NMOSD診治進(jìn)展課件

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病

診斷與治療1精選版課件ppt視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病

診斷與治療1精選版課件ppt視神經(jīng)脊髓炎

是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（ＣＮＳ）炎性脫髓鞘疾病。ＮＭＯ的病因主要與水通道蛋白４抗體（ＡＱＰ４－ＩｇＧ）相關(guān)。ＮＭＯ臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎（opticneuritis,ＯＮ）和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinallyextensivetransversemyelitis,ＬＥＴＭ）為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。2精選版課件ppt視神經(jīng)脊髓炎

是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神２００６年Wingerchuk等制定必要條件：視神經(jīng)炎急性脊髓炎支持條件脊髓ＭＲＩ異常病變超過３個(gè)椎體節(jié)段以上頭顱ＭＲＩ不符合ＭＳ診斷標(biāo)準(zhǔn)血清ＮＭＯ－ＩｇＧ陽性具備全部必要條件和２條支持條件，即可診斷ＮＭＯ。ＮＭＯ診斷標(biāo)準(zhǔn)3精選版課件ppt２００６年Wingerchuk等制定ＮＭＯ診斷標(biāo)準(zhǔn)3精選版課視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）隨著深入研究發(fā)現(xiàn)，ＮＭＯ的臨床特征更為廣泛，包括一些非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)。這些病變多分布于室管膜周圍ＡＱＰ４高表達(dá)區(qū)域（延髓后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、腦室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)等）臨床上有一組尚不能滿足ＮＭＯ診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨ＡＱＰ４－ＩｇＧ陽性，具有與NMO相似的發(fā)病機(jī)制和臨床特征，最終發(fā)展為NMO2007年提出NMOSD概念（Neuromyelitisopticaspectrumdisorders）4精選版課件ppt視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）隨著深入研究發(fā)現(xiàn)，ＮＭＯ的NMOSD定義的演變ＮＭＯ和ＮＭＯＳＤ在生物學(xué)特性上并沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異；部分ＮＭＯＳＤ患者最終轉(zhuǎn)變?yōu)椋危停?；ＡＱＰ４－ＩｇＧ陰性ＮＭＯＳＤ患者還存在一定的異質(zhì)性，但目前的免疫治療策略與ＮＭＯ是相似或相同的２０１５年國際ＮＭＯ診斷小組提出了新的NMOSD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，取消NMO的單獨(dú)診斷，ＮＭＯ與ＮＭＯＳＤ統(tǒng)一命名為ＮＭＯＳＤ，它是一組主要由體液免疫參與的抗原－抗體介導(dǎo)的ＣＮＳ炎性脫髓鞘疾病譜。

5精選版課件pptNMOSD定義的演變ＮＭＯ和ＮＭＯＳＤ在生物學(xué)特性上并ＮＭＯＳＤ的流行病學(xué)ＮＭＯＳＤ的患病率在全球各地區(qū)均比較接近，約為（１～５）/（１０萬人·年），在非白種人群中更為易感。在性別構(gòu)成上，女性明顯高發(fā)，女男患病比例高達(dá)（９～１１）∶１。ＮＭＯＳＤ首次發(fā)病見于各年齡階段，以青壯年居多，中位數(shù)年齡為３９歲。ＮＭＯＳＤ常與一些自身免疫疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本氏病等發(fā)生共病現(xiàn)象。6精選版課件pptＮＭＯＳＤ的流行病學(xué)ＮＭＯＳＤ的患病率在全球各地區(qū)均比較接近ＮＭＯＳＤ為高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病，９０％以上患者為多時(shí)相病程；約６０％的患者在１年內(nèi)復(fù)發(fā)，９０％的患者在３年內(nèi)復(fù)發(fā)多數(shù)患者遺留有嚴(yán)重的視力障礙和或肢體功能障礙、尿便障礙

7精選版課件pptＮＭＯＳＤ為高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病，９０％ＮＭＯＳＤ的分型視神經(jīng)炎單發(fā)或復(fù)發(fā)的長節(jié)段橫貫性脊髓炎延髓最后區(qū)綜合征其它腦病類型腦干及第四腦室周邊癥候：頭暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等；下丘腦癥候：困倦、發(fā)作性睡病樣表現(xiàn)、頑固性低鈉血癥、體溫調(diào)節(jié)障礙等；大腦半球白質(zhì)或胼胝體癥候：淡漠、反應(yīng)遲緩、認(rèn)知水平下降、頭痛等；可無任何癥候

8精選版課件pptＮＭＯＳＤ的分型視神經(jīng)炎8精選版課件pptＯN的臨床與影像特征臨床特征：ＯＮ可為單眼、雙眼同時(shí)或相繼發(fā)病。多起病急，進(jìn)展迅速。視力多顯著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可發(fā)生嚴(yán)重視野缺損。部分病例治療效果不佳，殘余視力＜０．１.影像特征：易累及視神經(jīng)后段及視交叉，病變節(jié)段可大于１／２視神經(jīng)長度。急性期可表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗、強(qiáng)化，部分伴有視神經(jīng)鞘強(qiáng)化等。慢性期可以表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮，形成雙軌征9精選版課件pptＯN的臨床與影像特征臨床特征：ＯＮ可為單眼、雙眼同時(shí)或相繼10精選版課件ppt10精選版課件ppt急性脊髓炎臨床與影像特征臨床特征起病急，癥狀重，急性期多表現(xiàn)為嚴(yán)重的截癱或四肢癱，尿便障礙，脊髓損害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高頸髓病變嚴(yán)重者可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸衰竭。恢復(fù)期較易發(fā)生陣發(fā)性痛性或非痛性痙攣、長時(shí)期瘙癢、頑固性疼痛等。影像特征脊髓病變多較長，縱向延伸的脊髓長節(jié)段橫貫性損害是ＮＭＯＳＤ最具特征性的影像表現(xiàn)。矢狀位:連續(xù)病變，縱向延伸往往超過３個(gè)椎體節(jié)段以上，少數(shù)病例可縱貫全脊髓，頸髓病變可向上與延髓最后區(qū)病變相連。軸位:多累及中央灰質(zhì)和部分白質(zhì)，呈圓形或Ｈ型，脊髓后索易受累。11精選版課件ppt急性脊髓炎臨床與影像特征臨床特征11精選版課件ppt急性期:出現(xiàn)明顯腫脹，呈長Ｔ1長Ｔ2表現(xiàn)，增強(qiáng)后部分呈亮斑樣或斑片樣、線樣強(qiáng)化，相應(yīng)脊膜亦可強(qiáng)化。慢性恢復(fù)期：可見脊髓萎縮、空洞，長節(jié)段病變可轉(zhuǎn)變?yōu)殚g斷、不連續(xù)長Ｔ２信號(hào)（圖２）。少數(shù)脊髓病變首次發(fā)作可以小于２個(gè)椎體節(jié)段，急性期多表現(xiàn)為明顯腫脹及強(qiáng)化12精選版課件ppt急性期:出現(xiàn)明顯腫脹，呈長Ｔ1長Ｔ2表現(xiàn)，增強(qiáng)后部分呈亮斑樣急性脊髓炎影像特征13精選版課件ppt急性脊髓炎影像特征13精選版課件ppt延髓最后區(qū)綜合征臨床與影像特征14精選版課件ppt延髓最后區(qū)綜合征臨床與影像特征14精選版課件ppt15精選版課件ppt15精選版課件ppt急性腦干綜合征臨床與影像特征16精選版課件ppt急性腦干綜合征臨床與影像特征16精選版課件ppt17精選版課件ppt17精選版課件ppt急性間腦綜合征臨床與影像特征18精選版課件ppt急性間腦綜合征臨床與影像特征18精選版課件ppt19精選版課件ppt19精選版課件ppt大腦綜合征臨床特征及影像特征臨床特征：意識(shí)水平下降、認(rèn)知語言等高級(jí)皮層功能減退、頭痛等，部分病變無明顯臨床表現(xiàn)影像特征：不符合典型ＭＳ影像特征．幕上部分病變體積較大，呈彌漫云霧狀，無邊界，通常不強(qiáng)化?？梢猿霈F(xiàn)散在點(diǎn)狀、潑墨狀病變胼胝體病變多較為彌漫，縱向可大于１／２胼胝體長度部分病變可沿基底節(jié)、內(nèi)囊后支、大腦腳錐體束走行，呈長Ｔ２、高Ｆｌａｉｒ信號(hào)。少部分病變亦可表現(xiàn)為類急性播散性腦脊髓炎、腫瘤樣脫髓鞘或可逆性后部腦病樣特征20精選版課件ppt大腦綜合征臨床特征及影像特征臨床特征：意識(shí)水平下降、認(rèn)知語言21精選版課件ppt21精選版課件ppt22精選版課件ppt22精選版課件ppt在臨床觀察中，以上幾種類型可以以不同形式組合；合并或不合并ＡＱＰ４－ＩｇＧ陽性；合并或不合并風(fēng)濕相關(guān)自身免疫性疾??；合并或不合并風(fēng)濕自身免疫性相關(guān)抗體陽性，如ＡＮＡ、ＳＳＡ、ＳＳＢ等情況。23精選版課件ppt在臨床觀察中，以上幾種類型可以以不同形式組合；23精選版課件ＮＭＯＳＤ的實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液：多數(shù)患者急性期ＣＳＦ白細(xì)胞＞１０×１０６／Ｌ，約１／３患者急性期ＣＳＦ白細(xì)胞＞５０×１０６／Ｌ，但很少超過５００×１０６／Ｌ。ＣＳＦ寡克隆區(qū)帶（ＯＢ）陽性率＜２０％，ＣＳＦ蛋白多明顯增高，可大于１ｇ／Ｌ。血清及腦脊液ＡＱＰ４－ＩｇＧ：NMOSD特有的免疫標(biāo)記物，有高度特異性血清其他自身免疫抗體：約近５０％ＮＭＯＳＤ患者合并其他自身免疫抗體陽性，如ANA、SSA、SSB、抗甲狀腺抗體等ＮＭＯＳＤ是否存在異質(zhì)性存在爭議：有２０％～３０％的ＮＭＯＳＤ患者ＡＱＰ４－ＩｇＧ陰性，ＡＱＰ４－ＩｇＧ陰性合并血清髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（ＭＯＧ）抗體陽性率較高

24精選版課件pptＮＭＯＳＤ的實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液：多數(shù)患者急性期ＣＳＦ白ＮＭＯＳＤ的視功能相關(guān)檢查25精選版課件pptＮＭＯＳＤ的視功能相關(guān)檢查25精選版課件pptNMOSD的診斷

診斷原則以病史、核心臨床癥候及影像特征為診斷基本依據(jù)，以ＡＱＰ４－ＩｇＧ作為診斷分層，并參考其他亞臨床及免疫學(xué)證據(jù)做出診斷，還需排除其他疾病可能。26精選版課件pptNMOSD的診斷

診斷原則26精選版課件pptNMOSD的診斷標(biāo)準(zhǔn)ＡＱＰ４－ＩｇＧ陽性

（１）至少１項(xiàng)核心臨床特征

（２）用可靠的方法檢測ＡＱＰ４－ＩｇＧ陽性（推薦ＣＢＡ法）

（３）排除其他診斷

ＡＱＰ４－ＩｇＧ陰性或ＡＱＰ４－ＩｇＧ未知狀態(tài)

（１）在１次或多次臨床發(fā)作中，至少２項(xiàng)核心臨床特征并滿足下列全部條件：１）至少１項(xiàng)臨床核心特征為ＯＮ、急性ＬＥＴＭ或延髓最后

區(qū)綜合征；２）空間多發(fā)（２個(gè)或以上不同的臨床核心特征；３）滿足ＭＲＩ附加條件

（２）用可靠的方法檢測ＡＱＰ４－ＩｇＧ陰性或未檢測

（３）排除其他診斷

27精選版課件pptNMOSD的診斷標(biāo)準(zhǔn)ＡＱＰ４－ＩｇＧ陽性

（１）至少ＡＱＰ４－ＩｇＧ陰性或未知狀態(tài)下的ＮＭＯＳＤＭＲＩ附加條件

（１）急性ＯＮ：需腦ＭＲＩ有下列之一表現(xiàn)：１）腦ＭＲＩ正?；騼H有非特異性白質(zhì)病變；２）視神經(jīng)長Ｔ２信號(hào)或Ｔ１增強(qiáng)信號(hào)＞１／２視神經(jīng)

長度，或病變累及視交叉

（２）急性脊髓炎：長脊髓病變＞３個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段，或有脊髓炎病史的患者相應(yīng)脊髓萎縮＞３個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段

（３）最后區(qū)綜合征：延髓背側(cè)／最后區(qū)病變

（４）急性腦干綜合征：28精選版課件pptＡＱＰ４－ＩｇＧ陰性或未知狀態(tài)下的ＮＭＯＳＤＭＲＩ附核心臨床特征

（１）ＯＮ

（２）急性脊髓炎

（３）最后區(qū)綜合征，無其他原因能解釋的發(fā)作性呃逆、惡心、嘔吐

（４）其他腦干綜合征

（５）癥狀性發(fā)作性睡病、間腦綜合征，腦ＭＲＩ有ＮＭＯＳＤ特征性間腦病變

（６）大腦綜合征伴有ＮＭＯＳＤ特征性大腦病變

29精選版課件ppt核心臨床特征

（１）ＯＮ

（２）急性脊髓炎

（３）最后ＮＭＯＳＤ的鑒別診斷其他炎性脫髓鞘?。海停?、急性播散性腦脊髓炎、假瘤型脫髓鞘等；系統(tǒng)性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性血管炎等。血管性疾病：缺血性視神經(jīng)病、脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺、脊髓血管畸形、亞急性壞死性脊髓病等；感染性疾?。航Y(jié)核、艾滋病、梅毒、布氏桿菌感染、熱帶痙攣性截癱等30精選版課件pptＮＭＯＳＤ的鑒別診斷其他炎性脫髓鞘?。海停?、急性播散性腦脊髓代謝中毒性疾?。褐卸拘砸暽窠?jīng)病、亞急性聯(lián)合變性、肝性脊髓病、Ｗｅｒｎｉｃｋ腦病、缺血缺氧性腦病等；遺傳性疾?。海蹋澹猓澹蛞暽窠?jīng)病、遺傳性痙攣性截癱、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等；腫瘤及副腫瘤相關(guān)疾?。杭顾枘z質(zhì)瘤、室管膜瘤、脊髓副腫瘤綜合征等；其他：顱底畸形、脊髓壓迫癥等。31精選版課件ppt代謝中毒性疾?。褐卸拘砸暽窠?jīng)病、亞急性聯(lián)合變性、肝性脊髓病、32精選版課件ppt32精選版課件ppt不支持ＮＭＯＳＤ的表現(xiàn)

臨床或?qū)嶒?yàn)室表現(xiàn)

（１）臨床特征和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果

１）進(jìn)展性臨床病程（神經(jīng)系統(tǒng)癥候惡化與發(fā)作無關(guān)，提示ＭＳ可能）

２）不典型發(fā)作時(shí)間的低限：發(fā)作時(shí)間＜４ｈ（提示脊髓缺血或梗死）

３）發(fā)病后持續(xù)惡化超過４周（提示結(jié)節(jié)病或腫瘤可能）

４）部分性橫貫性脊髓炎，病變較短（提示ＭＳ可能）

５）ＣＳＦ寡克隆區(qū)帶陽性（不除外ＭＳ）

33精選版課件ppt不支持ＮＭＯＳＤ的表現(xiàn)

臨床或?qū)嶒?yàn)室表現(xiàn)

（１）（２）與ＮＭＯＳＤ表現(xiàn)相似的疾患

１）神經(jīng)結(jié)節(jié)病：通過臨床、影像和實(shí)驗(yàn)室檢查診斷（縱隔腺病、發(fā)熱、夜間出汗、血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶或白細(xì)胞介素－２受體增高）

２）惡性腫瘤：通過臨床、影像和實(shí)驗(yàn)室檢查排除淋巴瘤和副腫瘤綜合征〔腦衰蛋白（ｃｏｌｌａｐｓｉｎｇ）反應(yīng)性調(diào)節(jié)蛋白－５相關(guān)的視神經(jīng)病和脊髓病或抗Ｍａ相關(guān)的間腦綜合征〕

３）慢性感染：通過臨床、影像和實(shí)驗(yàn)室檢查除外艾滋病、梅毒等

不支持ＮＭＯＳＤ的表現(xiàn)

34精選版課件ppt（２）與ＮＭＯＳＤ表現(xiàn)相似的疾患

１）神經(jīng)結(jié)節(jié)病：不支持ＮＭＯＳＤ的表現(xiàn)常規(guī)影像表現(xiàn)

（１）腦

１）影像特征（ＭＲＩＴ２加權(quán)像）提示ＭＳ病變：側(cè)腦室表面垂直（Ｄａｗｓｏｎ指）；顳葉下部病變與側(cè)腦室相連；近皮層病變累及皮質(zhì)下Ｕ－纖維

２）影像特征不支持ＮＭＯＳＤ和ＭＳ：病變持續(xù)性強(qiáng)化（＞３個(gè)月）

（２）脊髓

支持ＭＳ的ＭＲＩ表現(xiàn)：脊髓矢狀位Ｔ２加權(quán)像病變＜３個(gè)椎體節(jié)段；橫軸位像病變主要位于脊髓周邊白質(zhì)（＞７０％）；Ｔ２加權(quán)像示

脊髓彌散性、不清晰的信號(hào)改變（可見于ＭＳ陳舊性病變或進(jìn)展型35精選版課件ppt不支持ＮＭＯＳＤ的表現(xiàn)常規(guī)影像表現(xiàn)

（１）腦

１）ＮＭＯＳＤ的治療36精選版課件pptＮＭＯＳＤ的治療36精選版課件ppt急性期治療

主要目標(biāo)：ＮＭＯＳＤ的急性期治療以減輕急性期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥。適應(yīng)對象：為有客觀神經(jīng)功能缺損證據(jù)的發(fā)作或復(fù)發(fā)期患者。37精選版課件ppt急性期治療

主要目標(biāo)：ＮＭＯＳＤ的急性期治療以減輕急性期癥狀糖皮質(zhì)激素激素治療短期內(nèi)能促進(jìn)ＮＭＯＳＤ急性期患者神經(jīng)功能恢復(fù)（Ａ級(jí)推薦），延長激素用藥對預(yù)防ＮＭＯＳＤ的神經(jīng)功能障礙加重或復(fù)發(fā)有一定作用。（１）治療原則：大劑量沖擊，緩慢階梯減量，小劑量長期維持。（２）推薦方法：大劑量甲潑尼龍沖擊治療。甲潑尼松龍１ｇ，５００ｍｇ，２４０ｍｇ，１２０ｍｇ靜脈點(diǎn)滴，１次／ｄ，各３ｄ；潑尼松６０ｍｇ，５０ｍｇ口服，１次／ｄ，各７ｄ；順序遞減至中等劑量３０～４０ｍｇ／ｄ時(shí)，逐步放緩減量速度，如每２周遞減５ｍｇ，至１０～１５ｍｇ口服，１次／ｄ，長期維持。（３）注意事項(xiàng)：部分患者在減量過程中病情再次加重，可與免疫抑制劑長期聯(lián)合38精選版課件ppt糖皮質(zhì)激素38精選版課件ppt血漿置換（ＰＥ）：部分重癥ＮＭＯＳＤ患者尤其是ＯＮ或老年患者對大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法反應(yīng)差，用ＰＥ治療可能有效（Ｂ級(jí)推薦），對ＡＱＰ４－ＩｇＧ陽性或抗體陰性ＮＭＯＳＤ患者均有一定療效，特別是早期應(yīng)用。建議置換５～７次，每次用血漿１～２Ｌ。39精選版課件ppt血漿置換（ＰＥ）：39精選版課件ppt靜脈注射大劑量免疫球蛋白（ＩＶＩｇ）對大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法反應(yīng)差的患者，可選用ＩＶＩｇ治療（Ｂ級(jí)推薦）免疫球蛋白用量為０．４ｇ／（ｋｇ·ｄ），靜脈點(diǎn)滴，連續(xù)５ｄ為１個(gè)療程。40精選版課件ppt靜脈注射大劑量免疫球蛋白（ＩＶＩｇ）40精選版課件ppt激素聯(lián)合免疫抑制劑在激素沖擊治療收效不佳時(shí)，因經(jīng)濟(jì)情況不能行ＩＶＩｇ或ＰＥ治療者，可以聯(lián)用環(huán)磷酰胺治療。41精選版課件ppt激素聯(lián)合免疫抑制劑41精選版課件ppt序貫治療（免疫抑制治療）治療目的：為預(yù)防復(fù)發(fā)，減少神經(jīng)功能障礙累積。適應(yīng)對象：對于ＡＱＰ４－ＩｇＧ陽性的ＮＭＯＳＤ以及ＡＱＰ４－ＩｇＧ陰性的復(fù)發(fā)型ＮＭＯＳＤ應(yīng)早期預(yù)防治療。臨床上應(yīng)該謹(jǐn)慎評(píng)估，目前尚無有效手段區(qū)分單時(shí)相及多時(shí)相ＮＭＯＳＤ；反之，將單時(shí)相ＡＱＰ４－ＩｇＧ陰性的ＮＭＯＳＤ進(jìn)行過度免疫干預(yù)也是不必要的。42精選版課件ppt序貫治療（免疫抑制治療）治療目的：為預(yù)防復(fù)發(fā)，減少神經(jīng)功能障一線藥物包括：硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等。二線藥物包括：環(huán)磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌，定期ＩＶＩｇ也可用于ＮＭＯＳＤ預(yù)防治療，特別適用于不宜應(yīng)用免疫抑制劑者，如兒童及妊娠期患者。43精選版課件ppt一線藥物包括：硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等硫唑嘌呤：（１）推薦用法：按體重２～３ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）單用或聯(lián)合口服潑尼松〔按體重０．７５ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）〕，通常在硫唑嘌呤起效以后（４～５個(gè)月）將潑尼松漸減量至小劑量長期維持。（２）注意事項(xiàng)：白細(xì)胞降低、肝功能損害、惡心嘔吐等胃腸道副反應(yīng)，定期監(jiān)測血常規(guī)和肝功能。有條件的測定硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶（ＴＭＴＰ）活性或相關(guān)基因檢測，避免發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)。44精選版課件ppt硫唑嘌呤：44精選版課件ppt嗎替麥考酚酯（１）推薦用法：１～１．５ｇ／ｄ，口服。（２）注意事項(xiàng)：副作用主要為胃腸道癥狀和增加感染機(jī)會(huì)。起效較硫唑嘌呤快，白細(xì)胞減少和肝功能損害等副作用較硫唑嘌呤少。45精選版課件ppt嗎替麥考酚酯45精選版課件ppt利妥昔單抗利妥昔單抗是一種針對Ｂ細(xì)胞表面ＣＤ２０的單克隆抗體．減少復(fù)發(fā)和減緩神經(jīng)功能障礙進(jìn)展，具有顯著療效。推薦用法：按體表面積３７５ｍｇ／ｍ２靜脈滴注，每周１次，連用４周；或１０００ｍｇ靜脈滴注，共用２次（間隔２周）。國內(nèi)治療經(jīng)驗(yàn)表明，中等或小劑量應(yīng)用對預(yù)防ＮＭＯＳＤ仍有效，且副反應(yīng)小，花費(fèi)相對較少。用法為：單次５００ｍｇ靜脈點(diǎn)滴，６～１２個(gè)月后重復(fù)應(yīng)用；或１００ｍｇ靜脈點(diǎn)滴，１次／周，連用４周，６～１２個(gè)月后重復(fù)應(yīng)用。46精選版課件ppt利妥昔單抗46精選版課件ppt環(huán)磷酰胺為二線藥物，可用于其他治療無效者。（１）推薦用法：６００ｍｇ靜脈滴注，１次／２周，連續(xù)５個(gè)月；６００ｍｇ靜脈滴注，每個(gè)月１次，共１２個(gè)月。年總負(fù)荷劑量不超過１０～１５ｇ。（２）注意事項(xiàng)：監(jiān)測血常規(guī)、注意白細(xì)胞減少。主要副作用有惡心、嘔吐、感染、脫發(fā)、性腺抑制、月經(jīng)不調(diào)、停經(jīng)和出血性膀胱炎。預(yù)防出血性膀胱炎可同時(shí)應(yīng)用美司鈉注射。47精選版課件ppt環(huán)磷酰胺47精選版課件ppt米托蒽醌：為二線藥物，對于反復(fù)發(fā)作而其他方法治療效果不佳者可選用。（１）推薦方法：按體表面積（１０～１２）ｍｇ／ｍ２靜脈滴注，每個(gè)月１次，共３個(gè)月，后每３個(gè)月１次再用３次，總量不超過１００ｍｇ／ｍ２。（２）注意事項(xiàng)：其主要副作用為心臟毒性和治療相關(guān)的白血病。48精選版課件ppt米托蒽醌：為二線藥物，對于反復(fù)發(fā)作而其他方法治療效果不佳者可激素：小劑量潑尼松維持治療能減少ＮＭＯＳＤ復(fù)發(fā)，可以聯(lián)合免疫抑制劑使用。甲氨蝶呤：小樣本臨床研究表明，甲氨蝶呤單用或與潑尼松合用能減少ＮＭＯＳＤ復(fù)發(fā)和功能障礙進(jìn)展，其耐受性和依從性較好，價(jià)格較低，適用于不能耐受硫唑嘌呤的副作用及經(jīng)濟(jì)條件不能承擔(dān)其他免疫抑制劑的患者。推薦１５ｍｇ／周單用，或與小劑量潑尼松合用。ＩＶＩｇ：間斷小劑量ＩＶＩｇ治療能減少ＮＭＯＳＤ的復(fù)發(fā)，但僅有開放臨床試驗(yàn)報(bào)道有效，尚缺乏大樣本隨機(jī)對照研究。環(huán)孢素Ａ：推薦劑量２～３ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），２次／ｄ，通過監(jiān)測血藥濃度調(diào)整劑量，注意腎毒性。49精選版課件ppt激素：小劑量潑尼松維持治療能減少ＮＭＯＳＤ復(fù)發(fā)，可以聯(lián)合免疫妊娠和哺乳期藥物使用建議（１）激素的使用建議：１）妊娠各個(gè)時(shí)期均可以使用潑尼松龍（Ａ級(jí)推薦）；２）哺乳期可使用潑尼松龍；３）妊娠期、哺乳期可使用甲潑尼松龍。（２）丙種球蛋白的使用建議：１）妊娠期可使用ＩＶＩｇ（Ａ級(jí)推薦）；２）哺乳期可使用ＩＶＩｇ（Ｄ級(jí)）。（３）硫唑嘌呤的使用建議：１）整個(gè)妊娠期可使用硫唑嘌呤，但劑量需≤２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ（Ｂ級(jí)推薦）；２）哺乳期可使用硫唑嘌呤（Ｄ級(jí)）。50精選版課件ppt妊娠和哺乳期藥物使用建議（１）激素的使用建議：１）妊娠各個(gè)時(shí)（４）環(huán)孢素Ａ的使用建議：１）整個(gè)妊娠期可使用最低有效劑量環(huán)孢素Ａ（Ｂ級(jí)推薦）；２）不應(yīng)阻止服用環(huán)孢素Ａ的母親進(jìn)行哺乳（Ｄ級(jí)）。（５）他克莫司的建議：１）整個(gè)妊娠期可使用最低有效劑量他克莫司（Ｄ級(jí)）；２）不應(yīng)阻