血管母細(xì)胞瘤

關(guān)于血管母細(xì)胞瘤病史男，58歲，以“發(fā)作性頭暈伴惡心3月余”為主訴入院現(xiàn)病史：患者3月余前無(wú)明顯誘因事感頭暈，頭部悶脹不適，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)感發(fā)作時(shí)感惡心，偶有嘔吐第2頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查：

中性粒細(xì)胞略增高

降鈣素原測(cè)定明顯增高第3頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天免疫組化：CD34（血管+），CD56（+），EMA（-）GFAP（+-），SMA（血管+）第4頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像檢查如下：第5頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天第6頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天第7頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天第8頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天第9頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理結(jié)果？病理結(jié)果？第10頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天手術(shù)記錄：……手術(shù)發(fā)現(xiàn)腫瘤與硬腦膜粘連，粘連處血運(yùn)豐富，與硬腦膜分離進(jìn)入瘤腔吸出瘤內(nèi)淡黃色液體，與腫瘤邊緣膠質(zhì)增生處分離腫瘤……第11頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管母細(xì)胞瘤

(hemangioblastoma,HB)手術(shù)病理結(jié)果：第12頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管母細(xì)胞瘤2007年WHOI級(jí)歸于與腦膜相關(guān)的其他腫瘤組織學(xué)上為良性,生長(zhǎng)緩慢第13頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天神經(jīng)上皮組織起源的腫瘤顱神經(jīng)及脊柱旁神經(jīng)的腫瘤腦膜腫瘤

其他與腦膜相關(guān)的腫瘤淋巴造血系統(tǒng)腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤鞍區(qū)腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分為七大類(lèi)

第14頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天疾病概要血管母細(xì)胞瘤占顱內(nèi)腫瘤的1%-2.5%,占后顱窩腫瘤的7%.年齡:主要發(fā)生在成人(40-60歲)發(fā)生部位:中線(xiàn)旁小腦半球(80-85%)脊髓(3-13%)延髓(2%)幕上及其他罕見(jiàn)

第15頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天流行病學(xué)男性>女性約6%視網(wǎng)膜血管瘤伴發(fā)小腦血管母細(xì)胞瘤,而小腦血管母細(xì)胞瘤中有20%伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤.

第16頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天腫瘤病理腫瘤為局限性生長(zhǎng),小者無(wú)包膜,大者有包膜.腫瘤大小不一,小者如針頭大或者綠豆大,大者可達(dá)胡桃或者更大.囊性變是血管母細(xì)胞瘤的突出特點(diǎn),囊性部分體積可以遠(yuǎn)大于腫瘤本身,巨大的囊腫將腫瘤本身推向一側(cè),此時(shí)稱(chēng)為附壁結(jié)節(jié).第17頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天腫瘤由密集的不成熟的血管組織構(gòu)成,其中主要是類(lèi)似于毛細(xì)血管的纖維血管.細(xì)胞成分:內(nèi)皮細(xì)胞、外皮細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞可以間質(zhì)為主，或者以?xún)?nèi)皮細(xì)胞為主，也可以腫瘤細(xì)胞內(nèi)含豐富的網(wǎng)狀纖維為特征，故也稱(chēng)為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤。

結(jié)節(jié)或?qū)嵭圆糠种饕砷g質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成，囊性部分主要由毛細(xì)血管網(wǎng)組成。第18頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制家族性:HB起源于中胚葉的胚胎殘余組織，是一種先天胚胎性血管源性良性(WHOI級(jí))腫瘤。Conway等認(rèn)為：老年人中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生HB，系與老年性腫瘤抑制基因突變，HB腫瘤基因逃避腫瘤抑制基因監(jiān)視，導(dǎo)致HB相關(guān)性腫瘤基因表達(dá)。第19頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天散發(fā)性:HB與VHL（VHL綜合征就是“VonHippel-Lindau綜合征”的簡(jiǎn)稱(chēng)，即CNS血管母細(xì)胞瘤合并腎臟或胰腺囊腫、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎癌以及外皮囊腺瘤等疾?。┫嚓P(guān)性HB的根本起因均系基因系列的改變；HB的基因突變發(fā)生在常染色體3p25-26，這種基因系腫瘤抑制基因，此基因突變可能導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)HB的發(fā)病第20頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)主要癥狀取決于腫瘤所在部位,小腦腫瘤首發(fā)癥狀大多為頭痛頭昏或行走不穩(wěn),腦干腫瘤常表現(xiàn)為飲水嗆咳、吞咽困難或四肢麻木乏力,脊髓腫瘤因腫瘤位置不同表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙或自發(fā)疼痛。第21頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天小腦血管母細(xì)胞瘤分型實(shí)質(zhì)腫塊型(40%)大囊小結(jié)節(jié)型(60%)---典型表現(xiàn)單純囊型（？）第22頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)質(zhì)腫塊型影像表現(xiàn)CT:呈等密度,有時(shí)內(nèi)部可有小的壞死而呈現(xiàn)等或低混雜密度.特點(diǎn):僅有結(jié)節(jié)而無(wú)囊腔,腫瘤為大的結(jié)節(jié),由高度豐富的幼稚血管組成MRI:信號(hào)不均質(zhì)腫瘤實(shí)質(zhì)腫瘤血管T1WI:稍低很低信號(hào)T2WI:高信號(hào)低信號(hào)增強(qiáng)掃描:病變呈顯著異常強(qiáng)化,周?chē)[明顯第23頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天分析1.年齡，發(fā)病部位；2.流空血管第24頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天分析3.強(qiáng)化方式第25頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天分析4.水腫程度第26頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天大囊小結(jié)節(jié)型影像表現(xiàn)大囊：較CSF信號(hào)等或稍高，可能是由于出血、蛋白含量增高或含液體和運(yùn)動(dòng)、搏動(dòng)減少所致；小結(jié)節(jié)：T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化，總位于軟膜下；腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)到過(guò)度增殖的供血?jiǎng)用}和引流靜脈所致的較明顯的流空信號(hào)；瘤周水腫常較輕。第27頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天第28頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天第29頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天單純囊型第30頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷一、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤兒童多見(jiàn)；壁結(jié)節(jié)較大；增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化程度不如血管母細(xì)胞瘤,瘤周水腫常較明顯；無(wú)流空血管。第31頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天第32頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天第33頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天第34頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷二、囊性轉(zhuǎn)移瘤中老年人多見(jiàn)；原發(fā)惡性腫瘤病史；多發(fā)；壁厚薄不均；小病灶大水腫；無(wú)流空血管。第35頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天病例1第36頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天病例2第37頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷三、腦膿腫兒童或青少年；膿腫壁光滑，厚薄均勻，無(wú)壁結(jié)節(jié)；水腫明顯；膿腫壁環(huán)形強(qiáng)化；無(wú)流空血管。第38頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天腦膿腫第39頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷四、蛛網(wǎng)膜囊腫枕大池多見(jiàn)；囊壁薄，無(wú)壁結(jié)節(jié)；信號(hào)與CSF相似；無(wú)水腫；無(wú)強(qiáng)化。第40頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天蛛網(wǎng)膜囊腫T1WIT1FSGT1增強(qiáng)第41頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天

五、動(dòng)靜脈畸形

多位于幕上，頂葉多見(jiàn)，

常位于大腦半球較表淺部位；流空血管影，多發(fā)生鈣化；含鐵血黃素；可見(jiàn)供血?jiǎng)用}及引流靜脈確診主要依靠MRA。鑒別診斷第42頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天第43頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天囊性HB須與囊性膠質(zhì)瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫及表皮樣囊腫鑒別:

囊性膠質(zhì)瘤,腫瘤一般邊界不清,囊壁厚薄不均,增強(qiáng)后囊壁亦可有強(qiáng)化,瘤結(jié)節(jié)較大、基底較寬、常伴鈣化、強(qiáng)化程度不如HB明顯;

蛛網(wǎng)膜囊腫,為腦外占位,密度低,增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化瘤結(jié)節(jié);

表皮樣囊腫,多位于橋小腦角區(qū),密度低于腦脊液,增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化瘤結(jié)節(jié),囊壁通常不強(qiáng)化。第44頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)性HB須與腦膜瘤、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、室管膜瘤鑒別:

轉(zhuǎn)移瘤,位置表淺,多呈類(lèi)圓形,瘤周水腫多見(jiàn);

腦膜瘤,為腦外腫瘤,極少發(fā)生囊變,多數(shù)可見(jiàn)“腦膜尾征”;

室管膜瘤一般瘤周無(wú)蚓狀流空的腫瘤供血?jiǎng)用},增強(qiáng)時(shí)強(qiáng)化程度不及HB明顯。第45頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天小結(jié)典型表現(xiàn)：（1）囊性腫塊，占2/3；（2）增強(qiáng)掃描，壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，典型呈“大囊小結(jié)節(jié)”；（3）病灶周?chē)蚰[塊內(nèi)可見(jiàn)粗大的蛇形血管引入；（4）MRA可顯示病灶內(nèi)或周?chē)厍哪[瘤血管，壁結(jié)節(jié)處血管染色濃，小腦后下動(dòng)脈向后下移位。第46頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天①病變多位于后顱窩（小腦半球、蚓部），類(lèi)圓形，邊緣多清楚銳利，輪廓光整。②腫瘤多表現(xiàn)為一個(gè)均勻的囊性病灶和一個(gè)小壁結(jié)節(jié)突入其中；T1加權(quán)囊性區(qū)為低信號(hào)，壁結(jié)節(jié)為等信號(hào)；T2加權(quán)囊性區(qū)為較高信號(hào)，結(jié)節(jié)為相對(duì)低信號(hào)。③常有一根或數(shù)根較粗大血管伸入灶內(nèi)。④增強(qiáng)后；壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，其周?chē)哪倚詤^(qū)無(wú)強(qiáng)化。⑤第四腦室常受壓，引起幕上腦積水MRI表現(xiàn)總結(jié)第47頁(yè),共49頁(yè)，2024年2月25日，星期天項(xiàng)目血管母細(xì)胞瘤毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤囊性轉(zhuǎn)移瘤腦膿腫蛛網(wǎng)膜囊腫好發(fā)年齡30-40歲兒童中老年人兒童或青少年各年齡段好發(fā)部位小腦半球小腦半球或蚓部小腦半球小腦半球多見(jiàn)枕大池病灶形態(tài)囊腔結(jié)節(jié)型多見(jiàn)類(lèi)圓形，囊性，壁結(jié)節(jié)通常較大多發(fā)，壁厚薄不均，可有壁結(jié)節(jié)囊壁光滑，厚薄均勻，無(wú)壁結(jié)節(jié)類(lèi)圓形或橢圓形，囊壁薄水腫無(wú)無(wú)或輕微明顯