護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)運動神經(jīng)元病

關(guān)于護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)運動神經(jīng)元病如果你遇到這樣的病例：一患者從某一肢體開始，逐漸擴散，慢慢發(fā)現(xiàn)肢體肌肉萎縮，越來越嚴(yán)重……考慮什么疾??？采取哪些護理措施？第2頁,共34頁，2024年2月25日，星期天

治療與護理

輔助檢查

臨床表現(xiàn)及分類

病因與病理

定義目錄第3頁,共34頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)組織的組成（一）神經(jīng)細胞（神經(jīng)元）是神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位，具有感受刺激和傳導(dǎo)沖動的作用。（二）神經(jīng)膠質(zhì)細胞根據(jù)功能分為：感覺神經(jīng)元sensoryneuron（傳入神經(jīng)元）運動神經(jīng)元motorneuron（傳出神經(jīng)元）聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元associationneuron（中間神經(jīng)元）第4頁,共34頁，2024年2月25日，星期天運動神經(jīng)元a.皮質(zhì)脊髓束corticospinaltractb.皮質(zhì)核束corticonucleratract下運動神經(jīng)元

LowerMotorUnits脊髓前角運動神經(jīng)元anteriorhornneurons腦干運動核motornucleiofbrainstem周圍神經(jīng)和肌肉peripheralnervesandmuscles上運動神經(jīng)元

UpperMotorUnits運動皮層motorcortex錐體束pyramidaltract第5頁,共34頁，2024年2月25日，星期天

運動神經(jīng)元病

是指：以上、下運動神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為：①肌無力

②肌萎縮

③錐體束征

④延髓麻痹，通常感覺系統(tǒng)不受累。選擇性侵犯：①脊髓

②腦干

③運動皮層的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的總稱。錐體束征包括：1.Babinski征（巴賓斯基征）

2.Oppenheim征（奧本海姆征）3.Gordon征（戈登征）

4.Chaddock征（查多克征）5.Gonda征（岡達征）

6.Hoffmann征（霍夫曼征）7.Schaffer征（夏菲征）

8.掌下頜反射錐體束征陽性

提示錐體束損傷。一側(cè)陽性

代表同側(cè)椎體束損傷或高位中樞的損傷。兩側(cè)陽性

代表下運動神經(jīng)元傳導(dǎo)通路病變，雙側(cè)失去上位抑制。

球麻痹又稱延髓麻痹，是指由延腦或大腦等病變引起的吞咽困難、飲水反嗆、發(fā)音障礙為主癥的一組病癥。定義

多中年發(fā)病，病程2-6年，少數(shù)病程較長，男性多于女性，年發(fā)病率為0.13-1.4/10萬。近年來患病率有增高趨勢。第6頁,共34頁，2024年2月25日，星期天谷氨酸興奮毒性作用及轉(zhuǎn)運缺陷：5-10%ALS患者有遺傳性氧化應(yīng)激自身免疫機制：免疫球蛋白升高，血中T細胞數(shù)目、功能異常，免疫復(fù)合物形成，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、乙酰膽堿受體抗體陽性神經(jīng)生長因子缺乏病毒感染:

脊髓灰質(zhì)炎病毒，朊病毒、HIV重金屬損害:興奮性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆積：鋁、錳、銅基因異常病因第7頁,共34頁，2024年2月25日，星期天病理運動皮層大錐體細胞消失脊髓前角及腦干運動神經(jīng)元脫失皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘改變第8頁,共34頁，2024年2月25日，星期天分類運動神經(jīng)元病上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元上下運動神經(jīng)元原發(fā)性側(cè)索硬化進行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化進行性延髓麻痹分類第9頁,共34頁，2024年2月25日，星期天僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征單獨損害延髓運動神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無力、萎縮損害僅限于脊髓前角細胞，表現(xiàn)為無力和肌萎縮而無錐體束癥原發(fā)性側(cè)索硬化PrimaryLateralSclerosis進行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy臨床表現(xiàn)進行性脊肌萎縮Progressivespinalmuscularatrophy上下運動神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和錐體束征。肌萎縮側(cè)索硬化Amyotrophiclateralsclerosis第10頁,共34頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性側(cè)索硬化（累及上運動神經(jīng)元）臨床罕見常見首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進展，逐漸累及雙上肢四肢肌張力呈痙攣性增高，腱反射

亢進，病理反射陽性，一般無肌萎縮和肌束顫動，感覺無障礙，括約肌功能不受累。如雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損，可出現(xiàn)假性延髓麻痹表現(xiàn)進展慢，可存活較長時間第11頁,共34頁，2024年2月25日，星期天進行性延髓麻痹（累及下運動神經(jīng)元）本病較少見主要表現(xiàn)為進行性發(fā)音不清、吞咽困難、飲水嗆咳。舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動，咽喉肌萎縮，咽反射消失。若同時損害雙側(cè)皮質(zhì)腦干束，出現(xiàn)強哭強笑、下頜反射亢進，從而真性和假性球麻痹共存。病情進展較快，多在1-2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。第12頁,共34頁，2024年2月25日，星期天進行性脊肌萎縮（累及下運動神經(jīng)元）大多為遺傳性。常見首發(fā)癥狀為雙上肢遠端肌肉萎縮、無力，也可單側(cè)起病，累及雙側(cè)，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯，肌張力降低，可見肌束顫動，腱反射減弱，病理反射陰性。感覺和括約肌功能一般無障礙。根據(jù)起病年齡、肌無力類型、遺傳方式分為：1）嬰兒型進行性脊肌萎縮2）少年型進行性脊肌萎縮3）成人型進行性脊肌萎縮第13頁,共34頁，2024年2月25日，星期天1）嬰兒型進行性脊肌萎縮（Werdnig-Hoffmann?。?/p>

常染色體隱性遺傳病部分母體宮內(nèi)起病，胎動減少，其余出生后3個月內(nèi)或更長時間發(fā)病表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元癱瘓，多從近端開始，患兒髖外展、足外翻，翻身、蹬腳不能抬頭困難；胸廓肌受累，吸氣時胸廓塌陷；可出現(xiàn)球麻痹致吸吮無力、吞咽困難，舌肌可見束顫患兒各種深、淺反射均消失。常因呼吸麻痹于18個月內(nèi)死亡進行性脊肌萎縮（累及下運動神經(jīng)元）第14頁,共34頁，2024年2月25日，星期天近端型多數(shù)為常染色體隱性遺傳，少數(shù)為顯性，癥狀相對較輕起病常在1歲以前無力和肌萎縮也從近端開始，仰臥時不易爬起，站立時腹部前凸，行走似鴨步，腱反射降低，肌束顫動不明顯，酷似肢帶型肌營養(yǎng)不良病兒常有脊柱側(cè)彎，肢體畸形和呼吸功能不全可死于肺部感染，也可在兒童期停止惡化進行性脊肌萎縮（累及下運動神經(jīng)元）遠端型

也有常染色體顯性和隱性兩種遺傳形式通常在兒童早期起病，從下肢遠端無力、萎縮開始，慢性進展1/4患者有弓形足2）少年型進行性脊肌萎縮（Kugelberg-Welander?。┑?5頁,共34頁，2024年2月25日，星期天常染色體隱性、顯性、X性連鎖遺傳20-30歲起病兩側(cè)肢體近端肌力減退、肌肉萎縮，下肢明顯，50%患者有面肌及舌肌萎縮病情發(fā)展緩慢，病程較長進行性脊肌萎縮（累及下運動神經(jīng)元）3)成人型進行性脊肌萎縮（Wohlfart-Kugelberg-Welander病）

第16頁,共34頁，2024年2月25日，星期天隨著病程延長，肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌

隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最明顯，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）（累及上下運動神經(jīng)元）首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。第17頁,共34頁，2024年2月25日，星期天

體征常有肌束顫動，有重要意義上肢肌萎縮，肌張力不高，腱反射亢進，Hoffman征陽性雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進，Babinski征陽性。下肢肌萎縮和肌束顫動較輕一般無客觀感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀，如麻木等括約肌功能良好、意識清醒晚期發(fā)生延髓麻痹眼外肌一般不受影響預(yù)后不良，多在3-5年內(nèi)因呼吸肌受累死于呼吸機麻痹或肺部感染肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）（累及上下運動神經(jīng)元）第18頁,共34頁，2024年2月25日，星期天既往認為MND是純運動系統(tǒng)疾病，運動神經(jīng)元病中沒有下列表現(xiàn)：感覺障礙體征、明顯括約肌障礙、視覺和眼球運動障礙、自主神經(jīng)系統(tǒng)障礙、錐體外系障礙、癡呆等。運動神經(jīng)元病（MND）但是，臨床觀察發(fā)現(xiàn)一小部分MND患者出現(xiàn)了運動系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、錐體外系癥狀、感覺異常和膀胱直腸功能障礙等。其發(fā)病機制仍不清楚，可能MND患者伴有其他疾病，或者MND疾病累及其他系統(tǒng)。第19頁,共34頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查腦脊液

腰穿壓力正?；蚱?，CSF檢查正?；虻鞍纵p度增高，免疫球蛋白可能增高。血液

血清CK活性正?；蜉p度增高而CK-MB不高。免疫功能包括細胞和體液免疫均可能出現(xiàn)異常。CT和MRI

脊髓變細（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無特殊發(fā)現(xiàn)。肌肉活檢

可見神經(jīng)源性肌萎縮病理改變。肌電圖有很大診斷價值。主要表現(xiàn)為：病變處肌肉插入電位延長，纖顫電位，動作電位時限增寬、波幅增高、波形以混合相或單純相多見，可見巨大電位。運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降或正常，而感覺傳導(dǎo)速度正常。第20頁,共34頁，2024年2月25日，星期天治療支持對癥治療病因治療(尚無有效治療方法)Textinhere

必須指出的是，MND是一組多病因引起的綜合癥,因而期望以單種藥物

或單種治療完全阻斷疾病進展是不現(xiàn)實的。尚無特效治療方法，一般以支持及對癥療法為主。第21頁,共34頁，2024年2月25日，星期天抗氧化和自由基清除新型鈣通道阻滯劑基因治療及神經(jīng)干細胞移植抗氨基酸興奮毒性神經(jīng)營養(yǎng)因子病因治療利魯唑（Riluzole）：美國已經(jīng)把它作為一種治療肌萎縮側(cè)索硬化的常用藥物。利魯唑雖不能根治ALS,也不能顯著改善癥狀,但能明確延長病人的存活時間和推遲氣管切開的時間。

包括睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因子,胰島素樣生長因子等

包括N-乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,維生素E,其他抗氧化劑和自由基清除劑。

嗅鞘細胞移植、臍血干細胞移植、自體骨髓干細胞移植。第22頁,共34頁，2024年2月25日，星期天包括針對吞咽、呼吸、構(gòu)音、營養(yǎng)障礙、痙攣、疼痛等并發(fā)癥和伴隨癥狀的治療吞咽困難者應(yīng)鼻飼飲食呼吸衰竭者行氣管切開并機械通氣對癥治療其他輔助治療營養(yǎng)支持療法社會工作者、心理醫(yī)生和康復(fù)師等參與的綜合征治療計算機輔助系統(tǒng)提高日常生活質(zhì)量第23頁,共34頁，2024年2月25日，星期天護理護理評估

生命體征（TPR、BP、SpO2）、神志、肌力、肌張力雙肺呼吸音、有無咳嗽、咳痰肢體功能

是否需要康復(fù)科會診，跌倒/墜床的風(fēng)險有無延髓麻痹表現(xiàn)

構(gòu)音障礙、聲嘶、吞咽困難和咀嚼無力、飲水嗆

咳、舌肌萎縮、咽反射消失等情況營養(yǎng)狀況皮膚完整性發(fā)病過程及家族史心理/社會狀態(tài)：家庭支持、經(jīng)濟狀況、宗教信仰第24頁,共34頁，2024年2月25日，星期天護理持續(xù)評估

生命體征、肌力、肌張力變化、言語及吞咽功能觀察呼吸節(jié)律、深淺度，監(jiān)測脈搏氧飽和度，注意有無發(fā)生呼吸肌麻痹每班聽診兩肺呼吸音，注意有無咳嗽、咳痰、發(fā)熱等肺部感染征象有無壓瘡、尿路感染、深靜脈血栓形成（可出現(xiàn)下肢疼痛、腫脹）等并發(fā)癥輔助檢查結(jié)果：血氣分析、肺功能測定、神經(jīng)電生理、肌肉活檢、MRI等生活自理能力患者及家屬的心理狀況，對疾病的認識和學(xué)習(xí)的需要康復(fù)的介入及效果第25頁,共34頁，2024年2月25日，星期天常見護理診斷護理清理呼吸道無效與分泌物多而粘稠，無法自行咳出有關(guān)軀體移動障礙

與肌肉萎縮，肌力下降有關(guān)便秘與活動量少，液體不足有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)與咀嚼肌、舌肌逐漸萎縮，無法自行進食有關(guān)恐懼與長期呼吸機輔助呼吸、肌肉進行性萎縮、生活自理能力喪失有關(guān)有感染的危險

與氣管切開有關(guān)有皮膚完整性受損的危險

與長期臥床，肌力下降，不能自主翻身有關(guān)第26頁,共34頁，2024年2月25日，星期天護理病情觀察

密切觀察生命體征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情況以及痰

液的色、質(zhì)、量。生活護理q2h予以更換體位，保持皮膚以及床單位的整潔。定時翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通暢。

給予患者肢體的被動運動，保持關(guān)節(jié)的功能位。做好呼吸機應(yīng)用護理，保證管路安全，做好氣管切開護理飲食護理遵醫(yī)囑予鼻飼營養(yǎng)，監(jiān)測蛋白、電解質(zhì)等情況，遵醫(yī)囑予

抗感染等對癥處理。心理護理加強交流，使患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，向家屬及病人介

紹疾病相關(guān)知識?；咀o理措施第27頁,共34頁，2024年2月25日，星期天

“漸凍人癥

”是對肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥

的俗稱，是運動神經(jīng)元?。∕ND）的的一種。由于患者大腦、腦干和脊髓中運動神經(jīng)細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。

漸凍過程

1）癥狀開始期：初期，手無法握筷或走路無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始；

2）工作困難期：明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上已出現(xiàn)障礙。

3）生活困難期:進入中期，手腳嚴(yán)重障礙，無法自理；

4）吞咽困難期:進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴(yán)重障礙，進食易咳嗆，易致吸入性肺炎；

5）呼吸困難期:呼吸肌已受影響，呼吸困難。

這個過程不是迅速

的，而是身體一部分、一部分地

萎縮和無力，但它不影響患者的智力、記憶及感覺

。這一切都在他們神志清醒、思維清晰的情況下發(fā)生，他們清晰地逼視著自己逐漸死亡的全過程。

第28頁,共34頁，2024年2月25日，星期天

霍金——被稱為“當(dāng)今愛因斯坦”的思想家、物理學(xué)家，著名的天體物理學(xué)家。所著《時間簡史——從大爆炸到黑洞》一書，至1995年10月發(fā)行量已超過2500萬冊，譯成幾十種語言。

1962年的一個下午，他發(fā)現(xiàn)綁鞋帶這件事竟變得非常困難了……斯蒂芬·霍金與ALS第29頁,共34頁，2024年2月25日，星期天霍金傳Hawking(2004)又名:霍金的故事導(dǎo)演:菲利普·馬丁編劇:彼得·莫法特主演:本尼迪克特·康伯巴/

Michael

Brandon/

菲比·尼克爾斯類型:劇情/傳記制片國家/地區(qū):英國語言:英語上映日期:2004-04-13(英國)片長:90分鐘第30頁,共34頁，2024年2月25日，星期天

1997年，“漸凍人”協(xié)會國際聯(lián)盟選定在每年的6月21日，舉行各類認識運動神經(jīng)元疾病的相關(guān)活動。希望每年這一天，對這種可怕疾病