新生兒缺氧缺血性腦病的診斷

關(guān)于新生兒缺氧缺血性腦病的診斷概述新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）是指在圍產(chǎn)期窒息而導(dǎo)致腦的缺氧缺血性損害，并在臨床上出現(xiàn)一系列腦病表現(xiàn)，部分病人可有不同程度神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。本癥不僅嚴(yán)重威脅著新生兒的生命，并且是引起病殘兒中最常見的病因之一。頭顱CT對(duì)腦部的改變極為敏感，可以早期發(fā)現(xiàn)并判斷病變的程度,為臨床診療提供可靠的依據(jù)。第2頁,共53頁，2024年2月25日，星期天腦部對(duì)缺氧缺血的易感區(qū)細(xì)胞豐富、血管多、代謝率高的區(qū)域，因其需氧量高，故對(duì)缺氧缺血的敏感程度也高。動(dòng)脈末梢的邊緣區(qū)，由于供血少，血壓低，故也成為缺氧缺血的好發(fā)部位。早產(chǎn)兒在腦室管膜下的生發(fā)層；足月兒為大腦皮層。早產(chǎn)兒為腦室周圍白質(zhì)區(qū)；足月兒為頂顳部（大腦前、中、后動(dòng)脈末梢的交界區(qū)）。選擇易損性：由于腦組織內(nèi)在特性（解剖或代謝）的不同，而使之對(duì)損害具有特異的高危性。第3頁,共53頁，2024年2月25日，星期天病理改變其病理基礎(chǔ)是缺氧性腦病。主要表現(xiàn)為腦水腫、腦缺血壞死可同時(shí)合并顱內(nèi)出血，晚期主要為腦軟化、腦萎縮。HIE的主要病理改變由于解剖、血管分布特點(diǎn)而有早產(chǎn)兒及足月兒的區(qū)別。早產(chǎn)兒：側(cè)腦室旁室管膜下出血，可發(fā)展為室管膜下-腦室出血；腦室周圍白質(zhì)軟化可發(fā)展為孔洞腦。第4頁,共53頁，2024年2月25日，星期天病理改變足月兒大腦皮質(zhì)局灶性或多灶性神經(jīng)元壞死、矢狀旁回?fù)p傷→腦萎縮；嚴(yán)重急起的缺氧缺血→腦干損傷皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)的壞死、液化；邊緣區(qū)（分水嶺）梗塞；基底節(jié)改變，呈現(xiàn)大理石樣紋狀體，為過度髓鞘化、脫髓鞘變化；合并顱內(nèi)出血，以蛛網(wǎng)膜下腔出血及腦實(shí)質(zhì)出血多見。第5頁,共53頁，2024年2月25日，星期天臨床特點(diǎn)患兒多具有明顯宮內(nèi)窘迫史或產(chǎn)時(shí)窒息史。意識(shí)障礙是本癥的重要表現(xiàn)。輕型僅有激惹或嗜睡；重型意識(shí)減退、昏迷。腦水腫征候是HIE的特征，前囟飽滿、骨縫分離、頭圍增大。驚厥：多見于中、重型病例，肌張力減低、生理反射減弱。HIE常見的后遺癥：腦癱、腦積水、智力低下、癲癇。第6頁,共53頁，2024年2月25日，星期天臨床診斷四條標(biāo)準(zhǔn)（2004年）有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史或分娩過程中有明顯窒息史；出生時(shí)有重度窒息史，指Apgar評(píng)分1min≤3分，并持續(xù)至5min時(shí)仍≤5分；出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)至24h以上排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷▲必須同時(shí)具備以上四條者才能確診第7頁,共53頁，2024年2月25日，星期天HIE的臨床分度輕度（Ⅰ）中度（Ⅱ）重度（Ⅲ）意識(shí)興奮、激惹嗜睡、昏睡昏迷肌張力正?；蛟龈邷p低松弛原始反射正?；蚧钴S減弱消失呼吸異常無呼吸暫停中樞性呼衰驚厥無常存在多病程預(yù)后24hr～3d正常3～10d正常/后遺癥數(shù)小時(shí)～數(shù)周死亡/后遺癥第8頁,共53頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)檢查的目的明確HIE病變的部位和范圍；確定是否合并顱內(nèi)出血和出血類型；進(jìn)行動(dòng)態(tài)系列檢查評(píng)估預(yù)后：由于生后病變繼續(xù)進(jìn)展，不同病程階段影像檢查所見不同：通常生后3天內(nèi)以腦水腫為主，也可檢查有無顱內(nèi)出血；生后4-10天檢查腦實(shí)質(zhì)缺氧缺血性損害及腦室內(nèi)出血；3-4周后檢查仍有病變存在，與預(yù)后關(guān)系密切。

第9頁,共53頁，2024年2月25日，星期天CT檢查要排除與新生兒腦發(fā)育有關(guān)的正常低密度現(xiàn)象，即在早產(chǎn)兒的額－枕區(qū)呈現(xiàn)低密度為正常表現(xiàn)。雙側(cè)大腦半球呈彌漫性低密度影，腦室變窄，甚至消失，提示存在腦水腫。雙側(cè)基底神經(jīng)節(jié)和丘腦呈對(duì)稱性密度增高，提示存在基底神經(jīng)節(jié)和丘腦損傷，常與腦水腫并存。在腦大動(dòng)脈分布區(qū)見腦組織密度減低，提示存在大動(dòng)脈及其分支的梗塞。在腦室周圍，尤其是側(cè)腦室前外上方呈對(duì)稱性低密度區(qū)，提示腦室周圍白質(zhì)軟化，常伴有腦室出血，早產(chǎn)兒多見。第10頁,共53頁，2024年2月25日，星期天CT檢查腦水腫：腦實(shí)質(zhì)彌漫性低密度影伴腦室變窄?；缀撕颓鹉X損傷：雙側(cè)對(duì)稱性高密度影。腦梗死：相應(yīng)供血區(qū)低密度影。待生命體征平穩(wěn)后進(jìn)行，一般以生后4-7天為宜。有病變者3-4周后宜復(fù)查。第11頁,共53頁，2024年2月25日，星期天ＣＴ表現(xiàn)測定腦實(shí)質(zhì)的CT值，正常足月兒腦白質(zhì)CT值在20Hu以上，≤18Hu為低密度。兩側(cè)大腦半球片狀或廣泛性的低密度區(qū)；常見于額葉及側(cè)腦室旁腦白質(zhì)內(nèi)。腦室周圍灰白質(zhì)界面模糊或消失，或灰白質(zhì)密度反轉(zhuǎn)。腦梗死表現(xiàn)為相應(yīng)供血區(qū)呈低密度常伴有顱內(nèi)出血；以蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室內(nèi)出血常見。第12頁,共53頁，2024年2月25日，星期天腦梗死第13頁,共53頁，2024年2月25日，星期天CT分度輕度：散在局灶低密度影分布2個(gè)腦葉內(nèi)。中度：低密度影超過2個(gè)腦葉，灰白質(zhì)對(duì)比模糊。重度：彌漫性低密度影，灰質(zhì)白質(zhì)界限消失，但基底節(jié)、小腦尚有正常密度。CT圖像上形成所謂的“反轉(zhuǎn)征”及“白色小腦征”。注：中、重度HIE常伴有顱內(nèi)出血。第14頁,共53頁，2024年2月25日，星期天正確認(rèn)識(shí)腦實(shí)質(zhì)低密度影正常足月兒腦白質(zhì)CT值在20Hu以上，小于18Hu為低密度。但需注意用CT值來衡量腦損害有缺陷：重度患者CT值也可大于18Hu，甚至可達(dá)24Hu。由于早產(chǎn)兒腦的含水量高及髓質(zhì)化尚不完整，并且缺乏髓鞘形成。故早產(chǎn)兒的側(cè)腦室周圍額部或枕部呈低密度灶為正常發(fā)育過程，而非腦水腫腦損害表現(xiàn)。由于腦水腫以腦室旁周圍白質(zhì)為主，腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)和小腦不易受累。CT圖像上形成所謂的“反轉(zhuǎn)征”及“白色小腦征”。第15頁,共53頁，2024年2月25日，星期天正確認(rèn)識(shí)腦實(shí)質(zhì)低密度影足月兒出生后，低密度灶漸少，在4-8周（生后2月）額部低密度區(qū)消失。早產(chǎn)兒出生后，當(dāng)實(shí)際胎齡達(dá)40周時(shí)，腦室周圍呈彌漫性低密度區(qū)，屬一種病理改變。第16頁,共53頁，2024年2月25日，星期天早期診斷HIE顱內(nèi)出血的必要性圍產(chǎn)期窒息缺氧所致的顱內(nèi)出血是目前圍產(chǎn)兒死亡及幸存者遠(yuǎn)期致殘的主要原因。目前由產(chǎn)傷引起的顱內(nèi)出血發(fā)生比例已有明顯下降，缺氧性顱內(nèi)出血發(fā)生比例開始上升。早期診斷圍產(chǎn)期新生兒缺氧性顱內(nèi)出血已成為圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)的新課題。第17頁,共53頁，2024年2月25日，星期天蛛網(wǎng)膜下腔出血機(jī)理：缺氧→腦組織充血、水腫，腦血管壁透性增高→出血。缺氧→肝合成凝血因子發(fā)生障礙→加重出血。第18頁,共53頁，2024年2月25日，星期天正確識(shí)別正常新生兒顱內(nèi)高密度影正常新生兒橫竇和乙狀竇可呈條狀密度增高影，易誤為枕部硬膜下血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血。正常新生兒，直竇及縱裂池區(qū)CT可表現(xiàn)為線狀略高密度區(qū)。當(dāng)蛛血時(shí)，此區(qū)密度增高，寬度增加，且寬窄不一。其寬度≥5mm，可診為新生兒蛛網(wǎng)膜下腔出血。正常新生兒的上矢狀竇區(qū)CT表現(xiàn)為三角形高密度，密度均、邊緣銳利，且無張力。新生兒蛛血時(shí)，此區(qū)邊緣欠規(guī)整及張力升高，且其中心區(qū)可呈略低密度，形成所謂“空三角征”，此為診斷該區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔出血的重要征象。第19頁,共53頁，2024年2月25日，星期天早產(chǎn)兒－正常第20頁,共53頁，2024年2月25日，星期天正?；野踪|(zhì)分界（楓葉狀）第21頁,共53頁，2024年2月25日，星期天正常上矢狀竇第22頁,共53頁，2024年2月25日，星期天正?？v裂第23頁,共53頁，2024年2月25日，星期天正常橫竇易誤診為出血第24頁,共53頁，2024年2月25日，星期天輕度HIE尾狀核頭部出血第25頁,共53頁，2024年2月25日，星期天灰白質(zhì)分界不清第26頁,共53頁，2024年2月25日，星期天中度HIE并蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室出血第27頁,共53頁，2024年2月25日，星期天輕度HIE第28頁,共53頁，2024年2月25日，星期天中度HIE第29頁,共53頁，2024年2月25日，星期天蛛網(wǎng)膜下腔出血第30頁,共53頁，2024年2月25日，星期天中度HIE合并少量蛛網(wǎng)膜下腔出血第31頁,共53頁，2024年2月25日，星期天中度HIE并少量蛛網(wǎng)膜下腔出血第32頁,共53頁，2024年2月25日，星期天蛛網(wǎng)膜下腔出血空三角征第33頁,共53頁，2024年2月25日，星期天16天后復(fù)查蛛網(wǎng)膜下腔出血吸收空三角征第34頁,共53頁，2024年2月25日，星期天硬膜外血腫第35頁,共53頁，2024年2月25日，星期天中度HIE并蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜外血腫第36頁,共53頁，2024年2月25日，星期天重度HIE第37頁,共53頁，2024年2月25日，星期天重度HIE合并蛛網(wǎng)膜下腔出血及腦室內(nèi)出血第38頁,共53頁，2024年2月25日，星期天反轉(zhuǎn)征灰白質(zhì)界限消失第39頁,共53頁，2024年2月25日，星期天反轉(zhuǎn)征灰白質(zhì)界限消失中度HIE并少量蛛血第40頁,共53頁，2024年2月25日，星期天HIE診斷中需注意的問題圍產(chǎn)期急性缺氧（包括嚴(yán)重宮內(nèi)窘迫和生后窒息）的新生兒，生后的短時(shí)間內(nèi)必定有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如果沒有，就不能診斷HIE。對(duì)生后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的的重癥窒息病例，在6-12小時(shí)內(nèi)癥狀消失者，不能輕易診斷HIE，需要觀察。胎心監(jiān)護(hù)出現(xiàn)胎心無變異或晚期減速時(shí)，提示心腦嚴(yán)重缺氧，需高度警惕。第41頁,共53頁，2024年2月25日，星期天HIE診斷中需注意的問題CT掃描在不同時(shí)間可呈現(xiàn)HIE的5種神經(jīng)病理類型：皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)軟化、腦梗死、基底核出血壞死、腦室周圍白質(zhì)軟化、室管膜下腦室內(nèi)出血。但對(duì)出生3-12天的新生兒，依靠CT掃描確定HIE的診斷及判斷預(yù)后要慎重，至少需要進(jìn)行1個(gè)月的追蹤復(fù)查。要將腦白質(zhì)低密度的范圍、低密度的程度（CT值）和低密度的形態(tài)三者結(jié)合，方可通過CT圖像客觀判斷有無腦損害。對(duì)無圍產(chǎn)期缺氧史或無嚴(yán)重宮內(nèi)窘迫史，亦無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患兒不能單憑CT低密度改變來診斷HIE或評(píng)估其預(yù)后。第42頁,共53頁，2024年2月25日，星期天HIE診斷中需注意的問題頭顱ＣＴ檢查能清楚顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度灶的部位、范圍，判斷是否合并顱內(nèi)出血及有否腦室積水，為臨床正確診斷和評(píng)估提供了客觀依據(jù)，故在沒有MR檢查的情況下，為圍產(chǎn)期窒息患兒重要的檢查手段。ＣＴ雖可敏感的發(fā)現(xiàn)腦部病變（腦水腫）,但由于胎兒顱內(nèi)感染、胎兒水腫以及一些先天代謝缺陷病等都可出現(xiàn)類似的影像學(xué)改變。故仍需結(jié)合臨床,方能減少誤診。第43頁,共53頁，2024年2月25日，星期天附：“反轉(zhuǎn)征”反轉(zhuǎn)征：兒童彌漫性腦白質(zhì)和灰質(zhì)的密度減低、伴有灰白質(zhì)界限不清或消失，或灰白質(zhì)密度反轉(zhuǎn)，而丘腦、腦干和小腦密度相對(duì)增高。根據(jù)“反轉(zhuǎn)征”出現(xiàn)時(shí)間分急性和慢性2期。“反轉(zhuǎn)征”的分期，急性期應(yīng)以生后當(dāng)時(shí)CT掃描結(jié)果為準(zhǔn)。一般來說，生后3天多以腦水腫為主，其后為腦實(shí)質(zhì)缺氧缺血性損害，所以生后5-10天掃描較為可靠。慢性期以生后3-8周為妥，此期已出現(xiàn)明顯腦軟化、腦萎縮，腦實(shí)質(zhì)密度明顯低于急性期。第44頁,共53頁，2024年2月25日，星期天“反轉(zhuǎn)征”有人認(rèn)為重癥病人在3個(gè)月時(shí)即可發(fā)生腦軟化和腦萎縮，發(fā)生率約占HIE病例的20%。與此同時(shí)，丘腦與腦干的密度增高較急性期更加顯著?！胺崔D(zhuǎn)征”主要發(fā)生在重度HIE病例中，因此“反轉(zhuǎn)征”可視為重度HIE少見而重要的征象，可把它作為HIE診斷及分級(jí)和評(píng)價(jià)預(yù)后的重要依據(jù)。CT“反轉(zhuǎn)征”是新生兒重度缺氧缺血性腦損傷的一種重要CT征象，但并非特異性，也可以在某些疾病中如外傷（虐待傷）、病毒性腦炎等出現(xiàn)。第45頁,共53頁，2024年2月25日，星期天“反轉(zhuǎn)征”因此，重度窒息兒大腦灰白質(zhì)密度彌漫性減低伴灰白質(zhì)界限消失或密度反轉(zhuǎn)以及基底節(jié)、丘腦、腦干和小腦密度相對(duì)增高是重度HIE的特征性CT表現(xiàn)，是診斷急、慢性CT“反轉(zhuǎn)征”的重要依據(jù)。急性期腦室受壓變窄和慢性期腦室擴(kuò)大主要與腦水腫和腦軟化/腦萎縮有關(guān)。“反轉(zhuǎn)征”一旦出現(xiàn)，高度提示腦組織有不可逆性腦損傷存在，預(yù)后大多不良，即使存活也將發(fā)生腦癱或智力障礙等后遺癥。第46頁,共53頁，2024年2月25日，星期天附：孔洞腦1859年Hesch首先提示孔洞腦，是指腦是指內(nèi)含腦脊液的空腔，常見于大腦半球,偶見與腦干和小腦半球。孔洞常與腦室相通。如有明顯占位效應(yīng)，亦可稱之為囊腫。病理有胚胎期或嬰幼兒未成熟腦的感染外傷缺血等因素破壞腦實(shí)質(zhì)所致。臨床癲癇，智力發(fā)育障礙，神經(jīng)癥狀。CT表現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)單發(fā)或多發(fā)大小不等近圓形腦脊液密度空洞?？蓡为?dú)存在亦可與擴(kuò)大腦室相通，周邊光滑。第47頁,共53頁，2024年2月25日，星期天附：兒童腦室周圍白質(zhì)