第六、九章 心肌心包病課件

心肌心包病主講人：孫勇第六、九章心肌心包病第六、九章心肌心包病個(gè)人簡(jiǎn)介孫勇，哈醫(yī)大33期，1993畢業(yè)留院，先后在兒科、急診科及心內(nèi)科工作，現(xiàn)為心內(nèi)科四病區(qū)副主任、主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師。中華醫(yī)學(xué)會(huì)結(jié)構(gòu)心臟病學(xué)組秘書(shū)長(zhǎng)、哈爾濱醫(yī)師協(xié)會(huì)副主任委員承擔(dān)工作：冠心病及先心病介入治療第六、九章心肌心包病走進(jìn)鄉(xiāng)鎮(zhèn)、村屯第六、九章心肌心包病先心病義診篩查第六、九章心肌心包病先心病義診篩查第六、九章心肌心包病先心病義診篩查第六、九章心肌心包病第六、九章心肌心包病第六、九章心肌心包病第六、九章心肌心包病心肌病的定義

definitionofcardiomyopathy心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌?。阂郧啊x為原因不明的心肌病，與特異性心肌?。ㄔ蛞阎┫鄥^(qū)別

近年來(lái)——差別不明確第六、九章心肌心包病心肌病定義和分類(lèi)

(1995年WHO/ISFC)

1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病的分類(lèi)：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為以下4個(gè)病態(tài)：第六、九章心肌心包病心肌病定義和分類(lèi)

(1995年WHO/ISFC)

①擴(kuò)張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙

②肥厚型心肌病（HCM):左心室獲雙心室肥厚，通常伴有非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚

③限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小

④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變第六、九章心肌心包病第一節(jié)心肌?。ㄔl(fā)性）第六、九章心肌心包病流行病學(xué)epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%近年有增加趨勢(shì)，在因血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占0.11%擴(kuò)張型心肌?。耗行浴蹬晕覈?guó)發(fā)病率：13/10萬(wàn)

~84/10萬(wàn)第六、九章心肌心包病擴(kuò)張型心肌病DilatedCardiomyopathy第六、九章心肌心包病病因causes迄今不明特發(fā)性、家族遺傳性？持續(xù)病毒感染？圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素異常？第六、九章心肌心包病病理pathology大體解剖：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。第六、九章心肌心包病

這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。

是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無(wú)明顯病因（因此被稱(chēng)為“擴(kuò)張型心肌病”），其它的病例則可能與長(zhǎng)期酗酒有關(guān)。第六、九章心肌心包病心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張，但未見(jiàn)具體的組織學(xué)改變。第六、九章心肌心包病顯微鏡下可見(jiàn)有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時(shí)可見(jiàn)明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化第六、九章心肌心包病臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸體征：心臟擴(kuò)大可聞及S3、S4，

常合并各種類(lèi)型心律失常浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體征第六、九章心肌心包病輔助檢查

examinations一、胸部X線(xiàn)檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血第六、九章心肌心包病輔助檢查

examinations二、心電圖

多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見(jiàn)病理性Q波第六、九章心肌心包病

ECG右束支傳導(dǎo)阻滯合并左前分支傳導(dǎo)阻滯第六、九章心肌心包病二、心電圖ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL第六、九章心肌心包病二、心電圖ECG第六、九章心肌心包病三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱二、三尖瓣返流第六、九章心肌心包病三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱伴有心包積液第六、九章心肌心包病四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見(jiàn)：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等第六、九章心肌心包病診斷diagnosis根據(jù)：病史+癥狀+體征+輔助檢查第六、九章心肌心包病防治

preventionandtreatment預(yù)防：無(wú)特殊的方法治療：1、低鹽限制體力活動(dòng)

2、針對(duì)充血性心力衰竭和各種心

律失常

3、長(zhǎng)期口服：血管擴(kuò)張藥物、ACEI、

β受體阻滯劑。中藥。4、起搏治療5、心臟移植第六、九章心肌心包病預(yù)后prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不良第六、九章心肌心包病肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy第六、九章心肌心包病概況generalcondition定義：以心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱(chēng)肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭第六、九章心肌心包病左心室明顯肥厚，同時(shí)可見(jiàn)巨大室間隔有非對(duì)稱(chēng)隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。第六、九章心肌心包病病因causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳病：心肌球蛋白重鏈及肌鈣蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣異常等促進(jìn)因素第六、九章心肌心包病病理pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常第六、九章心肌心包病室間隔心肌明顯非對(duì)稱(chēng)性肥厚第六、九章心肌心包病該患為嚴(yán)重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過(guò)度增生。肥厚型心肌病與高血壓性左室肥厚不同第六、九章心肌心包病臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者：起力或運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥、甚至神志喪失體征：心臟輕大，可聞及S4，胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及收縮期雜音雜音減輕：

β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動(dòng)雜音增強(qiáng)：含服硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作第六、九章心肌心包病輔助檢查examinations一、胸部X線(xiàn)：

心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大第六、九章心肌心包病二、心電圖ECG常見(jiàn)：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見(jiàn)第六、九章心肌心包病二、心電圖ECG第六、九章心肌心包病三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對(duì)稱(chēng)性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部第六、九章心肌心包病三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）第六、九章心肌心包病三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對(duì)稱(chēng)性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）第六、九章心肌心包病三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）第六、九章心肌心包病三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對(duì)稱(chēng)性肥厚第六、九章心肌心包病四、其他檢查examinations心導(dǎo)管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂第六、九章心肌心包病診斷diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查第六、九章心肌心包病防治preventionandtreatment避免劇烈運(yùn)動(dòng)、屏氣，避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負(fù)荷的藥物（減少梗阻）治療：β受體阻滯劑，Ca拮抗劑（非二氫吡啶類(lèi))，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器預(yù)后：成人10年存活率80%，多為猝死；

兒童10年存活率50%，多為心衰第六、九章心肌心包病限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy第六、九章心肌心包病概況generalcondition收縮功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒張容量下降病理：間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴(kuò)大、各種心律失常第六、九章心肌心包病RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。如果這個(gè)病人在手術(shù)時(shí)發(fā)生難治性心律不齊,是麻醉師極不愿意看到的。第六、九章心肌心包病心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化第六、九章心肌心包病防治

prevetionandtreatment預(yù)防：無(wú)特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良第六、九章心肌心包病致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy第六、九章心肌心包病ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫裝置（ICD)第六、九章心肌心包病InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換第六、九章心肌心包病Trichromestainingshowsareasofmaturefibrosis(F)andadiposetissue(A)withintheepicardial(Epi)andmid-myocardialzones,withremainingsmallclustersofmyocytes(Myo)neartheendocardialedge(Endo).

第六、九章心肌心包病ThisECGfromapatientwithARVC/DshowsTwaveinversionthroughouttheprecordialleads.第六、九章心肌心包病不定型的心肌病第六、九章心肌心包病不定型的心肌病不適合歸類(lèi)于上述任何類(lèi)型的心肌病（如彈力纖維增生癥等）第六、九章心肌心包病第二節(jié)特異性心肌?。⊿pecificCardiopayhies)第六、九章心肌心包病酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy第六、九章心肌心包病臨床特點(diǎn)Main

Points病史：長(zhǎng)期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)：類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴(kuò)大，心胸比>50%超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)心室腔擴(kuò)大，射血

分?jǐn)?shù)降低心電圖：左心室肥大較多見(jiàn)，可有各

種類(lèi)型心律失常第六、九章心肌心包病圍生期心肌病PeripartumCardiomyopathy第六、九章心肌心包病Mainpoints女性，無(wú)心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)：栓塞發(fā)生率高治療：針對(duì)心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營(yíng)養(yǎng)、休息、避孕）第六、九章心肌心包病藥物性心肌病Drug-inducedCardiomyopathy第六、九章心肌心包病Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等第六、九章心肌心包病克山病（地方性心肌?。┑诹?、九章心肌心包病Mainpoints原因不明，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病病理：心肌實(shí)質(zhì)性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴(kuò)張，心壁不厚第六、九章心肌心包病第三節(jié)心肌炎（Myocarditis)第六、九章心肌心包病分類(lèi)Classification急性、亞急性、慢性感染性

細(xì)菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲(chóng)非感染性過(guò)敏變態(tài)反應(yīng)化學(xué)物理藥物（如阿霉素）第六、九章心肌心包病病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤兒病毒（ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見(jiàn)。發(fā)病機(jī)制：1病毒的直接作用：

急性病毒感染

持續(xù)病毒感染2細(xì)胞免疫：主要是T細(xì)胞，及多種細(xì)胞因子。

第六、九章心肌心包病病理pathology實(shí)質(zhì)性病變：心肌病變間質(zhì)性病變：間質(zhì)病變典型改變：心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，多量炎細(xì)胞浸潤(rùn)第六、九章心肌心包病病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見(jiàn)心肌壞死。第六、九章心肌心包病雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在著小而零射的呈針尖狀黃色微觀(guān)膿腫。第六、九章心肌心包病臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程度，輕重變異大1~3周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史，后出現(xiàn)心臟表現(xiàn)體檢：與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過(guò)速等癥，或心力衰竭體征第六、九章心肌心包病輔助檢查examinations心電圖：常見(jiàn)ST—T改變和各種類(lèi)型心律失常，嚴(yán)重心肌損害可見(jiàn)病理性Q波超聲心動(dòng)圖：大致正常血清酶學(xué)檢查：肌鈣蛋白（I或T），肌酸激酶（CK—MB)增高，血沉加快，C反應(yīng)蛋白增加病源學(xué)依據(jù)：心內(nèi)膜心肌活檢，病毒抗體（+）第六、九章心肌心包病治療和預(yù)后治療：營(yíng)養(yǎng)，對(duì)癥治療，積極抗心律失常等治療早期不主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素，重者或考慮自身免疫性史近年來(lái)中醫(yī)中藥有一定療效大多數(shù)能痊愈，重癥甚至可死亡第六、九章心肌心包病心包疾病主講人：孫勇第六、九章心肌心包病概況按病因：原發(fā)感染性心包炎癥非感染性心包炎(腫瘤、代謝性疾病、尿毒癥等）按病情進(jìn)展：急性、慢性、粘連性、慢性縮窄性等第六、九章心肌心包病第一節(jié)急性心包炎（Acutepericarditis)第六、九章心肌心包病病因causes急性非特異性感染：病毒、細(xì)菌、真菌等自身免疫性：風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性代謝疾?。耗蚨景Y、痛風(fēng)物理因素：外傷、放射性鄰近器官疾病：急性心梗、胸膜炎等第六、九章心肌心包病病理pathology分為：

1、纖維蛋白性—心包上有纖維蛋白、白細(xì)胞滲出，無(wú)液體積聚

2、滲出性—滲出液為漿液纖維蛋白性，液體量較大心外膜下心肌也可有炎性變化第六、九章心肌心包病臨床表現(xiàn)—心臟壓塞

cardiactamponade快速時(shí)：急性心臟壓塞。明顯心動(dòng)過(guò)速、血壓下降、脈壓變小和靜脈壓上升較慢時(shí)：亞急性或慢性心臟壓塞。體循環(huán)靜脈淤血、頸靜脈努張、奇脈等第六、九章心肌心包病本圖表示一纖維素性心包炎的形態(tài)。許多淡紅色彎彎曲曲的呈絲線(xiàn)狀的物質(zhì)為纖維蛋白的沉積物，它們從心外膜表面一直延伸到黃色分泌液中。這類(lèi)心包炎是腎衰性尿毒癥、心肌梗塞以及急性風(fēng)濕性心臟炎的表現(xiàn)。第六、九章心肌心包病這是一個(gè)纖維素性心包炎的例子。由于紅棕色的纖維蛋白沉積，心包表面從正常的平滑發(fā)光變得粗糙。第六、九章心肌心包病顯微鏡下可見(jiàn)心包的表面沉積的淡紅纖維素向外延伸。并有炎癥存在。纖維素可以是整齊和清晰的、有時(shí)也可能是粘連在一塊。第六、九章心肌心包病臨床表現(xiàn)—纖維蛋白性心包炎癥狀：主要癥狀：心前區(qū)疼痛為多見(jiàn)，且常是主要癥狀疼痛性質(zhì)：可尖銳，也可呈壓榨性與呼吸運(yùn)動(dòng)有關(guān)，常因咳嗽、深呼吸、變換體位或吞咽而加重可放射至頸部、左肩部、左臂等體征：心包摩擦音為典型體征與心房收縮、心室收縮和心室舒張相一致的雙相音積液增多時(shí)摩擦音消失第六、九章心肌心包病臨床表現(xiàn)—滲出性心包炎癥狀：呼吸困難是最突出的癥狀，嚴(yán)重者端坐呼吸，身體前傾，可有發(fā)紺，或壓迫癥狀：干咳、聲音嘶啞，吞咽困難體征：觸診：心尖搏動(dòng)弱；叩診：心濁音界向兩側(cè)擴(kuò)大，心包積液征（Ewart征）；聽(tīng)診：心包叩擊音收縮壓降低，舒張壓變化不大，脈壓變??；心臟壓塞嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)奇脈大量時(shí)累及靜脈系統(tǒng)出現(xiàn)頸靜脈努張、肝腫大及下肢水腫第六、九章心肌心包病輔助檢查examinations一、化驗(yàn)檢查

取決于原發(fā)病，感染者常有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、血沉加快等二、X線(xiàn)檢查

滲出性心包炎有價(jià)值：心臟陰影向兩側(cè)擴(kuò)大，心臟搏動(dòng)減弱或消失，肺部無(wú)明顯充血現(xiàn)象第六、九章心肌心包病影像學(xué)檢查第六、九章心肌心包病examinations三、心電圖ECG：ST段抬高：除aVR、V1導(dǎo)聯(lián)外，所有導(dǎo)聯(lián)ST段呈弓背向下性抬高，T波低平及倒置：一至數(shù)日后，ST段回到基線(xiàn)，出現(xiàn)T波低平及倒置，P-R段壓低：除aVR、V1導(dǎo)聯(lián)外P-R段壓低，QRS低電壓，大量積液時(shí)可見(jiàn)電交替，無(wú)病理性Q波，常有竇速。

第六、九章心肌心包病發(fā)病第1天發(fā)病第3天第六、九章心肌心包病第18天第3個(gè)月第六、九章心肌心包病實(shí)驗(yàn)室檢查四、超聲心動(dòng)圖