小兒心力衰竭的診斷治療

關于小兒心力衰竭的診斷治療2心力衰竭是一種復雜的臨床癥候群各種心臟病的嚴重階段小兒死亡的重要原因第2頁,共60頁，2024年2月25日，星期天3HF概念更新傳統(tǒng)概念僅認為是血液動力學障礙體動脈供血不足，排出量下降靜脈系統(tǒng)淤血，環(huán)路異常。第3頁,共60頁，2024年2月25日，星期天4

近代概念心力衰竭是心肌基因表達異常及功能障礙的超負荷性心肌病。

HF的概念更新第4頁,共60頁，2024年2月25日，星期天5心力衰竭定義有足夠回心血量，由于心臟前、后負荷增加或心肌本身病變所引起的搏血功能不全或搏血功能正常而回心血量過多而不能將其完全搏出，以致氧氣和能量不能滿足組織需要，造成神經、激素過度激活，以及心臟、血管、心肌細胞、基因、分子、旁分泌、自分泌異常所致血液動力學改變所引起的綜合征第5頁,共60頁，2024年2月25日，星期天6HF發(fā)病機制新認識心肌源性心肌功能損傷心臟前、后負荷過重神經、內分泌過度激活細胞因子參與第6頁,共60頁，2024年2月25日，星期天7神經激素—

細胞因子系統(tǒng)長期，慢性激活，促心肌重塑，心肌損傷及功能惡化RAAS激活；SNS激活；細胞因子—TNF-α，IL-6，1，10等HF發(fā)病機制新認識第7頁,共60頁，2024年2月25日，星期天8HF發(fā)病機制新認識

心肌重塑（remodeling）心肌重塑是心衰發(fā)生和發(fā)展的基本機制,神經激素—細胞因子激活對重塑起關鍵的促發(fā)作用二者互為因果，形成惡性循環(huán)第8頁,共60頁，2024年2月25日，星期天9心衰失代償機理SNS激活RAAS激活氧化應激細胞因子直接心臟毒性作用前后負荷心肌耗氧室壁張力心力衰竭心肌細胞損傷心肌細胞凋亡心肌間質纖維化心肌重塑第9頁,共60頁，2024年2月25日，星期天10臨床表現(xiàn)年長兒心衰的癥狀與成人相似

乏力活動后氣急食欲減退腹痛和咳嗽第10頁,共60頁，2024年2月25日，星期天11臨床表現(xiàn)嬰幼兒心衰癥狀：呼吸淺快喂養(yǎng)困難體重增長緩慢多汗第11頁,共60頁，2024年2月25日，星期天12臨床表現(xiàn)體征：1.心肌功能障礙：①心臟擴大：急性心肌炎/快速性心律失常等早期心衰，心臟擴大常不明顯②心動過速：嬰兒>160次/分兒童>100次/分第12頁,共60頁，2024年2月25日，星期天13③心音改變：心音低鈍奔馬律④外周灌注不良：脈壓差低四肢涼第13頁,共60頁，2024年2月25日，星期天14臨床表現(xiàn)體征：2.肺淤血①呼吸急促重者呼吸困難與發(fā)紺②肺部啰音濕啰音-----肺泡水腫哮鳴音-----支氣管粘膜水腫

PAorLA擴大③咯泡沫血痰嬰幼兒少見肺泡和支氣管粘膜淤血第14頁,共60頁，2024年2月25日，星期天15臨床表現(xiàn)體征：3.體循環(huán)淤血①肝臟增大>3cm動態(tài)變化

注意膈肌位置提示容量負荷過重②頸靜脈怒張肝頸靜脈回流征陽性嬰兒此征常不明顯

第15頁,共60頁，2024年2月25日，星期天16

③水腫：小嬰兒常為全身性眼瞼與骶尾部較明顯體重較快增長極少表現(xiàn)為周圍凹陷性水腫第16頁,共60頁，2024年2月25日，星期天17心衰程度的臨床評估按患紐約心臟病學會(NYHA)提出：適用于兒童主要按患兒癥狀和活動能力分為4級

I級：體力活動不受限制學齡期兒童能夠參加體育課，能和同齡兒童一樣活動。

第17頁,共60頁，2024年2月25日，星期天18心衰程度的臨床評估Ⅱ級：體力活動輕度受限。休息時無任何不適一般活動可引起疲乏、心悸或呼吸困難

學齡期兒童能夠參加體育課，但活動量比同齡兒童小可能存在繼發(fā)性生長障礙第18頁,共60頁，2024年2月25日，星期天19心衰程度的臨床評估Ⅲ級：體力活動明顯受限。少于平時一般活動即可出現(xiàn)癥狀

例如步行15min，就可感到疲乏、心悸或呼吸困難學齡期兒童不能參加體育活動存在繼發(fā)性生長障礙。第19頁,共60頁，2024年2月25日，星期天20心衰程度的臨床評估Ⅳ級：不能從事任何體力活動休息時亦有心衰癥狀，并在活動后加重存在繼發(fā)性生長障礙第20頁,共60頁，2024年2月25日，星期天21心衰程度的臨床評估嬰兒心功能分級可參考下列改良Ross心衰分級計分法病史：出汗呼吸過快體格檢查：呼吸困難呼吸次數心率次數肝大第21頁,共60頁，2024年2月25日，星期天22改良Ross心衰分級計分方法癥狀和體征012病史

出汗

僅頭部頭部及軀干頭部及軀干（活動時）（安靜時）呼吸過快偶爾較多常有體格檢查

呼吸正常吸氣凹陷呼吸困難第22頁,共60頁，2024年2月25日，星期天23改良Ross心衰分級計分法呼吸次數（次/min）0120-1y<5050-60>601-6y<3535-45>457-10y<2525-35>3511-14y<1818-28>28第23頁,共60頁，2024年2月25日，星期天24改良Ross心衰分級計分方法心率（次/min）0120-1y<160160-170>1701-6y<105105-115>1157-10y<9090-100>10011-14y<8080-90>90肝大（肋緣下）<2cm2-3cm>3cm第24頁,共60頁，2024年2月25日，星期天25改良Ross心衰分級計分方法

0-2分無心衰

3-6分輕度心衰

7-9分中度心衰

10-12分重度心衰第25頁,共60頁，2024年2月25日，星期天26輔助檢查1.胸部X線片：心臟增大CTR>0.5(0.55)

肺淤血肺水腫2.心電圖：有助于病因診斷指導洋地黃應用

第26頁,共60頁，2024年2月25日，星期天27輔助檢查3.超聲心動圖：病因診斷心臟增大心臟收縮和舒張功能4.腦利鈉肽成人：血漿BNP>100ng/L

診斷準確性83%第27頁,共60頁，2024年2月25日，星期天28心力衰竭的診斷臨床綜合診斷：

病因：器質性心臟病/引起心衰的病因臨床表現(xiàn)：癥狀體征是診斷心衰的重要依據輔助檢查第28頁,共60頁，2024年2月25日，星期天29心力衰竭的治療一、一般治療1.休息和飲食2.供氧：動脈導管依賴的先心不能供氧3.體位：4.維持水電解質平衡：低鹽飲食利尿劑應用

第29頁,共60頁，2024年2月25日，星期天30心力衰竭的治療二、病因及合并癥的治療

先天性心臟病心律失常感染性心內膜炎第30頁,共60頁，2024年2月25日，星期天31心力衰竭的治療三、藥物治療（一）正性肌力藥：（1）洋地黃制劑：地高辛：

口服負荷量(毛地黃化量)

未成熟兒10～20ug／kg，足月新生兒20～30ug／kg，嬰幼兒30～40ug／kg，年長兒25～30ug／kg第31頁,共60頁，2024年2月25日，星期天32心力衰竭的治療靜脈注射用量:

為上述量的3／4

有心肌病變(如心肌炎)者，劑量宜適當減少1/3

首次劑量為負荷量的1／2，余量再分2次，每次間隔6～8h

最后一次負荷量用后12h，開始給予維持量每次為負荷量的1／8～1／10，q12h第32頁,共60頁，2024年2月25日，星期天33心力衰竭的治療西地蘭：靜注負荷量：新生兒20ug／kg<2歲40ug／kg>2歲30ug／kg

首次用負荷量的1／2～1／3

余量分2～3次，每次間隔6～8h第33頁,共60頁，2024年2月25日，星期天34心力衰竭的治療(2)β-腎上腺素受體激動劑：主要適用于毛地黃制劑療效不顯著或有毒性反應以及血壓偏低的患兒。常用制劑有多巴胺、多巴酚丁胺多巴胺常用劑量為5～10ug／(kg·min)

多巴酚丁胺劑量為5—20ug/(kg·min)，應盡量采用最小有效量對特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄

(IHSS)、房顫、房撲患兒禁忌使用。第34頁,共60頁，2024年2月25日，星期天35心力衰竭的治療(3)磷酸二酯酶抑制劑：對心臟病手術后的心衰患兒效果顯著長期應用增加死亡率米力農：靜注首次劑量為50ug／kg，10min

以后持續(xù)靜脈點滴，劑量為0．25—0．5ug／(kg·min)。第35頁,共60頁，2024年2月25日，星期天36心力衰竭的治療(4)心先安(環(huán)磷酸腺苷葡甲胺，MCA)：

2～4mg／kg，，每天1次，共用5—7d(5)左西孟旦(1evosimendan)：鈣增敏劑治療心臟手術后和擴張性心肌病的心衰，短期使用有良好療效。

第36頁,共60頁，2024年2月25日，星期天37心力衰竭的治療（二）利尿劑

速尿氫氯噻嗪安體舒通（螺內酯）小劑量開始，逐漸增加慢性心衰：噻嗪類與保鉀利尿劑聯(lián)合間歇維持不良反應：水電解質丟失神經激素激活RAAS

低血壓和氮質血癥

第37頁,共60頁，2024年2月25日，星期天38心力衰竭的治療（三）血管擴張劑主要用于心室充盈壓增高者，可使心排血量增加，而對左室充盈壓降低或正常者不宜使用。①對肺淤血嚴重，肺毛細血管嵌壓明顯增高，心排血量輕至中度下降者，宜選用靜脈擴張藥第38頁,共60頁，2024年2月25日，星期天39心力衰竭的治療②對心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，而肺毛細血管嵌壓在正?；蚵陨邥r，宜選用小動脈擴張藥③心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，肺毛細血管嵌壓升高時，宜選用均衡擴張小動脈和靜脈藥物。急性心衰時常用靜脈注射的硝酸甘油或硝普鈉第39頁,共60頁，2024年2月25日，星期天40心力衰竭的治療---ACEI（四）ACEI--------心衰治療的基石

阻斷RAAS及抑制緩激肽分解逆轉心肌重構減輕心臟前、后負荷

第40頁,共60頁，2024年2月25日，星期天41心力衰竭的治療---ACEI①卡托普利(captopril)：為短效制劑，

初始劑量0．5mg／(kg·d)

每周遞增1次，每次增加0．3mg／kg·d

最大耐受量5mg／(kg·d)，分次q8h口服慢性心衰療程：持續(xù)時間至少6個月以上至心臟縮小到接近正常為止第41頁,共60頁，2024年2月25日，星期天42心力衰竭的治療----ACEI②苯那普利（benazepril)：為長效制劑初始劑量0．1mg／(kg·d)，每日1次口服每周遞增1次，每次增加0．1mg／(kg·d)最大耐受量0．3mg／(kg·d)慢性心衰療程：同上禁忌證：低血壓、腎功能不全、高血鉀、血管神經性水腫等第42頁,共60頁，2024年2月25日，星期天43心力衰竭的治療----β受體阻滯劑（五）β受體阻滯劑：慢性心衰的一線藥物阻斷交感神經的過度激活抑制心肌肥厚抑制細胞凋亡及氧化應激反應改善心肌細胞生物學特性第43頁,共60頁，2024年2月25日，星期天44心力衰竭的治療--β受體阻滯劑常用藥物：①美托洛爾(metoprolo1)：為選擇性β1-受體阻滯劑初始劑量0．2—0．5mg／(kg·d)po每周遞增1次，每次增加0．5mg／(kg·d)最大耐受量2mg／(kg·d)，分2次口服持續(xù)時間至少6個月以上至心臟縮小到接近正常為止第44頁,共60頁，2024年2月25日，星期天45心力衰竭的治療--β受體阻滯劑②卡維地洛(carvedilo1)：為非選擇性β一受體阻滯劑，并有α受體阻滯作用，故兼有擴血管作用初始劑量0．1mg／(kg·d)，分2次口服每周遞增1次，每次增加0．1mg／(kg·d)，最大耐受量0．3—0．8mg／(kg·d)，分2次口服，維持時間同上。第45頁,共60頁，2024年2月25日，星期天46心力衰竭的治療--β受體阻滯劑注意事項：①宜在心衰癥狀穩(wěn)定時使用，可與其他抗心衰藥物合并應用②小劑量開始，逐步增加至最大耐受量，長療程③心臟傳導阻滯、心動過緩、基礎血壓過低、心功能Ⅳ級及支氣管哮喘等，禁忌使用。第46頁,共60頁，2024年2月25日，星期天47心力衰竭的治療(六)血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)：阻斷血管緊張素Ⅱ的作用用對ACEI不耐受或效果不佳者常用藥有洛沙坦(1osartan)、纈沙坦valsartan)效應與ACEI相似。洛沙坦劑量為1～2mg／(kg·d)第47頁,共60頁，2024年2月25日，星期天48心力衰竭的治療(七)醛固酮拮抗劑：阻斷心肌及間質重構阻斷醛固酮的效應適用于心功能Ⅲ～Ⅳ級患兒常用藥物為螺內酯(安體舒通)劑量2～4mg／(kg·d)，分2次口服。第48頁,共60頁，2024年2月25日，星期天49心力衰竭的治療(八)心肌能量代謝賦活藥：①磷酸肌酸(CP)：靜脈滴注，每天I～2g；②果糖二磷酸鈉(FDP)：劑量為100～200mg／(kg·d)，每日1次靜脈滴注③輔酶Q10：口服劑量每次10mg，每天1～2次。