彌散性血管內(nèi)凝血診斷中國專家共識(完整版)

彌散性血管內(nèi)凝血診斷中國專家共識（完整版）一、概述彌散性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）是在許多疾病基礎(chǔ)上，致病因素?fù)p傷微血管體系，導(dǎo)致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起以出血及微循環(huán)衰竭為特征的臨床綜合征。在DIC發(fā)生發(fā)展的過程中涉及到凝血、抗凝、纖溶等多個系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)也多樣化，容易與其他引起出凝血異常疾病相混淆，因此DIC的診斷仍然是一項需要豐富專業(yè)經(jīng)驗和具有挑戰(zhàn)性的工作。二、臨床表現(xiàn)DIC不是一個獨立的疾病，而是眾多疾病復(fù)雜病理過程中的中間環(huán)節(jié)，其主要基礎(chǔ)疾病或誘因包括：嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、手術(shù)及外傷等。除原發(fā)疾病臨床表現(xiàn)外，尚有DIC各期的臨床特點，故臨床表現(xiàn)復(fù)雜且差異很大。DIC早期高凝狀態(tài)期，可能無臨床癥狀或輕微癥狀，也可表現(xiàn)血栓栓塞、休克；消耗性低凝期以廣泛多部位出血為主要臨床表現(xiàn)；繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期：出血更加廣泛且嚴(yán)重，難以控制的內(nèi)臟出血；臟器衰竭期可表現(xiàn)肝腎功能衰竭，呼吸循環(huán)衰竭是導(dǎo)致患者死亡的常見原因。DIC典型的臨床表現(xiàn)如下：1．出血：自發(fā)性、多部位（皮膚、黏膜、傷口及穿刺部位）出血，嚴(yán)重者可危及生命。2．休克或微循環(huán)衰竭：休克不能用原發(fā)病解釋，頑固不易糾正，早期即出現(xiàn)腎、肺、腦等器官功能不全。3．微血管栓塞：累及淺層皮膚、消化道黏膜微血管，根據(jù)受累器官差異可表現(xiàn)為：頑固性休克、呼吸衰竭、意識障礙、顱內(nèi)高壓、多器官功能衰竭。4．微血管病性溶血：較少發(fā)生，表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、貧血程度與出血量不成比例，偶見皮膚、鞏膜黃染。三、實驗室檢查DIC的實驗室檢查包括兩方面：一是反映凝血因子消耗的證據(jù)，包括凝血酶原時間（PT）、部分激活的凝血活酶時間（APTT）、纖維蛋白原濃度及血小板計數(shù)；二是反映纖溶系統(tǒng)活化的證據(jù)，包括纖維蛋白原/纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）、D-二聚體、血漿魚精蛋白副凝固試驗（3P試驗）。此外，國外近年來開展分子標(biāo)志物用于DIC早期診斷，發(fā)現(xiàn)部分標(biāo)志物，如TAT可有診斷意義，有望用于臨床。四、診斷在DIC診斷中，基礎(chǔ)疾病和臨床表現(xiàn)是兩個很重要的部分，不可或缺，同時還需要結(jié)合實驗室指標(biāo)來綜合評估，任何單一的常規(guī)實驗診斷指標(biāo)用于診斷DIC的價值十分有限。國內(nèi)早在1986年就首次提出了DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)，2012年修訂的《彌散性血管內(nèi)凝血診斷與治療中國專家共識》在全國各家醫(yī)療機構(gòu)廣泛應(yīng)用，推進(jìn)了DIC臨床診治水平的不斷提高，但仍存在不能精確定量等缺陷。近年來歐美和日本專家相繼制訂出多指標(biāo)的DIC積分診斷系統(tǒng)，包括：國際血栓與止血協(xié)會標(biāo)準(zhǔn)（ISTH）、日本衛(wèi)生福利部標(biāo)準(zhǔn)（JMHW）、日本急診醫(yī)學(xué)學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)（JAAM）。但是，這三個標(biāo)準(zhǔn)診斷的準(zhǔn)確性和實用性仍存在廣泛爭議。上述三大積分系統(tǒng)目前在國內(nèi)臨床使用較為混亂，尚無在中國人群對上述三大積分系統(tǒng)進(jìn)行驗證的研究數(shù)據(jù)。為進(jìn)一步推進(jìn)中國DIC診斷的科學(xué)化、規(guī)范化，統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會血栓與止血學(xué)組于2014年起通過多中心、大樣本的回顧性與前瞻性研究，建立了中國彌散性血管內(nèi)凝血診斷積分系統(tǒng)（ChineseDICscoringsystem，CDSS）（\t"/CN121090201705/_blank"表1），該系統(tǒng)突出了基礎(chǔ)疾病和臨床表現(xiàn)的重要性，強化動態(tài)監(jiān)測原則，簡單易行，易于推廣，使得有關(guān)DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)更加符合我國國情。此外，DIC是一個動態(tài)的病理過程，檢測結(jié)果只反映這一過程的某一瞬間，利用該積分系統(tǒng)動態(tài)評分將更有利于DIC的診斷。表1中國彌散性血管內(nèi)凝血診斷積分系統(tǒng)（CDSS）五、鑒別診斷1．血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：TTP是一組以血小板血栓為主的微血管血栓出血綜合征，其主要臨床特征包括微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱和腎臟受累等。遺傳性TTP系A(chǔ)DAMTS13基因突變導(dǎo)致酶活性降低或缺乏所致；特發(fā)性TTP因患者體內(nèi)存在抗ADAMTS13自身抗體（抑制物）而導(dǎo)致ADAMTS13活性降低或缺乏；繼發(fā)性TTP由感染、藥物、腫瘤、自身免疫性疾病等因素引發(fā)。2．溶血性尿毒癥綜合征（HUS）：HUS是以微血管內(nèi)溶血性貧血、血小板減少和急性腎功能衰竭為特征的綜合征。病變主要局限于腎臟，主要病理改變?yōu)槟I臟毛細(xì)血管內(nèi)微血栓形成，少尿、無尿等尿毒癥表現(xiàn)更為突出，多見于兒童與嬰兒，發(fā)熱與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見。HUS分為流行性（多數(shù)有血性腹瀉的前驅(qū)癥狀）、散發(fā)性（常無腹瀉）和繼發(fā)性。實驗室檢查：尿中大量蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型、血紅蛋白尿、含鐵血黃素及尿膽素，腎功能損害嚴(yán)重；HUS患者血小板計數(shù)一般正常，血涂片破碎紅細(xì)胞較少，血漿ADAMTS13活性無降低。3．原發(fā)性纖溶亢進(jìn)：嚴(yán)重肝病、惡性腫瘤、感染、中暑、凍傷可引起纖溶酶原激活物抑制物（PAI）活性減低，導(dǎo)致纖溶活性亢進(jìn)、纖維蛋白原減少、其降解產(chǎn)物FDP明顯增加，引起臨床廣泛、嚴(yán)重出血，但無血栓栓塞和微循環(huán)衰竭表現(xiàn)。原發(fā)性纖溶亢進(jìn)時無血管內(nèi)凝血存在，無血小板消耗與激活，因此，血小板計數(shù)正常。由于不是繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，故D-二聚體正常或輕度增高。4．嚴(yán)重肝病：多有肝病病史，黃疸、肝功能損害癥狀較為突出，血小板減少程度較輕、較少，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）正常或升高，纖溶亢進(jìn)與微血管病性溶血表現(xiàn)少見，但需注意嚴(yán)重肝病合并DIC的情況。5．原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS）：臨床表現(xiàn)包括：血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)，神經(jīng)癥狀（腦卒中發(fā)作、癲癇、偏頭痛、舞蹈癥）