肺動(dòng)脈高壓PH簡(jiǎn)介及治療

肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryhypertension,PH)

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肺動(dòng)脈高壓定義正常人肺動(dòng)脈壓力為15～30/5～10mmHg，平均為15mmHg。若肺動(dòng)脈收縮壓〉30mmHg，或平均壓〉20mmHg，即為肺動(dòng)脈高壓。WHO規(guī)定：靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收縮壓〉25mmHg，運(yùn)動(dòng)過(guò)程中肺動(dòng)脈壓〉30mmHg，即為肺動(dòng)脈高壓。2精品PPT·值得借鑒第二頁(yè)，共六十三頁(yè)。

肺動(dòng)脈高壓分類(lèi)按病因分類(lèi)：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：病因未名者。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：常見(jiàn)原因?yàn)樽笙蛴曳至鞯南忍煨孕呐K病如：ASD，VSD，PDA等。3精品PPT·值得借鑒第三頁(yè)，共六十三頁(yè)。

肺動(dòng)脈高壓分類(lèi)按病理及血流動(dòng)力學(xué)改變分類(lèi)：動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓：由肺循環(huán)血流明顯增加所致。反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓：缺氧致肺小動(dòng)脈痙攣→肺動(dòng)脈壓力升高；肺小動(dòng)脈管腔器質(zhì)性病變→梗阻性肺動(dòng)脈高壓。被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓：因左心房、肺靜脈壓力增高，引起肺動(dòng)脈壓力升高，如二尖瓣狹窄，三心房心等。4精品PPT·值得借鑒第四頁(yè)，共六十三頁(yè)。

肺動(dòng)脈高壓分類(lèi)按肺動(dòng)脈壓力升高的程度分類(lèi)：輕度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓30～40mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力為251～500達(dá)因.秒.厘米-5.中度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓40～70mmHg，Pp/Ps為0.45～0.75，肺血管阻力為500～1000達(dá)因.秒.厘米-5.重度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓>70mmHg,Pp/Ps>0.75,肺血管阻力〉1000達(dá)因.秒.厘米-5.5精品PPT·值得借鑒第五頁(yè)，共六十三頁(yè)。

肺動(dòng)脈高壓分類(lèi)④按全肺阻力分為：正常全肺阻力＜20～300dyne.s.cm5或2.5～3Wood單位，輕度升高時(shí)全肺阻力為300～400dyne.s.cm5或3.7～55Wood單位，明顯升高時(shí)全肺阻力≥450dyne.s.cm5或5.6Wood單位。6精品PPT·值得借鑒第六頁(yè)，共六十三頁(yè)。

繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

(secondarypulmonaryhypertension)7精品PPT·值得借鑒第七頁(yè)，共六十三頁(yè)。

繼發(fā)性肺高壓病因根流體力學(xué)原理肺動(dòng)脈壓與肺靜脈壓、肺血管阻力、肺血流量有關(guān)。平均肺動(dòng)脈壓=平均肺靜脈壓+肺血管阻力×肺血流量8精品PPT·值得借鑒第八頁(yè)，共六十三頁(yè)。PPT內(nèi)容概述肺動(dòng)脈高壓。精品PPT·值得借鑒。輕度升高時(shí)全肺阻力為300～400dyne.s.cm5或3.7～55Wood單位，。明顯升高時(shí)全肺阻力≥450dyne.s.cm5或5.6Wood單位。⑶肺泡通氣不足：原發(fā)性或神經(jīng)原性肺泡通氣不足（格林巴利綜合征。→催化膜上的磷脂酰肌醇-4，5-二磷酸(PIP2)水解。管平滑肌細(xì)胞分泌膠原等細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加:。ET-1促進(jìn)PASMC由靜止?fàn)顟B(tài)向合成狀態(tài)和分泌狀態(tài)轉(zhuǎn)化。這種變化是慢性高血流量和高壓力對(duì)血管壁牽伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。⑶右心室肥厚或雙心室肥厚。⑶通過(guò)吸氧試驗(yàn)及藥物試驗(yàn)可判斷重癥肺高壓是否可逆。②藥物試驗(yàn)：常用藥物有前列腺素E1、妥拉蘇啉。心血管造影：一般病人造影時(shí)應(yīng)選擇多側(cè)孔導(dǎo)管，頂端置于病變近端注藥。多選用非離子造影劑，按1.5ml/kg（總量不超過(guò)60ml）以20ml/s速度高壓注入并攝片。此外還可以通過(guò)心肌灌注顯像、肺顯像方法來(lái)估測(cè)肺動(dòng)脈壓力第九頁(yè)，共六十三頁(yè)。

繼發(fā)性肺高壓病因肺血流量增加：左向右分流的先天性心臟病均有肺血流量增加，因而可使肺動(dòng)脈壓升高。肺血管病變：主要引起肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓因而增加。如：彌漫性肺栓塞，肺動(dòng)脈炎等。10精品PPT·值得借鑒第十頁(yè)，共六十三頁(yè)。

繼發(fā)性肺高壓病因肺部疾?。?/p>

⑴慢性阻塞性肺部疾?。郝灾夤苎?，支氣管哮喘，支氣管擴(kuò)張等。

⑵彌漫性間質(zhì)性肺部病變：含鐵血黃素沉著癥、肺間質(zhì)纖維化等。

⑶肺泡通氣不足：原發(fā)性或神經(jīng)原性肺泡通氣不足（格林巴利綜合征。高原性肺動(dòng)脈高壓：由長(zhǎng)期缺氧所致。肺靜脈高壓11精品PPT·值得借鑒第十一頁(yè)，共六十三頁(yè)。先心病發(fā)病機(jī)理目前不清：研究認(rèn)為ET-1，NO，PGI，細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子（PDGF，TGF-β，EGF）等參與了左向右分流肺動(dòng)脈高壓的形成。12精品PPT·值得借鑒第十二頁(yè)，共六十三頁(yè)。

先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理目前認(rèn)為內(nèi)皮素等促進(jìn)SMC增殖的信息傳遞途徑為：ET-1與SMC膜上的ETA-R特異性結(jié)合→ETA-R與GTP調(diào)節(jié)蛋白偶聯(lián)→再與細(xì)胞膜上的磷脂酶C(PLC)偶聯(lián)→催化膜上的磷脂酰肌醇-4，5-二磷酸(PIP2)水解→生成三磷酸肌醇(IP3)和甘油二脂(DG)IP3能釋放肌漿網(wǎng)、線粒體等鈣庫(kù)中的Ca2+使細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高；13精品PPT·值得借鑒第十三頁(yè)，共六十三頁(yè)。

先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理DG能激活蛋白激酶C(PKC)PKC＋Ca++→胞漿蛋白磷酸化→激活原癌基因c-fos和c-myc→編碼核調(diào)節(jié)蛋白FOS和MYC→二者與染色體DNA特異性結(jié)合→誘導(dǎo)DNA復(fù)制，促進(jìn)細(xì)胞增殖→中層血管平滑肌細(xì)胞增生肥大→肺血管壁增厚，管腔狹窄→肺血管結(jié)構(gòu)重建初步形成14精品PPT·值得借鑒第十四頁(yè)，共六十三頁(yè)。

先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理ET-1等除了促使肺血管收縮及SMC增殖外，還促進(jìn)肺血管平滑肌細(xì)胞分泌膠原等細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加:其機(jī)理可能為:ET-1促進(jìn)PASMC由靜止?fàn)顟B(tài)向合成狀態(tài)和分泌狀態(tài)轉(zhuǎn)化ET-1通過(guò)增加基因轉(zhuǎn)錄水平上膠原等細(xì)胞外基質(zhì)mRNA的表達(dá),上調(diào)了每個(gè)細(xì)胞細(xì)胞外基質(zhì)合成的水平

→膠原等細(xì)胞外基質(zhì)合成和分泌增加

→膠原等在肺血管壁沉積

→肺血管壁增厚，管腔狹窄

→肺血管結(jié)構(gòu)重建形成。15精品PPT·值得借鑒第十五頁(yè)，共六十三頁(yè)。

缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理

血管內(nèi)含氧低下與慢性肺泡缺氧都可以產(chǎn)生肺血管收縮，使管腔狹窄，肺動(dòng)脈壓力升高。其機(jī)制有兩種學(xué)說(shuō)：直接學(xué)說(shuō)認(rèn)為缺氧直接作用于血管平滑?。旱脱跬ㄟ^(guò)以下途徑致使肺血管收縮，肺動(dòng)脈壓力增高：16精品PPT·值得借鑒第十六頁(yè)，共六十三頁(yè)。

缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理①植物神經(jīng)因素：肺血管接受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)的支配，有α、β受體，當(dāng)缺氧時(shí)，動(dòng)脈血氧分壓下降，二氧化碳分壓升高，H+濃度因而升高，刺激主動(dòng)脈體和頸動(dòng)脈竇，通過(guò)丘腦下部交感神經(jīng)中樞反射性引起肺動(dòng)脈收縮。若同時(shí)伴有酸中毒，肺血管的這種反應(yīng)更明顯。17精品PPT·值得借鑒第十七頁(yè)，共六十三頁(yè)。

缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理②體液因素：缺氧時(shí)，肺內(nèi)肥大細(xì)胞增殖，生成組織胺能力增強(qiáng)，出現(xiàn)脫顆粒現(xiàn)象，釋放組織胺及5－羥色胺，直接影響細(xì)胞膜，使細(xì)胞內(nèi)K+濃度下降，Ca2＋濃度升高，肌肉興奮性增高。缺氧還可觸發(fā)肺內(nèi)局部釋放血管活性介質(zhì)，如前列腺素F2α、血栓環(huán)素TXA2和內(nèi)皮素－1、腎上腺加壓素等強(qiáng)烈收縮肺血管的物質(zhì)而使肺動(dòng)脈壓力升高。同時(shí)，肺內(nèi)血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶活性增強(qiáng)，使血管緊張素Ⅱ增多，引起肺血管收縮。18精品PPT·值得借鑒第十八頁(yè)，共六十三頁(yè)。

缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理③：細(xì)胞因素：缺氧時(shí)，細(xì)胞膜ATP酶活性減低，使肺動(dòng)脈平滑肌Na＋-K+交換紊亂，提高了肌肉興奮性，血管收縮，肺動(dòng)脈升高。19精品PPT·值得借鑒第十九頁(yè)，共六十三頁(yè)。

缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理間接學(xué)說(shuō)認(rèn)為：缺氧觸發(fā)局部釋放血管活性介質(zhì)異常

→舒張血管的活性物質(zhì)如NO合成和釋放減少，收縮血管的活性物質(zhì)如ET-1合成和釋放增加

→間接導(dǎo)致肺血管收縮，肺動(dòng)脈高壓形成。缺氧時(shí)平滑肌細(xì)胞生長(zhǎng)刺激因子如ET-1、PDGF、EGF等的產(chǎn)生與表達(dá)增強(qiáng)，而平滑肌細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子如NO等生成減少

→導(dǎo)致血管平滑肌細(xì)胞異常增生

→膠原等細(xì)胞外基質(zhì)異常沉積于血管壁

→肺血管結(jié)構(gòu)重建形成，產(chǎn)生不可逆性肺動(dòng)脈高壓。20精品PPT·值得借鑒第二十頁(yè)，共六十三頁(yè)。

病理分級(jí)HeathandEdwards將肺動(dòng)脈的小血管病變依次分為六級(jí)：中膜平滑肌增厚。內(nèi)膜有平滑肌細(xì)胞增生。內(nèi)膜增厚和纖維化，使許多小動(dòng)脈梗塞。血管擴(kuò)張和血管叢樣改變，后者為栓塞中的內(nèi)皮細(xì)胞增生形成的復(fù)通的微血管。除血管叢樣改變外，并有血管瘤樣、海綿樣病變，內(nèi)膜透明變性。有壞死性動(dòng)脈炎。前三級(jí)病變往往是可以恢復(fù)的，左向右分流所致肺動(dòng)脈高壓肺血管病變已達(dá)四級(jí)，手術(shù)效果不佳。21精品PPT·值得借鑒第二十一頁(yè)，共六十三頁(yè)。

病理分級(jí)Reid和Rabinobitch分別從肺活檢組織及臨床血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)展對(duì)不同時(shí)期肺血管床生長(zhǎng)及再塑的變化分為三期。一期（A級(jí)）：周?chē)?dòng)脈有異常肌肉組織擴(kuò)展進(jìn)入及正常肌性血管有輕度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的1.5倍。這種變化是慢性高血流量和高壓力對(duì)血管壁牽伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。22精品PPT·值得借鑒第二十二頁(yè)，共六十三頁(yè)。

病理分級(jí)二期（B級(jí)）：肌肉組織進(jìn)一步增長(zhǎng)及肥厚：輕二期中層壁厚為正常的1.5～2倍，此時(shí)肺動(dòng)脈壓力已有升高。重二期中層壁厚為正常的2倍以上，肺動(dòng)脈壓力達(dá)體循環(huán)壓的一半。血管壁因肌細(xì)胞肥厚、肌細(xì)胞增生和細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加而增厚。三期（C級(jí)）：除以上改變外，血管數(shù)量減少，血管變細(xì)，肺循環(huán)阻力增加。若血管較正常減少一半以上（嚴(yán)重三期），肺血管阻力將明顯增加。因?yàn)樾律懿荒苷０l(fā)生以及部分血管發(fā)生退變。23精品PPT·值得借鑒第二十三頁(yè)，共六十三頁(yè)。

病理生理改變

肺循環(huán)是一低阻力、低壓力、高容量的器官，決定肺動(dòng)脈壓力的主要因素有：肺靜脈壓力肺血管阻力肺血流量24精品PPT·值得借鑒第二十四頁(yè)，共六十三頁(yè)。

病理生理改變肺靜脈壓力增高：如MS，三心房心

→左心房壓力升高→肺靜脈回流受阻

→肺靜脈壓力升高

→肺動(dòng)脈壓升高25精品PPT·值得借鑒第二十五頁(yè)，共六十三頁(yè)。

病理生理改變肺血管阻力增高：影響肺血管阻力的因素有：血粘度，血管數(shù)目，管腔半徑。血粘度增高血管數(shù)目減少 →肺血管阻力增加肺血管壁痙攣、增厚

→肺動(dòng)脈壓力增加26精品PPT·值得借鑒第二十六頁(yè)，共六十三頁(yè)。

病理生理改變肺血流量增加：肺血流量增加

→肺血管壁所受剪切力增加

→肺血管痙攣

→動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓

→肺血管結(jié)構(gòu)重建

→內(nèi)膜增厚、管腔狹窄

→梗阻性肺動(dòng)脈高壓27精品PPT·值得借鑒第二十七頁(yè)，共六十三頁(yè)。

病理生理改變?nèi)毖酢軆?nèi)含氧低下，慢性肺泡缺氧→產(chǎn)生肺血管收縮→使管腔狹窄→肺動(dòng)脈壓力升高28精品PPT·值得借鑒第二十八頁(yè)，共六十三頁(yè)。

臨床表現(xiàn)癥狀：主要是非特異性癥狀。乏力：CO下降有關(guān)勞力性呼吸困難：肺順應(yīng)性下降暈厥：腦缺氧所致心律失常心絞痛：心肌肥厚聲音嘶?。悍蝿?dòng)脈增寬，壓迫喉返神經(jīng)29精品PPT·值得借鑒第二十九頁(yè)，共六十三頁(yè)。

臨床表現(xiàn)體征：肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)右心功能不全的體征：30精品PPT·值得借鑒第三十頁(yè)，共六十三頁(yè)。

輔助檢查胸部X線檢查：

⑴肺血表現(xiàn)：肺血增多，肺門(mén)血管影增粗，周?chē)芾w細(xì)

⑵右心房、右心室肥大

⑶肺動(dòng)脈段突出31精品PPT·值得借鑒第三十一頁(yè)，共六十三頁(yè)。

輔助檢查心電圖：

⑴電軸右偏

⑵P波高尖（右心房擴(kuò)大）

⑶右心室肥厚或雙心室肥厚32精品PPT·值得借鑒第三十二頁(yè)，共六十三頁(yè)。

輔助檢查超聲心動(dòng)圖

⑴發(fā)現(xiàn)心血管原有畸形

⑵右心室舒張期內(nèi)徑擴(kuò)大

⑶右室前壁及室間隔增厚

⑷根據(jù)肺動(dòng)脈瓣返流束頻譜或右心房返流束頻譜估測(cè)肺動(dòng)脈壓33精品PPT·值得借鑒第三十三頁(yè)，共六十三頁(yè)。

輔助檢查心導(dǎo)管檢查及選擇性心血管造影

⑴較準(zhǔn)確的測(cè)定肺動(dòng)脈壓力，計(jì)算肺循環(huán)阻力

⑵測(cè)定血氧含量，計(jì)算左右心排血量

⑶通過(guò)吸氧試驗(yàn)及藥物試驗(yàn)可判斷重癥肺高壓是否可逆

⑷肺動(dòng)脈造影

⑸肺動(dòng)脈楔嵌造影34精品PPT·值得借鑒第三十四頁(yè)，共六十三頁(yè)。

輔助檢查①吸入試驗(yàn)：吸入純氧或6～20ppm的一氧化氮20分鐘，觀察肺動(dòng)脈壓力變化情況，如吸氧后肺動(dòng)脈收縮壓下降超過(guò)20mmHg以上可認(rèn)為肺血管仍具備擴(kuò)張性。②藥物試驗(yàn)：常用藥物有前列腺素E1、妥拉蘇啉。硝苯吡啶、氨力農(nóng)等。在基礎(chǔ)狀態(tài)下測(cè)定肺動(dòng)脈壓力，經(jīng)導(dǎo)管給予妥拉蘇啉1mg/kg靜脈緩慢注射或前列腺素E120～60ng/(kg、min)靜脈滴注20分鐘，觀察肺動(dòng)脈壓力變化，判定結(jié)果同吸入試驗(yàn)。35精品PPT·值得借鑒第三十五頁(yè)，共六十三頁(yè)。

輔助檢查心血管造影：一般病人造影時(shí)應(yīng)選擇多側(cè)孔導(dǎo)管，頂端置于病變近端注藥。多選用非離子造影劑，按1.5ml/kg（總量不超過(guò)60ml）以20ml/s速度高壓注入并攝片。若肺動(dòng)脈壓力超過(guò)8.00kPa（60mmHg）以上，藥量及注入速度減半。肺小動(dòng)脈楔入造影時(shí)應(yīng)在肺小動(dòng)脈處用手較慢推注造影劑，造影劑量不超過(guò)10ml，可顯示血管迂曲異常、額外小動(dòng)脈數(shù)目、肺動(dòng)脈變細(xì)率、毛細(xì)血管充盈相、經(jīng)肺循環(huán)時(shí)間劑造影劑的返流等36精品PPT·值得借鑒第三十六頁(yè)，共六十三頁(yè)。

輔助檢查肺活檢：評(píng)價(jià)肺血管結(jié)構(gòu)改變可為肺動(dòng)脈高壓患者提供重要的術(shù)前及預(yù)后資料。若病人肺血管病變已達(dá)到Heath和Edwards病理分級(jí)的Ⅲ級(jí)或Reid和Rabinobitch病理分級(jí)的C級(jí)則手術(shù)關(guān)閉缺損后病變不可恢復(fù)，不宜進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)三尖瓣閉鎖、單心室等需行Fontan手術(shù)時(shí)，血管病變已達(dá)B級(jí)，肌層厚度達(dá)正常的一倍，或已見(jiàn)血管達(dá)Ⅱ級(jí)，則右房與肺動(dòng)脈連接后血液不易自右房順利進(jìn)入肺循環(huán)，不易進(jìn)行Fontan手術(shù)。37精品PPT·值得借鑒第三十七頁(yè)，共六十三頁(yè)。

輔助檢查核磁共振：作為一種獨(dú)特的非侵入性檢查方法已用于肺動(dòng)脈高壓的評(píng)價(jià)。在肺動(dòng)脈高壓和肺血管阻力增高的患者，旋轉(zhuǎn)－回聲成像時(shí)近端肺動(dòng)脈內(nèi)MRI信號(hào)增強(qiáng)與肺血管阻力的增加相關(guān)性良好。在肺動(dòng)脈高壓的患者速度成像可顯示肺動(dòng)脈擴(kuò)張及肺血流方式的顯著變化。38精品PPT·值得借鑒第三十八頁(yè)，共六十三頁(yè)。

輔助檢查放射性核素顯像經(jīng)心血池顯像通過(guò)測(cè)定右心室射血分?jǐn)?shù)（RVEF），來(lái)估測(cè)肺動(dòng)脈壓力，此指標(biāo)與肺動(dòng)脈壓力呈負(fù)相關(guān)（γ＝-0.66）。若RVEF≤40％，則認(rèn)為肺動(dòng)脈壓力升高。此外還可以通過(guò)心肌灌注顯像、肺顯像方法來(lái)估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。39精品PPT·值得借鑒第三十九頁(yè)，共六十三頁(yè)。

診斷病史：臨床表現(xiàn)輔助檢查40精品PPT·值得借鑒第四十頁(yè)，共六十三頁(yè)。

治療先天性心臟病合并中、晚期肺血管病變的治療：一般治療：對(duì)于確診為先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的病人應(yīng)注意休息，必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜。盡力限制鈉鹽攝入，少食多餐，給予高營(yíng)養(yǎng)高維生素易消化的食物。41精品PPT·值得借鑒第四十一頁(yè)，共六十三頁(yè)。

治療吸入治療：適用于手術(shù)前重度肺動(dòng)脈高壓及手術(shù)后肺動(dòng)脈高壓持續(xù)存在者。

1、氧氣吸入：氧氣吸入可暫時(shí)使肺血管擴(kuò)張，減輕右心室后負(fù)荷，改善缺氧狀態(tài)。因此，當(dāng)病人出現(xiàn)明顯右心功能不全和靜息狀態(tài)下出現(xiàn)低氧血癥時(shí)應(yīng)給予氧氣吸入治療，一般應(yīng)用鼻導(dǎo)管或口鼻罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30分鐘，一日2～3次。42精品PPT·值得借鑒第四十二頁(yè)，共六十三頁(yè)。

治療低濃度NO吸入：20～80ppm，目前國(guó)外已將NO吸入治療用于臨床，國(guó)內(nèi)某些醫(yī)院也開(kāi)始試用。其擴(kuò)張肺血管的機(jī)理是NO能迅速經(jīng)肺泡彌散而直接作用于血管平滑肌細(xì)胞，激活平滑肌細(xì)胞內(nèi)鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶(eNOS)，使細(xì)胞內(nèi)cGMP水平升高而擴(kuò)張肺血管，而對(duì)體循環(huán)血壓無(wú)影響。由于NO吸入可導(dǎo)致高鐵血紅蛋白血癥和二氧化氮中毒，因此，在應(yīng)用NO吸入治療時(shí)應(yīng)檢測(cè)這兩項(xiàng)指標(biāo)。43精品PPT·值得借鑒第四十三頁(yè)，共六十三頁(yè)。

治療擴(kuò)張血管藥物治療：1、直接作用于血管平滑肌的擴(kuò)血管藥物：本藥?kù)o脈應(yīng)用釋放一氧化氮，松弛血管平滑肌，擴(kuò)張周?chē)?dòng)脈，減輕心臟后負(fù)荷，降低肺毛細(xì)血管楔壓。對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)心功能不全時(shí)可考慮靜脈應(yīng)用。常用硝普鈉2～6mg/（kg、d）,0.5~4υg/（kg、min）靜脈滴注。硝普鈉作用強(qiáng)，生效快，半衰期短，易從小劑量開(kāi)始應(yīng)用，逐漸增加劑量，用藥期間注意測(cè)量血壓，防止滴速過(guò)快致低血壓，原有低血壓者禁用。該藥代謝過(guò)程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過(guò)4小時(shí)則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，避免漏出血管外。目前應(yīng)用較少。44精品PPT·值得借鑒第四十四頁(yè)，共六十三頁(yè)。

治療α-受體阻滯劑：臨床常用酚妥拉明，主要擴(kuò)張肺小動(dòng)脈，降低肺動(dòng)脈壓力。其作用迅速，持續(xù)時(shí)間短。但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時(shí)滴速過(guò)快可致體循環(huán)低血壓。一般用酚妥拉明1~2mg/(kg、d)，2～5υg/（kg、min），持續(xù)靜脈點(diǎn)滴。45精品PPT·值得借鑒第四十五頁(yè)，共六十三頁(yè)。

治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：

ACEI通過(guò)以下幾個(gè)方面發(fā)揮作用：阻斷循環(huán)血中及心血管局部血管緊張素Ⅱ的生物效應(yīng)，防止肺血管平滑肌細(xì)胞及心肌細(xì)胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構(gòu)；ACEI可阻止緩激肽降解，加強(qiáng)內(nèi)源性緩激肽的作用，后者有強(qiáng)烈擴(kuò)張肺血管作用，同時(shí)促使一氧化氮和前列環(huán)素的釋放，使肺血管擴(kuò)張；抑制血管加壓素作用；抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。臨床常用卡脫普利（captopril）0.5~1mg/(kg、d),口服，或依那普利治療。應(yīng)用時(shí)應(yīng)從小劑量開(kāi)始，注意體循環(huán)低血壓發(fā)生。46精品PPT·值得借鑒第四十六頁(yè)，共六十三頁(yè)。

治療前列腺素E1(PGE1)：是一種血管內(nèi)皮細(xì)胞合成和分泌的血管活性物質(zhì)，具有擴(kuò)張肺血管、抑制肺血管平滑肌細(xì)胞增殖的作用，它主要在肺內(nèi)代謝，對(duì)體循環(huán)血壓影響較小。研究發(fā)現(xiàn)靜脈滴注PCE1可使重度肺動(dòng)脈高壓患者血流動(dòng)力學(xué)改善，心臟指數(shù)增加，有可能阻止或逆轉(zhuǎn)肺血管重建。目前兒科一般采用PCE110~60ng/(kg、min)，持續(xù)靜脈點(diǎn)滴來(lái)選擇性擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓力。47精品PPT·值得借鑒第四十七頁(yè)，共六十三頁(yè)。

治療抗凝治療：術(shù)前口服抗凝劑常用來(lái)延緩肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，減少肺血管血栓形成。一般采用口服低劑量華法令及新抗凝片安全。也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測(cè)凝血酶原時(shí)間及纖維蛋白原濃度。48精品PPT·值得借鑒第四十八頁(yè)，共六十三頁(yè)。

治療移植：目前心臟移植已由過(guò)去的終末期心肌病擴(kuò)大到復(fù)雜先天性心臟病，心肺聯(lián)合移植治療肺動(dòng)脈高壓亦有十幾年歷史。近幾年來(lái)，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術(shù)后肺動(dòng)脈壓力下降。但由于移植的療效并不都是理想的，先天性心臟病梗阻性肺動(dòng)脈高壓患者自然病史不同于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，艾森曼格綜合征患兒長(zhǎng)期隨訪5年生存率為80％，其移植?？赏七t多年。49精品PPT·值得借鑒第四十九頁(yè)，共六十三頁(yè)。

治療結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動(dòng)脈高壓的治療：結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動(dòng)脈高壓亦可應(yīng)用治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的方法進(jìn)行治療。但更需要注意應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑、非甾體類(lèi)消炎藥、皮質(zhì)激素和/或其他免疫移植劑等。50精品PPT·值得借鑒第五十頁(yè)，共六十三頁(yè)。

治療肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓的治療：肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓主要是應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑、敏感抗生素、皮質(zhì)激素口服或吸入、低流量氧氣吸入等來(lái)改善肺部通氣，緩解缺氧和高碳酸血癥引起的肺血管痙攣收縮，已達(dá)到降低肺動(dòng)脈壓力的作用。51精品PPT·值得借鑒第五十一頁(yè)，共六十三頁(yè)。

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

PrimaryPulmonaryHypertension52精品PPT·值得借鑒第五十二頁(yè)，共六十三頁(yè)。

病理解剖1973年WHO會(huì)議以后將原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病理改變分為以下3型：

1、叢狀病變型：本癥的本質(zhì)為原因不明的持續(xù)性肺小動(dòng)脈收縮，平滑肌增生，肺小動(dòng)脈中層肥厚引起慢性低氧血癥及胎兒時(shí)期的肺動(dòng)脈高壓。解剖可見(jiàn)此時(shí)大多數(shù)病例肺小動(dòng)脈內(nèi)膜的細(xì)胞增殖，呈同心圓狀纖維化，致叢狀病變和擴(kuò)張性病變進(jìn)展成為廣泛不可逆性肺血管閉塞性病變。53精品PPT