重癥多形紅斑及中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑標準住院流程

重癥多形紅斑及中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹（ICD-10：L51.1/L51.2）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》，《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊》1.明確的近期用藥史。2.有一定的潛伏期。3.起病突然、進展迅速，皮疹呈泛發(fā)、對稱性分布，伴有粘膜損害。4.伴發(fā)熱等全身癥狀。重癥患者判定：1.重癥多形紅斑/Stevens-Johnson綜合征；2.大皰表皮壞死松解癥。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》，《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊》1.停用可疑致敏藥物。2.糖皮質(zhì)激素。3.大劑量靜脈丙種球蛋白。4.免疫抑制劑。5.促進藥物排泄。6.支持療法。7.局部治療及護理。（四）標準住院日為14-28天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：L51.1/L51.2重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）入院當日。1.所必須的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、CRP、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）胸片、心電圖。2.創(chuàng)面細菌培養(yǎng)及藥敏試驗（創(chuàng)面破潰疑有感染者）。（七）藥物選擇與使用時機。1.糖皮質(zhì)激素。2.支持治療：維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，糾正低蛋白血癥，補充能量。3.大劑量丙種球蛋白治療，用藥時間為3-5天。4.免疫抑制劑。5.皮膚粘膜護理和局部治療。6.選擇用藥：（1）糖皮質(zhì)激素的輔助用藥，如止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等；（2）抗生素：使用時按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導原則》執(zhí)行，根據(jù)創(chuàng)面/痰液細菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時間視病情而定；（3）抗真菌藥物：用藥時間視病情而定（伴有真菌感染者）；（4）合并癥的治療。（八）入院后必須復查的檢查項目。1.血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血。2.肝腎功能、電解質(zhì)、血糖。3.血液、痰液及分泌物細菌和真菌培養(yǎng)，藥敏試驗。4.胸部X片。（九）出院標準。1.皮疹基本痊愈，創(chuàng)面愈合無感染。2.糖皮質(zhì)激素可改為口服。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。（十）變異及原因分析。1.繼發(fā)嚴重感染者（如敗血癥），需反復多次行病原學檢測及藥敏試驗，致住院時間延長。2.伴有肝、腎、心、腦、胃腸道、血液系統(tǒng)等多器官嚴重損害，需進行相應(yīng)的治療。3.由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素引起的并發(fā)癥，如高血糖、電解質(zhì)紊亂、消化道出血、繼發(fā)感染