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關(guān)于結(jié)節(jié)性硬化癥結(jié)節(jié)性硬化，神經(jīng)皮膚綜合癥的一種又稱Bourneville病，是常染色體顯性遺傳病，以不同器官形成錯構(gòu)瘤為特點的疾病，包括神經(jīng)、皮膚、腎臟、肺、心、等多系統(tǒng)的損害。錯構(gòu)瘤結(jié)節(jié)主要發(fā)生于大腦，少見于小腦，延髓等，可見及皮質(zhì)錯構(gòu)瘤、白質(zhì)錯構(gòu)瘤、室管膜下錯構(gòu)瘤。第2頁,共10頁，2024年2月25日，星期天CT特征性改變?yōu)槭夜苣は?、皮層、皮層下結(jié)節(jié)室管膜下結(jié)節(jié)較常見。室管膜下結(jié)節(jié)，通常一歲后鈣化，典型的室管膜下鈣化呈多發(fā)圓形鈣化影，分布于室間孔和側(cè)腦室外側(cè)壁，并突入腦室內(nèi),無鈣化結(jié)節(jié)呈等密度，CT通常很難發(fā)現(xiàn)，增強可輕中度強化。MR結(jié)節(jié)檢出率高于CT，鈣化檢出率低于CT.皮質(zhì)結(jié)節(jié)T1WI為等或低信號，T2WI高信號室管膜下結(jié)節(jié)與白質(zhì)相似大，部分室管膜下結(jié)節(jié)可出現(xiàn)強化，但常不均勻，若明顯強化，提示惡變可能。第3頁,共10頁，2024年2月25日，星期天病例一、1001958016CT第4頁,共10頁，2024年2月25日，星期天病例一、1001949751MR第5頁,共10頁，2024年2月25日，星期天病例二、1002127373CT第6頁,共10頁，2024年2月25日，星期天病例三、1001864150CT第7頁,共10頁，2024年2月25日，星期天病例四、1000910817CT第8頁,共10頁，2024年2月25日，星期天病例五、1000877425CT第9頁,共10頁，2024年2月25日，星期天感謝大

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