皮膚科晉升副主任醫(yī)師高級職稱特發(fā)性發(fā)疹性斑狀色素沉著癥病例分析專題報告

皮膚科晉升副主任醫(yī)師高級職稱特發(fā)性發(fā)疹性斑狀色素沉著癥病例分析專題報告臨床資料患者，男，22歲。因軀干、四肢灰褐色斑片3年，于2017年7月5日就診。3年前，無明顯誘因患者前胸部出現(xiàn)數(shù)個蠶豆大小灰褐色斑片，數(shù)量漸增多，漸累及至腰部、腹部、背部及四肢，無自覺癥狀；病程中從未出現(xiàn)過紅斑?；颊呒韧w健，無用藥史及藥物過敏史。否認焦油、砷劑等接觸史。否認其他病史及家族遺傳史。體格查體：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，無智力障礙，全身淺表淋巴結(jié)未捫及增大。皮膚科情況：軀干、四肢散在分布直徑0.5～4cm不等的圓形、橢圓形或不規(guī)則形棕褐色斑片，邊界清楚，不突出皮面，皮損表面光滑，無鱗屑，表皮無萎縮，用指腹及鈍器摩擦后無風團出現(xiàn)（圖1）。下腹部皮損組織病理示：表皮角化過度，棘層輕度增生，基底層色素顆粒增多，真皮淺層可見嗜色素細胞散在分布，小血管周圍可見少量淋巴細胞浸潤，未見肥大細胞（圖2）。實驗室檢查：血常規(guī)正常，梅毒快速血漿反應素試驗（RPR）、梅毒螺旋體血凝試驗（TPHA）均性，人免疫缺陷病毒（HIV）陰性。診斷：特發(fā)性多發(fā)性斑狀色素沉著癥。予口服維生素C，外用氫醌霜治療。3個月后隨訪，皮損無明顯改變，后失訪。胸腹部及背部大量圓形或類圓形淡褐色斑片，表面光滑，無鱗屑圖1特發(fā)性發(fā)疹性斑狀色素沉著癥患者軀干皮損表皮角化過度，棘層輕度增生，基底層色素顆粒增多，真皮淺層可見散在少量嗜色素細胞，小血管周圍可見少量淋巴細胞浸潤圖2特發(fā)性發(fā)疹性斑狀色素沉著癥患者腹部皮損組織病理（HE染色×100）討論特發(fā)性發(fā)疹性斑狀色素沉著癥是一種少見的無癥狀性色素異常性皮膚病，病因尚不明確。有研究認為本病非遺傳因素所致，與日光照射無關，可能與激素分泌有關[1]。最新有學者通過對IEMP患者皮損組織病理學檢查發(fā)現(xiàn)部分患者具有與黑棘皮病類似的色素性乳頭瘤病樣改變，因此認為IEMP可能是黑棘皮病的一種變異改變[2,3]。本病男女均可患病且無明顯差異，多見于兒童和成年人[4]，但也有報道年齡最小見于1歲的幼兒，最大見于50歲的成年男性[5,6]。皮損表現(xiàn)為多發(fā)性青灰色或棕灰色色素沉著斑，好發(fā)于軀干和四肢非暴露部位，甲蓋大小，圓形或不規(guī)則形，表面光滑，無自覺癥狀。皮損組織病理檢查可見表皮基底層黑素輕度增加，真皮上層有較多噬黑素細胞及血管周圍可有少量淋巴細胞和漿細胞[7]。本例患者臨床表現(xiàn)及組織病理改變均符合特發(fā)性多發(fā)性斑狀色素沉著癥的診斷。IEMP主要應與持久性色素異常性紅斑（灰皮?。┖蜕匦员馄教μ\相鑒別?；移げ“l(fā)病起初為界限清楚紅斑，逐漸變?yōu)榈疑?，灰藍色色素斑，并且其邊緣往往有狹窄的紅暈環(huán)繞，并輕度隆起，組織病理上可見基底細胞液化變性，真皮血管周圍有輕度淋巴細胞和組織細胞，噬黑素細胞浸潤。色素性扁平苔蘚皮損亦可表現(xiàn)為灰藍色斑片，可廣泛分布，但主要累及面部、頸部及上背部等日光曝露部位或上肢、腹部及腋窩等屈側(cè)，組織病理表現(xiàn)為基底細胞液化變性，真皮上部可見以淋巴細胞為主的帶狀浸潤，可以與IEMP鑒別。此外，本病還需與固定性藥疹、色素性玫瑰疹、色素性蕁麻疹、炎癥后色素沉著、牛