先天性心臟病影像診斷

關(guān)于先天性心臟病影像診斷第六節(jié)先天性心臟病第2頁,共38頁，2024年2月25日，星期天學(xué)習(xí)要點(diǎn)本節(jié)應(yīng)了解、熟悉和掌握的知識(shí)點(diǎn)：1.掌握常見的先天性心臟病ASD、VSD、PDA、F4在X線平片、超聲、CT和MRI檢查中的表現(xiàn)2.熟悉ASD、VSD、PDA、F4的血液動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)3.了解不同檢查技術(shù)對(duì)ASD、VSD、PDA、F4的異常形態(tài)顯示的程度和限度第3頁,共38頁，2024年2月25日，星期天學(xué)習(xí)難點(diǎn)本節(jié)學(xué)習(xí)中的難點(diǎn)：

1.各種先天性心臟病的心臟房室改變及肺血在平片上的分析

2.臨床表現(xiàn)與各種檢查技術(shù)的綜合利用第4頁,共38頁，2024年2月25日，星期天一、房間隔缺損（1）

atrialseptaldefectASD【臨床與病理】按缺損部位可分為第一孔(原發(fā)孔)型，第二孔(繼發(fā)孔)型左向右的分流、心力衰竭常在30歲以后胸骨左緣第2肋間收縮期雜音，P2亢進(jìn)第5頁,共38頁，2024年2月25日，星期天一、房間隔缺損（2）【臨床與病理】卵圓孔在出生后一年左右閉合20%~25%的成人可以不閉合，但沒有左向右的分流ASD的形成因素第二房間孔吸收過大第二房間隔的發(fā)育不佳第6頁,共38頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損（線圖）IVC-下腔靜脈SVC-上腔靜脈RA-右房RV-右室PUL.ART-肺動(dòng)脈干PA-肺動(dòng)脈PV-肺靜脈LA-左房LV-左室AO-主動(dòng)脈第7頁,共38頁，2024年2月25日，星期天一、房間隔缺損（3）【影像學(xué)表現(xiàn)】X線:心型：二尖瓣型心、肺動(dòng)脈突出心影：半數(shù)以上中度以上的增大右心房、右心室增大的程度與肺動(dòng)脈高壓程度呈正比肺血：肺充血肺門血管：增粗、3/4者有肺門舞主動(dòng)脈：60%者主動(dòng)脈結(jié)偏小若增大則為ASD的反指征第8頁,共38頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損（圖）第9頁,共38頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損（圖）第10頁,共38頁，2024年2月25日，星期天女性,32歲，自幼活動(dòng)后心慌氣短,時(shí)有紫紺,易感冒，心房間隔1.5×8cm的缺損,兩心腔相通,右房右室增大,心臟內(nèi)窺鏡顯示了破損的間隔房間隔缺損（圖）第11頁,共38頁，2024年2月25日，星期天一、房間隔缺損（4）【影像學(xué)表現(xiàn)】超聲：右心房、右心室擴(kuò)大，室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減低、房間隔連續(xù)性中斷。主肺動(dòng)脈擴(kuò)張CT、MRI：快速成像序列MRI電影能在SE序列擬診缺損的層面清楚顯示有無左向右分流的血流情況、右心房和右心室的增大，肺動(dòng)脈的擴(kuò)張第12頁,共38頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損（圖）

房間隔缺損二維超聲心動(dòng)圖右心房、右心室擴(kuò)大，房間隔連續(xù)性中斷第13頁,共38頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損（圖）房間隔缺損彩色多普勒血流圖左心房血流經(jīng)房缺進(jìn)入右心房第14頁,共38頁，2024年2月25日，星期天二、室間隔缺損（1）

（ventricularseptaldefect,VSD）【臨床與病理】大孔室缺在15mm~20mm，右心室肥厚與擴(kuò)張。雙向或右向左分流，Eisenmenger綜合征胸骨左緣有全收縮期雜音。大孔室缺有大量左向右分流出現(xiàn)震顫第15頁,共38頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損（線圖）IVC-下腔靜脈SVC-上腔靜脈RA-右房RV-右室PUL.ART-肺動(dòng)脈干PA-肺動(dòng)脈PV-肺靜脈LA-左房LV-左室AO-主動(dòng)脈第16頁,共38頁，2024年2月25日，星期天二、室間隔缺損（2）【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：心型：二尖瓣型心肺動(dòng)脈段突出心影：正常、輕或中度增大左、右心室增大肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心房增大肺血：肺充血、肺門血管粗肺動(dòng)脈高壓第17頁,共38頁，2024年2月25日，星期天二、室間隔缺損（3）【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓右室壓等于或大于左室壓出現(xiàn)右向左分流心臟停止增大右心室增大明顯肺動(dòng)脈段突出、肺門血管粗大周圍血管小肺野變清晰右心房增大最終為右心衰竭第18頁,共38頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損（圖）第19頁,共38頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損（圖）第20頁,共38頁，2024年2月25日，星期天二、室間隔缺損（4）【影像學(xué)表現(xiàn)】超聲：缺損部位的室間隔回聲中斷，斷端回聲增強(qiáng)左、右心室腔擴(kuò)大，肺動(dòng)脈增寬CT和MRI：顯示VSD的形態(tài)大小，測(cè)量其面積和徑線。SE脈沖序列可直接顯示缺損的部位及左、右心室擴(kuò)大和心室壁增厚第21頁,共38頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損（圖）室間隔缺損二維超聲心動(dòng)圖室間隔回聲連續(xù)性中斷（↑）第22頁,共38頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損（圖）室間隔缺損彩色多普勒血流圖室間隔缺損處可見穿隔血流，呈五彩鑲嵌狀，左室至右室第23頁,共38頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損（圖）室間隔缺損二維超聲心動(dòng)圖室間隔回聲連續(xù)性中斷（↑）第24頁,共38頁，2024年2月25日，星期天三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（1）

patentductusarteriosus,PDA【臨床與病理】動(dòng)脈導(dǎo)管出生后數(shù)分鐘功能上閉合，即形成索條，一年后仍不閉合稱PDA左向右的分流，心外分流胸骨左緣第二肋間連續(xù)性雜音伴震顫，向頸部傳導(dǎo)，脈壓大，有周圍血管搏動(dòng)第25頁,共38頁，2024年2月25日，星期天動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（線圖）IVC-下腔靜脈SVC-上腔靜脈RA-右房RV-右室PUL.ART-肺動(dòng)脈干PA-肺動(dòng)脈PV-肺靜脈LA-左房LV-左室AO-主動(dòng)脈第26頁,共38頁，2024年2月25日，星期天三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（2）【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：

心型：二尖瓣型主動(dòng)脈結(jié)突出肺動(dòng)脈段突出明顯心影：中度以上的增大、左心室為主肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心室大肺血：增多、肺門血管及分支血管均粗大大血管：90%者的主動(dòng)脈結(jié)增寬，呈方形漏斗征主動(dòng)脈弓降部呈漏斗狀的膨出，降主動(dòng)脈在與肺動(dòng)脈交界處明顯內(nèi)收第27頁,共38頁，2024年2月25日，星期天三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（3）【影像學(xué)表現(xiàn)】心血管造影：左心室造影可見肺動(dòng)脈提前顯影，在主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈干之間可見動(dòng)脈導(dǎo)管存在多普勒超聲心動(dòng)圖：自主動(dòng)脈，經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的異常血流，呈以紅色為主五色鑲嵌的彩色血流CT和MRI：主動(dòng)脈弓降部?jī)?nèi)下壁與左肺動(dòng)脈起始段上外壁的直接連接。SE脈沖序列PDA常呈兩者之間管狀或漏斗狀的低信號(hào)或無信號(hào)第28頁,共38頁，2024年2月25日，星期天動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（圖）第29頁,共38頁，2024年2月25日，星期天動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（圖）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉彩色多普勒血流圖心底短軸斷面顯示，起自降主動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管至肺動(dòng)脈的異常血流，呈五色鑲嵌第30頁,共38頁，2024年2月25日，星期天四、法洛四聯(lián)癥（1）

TetralogyofFallot,F4【臨床與病理】

由先天性的室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄（常為右心室漏斗部狹窄）及以后繼發(fā)的右心室肥厚組成，以室間隔缺損與肺動(dòng)脈狹窄為主。缺損多在膜部，一般較大，達(dá)10mm－25mm胸骨左緣可聞收縮期雜音及震顫，肺動(dòng)脈第二音減弱或消失第31頁,共38頁，2024年2月25日，星期天法洛四聯(lián)癥（線圖）IVC-下腔靜脈SVC-上腔靜脈RA-右房RV-右室PUL.ART-肺動(dòng)脈干PA-肺動(dòng)脈PV-肺靜脈LA-左房LV-左室AO-主動(dòng)脈第32頁,共38頁，2024年2月25日，星期天四、法洛四聯(lián)癥（2）【影像學(xué)診斷】X線：

心型：典型為靴型心多數(shù)肺動(dòng)脈段凹陷肺動(dòng)脈段下方的局限突起為第三心室心影：輕度增大占3/4，右心室增大為主1/3者右心房增大，上腔靜脈增寬肺血：肺少血側(cè)枝循環(huán)在下肺野形成細(xì)網(wǎng)狀影大血管：升主動(dòng)脈增寬、右移1/3者為右位主動(dòng)脈弓第33頁,共38頁，2024年2月25日，星期天四、法洛四聯(lián)癥（3）【影像學(xué)診斷】心血管造影：右心造影，收縮期時(shí)左心室及主動(dòng)脈提早顯影，主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上，升主動(dòng)脈弓擴(kuò)張。漏斗部狹窄多較長(zhǎng)，呈管狀多普勒超聲心動(dòng)圖：左、右心室血流均進(jìn)入主動(dòng)脈。在心室水平見雙向分流CT和MRI：主動(dòng)脈轉(zhuǎn)位及心臟房室的大小及心內(nèi)各種畸形第34頁,共38頁，2024年2月25日，星期天法洛四聯(lián)