醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升副主任高級職稱（兩例胃神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)病例分析專題報告）

醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升副主任高級職稱（兩例胃神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)病例分析專題報告）胃神經(jīng)鞘瘤（gastricschwannomas，GS）是較為少見的胃部腫瘤，占全部神經(jīng)鞘瘤的0.2%，屬于胃腸道間葉源性腫瘤，其臨床與影像表現(xiàn)與胃腸道其他間葉源性腫瘤極為相似，因而術(shù)前容易誤診。近年來國內(nèi)外文獻報道此疾病的CT表現(xiàn)較以往增多，但對MRI方面報道極少。本文總結(jié)我院2例經(jīng)手術(shù)病理證實的GSMRI平掃和增強及1例CT平掃，結(jié)合文獻復(fù)習(xí)，旨在提高認(rèn)識本病的影像學(xué)表現(xiàn)特征。一、臨床資料例1，患者女，64歲。查體無明顯不適，無腹脹腹瀉、無嘔血及黑便，體檢查上腹部16排螺旋CT平掃，空腹、掃描前20min喝顯影比樂500ml，CT（圖1A）顯示左肝與胃小彎間隙內(nèi)見卵圓形、邊緣光滑的均勻軟組織密度影，大小約4.5cm×3.5cm，其CT值35HU。該患者因CT對比劑過敏，行GESignaHDXT1.5T超導(dǎo)型MR上腹部平掃和增強掃描（圖1B～1G），顯示病灶呈等T1略長T2信號影，T1WI雙回波反相位示病灶內(nèi)見點狀信號減低，T2WI壓脂像內(nèi)見點狀稍低信號影，彌散像（b＝800s/mm2）呈不均質(zhì)稍高信號影；注入釓貝葡胺注射液（莫迪司）20ml后多期掃描病灶動脈期輕度不規(guī)則環(huán)形強化，門脈期、平衡期及延遲期示病灶漸進性強化顯著，其內(nèi)見斑片狀稍低信號影，MRI及術(shù)前診斷為胃間質(zhì)瘤（gastricstromaltumor，GST）可能性大，神經(jīng)鞘瘤不除外。胃鏡提示胃小彎黏膜下隆起性病變，局部黏膜潰瘍形成。手術(shù)及病理：術(shù)中胃小彎側(cè)中部近前壁見4.5cm×4.0cm×3.5cm大小偏硬腫物，邊清，包膜完整，與周圍組織無粘連，切面灰白中心部分灰黃，質(zhì)地韌而細膩；鏡下：胃梭形細胞腫瘤；免疫組化：S-100（+）、CD117（－）、CD34（－）、Ki-67約1%、actin（－）。診斷為GS（圖1H）。圖1患者女，64歲，CT平掃（1A）胃小彎區(qū)邊緣清晰、均勻軟組織影（箭頭）；MRIT1WI（1B）呈等信號影，T2WI（1C）示稍高信號影，其內(nèi)見低信號；FIESTA冠狀位（1D）示病灶呈等信號；DWI（1E）彌散受限不均質(zhì)高信號；增強動脈期（1F）和延遲期（1G，冠狀位）示早期不規(guī)則環(huán)形強化，時間延遲后強化顯著；鏡下（1H，HE×200）見排列緊密的梭形細胞，核分裂少，異型不明顯例2，患者女，83歲。無明顯誘因出現(xiàn)左上腹部輕度脹痛，貧血，偶爾黑便3次，查體左上腹部略壓痛，臨床疑診為胃腸道腫瘤疾病行GESignaHDXT1.5TMRI上腹部掃描，平掃圖像顯示胃大彎后壁跨越胃腔內(nèi)外軟組織樣腫塊，大小約3.1cm×3.3cm×4.0cm，包膜完整，腫物呈不均質(zhì)T1WI等－略低信號（圖2A），T2WI混雜多個小結(jié)節(jié)組成等－略高信號（圖2B），冠狀位FIESTA呈等－略低信號影，注入莫迪司20ml病灶動脈期略強化（圖2C），門脈期中度強化（圖2D），MRI診斷GS或GST可能性大。胃鏡提示胃黏膜光滑胃腔內(nèi)未見明確腫塊及潰瘍征象。術(shù)中胃大彎側(cè)實質(zhì)性腫塊，質(zhì)地韌，胃周末見腫大淋巴結(jié)影。病理學(xué)檢查腫瘤切面為灰黃色，含少許脂肪，無囊變，鏡下所見腫瘤細胞多呈梭形，胞質(zhì)紅染，呈柵欄狀排列（圖2E）；免疫組化：S-100（＋＋）（圖2F），CD34（－），CD117（－），actin（－）。診斷為GS。圖2女，83歲。分別為MRI圖T1WI（2A）、T2WI（2B）、CE動脈晚期（2C）和延遲期（2D），示胃大彎后壁腫物（箭頭），T1WI稍低信號，T2WI稍高及低信號混雜，增強早期輕度強化，延遲冠狀掃描是腫塊跨越胃壁，向腔內(nèi)外凸出并信號強度增高。2E鏡下（HE×200）見腫瘤細胞多呈梭形，柵欄樣排列，胞質(zhì)紅染。2F免疫組化（SP×200）染色示S-100蛋白陽性二、討論1.病理及臨床概述：GS是一種較少見的間葉源性腫瘤，最早由Daimaru等于1988年首次報道，GS起源于胃壁肌壁間Auerbach神經(jīng)叢神經(jīng)鞘Schwann細胞，又稱神經(jīng)鞘瘤（Schwannoma）。文獻報道，GS占所有神經(jīng)鞘瘤的0.2%，占胃間質(zhì)組織腫瘤的2.9%，良性占絕大多數(shù)，惡性者僅占GS的5.5%～7.7%。傳統(tǒng)概念上的胃神經(jīng)源性腫瘤大部分屬于間質(zhì)瘤，現(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為GS是指免疫組化上CD117、CD34、desmin和SMA呈陰性，而S-100和NSE呈彌漫強陽性。組織學(xué)上，腫瘤邊界清楚，無真正包膜，切面呈實性，淡紅、灰白或灰黃，可有大小不等囊變區(qū)，囊內(nèi)含有紅色或棕色液體，囊壁可有纖維組織。電子顯微鏡下腫瘤主要由微小梁結(jié)構(gòu)的梭形細胞組成，可伴淋巴細胞套狀浸潤伴生發(fā)中心形成。GS好發(fā)于中老年女性，病灶大多數(shù)為良性，通常進展緩慢，初期無明顯癥狀，多為反酸、飽脹、消化不良等上腹部不適感，當(dāng)腫瘤生長時可致胃黏膜局部血供不足，在凸出部分黏膜隆起處可發(fā)生淺表的壞死，造成潰瘍或糜爛時，可出現(xiàn)慢性腹痛、消化道出血、腹部腫塊等臨床表現(xiàn)，發(fā)生于胃竇和胃幽門區(qū)的較大腫瘤或以向腔內(nèi)生長為主的腫瘤有可能引起胃幽門梗阻。GS對放化療均不敏感，一經(jīng)確診無論良惡性均應(yīng)采取手術(shù)治療，良性者預(yù)后良好，幾乎不出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。2.影像學(xué)檢查及表現(xiàn)：胃部腫瘤性病變的檢查方法很多，包括X線鋇餐造影、胃鏡、CT和MRI、PET-CT。X線鋇餐造影及胃鏡對空腔內(nèi)占位性病變及黏膜改變顯示較好，但不能直接顯示腔外腫塊及周圍臟器的關(guān)系，且對發(fā)生在黏膜下的良性腫瘤顯示較困難，難以顯示腫瘤全貌，因此兩者對黏膜外生長的GS診斷價值不高。隨著消化系統(tǒng)螺旋CT檢查技術(shù)的良好改進，目前常規(guī)檢查技術(shù)為CT掃描，因個別患者特殊體質(zhì)或臨床醫(yī)師特別需求，少數(shù)患者以MRI為首診檢查。GS的CT、MRI檢查具有重要的診斷價值：（1）可清楚顯示腫瘤的大小、形態(tài)、范圍、部位、邊緣情況及對周圍器官擠壓程度；（2）可清晰顯示腫瘤與胃壁關(guān)系，提示其生長方式；（3）可顯示腫物內(nèi)成分情況，腫瘤的血供及強化特征；（4）判斷腫瘤是否鄰近侵犯，有利于指導(dǎo)臨床治療和對預(yù)后的評價。GS好發(fā)于胃體，其次是胃底、胃竇、幽門及賁門，發(fā)生于胃體者，胃的前壁多于胃后壁，胃小彎多于胃大彎。GS影像主要表現(xiàn)按形狀分型為胃壁結(jié)節(jié)型、腫塊或巨塊型及胃壁局限性增厚型，絕大多數(shù)為良性病變，惡性GS罕見，多為巨塊型，常＞10cm，形狀不規(guī)則，與周圍組織分界不清，短期內(nèi)迅速增大并成分不均，可提示GS惡變可能。通過本組2例MRI圖像及復(fù)習(xí)文獻總結(jié)GS的CT、MRI表現(xiàn)，GS多為壁內(nèi)起源的類圓形、橢圓形或分葉狀，向腔內(nèi)、腔外或跨越腔內(nèi)外的腫塊，以腔外生長較多，邊緣光滑銳利，直徑多＜5cm，多為軟組織密度，CT常表現(xiàn)為均勻的等或略低密度影，內(nèi)部結(jié)構(gòu)較均勻，很少出現(xiàn)囊變、壞死及鈣化，病灶內(nèi)出現(xiàn)低密度影通常代表腫瘤內(nèi)部的壞死、陳舊出血或神經(jīng)鞘瘤富含AntoniB型細胞區(qū)（高脂質(zhì)或黏液變性、含黏多糖），注入對比劑后多具有緩慢強化的特征，提示GS為富血供腫瘤，少數(shù)為明顯強化。MRI對病灶內(nèi)成分分析較CT清晰及敏感，尤其是CT表現(xiàn)稍低密度影無法鑒別是囊變或（和）富含脂質(zhì)，MRI圖像T1WI雙回波同反相位圖脂質(zhì)信號差異性減低，囊變信號不會改變，T2WI壓脂像低信號影為脂質(zhì)，高信號影為囊變。軟組織影MRI常見表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號影，T2WI稍高信號影，含有囊便會顯示稍長或長T1、稍長或長T2信號影，MRI彌散加權(quán)成像（DWI）高信號影。DWI對空腔臟器小腫瘤病灶敏感，表現(xiàn)為彌散受限高信號影，可以彌補CT及MRI常規(guī)檢查易漏診的小病灶，CT檢查對小鈣化較MRI圖像敏感，且螺旋CT圖像可多平面曲面重建（MRP），更能多方位、多角度顯示腫瘤和胃的關(guān)系，對判斷腫瘤的起源具有獨特的價值，如腫瘤表面胃黏膜潰瘍形成，MRP上可觀察到典型的凹陷，因此CT和MRI圖像取長補短，各有優(yōu)勢。本組1例64歲女性CT表現(xiàn)為均勻等密度影，MRI圖像其內(nèi)結(jié)構(gòu)信號欠均勻，增強壓脂圖像更直觀顯示腫物實性成分內(nèi)含脂質(zhì)、囊變，因本組1例可見CT平掃和MRI平掃＋增強圖像，故其對比性不可避免存在不足，有待于以后更進一步探討。PET-CT因能顯示腫瘤組織的功能而廣泛應(yīng)用于臨床腫瘤良惡性的診斷。惡性GS的發(fā)生率極低，而出現(xiàn)轉(zhuǎn)移但病理診斷為良性神經(jīng)鞘瘤約為2.7%，文獻報道，良性神經(jīng)鞘瘤的FDG-PETSUV值范圍約0.33～3.70，其中36.4%的良性神經(jīng)鞘瘤的SUV值被評價為惡性（假陽性），神經(jīng)鞘瘤常顯示不同的FDG攝取水平，良性的可顯示惡性神經(jīng)鞘瘤相同高的SUV值，因此運用PET-CTFDG影像方法難以鑒別惡性潛能的神經(jīng)鞘瘤。3.鑒別診斷：GS術(shù)前常被誤診，主要與以下腫瘤鑒別：（1）GST，是胃腸道最常見的間葉源性一類腫瘤，主要起源于多能干細胞或Cajal間質(zhì)細胞，多為惡性或潛在惡性腫瘤，腫瘤細胞免疫組化與GS區(qū)分，GST的CD117和（或）CD34多呈陽性，而GS的CD117、CD34陰性。偏良性GST與GS兩者腫瘤形態(tài)、生長方式、增強模式及腫瘤與黏膜接觸面發(fā)生潰瘍的概率極為相似，僅在腫塊大小上存在差異，巨塊型及胃壁彌漫性增厚型間質(zhì)瘤較神經(jīng)鞘瘤常見。CT、MRI上間質(zhì)瘤與GS均傾向外生性生長，較神經(jīng)鞘瘤更容易出現(xiàn)囊變、壞死、氣體及鈣化，增強后早期多明顯強化，這與GS輕中度強化不同，惡性者可多發(fā)并轉(zhuǎn)移，筆者認(rèn)為GST以胃壁廣泛增厚者多表現(xiàn)為胃腔擴張、積氣。GS和偏良性GST＜5cm病灶影像上多有重疊，加強影像學(xué)認(rèn)識有利于術(shù)前診斷。（2）胃平滑肌瘤，以往所稱的“胃平滑肌瘤”絕大多數(shù)屬于GST，隨著病理學(xué)及免疫組化的進步，認(rèn)為CD117、CD34和S-100均陰性，desmin和SMA陽性者診斷為胃平滑肌瘤，與GST和GS完全不同。胃平滑肌瘤好發(fā)于胃體部近胃底區(qū)，一般直徑約3～5cm，多呈中度至明顯強化，門脈期強化顯著，關(guān)于腫瘤內(nèi)部囊變、壞死的概率，各家報道不一，有學(xué)者認(rèn)為其出現(xiàn)鈣化的概率較GS高，也有研究認(rèn)為如腫塊內(nèi)部見到明顯鈣化，則應(yīng)考慮GS。（3）胃淋巴瘤，其常見表現(xiàn)為胃壁彌漫性增厚，胃腔具有一定的柔軟度，胃周脂肪層存在，可