中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MRI診斷及鑒別診斷

關(guān)于中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MRI診斷及鑒別診斷中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

1982年，Hassoun等首次報告通過電鏡研究了2例腦室內(nèi)腫瘤，并將其命名為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤為良性腫瘤。約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.25%~0.5%。第2頁,共36頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現(xiàn)

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤好發(fā)于青壯年，平均年齡約30歲左右。腫瘤生長緩慢，病史可長達(dá)數(shù)十年之久，臨床癥狀通常有頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等。第3頁,共36頁，2024年2月25日，星期天形態(tài)學(xué)表現(xiàn)腫瘤多發(fā)于透明隔孟氏孔附近，向雙側(cè)側(cè)腦室內(nèi)突出或以一側(cè)側(cè)腦室為主，也可向第三腦室生長，常表現(xiàn)為附著于透明中隔，以寬基底或細(xì)蒂與透明中隔相連。由于腫瘤分化好，生長空間大，故發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積一般較大。腫瘤形態(tài)常不規(guī)則，一般有分葉，往往呈土豆?fàn)?。?頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病理學(xué)表現(xiàn)

光鏡下組織學(xué)改變酷似少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。但在免疫組織化學(xué)及超微結(jié)構(gòu)上腫瘤細(xì)胞具有向神經(jīng)元分化的特征。免疫組化研究顯示有神經(jīng)元標(biāo)記的蛋白質(zhì)、神經(jīng)元特異的烯醇化酶和突觸素的一致表達(dá)。

2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類將中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤歸屬于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。第5頁,共36頁，2024年2月25日，星期天CT表現(xiàn)

CT平掃多呈等密度或稍高密度，境界清楚，不規(guī)則分葉狀。半數(shù)以上瘤體內(nèi)可見散在鈣化灶。瘤體內(nèi)囊變較多見，呈低密度區(qū)。第6頁,共36頁，2024年2月25日，星期天MRI表現(xiàn)：

MRT1加權(quán)圖腫瘤實質(zhì)呈等信號或稍低信號，囊變區(qū)呈低信號，T2加權(quán)圖腫瘤實質(zhì)呈等信號或稍高信號，囊變區(qū)呈高信號。腫瘤血供豐富，瘤體內(nèi)有時可見血管流空現(xiàn)象。由于腫瘤內(nèi)鈣化和囊變較常見，故T1加權(quán)圖和T2加權(quán)圖信號常不均質(zhì)。MR多方位觀察，可見腫瘤不向周圍腦實質(zhì)浸潤，具有良性特點。增強(qiáng)掃描腫瘤多呈較均質(zhì)或不均質(zhì)輕到中度強(qiáng)化。腫瘤可阻塞孟氏孔，引起一側(cè)或雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。第7頁,共36頁，2024年2月25日，星期天男，40歲。頭痛10年、加重一月。PE：神清可語，精神尚可；雙眼視力粗側(cè)未見異常，時有復(fù)視，雙瞳等大等園，直徑3mm，對光反射靈敏對稱，雙眼各項運(yùn)動充分，面紋對稱，左側(cè)聽力下降。右側(cè)未見異常；感覺系統(tǒng)未見明顯異常，四肢肌力Ⅴ級，生理反射未引出。第8頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共36頁，2024年2月25日，星期天腫瘤位于右側(cè)腦室并靠近Monro孔區(qū)，透明隔向?qū)?cè)移位第12頁,共36頁，2024年2月25日，星期天女，20歲。1個月前無誘因反復(fù)出現(xiàn)頭痛、頭昏，無伴昏迷及嘔吐。第13頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第14頁,共36頁，2024年2月25日，星期天腫瘤由透明隔向雙側(cè)腦室生長第15頁,共36頁，2024年2月25日，星期天男性，22歲第16頁,共36頁，2024年2月25日，星期天中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：病灶呈囊實性第17頁,共36頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷（一）

室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤：也起源于孟氏孔區(qū)，與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤有相同的發(fā)生部位，但室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤發(fā)生在結(jié)節(jié)性硬化患者，發(fā)生年齡較中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤年輕，多見于青少年。病灶常為實性，邊緣光整，囊變少見，增強(qiáng)掃描呈顯著強(qiáng)化，CT可顯示鈣化的室管膜下結(jié)節(jié)。第18頁,共36頁，2024年2月25日，星期天室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤女，34歲。頭痛、頭沉9個月，斷續(xù)痛到持續(xù)痛。無抽搐、昏迷史，皮膚無胎記。第19頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共36頁，2024年2月25日，星期天結(jié)節(jié)性硬化合并室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤第21頁,共36頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷（二）

側(cè)腦室腦膜瘤：與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的CT密度和MRI信號類似，①但發(fā)病部位不同，腦膜瘤多位于側(cè)腦室三角區(qū)，而中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤位于透明中隔孟氏孔附近。②增強(qiáng)掃描，腦膜瘤比中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤強(qiáng)化顯著。③腦膜瘤囊變少見，而中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤囊變較常見。第22頁,共36頁，2024年2月25日，星期天側(cè)腦室腦膜瘤女，36歲。右側(cè)肢體無力2月。第23頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共36頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷（三）

室管膜瘤：好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，主要見于兒童，與側(cè)腦室壁廣基相連或跨室壁生長，邊界清楚，常有出血和囊變，中心性壞死常見，通常容易與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤鑒別。第25頁,共36頁，2024年2月25日，星期天右枕部室管膜瘤男，5歲。主訴：頭痛一月余。一月前不明原因出現(xiàn)頭痛，以全腦脹痛，后逐漸加重，并呈陣發(fā)性加劇，頭痛劇烈時嘔吐一次，為胃內(nèi)容物，非噴射狀。當(dāng)?shù)乇歉]CT未見異常。以感冒治療效不佳。第26頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第29頁,共36頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷（四）

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：常見于兒童，也好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，常累及室管膜下腦白質(zhì)，邊緣常呈羽毛狀，病灶較均質(zhì)，顯著強(qiáng)化，大量分泌腦脊液是其特征性表現(xiàn)。第30頁,共36頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤男，1歲9個月。左上下肢活動不靈兩個月。第31頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第32頁,共36頁，2024年2月25日，星期天第33頁,共36頁，2024年2月25日，星期天小結(jié)對于年輕患者，發(fā)生于側(cè)腦室透明隔、鄰近Monro孔的腫瘤，病灶呈囊實性，囊性變主要位于腫瘤的周邊，腫瘤周邊等信號的條索狀結(jié)構(gòu)與側(cè)腦室前壁、側(cè)壁及胼胝體不同程度粘連；腫瘤實性部分及間隔呈等或稍長T1、長T2信號，增強(qiáng)掃描示腫瘤腫瘤實性部分呈中等或明顯不均勻強(qiáng)化，間隔及條索影呈中等強(qiáng)化形成較具特征性的“絲瓜