胰腺上皮樣囊性腫瘤的診斷

胰腺上皮樣囊性腫瘤的診斷胰腺占位性病變5%囊性病變95%實性占位85-90%假性囊腫大部分無癥狀先天性其他：感染性10-15%囊性腫瘤第2頁,共67頁，2024年2月25日，星期天國內(nèi)文獻檢索Pubmed文獻檢索胰腺,囊性腫瘤Pancreatic,cystadenoma

意外發(fā)現(xiàn)增多，某些胰腺中心胰腺切除手術(shù)中30%是囊性腫瘤。第3頁,共67頁，2024年2月25日，星期天警惕胰腺囊性腫瘤!??！假性囊腫囊性腫瘤錯誤地進行“內(nèi)引流術(shù)”囊性腫瘤：壁厚、實性突起、鈣化、分隔第4頁,共67頁，2024年2月25日，星期天

胰腺囊性腫瘤(Pancreaticcysticneoplasms,PCN)雖僅占胰腺腫瘤的10-15%，但近年來逐漸受到重視。主要是因為這類疾病具有包括從良性到、交界性和惡性的不同生物學(xué)特性。良性腫瘤大多需要臨床影像學(xué)隨訪來觀察病灶的穩(wěn)定性，交界性（有侵襲性特征的）或惡性腫瘤則需要手術(shù)切除。第5頁,共67頁，2024年2月25日，星期天囊性腫瘤分類分型漿液性囊性腫瘤（SerousCysticNeoplasm，SCN）良性粘液性囊性腫瘤（MucinousCysticNeoplasm，MCN）良性交界性惡性導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤（IntraductalPapillaryMucinousNeoplasm，IPMN）良性交界性惡性實性假乳頭性腫瘤（SolidPseudopapillaryTumor，SPT）交界性惡性腺泡細胞囊腺癌惡性導(dǎo)管腺癌囊性變（ductadenocarcinomacysticchange,cDAC）惡性胰腺內(nèi)分泌腫瘤囊性變(pancreaticendocrinetumorcysticchange,cPET)良性交界性惡性WHO胰腺囊性腫瘤的分類方法(2000)第6頁,共67頁，2024年2月25日，星期天胰腺囊性病變觀察內(nèi)容腫瘤數(shù)目、大小、位置形態(tài)、邊緣,密度/信號壁的厚度、壁結(jié)節(jié)、分隔、鈣化強化方式繼發(fā)改變(胰膽管擴張、周圍侵犯、淋巴結(jié)、遠處轉(zhuǎn)移)第7頁,共67頁，2024年2月25日，星期天1、漿液性囊腺瘤最常見的胰腺囊性腫瘤，良性，不發(fā)生惡變好發(fā)年齡30～50歲，女性多見，男女比例1：6一般無癥狀，可有上腹部不適，疼痛等，有時可及腫塊第8頁,共67頁，2024年2月25日，星期天病理學(xué)可發(fā)生于胰腺的任何部位（胰頭部略多于胰體尾部）起源于胰腺導(dǎo)管上皮和中央腺泡細胞直徑可為2－25厘米，平均10厘米多個囊構(gòu)成，內(nèi)襯富糖原的扁平或立方上皮細胞第9頁,共67頁，2024年2月25日，星期天病理學(xué)

切面呈蜂窩狀，鏡下為單層扁平上皮組成的囊壁第10頁,共67頁，2024年2月25日，星期天病理學(xué)病理類型小囊型：占絕大多數(shù)，其切面上腫塊分葉，由許多小囊構(gòu)成，小囊直徑在2厘米以下，囊腔更小者可呈蜂窩狀，囊液清亮，囊間有纖維結(jié)締組織間隔，有時有中央瘢痕。大囊型：直徑常大于3-5厘米，內(nèi)可有纖維分隔?；旌闲停褐虚g常為多發(fā)小囊，周圍由多個直徑大于2厘米的囊圍繞。第11頁,共67頁，2024年2月25日，星期天小囊型

病灶由許多直徑<2cm的小囊組成,切面呈特征性的“蜂窩狀”或“海綿狀”第12頁,共67頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)小囊型表現(xiàn)邊界清楚的分葉狀病變CT或MRI病變由多個直徑小于2厘米的囊構(gòu)成囊液在CT呈低密度T1WI為低信號（有出血為高信號）T2WI為高信號囊間可見纖維間隔，有時可見中央瘢痕，間隔和瘢痕可輕度強化。第13頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性，42歲。胰頭部漿液性囊腺瘤，小囊型。第14頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性，42歲。胰頭部漿液性囊腺瘤，小囊型。第15頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性，38歲。胰體部漿液性囊腺瘤，小囊型。第16頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性63歲體檢超聲發(fā)現(xiàn)胰體部病灶。

漿液性囊腺瘤（微囊瘤）第17頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性63歲體檢超聲發(fā)現(xiàn)胰體部病灶。

漿液性囊腺瘤（微囊瘤）第18頁,共67頁，2024年2月25日，星期天男73歲CT檢查發(fā)現(xiàn)胰腺體部占位，漿液性囊腺瘤（微囊瘤）第19頁,共67頁，2024年2月25日，星期天男73歲CT檢查發(fā)現(xiàn)胰腺體部占位，漿液性囊腺瘤（微囊瘤）第20頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性，39歲，胰頭部漿液性囊腺瘤，小囊型。CT+CCT-CT2WI第21頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性63歲，漿液性囊腺瘤第22頁,共67頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)大囊型較微囊型少見,多位于胰頭邊界清楚的圓形或類圓形囊性病變中心可見稀少的間隔病變無明顯強化；間隔可有輕微強化無明顯壁結(jié)節(jié)或其他實質(zhì)性結(jié)構(gòu)容易誤診為假囊腫和黏液性囊腺瘤，常需活檢。第23頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女39歲體檢B超發(fā)現(xiàn)胰尾部囊腫。

漿液性囊腺瘤（大囊型）第24頁,共67頁，2024年2月25日，星期天男性，32歲。胰體漿液性囊腺瘤，大囊型。第25頁,共67頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)混合型病變中心為多發(fā)小囊周邊被直徑大于2厘米的大囊包繞病變中央出現(xiàn)鈣化（放射狀鈣化）第26頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性37歲上腹部脹痛半年余

漿液性囊腺瘤（混合型）第27頁,共67頁，2024年2月25日，星期天治療沒有明確診斷SCN時，不排除惡性的可能，應(yīng)該行胰腺切除。SCNs剜除術(shù)在技術(shù)上是可行的，可能胰瘺的風(fēng)險。病理診斷為SCN的，完整的病變切除不需要長期的影像學(xué)隨訪。無癥狀SCN病灶小(<3cm;4cm-Beger)可以觀察，定期影像學(xué)檢查，明顯增大或有癥狀的可以考慮手術(shù)。AllenPJetal.Cysticlesionsofthepancreas:selectioncriteriaforoperativeandnonoperativemanagementin209patients.JGastrointestSurg2003;7:970–977第28頁,共67頁，2024年2月25日，星期天2、粘液性囊腺瘤、粘液性囊腺癌多見于女性，男女比例1:240－60歲多見常見癥狀為上腹部疼痛，腹部腫塊等，不具特征性粘液囊腺癌為惡性腫瘤，而粘液囊腺瘤有潛在惡性；囊腺瘤和囊腺癌為疾病發(fā)展的兩個階段第29頁,共67頁，2024年2月25日，星期天病理學(xué)以往認為起源于胰腺外周導(dǎo)管柱狀上皮；而現(xiàn)在認為可能起源于原始卵巢細胞。多發(fā)生于胰腺體尾部（90%以上）;腫瘤基質(zhì)有卵巢樣的基質(zhì)支持一般較大，直徑2－20厘米，平均10厘米單囊或多房性，囊腔多在2厘米以上，內(nèi)含粘液囊腺瘤包膜完整，邊界清楚，內(nèi)襯分泌粘液的高柱狀上皮；囊腺癌則常與周圍臟器有粘連或侵蝕囊腺瘤，局部可有乳頭狀突起；囊腺癌的上皮常不完整，可混雜有分化程度不同的上皮，囊內(nèi)常有菜花樣物，有明顯間質(zhì)浸潤，腫瘤細胞核大、深染。第30頁,共67頁，2024年2月25日，星期天卵巢樣間質(zhì)(Ovarian-typestroma)

在確認MCT時，觀察到類似卵巢的間質(zhì)組織，其細胞密度較高，細胞核呈橢圓或細長，細胞質(zhì)較少，細胞呈紡錘形并密集排列。低倍視野高倍視野第31頁,共67頁，2024年2月25日，星期天病理學(xué)單囊或多房性，囊腔多在2厘米以上，內(nèi)襯分泌粘液的高柱狀上皮；第32頁,共67頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)邊界清楚圓形或卵圓形腫塊

CT為低密度，T2WI上為高信號，T1WI上一般為偏低信號，偶可呈高信號?？捎欣w維間隔，間隔可強化。一般有較明確的壁（漿液性囊腺瘤壁很薄）有時可見囊壁或囊內(nèi)鈣化。一般不累及主胰管，病變囊腔與主胰管不通。第33頁,共67頁，2024年2月25日，星期天第34頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性，49歲。胰腺粘液性囊腺瘤。第35頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女63歲胰腺粘液囊腺瘤第36頁,共67頁，2024年2月25日，星期天胰腺粘液囊腺瘤第37頁,共67頁，2024年2月25日，星期天

女性，43歲。胰腺粘液囊腺瘤第38頁,共67頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)囊腺瘤和囊腺癌的影像學(xué)鑒別則較為困難有以下表現(xiàn)應(yīng)考慮囊腺癌：腫塊邊界欠清，對周圍組織或器官有侵蝕；囊性病變內(nèi)有明顯的軟組織腫塊；囊壁厚度大于1厘米或囊壁厚薄不一；囊內(nèi)間隔不規(guī)則，厚薄不一；出現(xiàn)周圍血管浸潤包埋和發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶第39頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性，74歲。胰腺粘液囊腺癌CT+CCT+CCT-CCT-C第40頁,共67頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷

漿液性囊腺瘤（Macrocystic）粘液性囊腺瘤

好發(fā)部位胰腺的任何部位（頭部略多于體尾部）胰體或尾部囊壁薄（<2mm)厚(至少25%>2mm)無強化有強化邊緣分葉狀 圓形或類圓形第41頁,共67頁，2024年2月25日，星期天鑒別的重要性漿液性－－－－觀察黏液性－－－－手術(shù)若出現(xiàn)多間隔、明顯強化、壁結(jié)節(jié)、乳頭狀突起，不診斷漿液性囊腺瘤

第42頁,共67頁，2024年2月25日，星期天3、實性假乳頭狀瘤

約占胰腺腫瘤的0.17％

2.5%好發(fā)于中青年女性，75%

95%發(fā)生于女性，平均年齡25

30歲。(推測腫瘤可能來源于胚胎發(fā)生過程中與胰腺原基連接的生殖嵴-卵巢原基相關(guān)細胞)臨床上常表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、腹部腫塊等，部分患者可出現(xiàn)黃疸大多數(shù)病變出現(xiàn)囊變低度惡性，較少轉(zhuǎn)移擴散，預(yù)后較好。

第43頁,共67頁，2024年2月25日，星期天病理學(xué)腫瘤可發(fā)生于胰腺任何部位(胰腺體尾部2/3、頭部1/3)較大，常見的直徑為5

8厘米較厚的纖維包膜，邊界清楚，常突出于胰腺外剖面可見明顯出血和壞死，大的壞死區(qū)可形成囊腔，內(nèi)含血性或膠凍樣物，構(gòu)成囊實相間的結(jié)構(gòu)30%左右的腫瘤周邊可見鈣化病變內(nèi)富有薄弱血管為本病的又一病理學(xué)特點鏡下腫瘤組織由實性區(qū)、過度區(qū)、假乳頭狀結(jié)構(gòu)。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內(nèi)分泌和外分泌組織成分。第44頁,共67頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)診斷邊界清楚的大腫塊，多有包膜囊實相間，實性部分主要位于病變周邊囊性部分位于中心，由于常有出血，密度較高，CT值40

50HU，T1WI上可見不均勻高信號，T2WI上見不均勻低信號30%的病人病變周邊可見環(huán)狀、不規(guī)則鈣化增強后實質(zhì)部分動脈期無強化或輕度強化，門靜脈期和延遲期強化逐漸明晰，表現(xiàn)為漸進性強化特點；囊性部分無強化。膽管和胰管多數(shù)不擴張。第45頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性，42歲。胰腺實性假乳頭狀瘤

第46頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性，35歲。

胰腺實性假乳頭狀瘤

第47頁,共67頁，2024年2月25日，星期天胰腺實性假乳頭狀瘤

第48頁,共67頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)診斷要點年輕女性單發(fā)邊界清楚的大腫塊囊實性腫塊常有出血常有周邊鈣化生長緩慢第49頁,共67頁，2024年2月25日，星期天4、導(dǎo)管內(nèi)粘液乳頭狀腫瘤

（intraductalpapillarymucinoustumor，IPMT）IPMT好發(fā)于中老年，50～70歲多見低度惡性或有惡性傾向的腫瘤，有時同個腫瘤內(nèi)可見良性、交界性及惡性腫瘤成分預(yù)后較好，由于腫瘤常生長于主胰管，因而臨床上?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎，65％左右的患者有腹痛，45％的患者有體重減輕，還可表現(xiàn)為惡心嘔吐及脂肪瀉等第50頁,共67頁，2024年2月25日，星期天病理學(xué)病理分型主胰管型：起源于主胰管分支型：起源于胰管的主要分支，大多發(fā)生于胰頭鉤突混合型：病變同時累及主胰管及其主要分支，可有分支型或主胰管型發(fā)展而來。主胰管型分支型混合型第51頁,共67頁，2024年2月25日，星期天病理學(xué)主胰管型主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張，病變區(qū)襯以分泌粘液的高柱狀上皮，擴張的胰管內(nèi)可見粘液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結(jié)節(jié)。分支型：早期為多囊狀的腫塊結(jié)構(gòu)，與胰腺囊腺瘤頗為相似，后期常累及主胰管，則與原發(fā)于主胰管的病變相似。主胰管型和分支型，病變均與主胰管相通，這與胰腺囊腺瘤明顯不同。常繼發(fā)胰腺炎癥。

第52頁,共67頁，2024年2月25日，星期天病理學(xué)第53頁,共67頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)主胰管型主胰管及其主要分支囊腫擴張胰腺組織萎縮腔內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)和粘液栓CT/MRI薄層掃描有利于結(jié)節(jié)和粘液栓的顯示結(jié)節(jié)可有輕中度強化粘液栓不強化，常位于當(dāng)時體位的下壁可見引起擴張的壺腹突向十二指腸腔第54頁,共67頁，2024年2月25日，星期天導(dǎo)管內(nèi)粘液乳頭狀瘤（主胰管型）第55頁,共67頁，2024年2月25日，星期天女性，37歲。主胰管型IPMT（交界性腫瘤伴灶性癌變）MRCPB超CT+CERCP第56頁,共67頁，2024年2月25日，星期天主胰管型IPMT第57頁,共67頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)分支型多房狀囊性腫塊，常位于胰頭鉤突內(nèi)可見間隔，表現(xiàn)與囊腺瘤相似病變鄰近可見擴張的胰分支對診斷有幫助后期病變累及主胰管則出現(xiàn)主胰管的擴張及其腔內(nèi)的壁結(jié)節(jié)和粘液栓第58頁,共67頁，2024年2月25日，星期天導(dǎo)管內(nèi)粘液乳頭狀瘤（分支型）第