血尿的診斷與鑒別診斷

關(guān)于血尿的診斷與鑒別診斷血尿的定義第2頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天肉眼血尿每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。尿酸性，呈醬油樣棕褐色或暗黑色；尿堿性，呈紅色或洗肉水樣；含血量大，血色深。第3頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天鏡下血尿●離心尿RBC>3個(gè)/HP●尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>8×106/L●Addis計(jì)數(shù)紅細(xì)胞>50萬(wàn)/12h●1小時(shí)尿細(xì)胞計(jì)數(shù)法紅細(xì)胞>10萬(wàn)/h，即可診斷，紅細(xì)胞介于3萬(wàn)-10萬(wàn)/h，屬可疑第4頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天血尿的鑒別

真假鑒別部位鑒別性質(zhì)鑒別病因鑒別第5頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天真性血尿與假性血尿首先要排除以下能產(chǎn)生假性血尿的情況：

●攝入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑醬果）或藥物（如大黃﹑利福平﹑苯妥因鈉、氨基比林）等也可引起紅色尿；

●血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿；

●卟啉尿；

●初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色。鑒別——尿液透明不混濁，靜置后無(wú)紅色沉淀，振蕩無(wú)煙霧狀，鏡檢無(wú)紅細(xì)胞。第6頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天真性血尿與假性血尿其次要排除陰道或直腸血污染

----詢問(wèn)病史及體格檢查。第7頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天肉眼觀察暗紅：上尿路。鮮紅帶血塊：下尿路。滴血：尿道尿三杯試驗(yàn)

●第一杯紅細(xì)胞增多則為前尿道出血；

●第三杯紅細(xì)胞增多則為膀胱基底部﹑前列腺﹑后尿道或精囊出血；

●三杯均有出血，則為膀胱頸以上部位出血。第8頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天泌尿道基本構(gòu)成

腎 上尿路輸尿管膀胱 下尿路尿道（后尿道、前尿道）第9頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎小球或非腎小球性血尿尿中紅細(xì)胞管型伴有尿蛋白情況：有逾量蛋白時(shí)提示腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)蛋白通透性增加[每1000ml尿混入紅細(xì)胞5ml：呈肉眼血尿，此時(shí)尿蛋白不高于625mg/L,+~++，或<1g/d]。THP：(免疫組化)+者90%第10頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天尿紅細(xì)胞THP免疫細(xì)胞化學(xué)染色法：

THP（Tamm-Horsfall）是腎小管髓袢升支粗段和遠(yuǎn)曲小管近段上皮細(xì)胞分泌的一種大分子糖蛋白，紅細(xì)胞途經(jīng)腎小管可能被THP覆蓋，采用臨床病理免疫染色中常用的SP法檢測(cè)尿紅細(xì)胞THP免疫染色來(lái)確定血尿來(lái)源，陽(yáng)性細(xì)胞呈棕黃色，而陰性細(xì)胞不著色。著色紅細(xì)胞>70%判斷為腎小球性血尿，著色紅細(xì)胞<30%為非腎小球性血尿。第11頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎小球或非腎小球性血尿尿紅細(xì)胞形態(tài)(大小、形狀，Hb含量)：尿紅細(xì)胞平均體積：MCV<72fl且呈小細(xì)胞分布（正常75fl）。敏感度特異性95%尿紅細(xì)胞容積分布曲線(自動(dòng)分析儀)

腎小球性：高峰在低容積區(qū)(50fl)偏態(tài)分布非腎小球性：高峰在高容積區(qū)(100fl)正態(tài)分布尿紅細(xì)胞電泳腎小球性：20.64±1.72秒非腎小球性：27.27±1.66秒第12頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天尿中紅細(xì)胞嚴(yán)重變形機(jī)制紅細(xì)胞通過(guò)有病變的腎小球?yàn)V過(guò)膜，受到損傷紅細(xì)胞流經(jīng)腎小管過(guò)程中滲透壓的系列改變紅細(xì)胞受尿液pH，其他化學(xué)成分(尿素、尿酶等)的影響第13頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天異形紅細(xì)胞種類①大紅細(xì)胞：直徑＞8um的紅細(xì)胞。②小紅細(xì)胞：直徑＜8um的紅細(xì)胞。③棘形紅細(xì)胞：胞質(zhì)常向一側(cè)或多側(cè)伸出、突起，如生芽樣（靈敏度：46%-52%；特異性98%-100%）。④環(huán)形紅細(xì)胞（面包圈紅細(xì)胞）：細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白丟失或胞漿聚集，形似面包圈樣空心環(huán)狀（?5%）。⑤新月形紅細(xì)胞：紅細(xì)胞如半月形。⑥顆粒形紅細(xì)胞：胞質(zhì)內(nèi)有顆粒狀的間斷沉積，血紅蛋白丟失。⑦皺縮紅細(xì)胞：高滲尿中多見。⑧影紅細(xì)胞：低滲尿中多見。⑨紅細(xì)胞碎片。第14頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天關(guān)于區(qū)分非腎性和腎性紅細(xì)胞血尿，仍無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，多數(shù)認(rèn)為非腎小球性血尿：尿中紅細(xì)胞＞8000/ml，但大部分（＞70%）為正常紅細(xì)胞或單一型紅細(xì)胞，變形紅細(xì)胞≤30%；腎小球性血尿：尿中紅細(xì)胞＞8000/ml，大部分（＞70%）為2種以上變形紅細(xì)胞。第15頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天注意事項(xiàng)年齡因素：嬰幼兒腎內(nèi)滲透梯度小，腎小管短，不易出現(xiàn)紅細(xì)胞變形。袢利尿劑的應(yīng)用尿比重<1.016時(shí)可出現(xiàn)假陰性尿pH：酸性RBC大、易溶血，呈影子細(xì)胞；堿性呈小鋸齒狀泌尿系感染：尿中白細(xì)胞釋出炎癥介質(zhì)第16頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞表面膜電荷變化：

紅細(xì)胞通過(guò)GBM和腎小管后，紅細(xì)胞表面負(fù)電荷減少，用尿紅細(xì)胞電泳觀察其電泳時(shí)間變短。腎小球性血尿時(shí)尿紅細(xì)胞電泳時(shí)間為20﹒64±1﹒72秒，非腎小球性血尿其尿紅細(xì)胞電泳時(shí)間為27﹒27±1﹒66秒。第17頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天

腎臟疾病：①原發(fā)性腎小球疾病，②感染，③腎臟畸形(多囊腎、海綿腎），④腎臟腫瘤，⑤腎血管病變（腎靜脈血栓），⑥腎臟損傷，⑦藥物性腎損害

尿路疾病：感染，結(jié)石，腫瘤，息肉，憩室，異物等。

全身性疾?。孩俪鲅约膊?，②心血管疾病，③感染性疾病，④結(jié)締組織病，⑤營(yíng)養(yǎng)性疾病，⑥過(guò)敏性疾病，⑦其他疾?。喝邕z傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，劇烈運(yùn)動(dòng)引起的一過(guò)性血尿，特發(fā)性高鈣尿癥等

病因第18頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天其他輔助檢查腹平片：結(jié)石、異常鈣化超聲：畸形、積水、多囊腎、腫物、位置、結(jié)石IVP：除顯示結(jié)構(gòu)外，并粗略估腎功能核素腎圖其它影像學(xué)檢查(CT、核磁)膀胱鏡腎活檢指征：鏡下血尿>6月，伴發(fā)蛋白尿(>500mg/M2.d)，肉眼血尿>2-4周，高血壓，腎功能減退，有家族史第19頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天常見血尿相關(guān)性疾病第20頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天高鈣尿癥重要性多見(2.9%~6.2%)多種癥狀易誤診漏診(血尿、尿頻尿急，遺尿，白天尿失禁，膿尿，反復(fù)泌感，腹痛等)持久時(shí)對(duì)生長(zhǎng)期骨不利(骨質(zhì)稀疏，個(gè)矮小)結(jié)石形成尿鈣/尿肌酐≥0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿鈣定量：≥4mg/kg.d(≥0.1mmol/kg.d)

注意年齡：尤其是嬰兒第21頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天血尿：非腎小球性尿鈣/肌酐比值，24小時(shí)尿鈣定量特發(fā)性者：腸吸收型：

空腹時(shí)尿鈣正常，服鈣后尿鈣增高 成人中85%尿此類，小兒中21%~62%腎漏型：腎漏出增加,

多見于小兒第22頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天胡桃夾現(xiàn)象左腎靜脈(LRV)受壓而引發(fā)臨床癥狀LRV行經(jīng)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈間的夾角(45°~60°)而后注入下腔靜脈LRV受壓：LRV淤血，靜脈高壓引流入LRV之生殖靜脈淤血精索靜脈曲線(左側(cè))第23頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天胡桃夾現(xiàn)象原因LRV淤血、高壓局部(腎盞穹窿部)因素表現(xiàn)：左側(cè)，非腎小球性血尿胡桃夾現(xiàn)象與蛋白尿靜脈受壓，尿蛋白排出增加表現(xiàn)：直立性蛋白尿(臥床緩解)臨床直立蛋白尿或非腎小球性血尿

(蛋白尿+血尿考慮腎小球病)

腎小球病時(shí)可伴發(fā)第24頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天Alport綜合征以血尿、神經(jīng)性耳聾、進(jìn)行性腎功能減退為臨床特點(diǎn)的遺傳性腎臟病，是編碼基底膜IV型膠原

鏈的基因突變而致遺傳方式X連鎖顯性遺傳：85% COL4A5，COL4A6突變(Xq22)常染色體隱生(15%)或顯性遺傳(少) COL4A3，COL4A4突變(2q)第25頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天Alport綜合征血尿(持續(xù)鏡下血尿，在感冒，勞累后肉眼血尿)(多屬腎小球性血尿)

逐漸出現(xiàn)蛋白尿，高血壓，進(jìn)行性腎功能減退聽力障礙：10歲后出現(xiàn)眼部：前圓錐形結(jié)晶體，黃斑周圍色素改變巨血小板減少癥粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞內(nèi)有在Dohle包涵體平滑肌瘤(食道、氣管、生殖道)(COL4A5和COL4A65’端突變)腎組織活檢：GBM彌漫增厚分層

第26頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)：血尿、耳聾、進(jìn)行性能功能減退家族史腎活檢：電鏡下GBM增厚，分層皮膚活檢：IV膠原5鏈

GBM包氏囊遠(yuǎn)曲TBM皮膚基膜正常人 ++++X連鎖病人- -- -

攜帶者鑲嵌 鑲嵌常隱患者- ++ +基因診斷

第27頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天其他表現(xiàn)血尿的遺傳性疾病薄基底膜腎病(TBMN)臨床特點(diǎn):家族性良性血尿、GBM彌漫性變薄常顯遺傳COL4A3和COL4A4有雜合突變GBM和皮膚IV膠原3、4、5表達(dá)正常第28頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天多囊腎(PKD)

ADPKD：發(fā)病較晚，血尿，反復(fù)泌感。雙腎多個(gè)液性囊泡，常最后ESRD，還常伴肝胰受累PKD1(16p13.3突變，編碼多囊蛋白1，pc1)PKD2(4q21-23突變，編碼多囊蛋白2pc2ARPKD：嬰幼兒發(fā)病。腎集合管,肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，畸形最終肝、腎纖維化，尿檢常無(wú)異常PKHD1基因(6p21.1-12)突變而引起

(編碼fibrocystin)第29頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天甲髕綜合征

指甲、髕骨等骨發(fā)育不良伴眼和腎病變表現(xiàn)：血尿、蛋白尿多呈良性經(jīng)過(guò)，部分ESRD。位于9q34.1編碼LMXIB的基因突變

(影響肢骨和GBM發(fā)育的轉(zhuǎn)錄因子)第30頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天啟示與思考？●正常人尿中是