門靜脈高壓癥-講稿

門靜脈高壓癥

概念門靜脈的血流受阻、血液淤滯時，引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高。臨床表現(xiàn)有脾腫大和脾功能亢進、食道胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。具有這些癥狀的疾病稱為門靜脈高壓癥。胃冠狀靜脈腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈脾靜脈門靜脈門靜脈系統(tǒng)的合成行程與毗鄰一、門靜脈系統(tǒng)的外科解剖門、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-A門靜脈壓力正常值為1.27～2.35kPa，平均為1.76kPa。如果壓力高于此界限，就定義為門靜脈高壓(portalhypert-ension)肝是人體內(nèi)唯一接受雙重血液供應（門靜脈和肝動脈）的器官，正常肝血流量為1500ml/min，相當于心輸出量的20％～25％一、門靜脈系統(tǒng)的外科解剖一、門靜脈系統(tǒng)的外科解剖門、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-B門靜脈特點：1.門靜脈及其屬支基本上無靜脈瓣裝置；2.門靜脈系統(tǒng)兩端均為毛細血管網(wǎng)。四個交通支：1.胃底、食管下段交通支；2.直腸下段、肛管交通支；3.前腹壁交通支；4.腹膜后交通支。

胃底、食管下段交通支門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈、胃短靜脈，通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，流入上腔靜脈。

直腸下端、肛管交通支門靜脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈、直腸上靜脈，與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈。

前腹壁交通支門靜脈（左支）血流經(jīng)臍旁靜脈，與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合，分別流入上、下腔靜脈。

腹膜后交通支在腹膜后，有許多腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支相互吻合。二、病理

1肝硬化----肝小葉結構改建----假小葉

2血吸蟲卵沉積----小葉前門靜脈阻塞

3肝靜脈回流障礙----

BuddChiarisyndrome

4門靜脈阻塞----門脈血栓,門脈壓迫病理分型:

按阻力增加的部位可分

肝前型:肝外門靜脈阻塞肝內(nèi)型:竇前型血吸蟲病竇內(nèi)型肝炎竇后型肝炎肝后型:肝靜脈回流障礙

大結節(jié)性肝硬化小結節(jié)性肝硬化混合性肝硬化

門靜脈高壓癥的病理生理門靜脈高壓癥形成后，出現(xiàn)：

1、脾腫大、脾功能亢進；脾臟瘀血及組織增生致脾腫大，脾網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能亢進、脾亢

2、交通支開放，最具臨床意義的是胃底、食管下段交通支開放，易導致出血；

3、腹水形成：

⑴白蛋白合成減少，使血漿膠滲壓降低；

⑵淋巴回流受阻而從肝表面溢出；

⑶門靜脈系毛細血管床濾過壓增加;

⑷繼發(fā)性醛固酮、抗利尿激素增多，引起水鈉潴留。4、門靜脈高壓胃病形成。三、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)多見于30－50歲中年男性，病情發(fā)展慢，大多病人有肝炎或血吸蟲病史。

主要臨床表現(xiàn)為脾腫大、脾亢、嘔血和腹水。三、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)1．脾腫大

所有病人都有不同程度的脾腫大，并均伴有脾功能亢進。三、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)脾腫大后可在左肋下捫及，程度不一，大者可達臍下，血吸蟲病引起者常為巨脾.

脾亢:白細胞<3x109/L

血小板<70-80x109/L

貧血三、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)2．嘔血與黑便

約半數(shù)病人有此癥狀，出血量大而且危急為其特征。三、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)

食道胃底曲張靜脈一旦破裂，即可發(fā)生大出血，表現(xiàn)為大量嘔血，血色較鮮紅，隨后出現(xiàn)柏油樣便，可引起休克和貧血。

食道胃底靜脈曲張發(fā)生率40%

其中50~60%可并發(fā)大出血，其中約50%的病人在第一次大出血時可直接因休克或肝功能損害致急性肝功能衰竭死亡。三、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)

3．腹水

約1/3的病人可有腹水。是肝功能損害的表現(xiàn)，腹水較多時有腹脹，腹部移動性濁音陽性，大出血后常加重肝臟損害，使腹水加重。

三、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)4．腹壁靜脈怒張因門靜脈高壓致門脈血流通過臍靜脈至臍周腹壁靜脈，產(chǎn)生水母頭(caputmedusae)癥。

三、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)

5．其他癥狀

蜘蛛痣肝掌

三、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)

5．其他癥狀

黃疸男性乳房發(fā)育其他表現(xiàn)

痔核發(fā)生或加重；腹水并感染；肝性腦??；門脈高壓性胃粘膜病變。

四、門靜脈高壓癥的輔助檢查

1.內(nèi)鏡檢查食管、胃及十二指腸了解食管曲張靜脈分布部位、直徑、有無紅色征等。同時檢查胃及十二指腸有無伴發(fā)潰瘍、糜爛以及腫瘤。

四、門靜脈高壓癥的輔助檢查2.影像學檢查

(1)胸片。

(2)食管吞鋇攝片示食管靜脈曲張的程度、范圍。

(3)肝、脾B超檢查，有條件時做門靜脈超聲多普勒檢查，了解門靜脈血流量及直徑、血流方向。A級B級C級血清膽紅素（μmol/L）<34.234.2~51.3>51.3血漿清蛋白（g/L）>3530~35<30腹水無易控制難控制肝性腦病無輕重、昏迷營養(yǎng)狀態(tài)優(yōu)良差

1．根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和體征。

2．實驗室檢查，評價肝功能的代償能力。五、門靜脈高壓癥的診斷Child肝功能分級（1）血常規(guī)、血小板計數(shù)、尿常規(guī)、糞孵化3次（懷疑感染血吸蟲病者）。（2）肝功能檢查總膽紅素、直接膽紅素、SALT、

SAST、血漿總蛋白、清蛋白、清/球蛋白比值。（3）AFP檢測，以除外肝癌。（4）肝炎病毒檢測，必要時可考慮肝穿刺活檢以了解肝炎發(fā)展情況。（5）凝血酶原時間檢測。（6）尿素氮、肌酐檢測，以了解腎功能變化。鑒別診斷：

鑒別上消化道大出血

1、胃十二腸潰瘍出血:有上消潰瘍病史

2、應激性潰瘍出血:創(chuàng)傷,休克,感染

3、胃癌出血：有相應胃病癥狀

4、膽道出血：有膽道疾病癥狀

1．一般急救措施曲張靜脈破裂出血病人應在重癥監(jiān)護病房(ICU)，由內(nèi)科肝病醫(yī)生、內(nèi)鏡醫(yī)生、外科醫(yī)生和訓練有素的護士共同負責治療。

（一）急性食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療六、門靜脈高壓癥的非手術治療

復蘇及早期處理開放周圍大靜脈和建立中心靜脈插管。以維持水、電解質(zhì)平衡。放置胃管，鹽水洗胃，放置導尿管。輸液、輸血、抗休克六、門靜脈高壓癥的非手術治療

2．藥物治療

目前藥物治療可適用于下列情況：

①為經(jīng)內(nèi)鏡硬化劑注射治療或曲張靜脈套扎術作準備；

②經(jīng)內(nèi)鏡治療失??；

③胃底曲張靜脈出血或門脈高壓性胃病出血；

④ChildC級病人。

目前常用藥物有：加壓素(vasopressin)；三甘氨酰賴氨酸加壓素(glypressin)；生長抑素(somatostatin)及其八肽衍生物奧曲肽（octreotide)。六、門靜脈高壓癥的非手術治療3．三腔管壓迫止血：該管有兩囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充氣上述兩囊，分別壓迫食管下端及胃底破裂的曲張靜脈。食管囊充氣60～100ml，胃囊充氣150～200ml。放置時間一般為24～72h，過久可致食管或胃底粘膜壞死。六、門靜脈高壓癥的非手術治療內(nèi)鏡硬化劑注射治療（EVS）：本療法目前已成為治療急性食管曲張靜脈破裂出血最常用的方法。注射方法有血管腔內(nèi)注射、血管旁注射及兩者混合。硬化劑注射療法最常見的并發(fā)癥為食管潰瘍、吸入性肺炎及食管穿孔。本療法對胃底曲張靜脈和門脈高壓性胃病治療無效。4.經(jīng)內(nèi)鏡治療六、門靜脈高壓癥的非手術治療

經(jīng)內(nèi)鏡曲張靜脈套扎(EVL)

EVS和EVL在控制曲張靜脈破裂出血的有效性方面無顯著性差別，但EVL并發(fā)癥較少，EVL治療后復發(fā)出血率可達10%左右。六、門靜脈高壓癥的非手術治療5．經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術（TIPS）

TIPS的內(nèi)支撐管直徑為8～12mm。操作步驟：1.導管進入門靜脈2.送入導絲3.球囊擴張4.置入內(nèi)支撐5.抽出導絲六、門靜脈高壓癥的非手術治療

急診手術適應癥：1、病人以往有大出血的病史，或本次出血來勢兇猛，出血量大，或經(jīng)短期積極止血治療，仍有反復出血者，應考慮急診手術止血；2、經(jīng)過嚴格的內(nèi)科治療48小時內(nèi)仍不能控制出血，或短暫止血又復發(fā)出血，應積極行急診手術止血，不但可防止再出血，而且是預防發(fā)生肝昏迷的有效措施。

六、門靜脈高壓癥的手術治療

因病情嚴重、多合并休克，所以急診手術病死率高，應盡量避免。

ChildC病人不宜行急診手術。急診手術術式應以賁門周圍血管離斷術為首選，該術式對病人打擊較小，能達到即刻止血，又能維持入肝血流，對肝功能影響較小。六、門靜脈高壓癥的手術治療七、門靜脈高壓癥的手術治療1.賁門周圍血管斷流術賁門周圍血管的局部解剖七、門靜脈高壓癥的手術治療賁門周圍血管離斷術示意圖1.賁門周圍血管斷流術門-腔靜脈端側(cè)分流術門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術七、門靜脈高壓癥的手術治療2.門體分流術限制性門-腔靜脈橋式分流術遠端脾-腎靜脈分流術七、門靜脈高壓癥的手術治療2.門體分流術七、門靜脈高壓癥的手術治療3.肝移植

肝移植是治療終末期肝病的理想方法。但供肝短缺、終身服用免疫抑制劑、費用昂貴等因素，限制了肝移植的臨床應用。作者：楊鎮(zhèn)七、門靜脈高壓癥的手術治療4.單純脾切除

對于晚期血吸蟲病、脾靜脈栓塞引起的左側(cè)門靜脈高壓癥等形成的嚴重脾腫大、合并明顯的脾功能亢進，行單純的脾切除效果良好。七、門靜脈高壓癥的手術治療5.頑固性腹水的治療

對于肝硬化引起的頑固性腹水，可行TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術）和腹腔-上腔靜脈轉(zhuǎn)流術。最有效的辦法是肝移植。八、布-加氏綜合征

概念

它指的是由肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特征的一組疾病.病因:1、肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜；

2、肝靜脈血栓形成。八、布-加氏綜合征