脊柱外科晉升副主任醫(yī)師高級職稱一例腰骶椎管內錯構瘤病例分析專題報告

脊柱外科晉升副主任醫(yī)師高級職稱一例腰骶椎管內錯構瘤病例分析專題報告病例介紹患者男，29歲。因反復腰痛10個月，伴大小便不盡感及鞍區(qū)感覺減退1月，于2016年9月入院。檢查：腰、骶椎明顯壓痛，鞍區(qū)及肛周麻木感，皮膚痛觸覺減弱，肛周反射減退，彎腰活動受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁組織明顯叩痛，雙側?背伸肌肌力Ⅲ級。腰椎CT檢查示L5～S3水平椎管內脂肪密度片團影，面積約9.0CM×3.4CM，CT值約–105HU，強化不明顯，考慮脂肪瘤可能。腰椎MRI及增強檢查示：L5～S2椎體水平骶管擴大，背側可見團狀脂肪信號影，面積約8.0CM×3.2CM，其內可見神經(jīng)根走行，形態(tài)失常，腰段脊髓及馬尾神經(jīng)下移，周圍軟組織未見異常，考慮椎管脂肪瘤伴脊髓栓系；L1～3椎體許莫結節(jié)形成。術前診斷：①腰骶椎管內占位（L5～S3），脂肪瘤或其他待排；②馬尾神經(jīng)損傷；③脊髓栓系。全麻下，行腰后路減壓、椎管內病變清除以及植骨融合內固定術。切開皮膚、皮下、骶棘肌筋膜，剝離骶棘肌，暴露L4～S1節(jié)段棘突、椎板、關節(jié)突關節(jié)，見關節(jié)突關節(jié)少許骨贅形成，椎板無明顯增厚，黃韌帶增厚（約4mm）。于L4～S1椎體植入椎弓根螺釘。切除L4及L5椎板、棘突（保留L4雙側下關節(jié)突及L5左側下關節(jié)突），切除相應的黃韌帶；L5椎板深面硬脊膜外脂肪消失，L5節(jié)段脊髓搏動差，局部硬脊膜張力較高。椎管內靜脈叢淤血、擴張，L5硬脊膜膨出明顯；L4、5椎間隙至S2椎體水平可見黃色脂肪組織填充，脂肪組織局部有質軟包膜，其將局部節(jié)段硬脊膜擠向右側至L5椎體后緣發(fā)出，并將雙側L5、S1神經(jīng)根及局部節(jié)段硬脊膜完全包裹，致密粘連。逐一顯露雙側L5、S1神經(jīng)根，從左側向右側剝離椎管內硬脊膜外脂肪組織，完整保留雙側L5、S1神經(jīng)根，但術中無法將硬脊膜外脂肪組織完整剝離。剝離組織病理檢查示，組織中見脂肪、肌肉及神經(jīng)組織，考慮錯構瘤。術后第2天患者訴大小便不盡感及鞍區(qū)及肛周麻木感消失，腰痛緩解但未消失。術后3個月隨訪，患者腰痛明顯緩解，活動無受限。見圖1。討論脊柱椎管內錯構瘤為罕見良性腫瘤，好發(fā)于胸段，頸段、腰段次之，骶尾段少見。脊柱椎管內錯構瘤可分為兩種類型，一種為合并多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，通常稱為神經(jīng)血管型錯構瘤；另一種為脊髓中線型錯構瘤，往往合并皮膚凹陷、皮膚血管瘤、皮下包塊，但與腦積水、Chiari畸形不相關。錯構瘤不是真性腫瘤，為正常組織的錯誤組合和排列，會隨著人體發(fā)育而緩慢生長，極少惡變。MRI是診斷椎管內錯構瘤的重要方法，其能準確反映神經(jīng)束被大量纖維脂肪組織包繞的特征，表現(xiàn)為脂肪樣短T1、長T2帶狀低信號，低信號代表神經(jīng)束和纖維組織；橫斷面“同軸電纜”樣和長軸面“意大利面”樣神經(jīng)束征為本病特異性征象，其中鈣化灶具有定性意義。但是，由于瘤體內含有大量脂肪組織，其MRI表現(xiàn)與椎管內其他富含脂肪的病變，如脂肪瘤、畸胎瘤不易鑒別。因此，椎管內錯構瘤往往需病理檢查才能明確診斷。通過本例患者的診治，我們認為如MRI檢查顯示硬脊膜外占位，增強檢查無明顯強化，表現(xiàn)特異性征象時