI上較特異，表現(xiàn)為TWI低信號，無增強(qiáng)，但與鐵質(zhì)沉著量有關(guān)。鐵質(zhì)沉著較少者M(jìn)RI無特異性。血管瘤和LCA均為脾臟良性血管性腫瘤，在臨床和影像上都表現(xiàn)重疊。當(dāng)患者表現(xiàn)為脾亢、發(fā)熱等特異癥狀，或合并其他惡性腫瘤時，應(yīng)考慮到LCA的可能，確診有賴于病理學(xué)檢查。22脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/20242.脾臟血管淋巴管瘤（脈管瘤）：很少見，屬先天性發(fā)育畸形。CT表現(xiàn)：脾大，脾內(nèi)有多個大小不等的囊性低密度病變，邊緣輪廓清楚或不清，增強(qiáng)后病灶數(shù)目隨強(qiáng)化時間逐漸減少，系部分血管瘤為造影劑填充所致。23脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/20243.轉(zhuǎn)移性腫瘤CT表現(xiàn)：脾臟內(nèi)結(jié)節(jié)性病變，增強(qiáng)有不同程度的強(qiáng)化?！芭Ｑ壅鳌笔瞧涮卣餍员憩F(xiàn)，有原發(fā)腫瘤病史。通常存在LCA所沒有的淋巴結(jié)腫大。24脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論5/9/20244.淋巴