大腦動(dòng)靜脈畸形影像表現(xiàn)

關(guān)于大腦動(dòng)靜脈畸形影像表現(xiàn)腦動(dòng)靜脈畸形腦動(dòng)靜脈畸形（arterio-venousmalformation，AVM）是腦血管畸形中最多見的一種（其他三種為：海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、靜脈畸形），可發(fā)生于任何年齡，約72%在40歲前起病，男女比例約1.1-1.2:1第2頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天第3頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天病因胚胎時(shí)期，原始動(dòng)靜脈并行排列，緊密鄰接，如果此時(shí)腦血管正常發(fā)育受阻，動(dòng)靜脈之間直接溝通，其間無(wú)毛細(xì)血管網(wǎng)相隔，即形成動(dòng)靜脈畸形有人發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形中的動(dòng)脈業(yè)已發(fā)育成熟，而靜脈內(nèi)皮細(xì)胞在形態(tài)上停留于胚胎時(shí)期的水平，認(rèn)為動(dòng)靜脈畸形是靜脈發(fā)育障礙所致第4頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天年齡：72%在40歲前起病部位：85%幕上，15%幕下98%單發(fā)，多發(fā)者見于Wyburn-Mason和Rendu-Osler-Weber綜合征（一）動(dòng)靜脈畸形

arterio-venousmalformation，AVM第5頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天動(dòng)靜脈畸形病理由一條或多條供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)、一條或多條引流靜脈組成，引流至靜脈或靜脈竇，有時(shí)可見動(dòng)靜脈直接交通畸形血管團(tuán)內(nèi)血流緩慢易形成血栓，管壁發(fā)育不良易出血，血栓及管壁可鈣化周圍腦組織常萎縮和膠質(zhì)增生，腦水腫、鈣化、出血、梗塞第6頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理動(dòng)靜脈畸形大小差異較大，小的僅數(shù)毫米，大的可累及整個(gè)腦葉、一側(cè)或雙側(cè)大腦半球，按病變的大小：直徑<2.5cm為小型，2.5～5cm為中型，5～7.5cm為大型，>7.5cm為特大型病變中畸形的血管粗細(xì)不等呈團(tuán)塊狀，其中有的血管極度擴(kuò)張、扭曲，管壁極?。ㄓ行┭鼙趦H有一層內(nèi)皮細(xì)胞），容易破裂出血血管區(qū)夾雜著與其相鄰的腦組織，常有神經(jīng)元變性和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，而繼發(fā)腦萎縮有些部位還可以有腦水腫、梗死、鈣化第7頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理第8頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成腦內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀，占52%-70%缺血：見于巨型病變，多因長(zhǎng)期大盜血而引起全腦性萎縮導(dǎo)致智力障礙，有時(shí)表現(xiàn)為進(jìn)行性輕度偏癱等腦功能障礙癲癇：是淺表的AVM僅次于出血的主要臨床表現(xiàn)，其發(fā)生率為28%-64%，與AVM的部位和大小有關(guān)頭痛：約60%的病人平時(shí)有血管性頭痛，可能由于血管擴(kuò)張所引起第9頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天腦AVM出血危險(xiǎn)性與其血管構(gòu)筑學(xué)關(guān)系單支靜脈引流即引流靜脈越少越易出血AVM位于深部基底節(jié)或腦室旁或后顱凹易出血AVM伴有動(dòng)脈瘤易出血小型AVM易出血引流靜脈有損傷狹窄、深部引流易出血第10頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天好發(fā)部位80-85%發(fā)生在大腦半球,10-15%發(fā)生在后顱凹小腦半球，約98%為單發(fā)多見于大腦中動(dòng)脈分布區(qū)的腦皮質(zhì)。也可發(fā)生在硬腦膜，顱眶部聽診有時(shí)聽到血管性雜音第11頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天腦血管畸形的診斷MRI、MRA正確率幾乎達(dá)100％CT、CTADSA最重要的和決定性的約11％病人不為DSA所發(fā)現(xiàn)多為小型或隱匿形AVM血腫所破壞或血栓所閉塞第12頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天動(dòng)靜脈畸形影像學(xué)表現(xiàn)平片：可能發(fā)現(xiàn)畸形血管鈣化，呈斑點(diǎn)狀、雙弧形或環(huán)形血管造影：為一支或幾支擴(kuò)張迂曲的粗大供血?jiǎng)用}導(dǎo)入呈粗線團(tuán)狀相互纏繞的迂曲畸形血管，并見粗大導(dǎo)出靜脈引入靜脈竇。病變于動(dòng)脈期全部顯影第13頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天動(dòng)靜脈畸形影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃：邊界不清混雜密度病灶（等或高密度的點(diǎn)、線狀血管影，高密度鈣化，血管間為等密度的腦質(zhì)或低密度軟化灶）周圍無(wú)水腫和占位表現(xiàn)常有萎縮改變鄰近腦室的動(dòng)靜脈畸形可突入腦室，類似占位病變破裂形成血腫多位置表淺，形狀不規(guī)則，也可破入腦室或蛛網(wǎng)膜下腔第14頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天

動(dòng)靜脈畸形影像學(xué)表現(xiàn)CT增強(qiáng)：病變區(qū)呈點(diǎn)、線狀明顯強(qiáng)化血管影，可見血管團(tuán)及引流血管少數(shù)病例平掃僅顯示低密度，增強(qiáng)后才顯示血管團(tuán)和引流血管第15頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天CT第16頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天動(dòng)靜脈畸形影像學(xué)表現(xiàn)MRI：異常血管團(tuán)呈葡萄狀或蜂窩狀流空信號(hào)引流靜脈因血流緩慢T1低信號(hào)，T2高信號(hào)供血?jiǎng)用}為低或無(wú)信號(hào)病灶周圍可見局限性腦萎縮和軟化灶形成增強(qiáng)掃描畸形血管團(tuán)呈高信號(hào)MRA整體顯示供血?jiǎng)用}、畸形血管、引流靜脈第17頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天MRI第18頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管源性病變左側(cè)頂枕葉動(dòng)靜脈畸形第19頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天男，34歲，反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐A圖：CT平掃見右頂部有一邊緣不清的片狀及紆曲條狀高密度影B圖：CT增強(qiáng)見區(qū)域內(nèi)斑點(diǎn)狀及條狀強(qiáng)化，邊緣不清，無(wú)占位性C圖：MRA造影：腦右側(cè)動(dòng)脈的頂后支及腦后動(dòng)脈的頂枕支增粗，并于兩支血管吻合處見一畸形血管團(tuán)ABC第20頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天ClassicsuperficialtypebrainAVMinan18-year-oldmanwhopresentedwithaleftparietalhematoma.

ABC(a)Axialcontrastmaterial–enhancedCTscanshowsatangleofintenselyenhancingtubularstructuresembeddedintheleftparietallobe,afindingthatiscompatiblewithanidus.Hyperattenuationrepresentingintraventricularhemorrhageisnotedintheventricles(b)Maximumintensityprojectionimage(basalview)fromCTangiographicdatashowsenlargementoftheleftmiddlecerebralartery(MCA)(relativetotherightside),whichsuppliesthenidus(c)Lateralleftinternalcarotidangiogramrevealsaglomerulartypenidusinacorticallocation,suppliedmainlybytheposteriorparietalandangularbranchesoftheleftMCA,withearlydrainageintoaleftparietalcorticalvein,findingsthatconfirmedthediagnosisofabrainAVM第21頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天ClassicdeeptypebrainAVMina19-year-oldwomanwhopresentedwithsuddenheadachesfollowedbylossofconsciousness.BilateralcranialnerveVIpalsywasseenatphysicalexamination.

(a,b)Axialunenhanced(a)andcontrast-enhanced(b)CTscansshowintenselyenhancingvascularstructuresattheleftthalamus.AlthoughnoevidenceofhemorrhagewasseenatCT,therewasstrongclinicalsuspicionforrupture.(c)LateralleftvertebralangiogramhelpsconfirmthepresenceofathalamicbrainAVM,suppliedbythethalamoperforatorvesselsandleftposteriorchoroidalbranchesanddrainingmainlyintotheveinofGalenandminimallyintotheleftbasalveinofRosenthal(arrows).Notethesmallvenouspouches(arrowheads),whosepresencesuggestsahighriskofhemorrhageABC第22頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天第23頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床資料男，29歲，病歷號(hào)137344主訴：暈厥、頭外傷后頭暈2小時(shí)，伴短暫意識(shí)不清現(xiàn)病史：患者于入院前2小時(shí)突發(fā)昏厥，頭部外傷，傷后意識(shí)不清，持續(xù)時(shí)間不詳，醒后有頭暈，呈持續(xù)性，不伴惡心嘔吐，對(duì)受傷經(jīng)歷不能回憶，頭部出血來(lái)我院急診清創(chuàng)縫合?；颊邆鬅o(wú)肢體活動(dòng)障礙，無(wú)抽搐，無(wú)口角偏斜，無(wú)視物不清，無(wú)大小便失禁第24頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天神經(jīng)外科查體體溫36.5℃心率76次/分呼吸20次/分血壓122/78mmHg神清，語(yǔ)利，伸舌居中，雙瞳孔等大等圓，光反應(yīng)靈敏，雙眼活動(dòng)自如，面肌對(duì)稱，頂后頭皮裂傷已清創(chuàng)縫合，頸軟，四肢活動(dòng)自如，肌力V級(jí)，全身深淺感覺未見異常，腱反射陰性，雙側(cè)Hoffman征、Babinski征均陰性第25頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天CT腦組織窗第26頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天CT骨窗第27頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天T1WI第28頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天T1WI第29頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天T2WI第30頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天T2WI第31頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天T1WI矢狀位第32頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天FLAIR第33頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天FLAIR第34頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天T1增強(qiáng)（軸位）第35頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天T1增強(qiáng)（矢狀位）第36頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天T1增強(qiáng)（冠狀位）第37頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天DWI第38頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天ADC第39頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天SWI第40頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天MRA第41頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天MRA第42頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷——腦挫裂傷CT：平掃上急性期顯示腦內(nèi)低密度病灶，伴有點(diǎn)片狀高密度出血及明顯占位征象，后期顯示腦內(nèi)局灶軟化灶伴有腦萎縮征象MRI：T2WI為高信號(hào)，T1WI為低信號(hào)，早期有占位征象，后期有萎縮征象第43頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷——腦挫裂傷右額挫傷第44頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷——顱內(nèi)動(dòng)脈瘤CT：

1.無(wú)血栓動(dòng)脈瘤呈圓形稍高密度影，邊界清晰，增強(qiáng)時(shí)呈均勻強(qiáng)化2.部分血栓動(dòng)脈瘤增強(qiáng)掃描時(shí)血流強(qiáng)化，血栓不強(qiáng)化，并可根據(jù)血栓情況有多種表現(xiàn)，如血栓位于血管腔內(nèi)周邊，則出現(xiàn)“靶形征”3.完全血栓動(dòng)脈瘤常位于蛛網(wǎng)膜下腔，瘤周水腫不明顯，HRCT可顯示動(dòng)脈的供養(yǎng)血管，大動(dòng)脈瘤相鄰部位骨質(zhì)吸收第45頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷——顱內(nèi)動(dòng)脈瘤MRI：無(wú)血栓動(dòng)脈瘤在T1WI、T2WI上均呈無(wú)信號(hào)或低信號(hào)。部分動(dòng)脈瘤內(nèi)血流速不一，血流快出現(xiàn)流空效應(yīng)，血流慢的部分于T1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓可呈高、低、等或混雜信號(hào)。MRA上顯示為與載瘤動(dòng)脈相連接的囊狀物，常呈梭形擴(kuò)張

第46頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷——顱內(nèi)動(dòng)脈瘤A；軸位T1WI平掃B：軸位T2WI平掃C：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影（正位）MR平掃顯示左側(cè)中顱窩大腦中動(dòng)脈走行處圓形流空影。由于血流緩慢，T1WI動(dòng)脈瘤內(nèi)呈混雜信號(hào)。瘤周高信號(hào)環(huán)為血栓形成（白箭所示）。DSA顯示動(dòng)脈瘤起源于左側(cè)大腦中動(dòng)脈第47頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷——海綿狀血管瘤CT：平掃表現(xiàn)為一邊緣清晰的圓形或類圓形高密度病灶，其內(nèi)密度多數(shù)不均勻，常無(wú)灶周水腫，無(wú)或僅有輕度占位征象，常合并鈣化，嚴(yán)重者甚至可全部鈣化形成“腦石”。增強(qiáng)時(shí)強(qiáng)化程度與灶內(nèi)血栓和鈣化有關(guān)MRI：常規(guī)自旋回波像上顯示為邊界清楚的混雜信號(hào)病灶，周圍有完整的低信號(hào)含鐵血黃素環(huán)，使病變成“爆米花”狀，具有特征性。梯度回波像中顯示尤為清楚，常為多發(fā)低信號(hào)灶第48頁(yè),共55頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷——海綿狀血管瘤女，34歲A.軸位T1WI示左側(cè)海綿竇稍低信號(hào)腫塊，信號(hào)稍不均勻，病灶侵入