小腦及四腦室區(qū)占位病變

小腦及四腦室區(qū)占位病變第1頁(yè)小腦及四腦室區(qū)占位病變第2頁(yè)小腦及四腦室區(qū)占位病變第3頁(yè)小腦及四腦室區(qū)占位病變第4頁(yè)小腦及四腦室區(qū)占位病變第5頁(yè)小腦及四腦室區(qū)占位病變第6頁(yè)小腦及四腦室區(qū)占位病變第7頁(yè)小腦及四腦室區(qū)占位病變第8頁(yè)解剖：小腦及四腦室區(qū)占位病變第9頁(yè)小腦及四腦室區(qū)占位病變第10頁(yè)星形細(xì)胞腫瘤髓母細(xì)胞瘤室管膜瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤血管母細(xì)胞瘤腦膜瘤轉(zhuǎn)移瘤囊性占位病變表皮樣囊腫小腦單純性囊腫皮樣囊腫實(shí)質(zhì)性腫瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第11頁(yè)星形細(xì)胞腫瘤定義：發(fā)生于小腦星形細(xì)胞腫瘤主要為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞腫瘤。WHO惡性度分類為Ⅰ級(jí)，即良性星形細(xì)胞腫瘤。極少數(shù)為非毛細(xì)胞型星形細(xì)胞腫瘤，包含Ⅱ級(jí)星形細(xì)胞瘤和間變性星形細(xì)胞瘤。主要發(fā)生于兒童，高峰期在10歲前，少數(shù)見于中青年。可發(fā)生于小腦任何部位，兒童期大多數(shù)起源于小腦蚓部，15%發(fā)生于小腦半球，成人常發(fā)于小腦半球。臨床上表現(xiàn)為腫瘤所致定位體征和顱內(nèi)高壓癥狀，主要有偏癱，頭疼嘔吐、癲癇、復(fù)視等生命體征改變。小腦及四腦室區(qū)占位病變第12頁(yè)(1)約>50%腫瘤完全為囊性，或大部分為囊性伴有附壁結(jié)節(jié)。腫瘤及附壁結(jié)節(jié)境界清楚，多呈圓形或類圓形。CT與MRI密度、信號(hào)均與腦脊液相同。增強(qiáng)掃描，附壁結(jié)節(jié)呈均質(zhì)性顯著強(qiáng)化，而囊液及壁均不強(qiáng)化。(2)約40%腫瘤不表現(xiàn)為囊性，但腫瘤內(nèi)有壞死囊變區(qū)，多為中心性，其間隔為腫瘤組織。CT呈低密度為主，間有等（或稍高）密度區(qū)，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。增強(qiáng)掃描囊壁及殘留腫瘤實(shí)質(zhì)均顯示強(qiáng)化。(3)約10%腫瘤完全表現(xiàn)為實(shí)性，境界清楚，CT呈低密度，均質(zhì)，圓形或類圓形、輕度分葉。MRIT1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化。影像學(xué)上主要有以下三種表現(xiàn)小腦及四腦室區(qū)占位病變第13頁(yè)ID83330465Y小腦及四腦室區(qū)占位病變第14頁(yè)單體素波譜見Cho顯著升高，NAA峰降低，mI峰較高，未見Lip峰顯示，為低度惡性星形細(xì)胞腫瘤表現(xiàn)。MRS顯示病灶Cho顯著升高,NAA峰降低，mI峰、Cr峰改變不著，顯示Lip峰，病理是間變性星形細(xì)胞瘤。小腦及四腦室區(qū)占位病變第15頁(yè)髓母細(xì)胞瘤定義：髓母細(xì)胞瘤屬于胚胎型腫瘤，約占顱內(nèi)神經(jīng)上皮腫瘤4%-8%?？砂l(fā)生于任何年紀(jì)，其中75%在15歲以內(nèi)，4-8歲為發(fā)病高峰，男>女。是一個(gè)惡性腫瘤，主要發(fā)生于小腦蚓部，輕易突入四腦室。成人易發(fā)生于小腦半球。臨床上常見軀體平衡障礙，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)差，顱高壓體征，神經(jīng)根受刺激等癥狀。小腦及四腦室區(qū)占位病變第16頁(yè)

X線僅顯示顱后窩占位征象，小腦后下動(dòng)脈向下移位。

CT(1)常位于小腦蚓部，突入第四腦室，邊界清楚。(2)平掃多呈略高密度，少數(shù)為等低密度，46%腫瘤有瘤周水腫。增強(qiáng)掃描呈均勻顯著強(qiáng)化，阻塞四腦室，可引發(fā)第三腦室及側(cè)腦室擴(kuò)大。

MRI(1)T1WI為低信號(hào)，T2WI為等或高信號(hào)。(2)增強(qiáng)掃描呈均勻顯著強(qiáng)化。影像學(xué)表現(xiàn)：小腦及四腦室區(qū)占位病變第17頁(yè)ID511656714Y病理結(jié)果是（第四腦室）小細(xì)胞惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化染色，支持髓母細(xì)胞瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第18頁(yè)ID89199643Y小腦及四腦室區(qū)占位病變第19頁(yè)室管膜瘤室管膜瘤約占顱內(nèi)腫瘤1%-4%，起源于室管膜細(xì)胞，主要發(fā)生于腦室內(nèi)，以第四腦室最為常見有兩個(gè)發(fā)病高峰，5歲前和40歲左右成年人，多屬良性腫瘤。WHO歸為惡性度Ⅱ級(jí)。四腦室室管膜瘤多起自四腦室底部，腫瘤首先向四腦室生長(zhǎng)，最終可充滿四腦室腔。臨床上表現(xiàn)常有頭疼，惡心，嘔吐，共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫等。小腦及四腦室區(qū)占位病變第20頁(yè)判別關(guān)鍵點(diǎn)室管膜瘤

髓母細(xì)胞瘤

起源

四腦室底部

四腦室頂部

鈣化

常見

罕見

強(qiáng)化程度輕度強(qiáng)化，但間變性室管膜瘤強(qiáng)化顯著

顯著強(qiáng)化氫質(zhì)子波普較良性腫瘤，NAA波和Cr波降低程度不及髓母細(xì)胞瘤惡性程度高，NAA波和Cr波顯著降低小腦及四腦室區(qū)占位病變第21頁(yè)ID43073892Y病理結(jié)果室管膜瘤WHOⅡ級(jí)小腦及四腦室區(qū)占位病變第22頁(yè)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于脈絡(luò)叢上皮，絕大多數(shù)為良性Ⅰ級(jí)。男性多見，好發(fā)部位依次為四腦室、側(cè)腦室、三腦室。四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤常見于成人，而兒童則常發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)。四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與室管膜瘤CT和MRI表現(xiàn)相同，但后者主要見于兒童，鈣化常見，信號(hào)更混雜，增強(qiáng)掃描呈不均質(zhì)強(qiáng)化。小腦及四腦室區(qū)占位病變第23頁(yè)右側(cè)CPA區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第24頁(yè)血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中歸屬于腦膜腫瘤項(xiàng)下組織起源不明腫瘤，組織學(xué)上腫瘤為良性。是后顱窩較常見腫瘤，可發(fā)生于任何年紀(jì)，主要見于30-40歲。是成人小腦四腦室區(qū)最常見腫瘤，常發(fā)生于中線旁小腦半球。小腦及四腦室區(qū)占位病變第25頁(yè)大囊小結(jié)節(jié)——經(jīng)典表現(xiàn)MR腫瘤囊性部分呈長(zhǎng)T2、長(zhǎng)T1信號(hào)。附壁結(jié)節(jié)T1WI呈等或稍低信號(hào)，高于囊性部分，T2WI呈稍高信號(hào)，低于囊性部分。有時(shí)在附壁結(jié)節(jié)或腫瘤周圍可見流空血管影。增強(qiáng)后附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化，囊性部分無強(qiáng)化，周圍水腫較輕。小腦及四腦室區(qū)占位病變第26頁(yè)血管母細(xì)胞瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第27頁(yè)ID87338Y病理結(jié)果血管母細(xì)胞瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第28頁(yè)ID852425052Y病理結(jié)果腦膜瘤腦膜瘤小腦及四腦室區(qū)占位病變第29頁(yè)轉(zhuǎn)移瘤ID432737541Y小腦及四腦室區(qū)占位病變第30頁(yè)表皮樣囊腫比較少見，約占顱內(nèi)腫瘤0.2%-1.8%。各年紀(jì)均可發(fā)病，以25-60歲多見，男略多于女，2:1。表皮樣囊腫是除了聽神經(jīng)瘤和腦膜瘤以外