脊髓性肌萎縮癥SMA的診療與護(hù)理考核試題及答案

脊髓性肌萎縮癥SMA的診療與護(hù)理

一、選擇題

1.脊髓性肌萎縮簡(jiǎn)稱（1［單選題］*

A.SMA（正確答案）

B.SAA

GSBM

D.MSA

2.根據(jù)患者起病年齡和所獲得的最大運(yùn)動(dòng)功能，將SMA由重到輕分成（）型。［單選題］

A.1

B.3

C.4（正確答案）

D.5

3.SMA患兒胸廓呈現(xiàn)特征性（X［單選題］*

A.梨形

B.鐘形（正確答案）

C.漏斗形

D.桶狀胸

4.進(jìn)行性脊髓性肌萎縮（I［單選題］*

A.累及脊髓前角細(xì)胞（正確答案）

B.累及脊髓前根

C.累及脊髓后索

D.累及脊髓前索

E.累及脊髓后根

5.下述脊肌萎縮癥的病理改變和鑒別診斷中正確的是（I［單選題］*

A.病理為腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失,需與先天性重癥肌無(wú)力等鑒別

B.病理為脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺失,需與頸椎病性脊髓病等鑒別

C.病理為皮質(zhì)脊髓束見脫髓鞘改變，需與脊肌萎縮癥等鑒別

D.病理為脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺失、變性和神經(jīng)膠質(zhì)增生，?需與先天性重癥肌無(wú)力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、

先天性肌張力不全鑒別（正確答案）

6.肌無(wú)力以近端為著，下肢重于上肢，面肌及眼外肌不受累，舌肌萎縮伴肌束顫，四肢腱反射消失，

肢體遠(yuǎn)端可觀察到肌束顫屬于哪一分型（I［單選題］*

A.嬰兒型

B.中間型（正確答案）

C.中間型

D.成人型

7.鞘內(nèi)注射諾西那生鈉注射液的護(hù)理措施中，注射成功后穿刺點(diǎn)用力按壓（）min0［單選題］*

A.15~20

B.20-25

C.15-25（正確答案）

D.10-20

8.造屢管的護(hù)理，管飼液配置的溫度以（）°C為宜。［單選題］*

A.37-40（正確答案）

B.36-37

C.36-38

D.38-39

9.患者多在出生18個(gè)月后起病,早期運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，可獨(dú)走，部分獨(dú)走時(shí)間延遲，屬于哪型（\［單

選題］*

A.嬰兒型

B.中間型（正確答案）

C.中間型

D.成人型

10.口服艾滿欣配制抽取液體需要精準(zhǔn)（）ml。［單選題］*

A.70ml

B.65ml

C.80ml

D.79ml（正確答案）

11.諾西那生給藥方法（I［單選題］*

A.腰椎穿刺鞘內(nèi)給藥（正確答案）

B.IV

C.IVGTT

D.IM

12.口服艾滿欣有效期為64天，配藥的第（）天開始算有效期。［單選題］*

A.1

B.2（正確答案）

C3.

D.4

13.諾西那生給藥前，將小瓶從冰箱中取出，在不使用外部熱源的情況下，自然使其平衡至室溫多少度

（\［單選題］*

A.20

B.25（正確答案）

C.30

D.18

14.SMA患者中占比最大的（）型患兒運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元在出生后數(shù)月內(nèi)速度減少。［單選題］*

A.1型（正確答案）

B.2型

C.3型

D.4型

15.2型SMA患者鑒別診斷有（D\［單選題］*

先天≡l病

先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良

糖原累積病

格林巴利綜合征（正確答案）

16.確診SMA實(shí)驗(yàn)室檢查（\［單選題］*

A.CK

B.血肌酶譜

C.肌電圖

D.基因檢測(cè)（正確答案）

17.1型SMA患者鑒別診斷有（ABCD\［多選題］*

A.先天性肌?。ㄕ_答案）

B.先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良（正確答案）

C.糖原累積病（正確答案）

D.prader-wi綜合癥（正確答案）

18.MDT式治療方案（1［多選題］*

A.呼吸科-氣道管理、治療肺炎（正確答案）

B.神經(jīng)科-診斷及?？浦委煟ㄕ_答案）

C.營(yíng)養(yǎng)科-保證營(yíng)養(yǎng)支持（正確答案）

D.康復(fù)科-鍛煉肌肉力量（正確答案）

E.醫(yī)院護(hù)理-家庭護(hù)理（正確答案）

19.鞘內(nèi)注射諾西那生于給藥時(shí)間安排（X［多選題］*

A.第O天（正確答案）

B.第14天（正確答案）

C.第28天（正確答案）

D.第63天給予4次負(fù)荷劑量（正確答案）

E每4個(gè)月給予一次維持劑量（正確答案）

20.國(guó)內(nèi)外已獲批SMA治療藥物有哪些（I［多選題］*

A.艾滿欣（正確答案）

B.諾西那生（正確答案）

C.專注達(dá)

D.舒普深

21.脊髓性肌萎縮癥I型起病時(shí)間（）［單選題］*

A.1個(gè)月內(nèi)（正確答案）

B.1歲內(nèi)

C.5歲內(nèi)

D.15~60歲

22.脊髓性肌萎縮癥∏型起病時(shí)間（）［單選題］*

A.1個(gè)月內(nèi)

B.I歲內(nèi)（正確答案）

C.5歲內(nèi)

D.15~60歲

23.脊髓性肌萎縮癥DI型起病時(shí)間（）［單選題］*

A.1個(gè)月內(nèi)

B.1歲內(nèi)

C.