下丘腦病變的診斷

關于下丘腦病變的診斷下丘腦很容易被各種病變累及，包括發(fā)育異常，中樞神經的原發(fā)腫瘤，血管性腫瘤，波及到腦部的系統(tǒng)性腫瘤，炎癥及肉芽腫疾病。下丘腦還容易被發(fā)生在其周圍組織的疾病所侵及，例如垂體病變。第2頁,共52頁，2024年2月25日，星期天下丘腦發(fā)生下丘腦是由腦底的神經外胚層發(fā)育而來的，它與垂體后葉同一起源，垂體前葉的胚胎起源有所不同，它是來源于口咽底部的Rathke囊。第3頁,共52頁，2024年2月25日，星期天下丘腦的大體解剖下丘腦前界用一條線標示，從前聯(lián)合延伸到視交叉以及相對應的終板。后界從乳頭體到后聯(lián)合，后界不是很清晰，是因為下丘腦和中腦背蓋分界不清。側邊界是中丘腦和丘腦溝，此溝將分離下丘腦的界線。在其下方，下丘腦形成了灰節(jié)結正中隆起是灰結節(jié)的一個小的膨出結構，向下形成漏斗，一直到達垂體后葉。第4頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure1a.

AC前聯(lián)合，LT終板OC視交叉IS垂體柄TC灰結節(jié)MB乳頭體MT乳頭丘腦束PF連合后穹窿PC后連合SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第5頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure1b.

(a)Drawingshowsthehypothalamus(outlinedwithadashedline)lyingbelowanimaginarylinebetweentheanteriorcommissure(AC)andtheposteriorcommissure(PC).SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第6頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure1c.

增強部分提示缺乏血腦屏障SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第7頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure2a.視交叉層面-

AC前聯(lián)合

MPO視前內側核LPO視前外側核SC視交叉上核SO視上核OT視束OC視交叉SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第8頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure2b

正中隆起層面.

PV室旁核SO視上核VM腹內側核DM背內側核ME正中隆起F穹窿A弓狀核L外側核SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第9頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure2c.

乳頭體層面PV室旁核L外側核MB乳頭體F穹窿MT乳頭丘腦束P后核SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第10頁,共52頁，2024年2月25日，星期天下丘腦的功能

下丘腦的主要功能是調節(jié)內環(huán)境的穩(wěn)定。維持體內的一些可衡量的因素包括血壓、體溫、體液及電解質的平衡、體重在一個精確的值下丘腦通過調節(jié)三個相關的功能系統(tǒng)來維持這個平衡，內分泌，自我調節(jié)功能，情緒。下丘腦控制垂體激素的分泌。直接的神經刺激便可引起垂體后葉經漏斗進行分泌，而前葉的分泌要依賴垂體門靜脈，垂體門靜脈是一套攜帶下丘腦釋放因子的血管系統(tǒng)。第11頁,共52頁，2024年2月25日，星期天下丘腦病變的臨床癥狀發(fā)生在下丘腦的病變可以出現(xiàn)下列任何一種激素失調癥狀：間腦綜合癥，青春期性早熟，激素缺乏。間腦綜合癥是很罕見的，在下丘腦前端受累及時會出現(xiàn)。發(fā)生間腦綜合癥的兒童會出現(xiàn)生長停滯、嘔吐、消瘦。但是這種情況下一般不會出現(xiàn)尿崩癥，并且實驗室檢查通常是正常的第12頁,共52頁，2024年2月25日，星期天病變累及灰節(jié)結會造成促性腺激素的過渡分泌，導致青春期早熟。后者的發(fā)生是必須有功能的灰節(jié)結和完整的下丘腦-垂體通路保存，如果病變破壞了下丘腦或者垂體都不會造成性早熟。癲癇可能是下丘腦病人最初的臨床癥狀。癡笑發(fā)作是下丘腦病人特有的癲癇類型，尤其見于灰節(jié)結錯構瘤。第13頁,共52頁，2024年2月25日，星期天各論顱咽管瘤顱咽骨管瘤－來源于顱咽骨管殘端，它可以沿著漏斗發(fā)生于第三腦室底到垂體的任何地方顱咽骨管瘤的高峰年齡為10－14歲，第二個高峰期為40－60歲，男性更多見顱咽骨管瘤從組織學上可以分為兩種類型：囊腺型（兒童），鱗狀乳頭型（成人）第14頁,共52頁，2024年2月25日，星期天兒童這種腫瘤在MRI上表現(xiàn)為蝶鞍上多囊性腫塊，相對于腦組織，囊性區(qū)T1WI上可以呈等，高，低信號T1WI上高信號是因為囊內還有大量蛋白成分，T2WI上囊實性成分均為高信號，實性成分呈均勻強化，薄的囊壁大部強化偶爾，顱咽骨管瘤可以完全實性成分，典型的沒有鈣化T1WI上大的、高信號的囊為囊腺樣顱咽骨管瘤，而小圓形實性為主，T1WI上為低信號表現(xiàn)的為鱗狀乳頭型組織學表現(xiàn)第15頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure3a.

非強化Adamantinomatouscraniopharyngiomaina12-year-oldboywithheadacheandblurredvision.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第16頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure3b.

冠狀增強Adamantinomatouscraniopharyngiomaina12-year-oldboywithheadacheandblurredvision.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第17頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure4.

Papillarycraniopharyngiomaina39-year-oldmanwithheadache.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第18頁,共52頁，2024年2月25日，星期天生殖細胞瘤生殖細胞瘤起源生殖細胞，常見于兒童和青年人。盡管這些病變位于松果體區(qū)，也可以最初發(fā)生在下丘腦區(qū)。下丘腦及松果體同時發(fā)病占所有顱內生殖細胞腫瘤的10％MRI上，生殖細胞瘤具有典型的特征，表現(xiàn)為均勻的、邊界清楚的圓形實性腫塊，信號類似灰質信號，容易累及漏斗及第三腦室底，T1WI上為等高信號，T2WI等或稍高信號。呈明顯均勻強化第19頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure5.

Metachronoushypothalamicandpinealglandgerminomasina3-year-oldgirlwithcentralDI.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第20頁,共52頁，2024年2月25日，星期天錯構瘤丘腦錯構瘤也屬于發(fā)育畸形，發(fā)生在下丘腦灰節(jié)結的腫瘤樣腫塊。大部分人發(fā)生在10－20歲，男性較女性多見這類病變可以分為兩個主要的臨床解剖亞型：下丘腦旁錯構瘤和下丘腦內錯構瘤下丘腦旁錯構瘤-性早熟，下丘腦內錯構瘤-癡笑型癲癇MRI上可見明確灰節(jié)結區(qū)有蒂或者無蒂的病變，T1WI上等信號或者稍低信號，T2WI等或者高信號，增強掃描不強化，很少鈣化。長時間腫瘤大小不會有變化，形狀支持下丘腦錯構瘤診斷第21頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure6a.

Parahypothalamichamartomaofthetubercinereumina7-year-oldboywithprecociouspuberty.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第22頁,共52頁，2024年2月25日，星期天脂肪瘤顱內脂肪瘤是顱內不常見的發(fā)育畸形，容易累及中線結構，比如漏斗MRI上下丘腦可以發(fā)現(xiàn)一個或者多個腫瘤位于漏斗的正后方，腫瘤呈特征性的脂性信號第23頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure7a.

Parahypothalamicosteolipomaofthetubercinereumina43-year-oldwomanwithheadacheandblurredvision.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第24頁,共52頁，2024年2月25日，星期天皮樣囊腫及表皮樣囊腫MRI征象取決于病變的內容物。皮樣囊腫的信號類似脂肪信號。但是脂肪抑制，脂肪瘤會比皮樣囊腫抑制掉的更多信號，皮樣囊腫含脂量低可能呈現(xiàn)腦脊液樣信號，F(xiàn)LAIR像上相對于腦脊液呈現(xiàn)高信號，可以和蛛網膜囊腫進行鑒別。表皮樣囊腫比皮樣囊腫信號更加多變。發(fā)生在鞍旁的幾率僅次于CP角。T1WIT2WI上，表皮樣囊腫比含腦脊液的蛛網囊呈現(xiàn)均勻的稍高信號。鈣化和強化少見，通常發(fā)生在表皮樣囊腫的邊緣。FLAIR及DWI上，表皮樣囊腫比腦脊液呈現(xiàn)更高的信號。第25頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure8a.

Hypothalamicdermoidcystina30-year-oldmanwithheadache.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第26頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Rathke囊腫良性的蝶鞍囊腫來源于Rathke囊的殘端。囊腫內襯上皮組織囊內含有粘液蛋白。所有病例中71％部分位于鞍內，部分位于鞍上最常見50－60歲。MR上呈現(xiàn)圓形，邊緣規(guī)整，鞍內及鞍上腫瘤典型的位于漏斗前。軸位圖示囊腫位于垂體前后葉的交界處囊腫的內含物可以有多變的信號強度，可以呈類似腦脊液信號，或者高T1WI，T2WI上信號多變，因為粘多糖含量較高。強化及鈣化都罕見。第27頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure9a.

RCCina50-year-oldwomanwithdiplopia.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第28頁,共52頁，2024年2月25日，星期天膠樣囊腫膠樣囊腫生長的比較慢，可能起源于神經上皮或者內胚層。通常位于三腦室前上方靠近孟氏孔，少見于鞍上最常見的表現(xiàn)為，T1WI高信號，T2WI等高信號。膠樣囊腫很少見強化及鈣化。第29頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure10.

Suprasellarcolloidcystina44-year-oldmanwithdecreasedvisualacuity.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第30頁,共52頁，2024年2月25日，星期天下丘腦視交叉膠質瘤下丘腦和視交叉膠質瘤在這里一并討論，認為這兩種類型的腫瘤的鑒別比較困難，因為兩者的起源點不好界定臨床癥狀，2-4歲的病人會出現(xiàn)視力下降。內分泌功能下降，大多數(shù)主要表現(xiàn)激素分泌的減少導致身材矮小癥視交叉及下丘腦膠質瘤在T1WI上總是低信號，T2WI、FLAIR為高信號。大的腫瘤典型的為非均質的，含有囊性及實性成分，增強掃描后者強化

第31頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure11a.

Hypothalamic-chiasmaticgliomaina4-year-oldboywithNF-1.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第32頁,共52頁，2024年2月25日，星期天迷芽瘤迷芽瘤是有特征性的低級別膠質瘤沿著垂體后葉分布，累及漏斗及垂體腺后葉，通常認為起源與垂體細胞，變異的星形細胞主要是垂體后葉細胞通常40-50歲被發(fā)現(xiàn)，女性相對多見，男女比例1：2。迷芽瘤為良性的緩慢生長的，沒有明顯的侵襲及復發(fā)傾向。MR上，迷芽瘤表現(xiàn)為鞍上池邊界清楚的腫瘤，MR信號強度的特征主要在于囊性成分的的存在。實性成分在T1WI/T2WI相對于腦為等信號，對比增強為不均勻強化。第33頁,共52頁，2024年2月25日，星期天平掃與增強第34頁,共52頁，2024年2月25日，星期天海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤是良性的血管畸形，通常認為是繼發(fā)于胚胎血管的發(fā)育異常。腫瘤通常為半球形，位置比較表淺，與蛛網膜下腔及腦室系統(tǒng)關系密切。海綿狀血管瘤在下丘腦很少報道，在這個部位的海綿狀血管瘤兒童比成人更常見。特征性的影像表現(xiàn)為不均勻性中心為不同時期的出血構成，邊緣一圈低信號的含鐵血黃素沉著，周圍沒有水腫。第35頁,共52頁，2024年2月25日，星期天注意異常靜脈強化第36頁,共52頁，2024年2月25日，星期天系統(tǒng)腫瘤影響中樞神經系統(tǒng)因為灰結節(jié)、漏斗和垂體后葉缺少血腦屏障，他們比腦實質更容易被血道轉移的惡性腫瘤所累及發(fā)病率最高的原發(fā)癌為女性的乳腺癌；男性，最高是肺癌。在MR上，漏斗的轉移癌可造成顯著性的垂體柄增粗。這些轉移瘤通常是T1WI等信號的，注射造影劑之后有強化。不像垂體腺瘤，發(fā)生在下丘腦垂體軸的轉移瘤會有嚴重的骨質破壞而沒有顯著的蝶鞍擴大。第37頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure16a.

Metastaticcarcinomatothehypothalamic-pituitaryaxisina46-year-oldwomanwithbreastcancer.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第38頁,共52頁，2024年2月25日，星期天炎癥肉芽腫性疾病腦炎腦炎的最常見的發(fā)病原因是細菌感染。細菌性下丘腦腦炎臨床癥狀表現(xiàn)為發(fā)燒，激素分泌缺乏，抗利尿激素分泌異常綜合征。下丘腦水腫在T2WI、FLAIR上表現(xiàn)為高信號，T1WI上表現(xiàn)為低等信號。第39頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure17.

Hypothalamicencephalitisina35-year-oldmanwithDI.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第40頁,共52頁，2024年2月25日，星期天朗汗氏細胞增生癥LCH是一種朗汗氏細胞增生的疾病，是樹狀細胞結構中的B細胞（骨髓產生細胞）增生在MR圖上，最常見的形態(tài)變化為漏斗的增厚，從漏斗柄的輕度增厚到中心位于漏斗上部的局限性腫塊都有可能。靜脈注射造影劑后下丘腦病變顯著強化，LCH還可以看到T1WI上后垂體正常的高信號消失，部分或者完全的空蝶鞍，或者漏斗部線樣狹窄，最大寬度小于1mm等征象。第41頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure18.

LCHinan8-year-oldboywithDI.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第42頁,共52頁，2024年2月25日，星期天

結節(jié)病是一種累及多系統(tǒng)原因不明的肉芽腫性疾病，常見于兒童。只有10％的病人會累及中樞神經系統(tǒng)。神經結節(jié)病最初發(fā)生在軟腦膜，可以沿Virchow-Robin腔蔓延形成腦實質內腫瘤。好發(fā)于顱底，尤其是下丘腦和垂體腺。在MR上，結節(jié)浸潤硬腦膜可造成漏斗和視交叉的斑塊狀和結節(jié)狀增厚。病變在T1WI上相對腦灰質通常為等信號，T2WI上為低信號。增強MR上，顯著的腦膜強化主要涉及到顱底及腦溝的強化最典型的表現(xiàn)為，漏斗的增厚及強化。偶爾，肉芽腫融合形成大的腫瘤樣病變，尤其在第三腦室底及視交叉。第43頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure19a.

Neurosarcoidosisina32-year-oldwomanwithDI.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第44頁,共52頁，2024年2月25日，星期天異位垂體T1WI上蝶鞍內可見到正常的高信號的神經垂體異位神經垂體是指高信號的信號出現(xiàn)在其它部位。異位垂體的形成可能是由于胚胎發(fā)育過程中神經遷移不完全造成的異位垂體通常會伴發(fā)漏斗的縮小或者缺失以及垂體前葉的高度降低。

第45頁,共52頁，2024年2月25日，星期天Figure21.

EPPinan8-year-oldboywithgrowthretardation.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108?2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第46頁,共52頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷年齡與部位下丘腦容易被很多疾病累及。但是，下丘腦最常見的腫塊是鞍上垂體腺瘤，腦膜瘤，顱咽管瘤，下丘腦視交叉膠質瘤，其他病變比較少見。小于5歲的兒童出現(xiàn)癥狀，應首先考慮膠質瘤，神經纖維瘤病。顱咽管瘤，錯構瘤、生殖細胞瘤兒童中也可以見到。Rathke囊腫，腦膜瘤，炎癥更多見于年輕成人。發(fā)生在老年人的下丘腦或者漏斗的疾病應高度懷疑轉移性疾病。第47頁,共52頁，2024年2月25日，星期天灰節(jié)結錯構瘤特征性的信號及特征性的性早熟或者癲癇等臨床表現(xiàn)可以確診。不像原發(fā)的