血液基礎知識與相關疾病

關于血液基礎知識與相關疾病血液概述

血液是人體內流動的體液組織，充滿于循環(huán)系統(tǒng)中，在心臟的推動下不斷循環(huán)流動血液具有運輸、參與體液調節(jié)、保持內環(huán)境穩(wěn)定及防御的功能第2頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血液組成成分血液血細胞血漿紅細胞血小板白細胞水（90％～92％）血漿蛋白等中性粒細胞嗜酸性粒細胞嗜堿性粒細胞淋巴細胞單核細胞網織紅細胞第3頁,共85頁，2024年2月25日，星期天加抗凝劑自然沉淀或離心沉淀血漿（55%）白細胞、血小板紅細胞血液的成分第4頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血細胞的性質第5頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞形態(tài)：周邊厚、中央薄、雙面凹陷的圓盤形無核細胞;具有一定彈性和可塑性數(shù)目：男：

4.3～5.8

*1012/L；

女：

3.8～5.1

*1012/L功能：運輸氧氣和二氧化碳（血紅蛋白）第6頁,共85頁，2024年2月25日，星期天網織紅細胞是介于晚幼紅細胞和成熟紅細胞之間的過度階段，略大于成熟紅細胞（直徑8.0-9.5微米）其胞質中殘存的嗜堿性物質核糖核酸（RNA）源自有核紅細胞。在紅細胞發(fā)育過程中，RNA含量有明顯規(guī)律性變化，即由原始階段較為豐富然后逐漸減低，至細胞完全成熟后消失或接近消失，即紅細胞中網線狀結構越多，表示細胞越幼稚網織紅細胞第7頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血常規(guī)報告單第8頁,共85頁，2024年2月25日，星期天形態(tài)：較紅細胞體積大、數(shù)目少的有核血細胞；分粒細胞、單核細胞和淋巴細胞數(shù)目：成人：

3.50～9.50*109/L功能：通過吞噬和產生抗體等方式來抵御和消滅入侵的病原微生物

↓

↓

↓

↓

↓

40.0-75.0%0.4-8.0%0.0-1.0%3.0-10.0%20.0-50.0%

白細胞第9頁,共85頁，2024年2月25日，星期天中性粒細胞來源于骨髓的造血干細胞，分化發(fā)育成熟后，進入血液或組織數(shù)量約占白細胞總數(shù)的40％一75％低于0.5×109/L稱為粒細胞缺乏癥具有活躍的運動能力和吞噬功能第10頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血小板形態(tài)：循環(huán)血液中的血小板是無色透明、無細胞核、圓盤形或桿形小體，是體內最小的血細胞;在循環(huán)血中能存活14天

數(shù)目：成人：（125～350）*109/L第11頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血小板生理：粘附－易于附著在物體表面聚集－之間互相粘著在一起吸附－吸附血漿中凝血因子釋放－將貯存顆粒中的活性物質釋放出來收縮－收縮蛋白收縮可促使凝血塊緊縮第12頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血細胞的生成第13頁,共85頁，2024年2月25日，星期天造血器官胚胎發(fā)育早期：卵黃囊主要的造血器官胚胎成熟期：肝、脾、腎和淋巴組織4個月后的胎兒：骨髓開始造血嬰兒：幾乎完全骨髓造血第14頁,共85頁，2024年2月25日，星期天骨髓是出生后唯一的造血器官重量大約為1500-3000g成人紅骨髓是造血的主力黃骨髓可以轉換為紅骨髓第15頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅骨髓造血組織網狀組織血竇為壁薄、管腔大而腔形不規(guī)則的毛細血管造血細胞網狀細胞網狀纖維不同發(fā)育階段各種血細胞以及少量造血干細胞和巨噬細胞等第16頁,共85頁，2024年2月25日，星期天正常骨髓象骨髓增生活躍粒、紅比值正常（約為2～5：1）巨核細胞易見到，以產血小板型居多淋巴細胞約占有核細胞的20％無特殊細胞及寄生蟲

第17頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血細胞的發(fā)生紅細胞的壽命平均約120天，白細胞的壽命不等，血小板約為14天血細胞不斷地衰老和死亡，由新生的血細胞不斷補充，使外周血循環(huán)中血細胞數(shù)量和質量保持動態(tài)平衡第18頁,共85頁，2024年2月25日，星期天造血干細胞即多能干細胞，是各種血細胞的“祖宗”來源：血島中央的細胞形態(tài)：胞體小，核較大，胞質含核糖體生物學特性：*可自我復制*有很強的增殖潛能*具有多向分化能力第19頁,共85頁，2024年2月25日，星期天造血祖細胞由造血干細胞在一定環(huán)境調節(jié)下，增殖分化成的各類血細胞的祖細胞，它能向一個或幾個血細胞系定向增殖分化，故也稱定向干細胞增殖能力有限，依靠造血干細胞的增殖來補充在不同的集落刺激因子（CSF）作用下，分化成紅系祖細胞、粒系祖細胞、巨核系祖細胞第20頁,共85頁，2024年2月25日，星期天造血干細胞分化途徑示意圖多能造血干細胞髓系干細胞淋巴系干細胞淋巴細胞單核細胞嗜酸性細胞嗜堿性細胞巨核細胞紅細胞中性粒細胞血小板自我更新第21頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血細胞發(fā)生過程中的形態(tài)演變胞體由大變小，但巨核細胞由小變大胞核由大變小，紅細胞核最后消失胞質內的特殊結構均由無到有，并逐漸增多細胞的分裂能力從有到無，淋巴細胞保持潛在的分化能力第22頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞的生成條件：造血原料以蛋白質、二價鐵離子最為重要調節(jié)：受促紅細胞生成素（EPO）的調節(jié)過程：造血干細胞—髓系干細胞—紅系祖細胞—原始紅細胞—早幼紅細胞—晚幼紅細胞—網織紅細胞—成熟的紅細胞第23頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞的破壞衰老的紅細胞多在脾、骨髓和肝等處被巨噬細胞吞噬血紅蛋白中的鐵質可被造血器官重新用來造血

第24頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞檢查項目常用的紅細胞檢查項目有：紅細胞計數(shù)、血紅蛋白測定、紅細胞形態(tài)觀察、紅細胞平均指數(shù)計算、網織紅細胞計數(shù)、嗜堿性點彩紅細胞計數(shù)和紅細胞沉降率測定等。第25頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞計數(shù)參考值：

男性（4.3-5.8）×109/L

女性（3.8-5.1）×109/L臨床意義：生理性變化

病理性變化

第26頁,共85頁，2024年2月25日，星期天生理性變化生理性增高：主要見于機體缺氧如新生兒（增高35%）、高山居民（增高14%）。毛細血管血比靜脈血測定結果高（增高10%-15%）。生理性減低：主要見于生理性貧血，生長發(fā)育造血原料相對不足如6個月-2歲嬰兒、造血功能減退如老年人，血容量增加如孕婦(減少達16%)第27頁,共85頁，2024年2月25日，星期天病理性變化1．相對增多：暫時性血液濃縮如嘔吐、高熱、腹瀉、多汗、多尿、大面積燒傷等。2．絕對增多：①繼發(fā)性增多：組織缺氧，如嚴重慢性心肺疾病、發(fā)紺性

先天性心臟病，異常血紅蛋白病等

②原發(fā)性增多：如真性紅細胞增多癥。病理性減少：見于各種原因導致的貧血，按病因可將貧血分為三大類：1）紅細胞生成減少：如骨髓功能衰竭的再生障礙性貧血；造血物質缺乏或利用障礙如腎性貧血（造血調控因子缺乏）、缺鐵性貧血（鐵缺乏）、鐵幼粒細胞貧血（鐵利用障礙）、巨幼細胞貧血（葉酸、維生素B12缺乏性DNA合成障礙）等。2）紅細胞破壞過多：由于紅細胞內在與外在缺陷導致的紅細胞破壞過多。3）紅細胞丟失（失血）：如急性、慢性失血性貧血。第28頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血紅蛋白測定參考值

男性（130-170)g/L

女性(115-150)g/L臨床意義血紅蛋白測定的臨床意義與紅細胞計數(shù)相似

第29頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞形態(tài)檢查紅細胞形態(tài)檢查常作為追蹤貧血線索的一項重要檢查內容，其與血紅蛋白測定、紅細胞計數(shù)結果及其他參數(shù)相結合可以推斷貧血的性質，對貧血的診斷和鑒別診斷有重要的臨床價值。在排除人為因素后，若血涂片中出現(xiàn)異常形態(tài)紅細胞且數(shù)目增多，往往提示病理性改變。常見紅細胞異常形態(tài)傳統(tǒng)上可分為紅細胞大小、形狀、血紅蛋白含量、結構和排列異常。

第30頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞大小異常的臨床意義小紅細胞直徑＜6微米見于缺鐵性貧血，遺傳性球形紅細胞增多癥大紅細胞直徑＞10微米見于巨幼細胞性貧血。巨紅細胞直徑＞15微米見于巨幼細胞性貧血，肝病。細胞大小不均紅細胞之間直徑相差1倍以上，見于嚴重增生性貧血（尤為巨幼細胞性貧血）。第31頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞形態(tài)異常的臨床意義球形紅細胞見于遺傳性球形紅細胞增多癥（＞20%），自身免疫性溶血性貧血。橢圓形紅細胞見于遺傳性橢圓形紅細胞增多癥（＞25%），各種溶血性貧血。靶形紅細胞見于各種低色素性貧血，尤其珠蛋白生成障礙性貧血，阻塞性黃疸等?？谛渭t細胞見于遺傳性口形紅細胞增多癥（＞10%）。鐮形紅細胞見于鐮狀細胞性貧血。淚滴形紅細胞見于骨髓纖維化（多見）、其他貧血（少見）、骨髓病性貧血。新月形紅細胞見于某些溶血性貧血，如PNH。裂片紅細胞見于彌漫性血管內凝血，微血管病性溶血性貧血，嚴重燒傷。紅細胞形態(tài)不整見于某些感染或嚴重貧血，最常見于巨幼細胞性貧血。第32頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第33頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第34頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第35頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第36頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第37頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第38頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞血紅蛋白含量異常低色素性見于缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、某些血紅蛋白病。高色素性見于巨幼細胞性貧血、溶血性貧血。嗜多色性見于各種增生性貧血。紅細胞著色不一見于鐵幼粒細胞性貧血。第39頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第40頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第41頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第42頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞異常結構與排列異常豪-焦小體見于溶血性貧血、脾切除、無脾癥、脾萎縮、脾功能低下?？úōh(huán)見于惡性貧血、溶血性貧血、鉛中毒、白血病、巨幼細胞性貧血、增生性貧血和脾切除。嗜堿性點彩紅細胞見于鉛中毒、珠蛋白生成障礙性貧血。有核紅細胞見于溶血性貧血、白血病、嚴重缺氧、骨髓轉移性腫瘤。緡錢狀紅細胞見于多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥。紅細胞自凝見于冷凝集素綜合征，自身免疫性溶血性貧血。第43頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第44頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第45頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第46頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第47頁,共85頁，2024年2月25日，星期天血細胞比容測定參考值男性（40-50）%

女性（35-45）%紅細胞壓積的臨床意義與紅細胞計數(shù)相似。紅細胞壓積減低是診斷貧血的指標，若紅細胞數(shù)量正常，血漿量增加，為假性貧血；紅細胞壓積增高是真性紅細胞增多癥的診斷指標，當紅細胞壓積大于0.7，紅細胞為（7-10）×1012/L，血紅蛋白大于180g/L,即可診斷。紅細胞壓積是紅細胞平均指數(shù)計算的基礎數(shù)據(jù)，紅細胞平均指數(shù)（MCVMCHC）可用于貧血的形態(tài)學分類紅細胞壓積增高表明紅細胞數(shù)量偏高，可導致全血粘度增加，嚴重者表現(xiàn)為高粘滯綜合癥，引起微循環(huán)障礙，組織缺氧。

第48頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞平均指數(shù)參考值

平均紅細胞體積（MCV）(82-100)fL

平均紅細胞血紅蛋白量（MCH）（27-34）pg

平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）（316-354）g/L

第49頁,共85頁，2024年2月25日，星期天平均指數(shù)計算公式每升血液中紅細胞比積(PCV)×1015

每升血液中紅細胞個數(shù)(RBC/LfL飛升)例：紅細胞3.60×1012/L，紅細胞比積0.36,則：

0.36×103×1012

3.60×1012MCVMCV10fl21．平均紅細胞體積含量（MCV）第50頁,共85頁，2024年2月25日，星期天平均指數(shù)計算公式2．平均紅細胞血紅蛋白含量(MCH)

每升血液中血紅蛋白濃度（g）×1012

每升血液中紅細胞數(shù)（個）

例：紅細胞3.5×1012/L,血紅蛋白120g/L(12g/dl),則120×10123.5×1012

MCHMCH34.2PG第51頁,共85頁，2024年2月25日，星期天平均指數(shù)計算公式

3．平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC

）

每升血液中血紅蛋白含量

每升血液中紅細胞比積例：血紅蛋白120g/L,紅細胞比積0.36,

則：1200.36MCHC333G/LMCHC第52頁,共85頁，2024年2月25日，星期天紅細胞平均指數(shù)臨床意義紅細胞平均指數(shù)可用于貧血形態(tài)學分類及提示貧血的可能原因正細胞性貧血MCV，MCH，MCHC均正常，見于急性失血、急性溶血、再生障礙性貧血、白血病等。大細胞性貧血MCV增高，MCH增高，MCHC正常，見于葉酸、B12缺乏或吸收障礙。單純小細胞性貧血MCV降低，MCH降低，MCHC正常，見于慢性炎癥、尿毒癥。小細胞低色素性貧血MCV，MCH,MCH均降低，見于鐵缺乏、維生素B6缺乏、珠蛋白生成障礙性貧血、慢性失血等.

第53頁,共85頁，2024年2月25日，星期天網織紅細胞計數(shù)參考值網織紅細胞百分數(shù)：0.005-0.020

網織紅細胞絕對數(shù)：（24-48）×109/L臨床意義1、評價骨髓增生能力，判斷貧血類型2、評價療效3、放療和化療的監(jiān)測

第54頁,共85頁，2024年2月25日，星期天嗜堿性點彩紅細胞參考值﹤0.03%臨床意義嗜堿性點彩紅細胞計數(shù)增高主要見于鉛、汞、銀等重金屬及硝基苯、苯胺中毒。溶血性貧血、巨幼細胞性貧血、白血病等有時也可見嗜堿性點彩紅細胞增。

第55頁,共85頁，2024年2月25日，星期天白細胞的生成調節(jié)：受多種細胞生成素的調節(jié)，常見集落刺激因子

（一種刺激多能造血干細胞向粒單核系祖細胞分化的造血因子）過程：粒單核系祖細胞—原粒細胞—早幼粒細胞—中性中幼粒細胞—中性晚幼粒細胞—中性桿狀核粒細胞—中性分葉核粒細胞第56頁,共85頁，2024年2月25日，星期天白細胞的破壞中性粒細胞的平均壽命為3～4天。在人體正常情況下，中性粒細胞在循環(huán)血液中停留8小時左右即進入組織，然后衰老死亡第57頁,共85頁，2024年2月25日，星期天巨核細胞的生成巨核細胞的生成是一個復雜的細胞增生和分化的過程，分為4個階段多能造血干細胞分化成巨核系祖細胞祖細胞的分化、增生產生巨核細胞巨核細胞的分化增殖巨核細胞的成熟第58頁,共85頁，2024年2月25日，星期天白細胞計數(shù)參考值（3.50-9.50）×109/L臨床意義白細胞總數(shù)高于9.50×109/L稱為白細胞增多癥；低于3.50×109/L稱為白細胞減少癥。外周血白細胞數(shù)量的變化受生理狀況和許多病理因素的影響，其改變的臨床意義見白細胞分類計數(shù)。第59頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第60頁,共85頁，2024年2月25日，星期天白細胞分類計數(shù)參考值中性粒細胞比率(NEUT%)（40-75）%

中性粒細胞絕對數(shù)(NEUT#）1.80-6.30

淋巴細胞比率(LYMPH#)（20-50）%

淋巴細胞絕對數(shù)(LYMPH#)1.10-3.20

單核細胞比率（MONO%）(3.0-10.0%)

單核細胞絕對數(shù)(MONO#）0.10-0.60

嗜酸性粒細胞比率（EO%）(0.4-8.0%)

嗜酸性粒細胞絕對數(shù)(EO#）0.02-0.52

嗜堿性粒細胞比率（BASO%）（0.0-1.0%）

嗜堿性粒細胞絕對數(shù)（BASO#）0.00-0.06白細胞分類計數(shù)的目的在于觀察白細胞增多癥、白細胞減少癥、感染、中毒、惡性腫瘤、白血病和其他血液系統(tǒng)疾病的白細胞變化情況。

第61頁,共85頁，2024年2月25日，星期天中性粒細胞1.中性粒細胞增多生理性變化白細胞或中性粒細胞生理性增多一般多為暫時性，去除影響因素后可恢復正常。這種變化與內分泌因素，通常不伴有白細胞質量的改變。2.中性粒細胞病理性增多

中性粒細胞病理性增多的原因很多，大致可歸納為兩大類：反應性增多和異常增生性增多反應性增多絕大多數(shù)細菌感染的白細胞為（10-30）×109/L，白細胞超過30×109/L提示深部感染或腹膜炎，超過50×109/L時，提示感染嚴重。異常增生性增多主要見于白血病，常見于急性、慢性粒細胞性白血病。第62頁,共85頁，2024年2月25日，星期天中性粒細胞3．中性粒細胞減少中性粒細胞減少常見于感染，如病毒感染，某原蟲感染等，病毒感染是最常見的原因；血液病，如再生障礙性貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，骨髓轉移癌；理化損傷，如放射線、苯、鉛；脾功能亢進，如肝硬化、脾淋巴瘤；自身免疫疾病，如特發(fā)性血小板減少性紫癜。第63頁,共85頁，2024年2月25日，星期天嗜堿性粒細胞嗜堿性粒細胞計數(shù)常見于慢性粒細胞性白血病與類白血病反應的鑒別診斷及觀察變態(tài)反應。嗜堿性粒細胞增多常見于過敏和炎癥性疾病、嗜堿性粒細胞性白血病、骨髓增殖性疾?。ㄈ缏＃┑取５?4頁,共85頁，2024年2月25日，星期天淋巴細胞1.淋巴細胞增多常見于感染性疾病，如結核病恢復期或慢性期;腫瘤性疾病，如急性淋巴細胞性白血病（以原始及幼稚淋巴細胞增多為主）慢性淋巴細胞性白血?。ǎㄒ猿墒炝馨图毎錾鸀橹鳎唤M織移植術后，可作為監(jiān)測組織或器官移植排斥反應的指標之一。2.淋巴細胞減少常見于流行性感冒、HIV感染、結核病的早期、放射治療等。第65頁,共85頁，2024年2月25日，星期天單核細胞單核細胞增多常見于急性感染恢復期、慢性感染（如巨細胞病毒感染）、血液病（急、慢性單核細胞或粒-單核細胞白血病）等。第66頁,共85頁，2024年2月25日，星期天嗜酸性粒細胞嗜酸性粒細胞增多常見于過敏性疾病、寄生蟲病、皮膚病等。嗜酸性粒細胞減少常見于傳染病急性期、嚴重組織損傷等第67頁,共85頁，2024年2月25日，星期天異常白細胞形態(tài)1、中性粒細胞毒性變化在嚴重的化膿性感染、敗血癥、惡性腫瘤等病理情況下，中性粒細胞可發(fā)生一系列形態(tài)變化。這些變化對判斷預后有一定意義。（1）大小不均常見于病程較長的化膿性感染。（2）中毒顆粒在嚴重感染及大面積燒傷等情況下，中性粒細胞的胞質中易出現(xiàn)中毒顆粒。含中毒顆粒的中性粒細胞越多，感染、中毒情況愈嚴重。第68頁,共85頁，2024年2月25日，星期天異常白細胞形態(tài)1、中性粒細胞毒性變化（3）空泡形成空泡是細胞發(fā)生脂肪變性或顆粒缺失的結果，常見于感染、敗血癥等。（4）杜勒小體杜勒小體是胞質局部不成熟即核質發(fā)育不平衡的表現(xiàn)。常見于嚴重感染，如肺炎、麻疹、敗血癥和燒傷等。（5）退行性變常見于衰老和病變的細胞。第69頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第70頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第71頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第72頁,共85頁，2024年2月25日，星期天第73頁,共85頁，2024年2月25日，星期天異常白細胞形態(tài)2、棒狀小體棒狀小體對鑒別急性白血病的類型有重要價值，主要見于急性粒細胞性白血病（多見）和急性單核細胞性白血?。ㄉ僖姡?，而急性淋巴細胞性白血病則無。第74頁,共85頁，2024年2月25日，星期天異常白細胞形態(tài)3.中性粒細胞的核象變化（1）核左移①再生性核左移核左移伴白細胞總數(shù)增高，多見于急性化膿性感染、急性中毒、急性溶血和急性失血。②退行性核左移核左移伴白細胞總數(shù)正?；驕p低，見于再生障礙性、粒細胞缺乏癥等。（2）核右移核右移常見于巨幼細胞性貧血、內因子缺乏所致的惡性貧血、感染、尿毒癥等。在炎癥恢復期，一過性核右移是正?，F(xiàn)象，但在進展期突然出現(xiàn)核右移是預后不良的征兆。第75頁,共85頁，2024年2月25日，星期天異常白細胞形態(tài)4.中性粒細胞胞核形態(tài)的異常（1）多分葉核粒細胞常見于巨幼細胞性貧血、用抗代謝藥物治療及惡性血液病等。（2）巨桿狀核中性粒細胞和巨多分葉核中性粒細胞常見于巨幼細胞性貧血和惡性貧血，也可見于骨髓增生異常綜合癥和白血病。（3）雙核粒細胞和環(huán)形桿狀核粒細胞常見于MDS、粒細胞白血病及巨幼細胞性貧血。第76頁,共85頁，2024年2月25日，星期天異常白細胞形態(tài)5．異形淋巴細胞異形淋巴細胞增多主要見于傳染性單核細胞增多癥、病毒性肝炎、流行性出血熱、EB病