重癥肌無力患者的護理查房

關于重癥肌無力患者的護理查房什么是重癥肌無力？重癥肌無力（MG）是乙酰膽堿受體抗體介導的，細胞免疫依賴及補體參與神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變主要累及NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體第2頁,共35頁，2024年2月25日，星期天第3頁,共35頁，2024年2月25日，星期天第4頁,共35頁，2024年2月25日，星期天乙酰膽堿受體乙酰膽堿突觸囊泡突觸前膜電沖動Ca2＋內(nèi)流突觸間隙突觸后膜第5頁,共35頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制

1自身免疫：多數(shù)人認為重癥肌無力是AchR介導的補體參與的、細胞免疫依賴的自身免疫性疾病。2胸腺異常：MG患者常見胸腺異常（約90%），約15%的患者伴發(fā)胸腺瘤，約70%患者有胸腺肥大，淋巴濾泡增生。胸腺“肌樣上皮細胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遺傳素質(zhì)下，自身免疫耐受機制受到損害，產(chǎn)生抗自身AChR抗體，并經(jīng)分子模擬和交叉免疫反應，引起神經(jīng)肌肉-接頭損害而導致重癥肌無力的發(fā)生。3遺傳因素：在特定的遺傳素質(zhì)下，長期慢病毒感染可使胸腺的上皮細胞變成具有新抗原決定簇的肌樣細胞，這些新抗原決定簇的抗原性與骨骼肌上AChR抗體的抗原性之間有交叉，可使自身耐受機制被破壞，導致抗自身的AChR抗體產(chǎn)生。第6頁,共35頁，2024年2月25日，星期天ⅠⅡⅢⅣ

臨床分型眼肌型（15-20％）病變限于眼外肌，表現(xiàn)為上瞼下垂、復視。對藥物治療的敏感性較差，但預后好。Ⅱa輕度全身型（30％）從眼外肌開始逐漸波及四肢和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累，生活能自理，無危象。Ⅱb中度全身型(25％)四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及構音困難。藥物治療反應一般，生活自理有一定困難，無危象。重度激進型（15％）發(fā)病急，多于6個月內(nèi)達高峰，常出現(xiàn)延髓支配肌肉癱瘓和肌無力危象，死亡率高。遲發(fā)重癥型（10％）潛隱性起病，緩慢進展，多在起病半年至兩年內(nèi)由Ⅱa、Ⅱb型發(fā)展而來，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，預后差第7頁,共35頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)臨床特征為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈波動性肌無力，具有活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點。MG在一般人群中發(fā)病率為8-20/10萬，患病率50/10萬，南方的發(fā)病率較高。任何年齡組均可發(fā)病，常見于20-40歲。40歲以前女性患病率為男性的2-3倍，中年以后發(fā)病者以男性多見，多伴胸腺瘤。

第8頁,共35頁，2024年2月25日，星期天什么是重癥肌無力危象病人如果急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持正常換氣功能時，稱為MG危象。危象是MG常見的死因，肺部感染或手術可誘發(fā)危象，情緒波動和系統(tǒng)性疾病可使癥狀加重。第9頁,共35頁，2024年2月25日，星期天病例簡介4床劉振友男50歲患者因胸悶呼吸費力一月加重伴呼吸困難3天，于2011年9月6日入住我科，T36.5℃P100次∕分BP112/87mmHgR21次/分，患者于一月余前在無明顯誘因下出現(xiàn)雙眼視物成雙、胸悶、呼吸費力，同時伴有聲音嘶啞，飲水嗆咳，吞咽困難，抬頸費力，在當?shù)蒯t(yī)院予以喉炎治療，癥狀無明顯改善，近半月感癥狀進行性加重。病程中有明顯的晨輕暮重，病態(tài)疲勞，無肢體酸痛，無肢體抽搐，無意識障礙，無明顯體重下降，無發(fā)熱。入院后予以抗膽堿酯酶劑、血漿置換及呼吸機輔助呼吸等對癥治療。第10頁,共35頁，2024年2月25日，星期天病例簡介患者于9月7日4時30分患者胸悶、呼吸困難、口干、大汗淋漓，在局麻下行氣管切開術并接呼吸機輔助呼吸，模式為SIMV+PSV，并予間斷性試脫機；患者分別于9月8日、9月9日、9月14日行血漿置換；第11頁,共35頁，2024年2月25日，星期天病例簡介輔助檢查：9月5日外院胸部CT示縱膈占位，胸腺瘤可能

9月5日血常規(guī)：WBC13.2×109/L，

9月5日門診行新斯的明實驗陽性。入院診斷：1、重癥肌無力（Ⅲ型）

2、肌無力危象

3、胸腺占位第12頁,共35頁，2024年2月25日，星期天病例簡介9.6：WBC15.64×109/L

9.13：WBC15.64×109/L9.7：查動脈血氣示：PH7.46、PCO227.5mmHg，PO2119.3mmHg，HCO3-20.1mmo/L，BE-1.4mmo/L，SO299%9.8：查動脈血氣示：PH7.466，PCO234.6mmHg，PO2158.6mmHg，HCO3-25.2mmo/L，BE-2.3mmo/L，SO299.3%，第13頁,共35頁，2024年2月25日，星期天病例簡介9.8.解黃稀便數(shù)次，予以蒙脫石散鼻飼，9月9日癥狀緩解9.13.血生化報告示：血鈉133.8mmo/L，給予鼻飼濃氯化鈉。9.18.血生化報告示139.6mmo/L第14頁,共35頁，2024年2月25日，星期天9.8心電圖示：

1.ST-T改變

2.Q-T間期延長

3.異常Q波（提示急性心肌下壁梗死）

病例簡介第15頁,共35頁，2024年2月25日，星期天123護理診斷護理措施護理評價PIO第16頁,共35頁，2024年2月25日，星期天I:1

保持呼吸道通暢；

2

病情觀察，動態(tài)觀察病人的呼吸狀況，及時發(fā)現(xiàn)和解決病人的異常情況；

3

環(huán)境與休息，提供安靜舒適空氣潔凈的環(huán)境，溫、濕度適宜，

4心理護理，陪伴病人身邊，安慰病人，增強其安全感P1

氣體交換受損與呼吸肌無力有關第17頁,共35頁，2024年2月25日，星期天P2

呼吸模式的改變與氣管切開接呼吸機輔助呼吸有關

I:1妥善固定，每班檢查氣管插管的位置

2

做好機械通氣護理，避免呼吸機管道扭曲阻塞，及時傾倒冷凝水。每周更換消毒管道和濕化罐2次,氣管插管的氣囊壓力保持在20cmH2O以上;

3給予半臥位，床頭抬高30-40°避免誤吸，預防VAP;4密切觀察呼吸機模式及參數(shù)，根據(jù)血氣結果隨時調(diào)整;5

適當約束，防止計劃外拔管。第18頁,共35頁，2024年2月25日，星期天P3清理呼吸道低效與呼吸道分泌物過多、機械通氣、呼吸肌無力有關I:1定時翻身拍背與體位引流以利于痰液松動易排出；

2密切觀察呼吸的頻率、節(jié)律及口唇、甲床、皮膚顏色，充分給氧；

3按需吸痰，隨時吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢，密切觀察痰液的量、色、性狀；堅持無菌操作原則；

4根據(jù)痰液性質(zhì)選擇合適的氣道濕化液，加強氣道濕化及時判斷濕化效果。第19頁,共35頁，2024年2月25日，星期天P4語言溝通障礙與建立人工氣道有關I:1建立人工氣道前教會病人使用呼吸機手語，訓練非語言交流技能;2使用寫字板書寫表達需求與不適;3關心理解病人，與病人交流時耐心不急躁。第20頁,共35頁，2024年2月25日，星期天P5營養(yǎng)失調(diào)低于機體需要量與吞咽功能障礙、攝入不足有關I:1留置胃管給予鼻飼，鼻飼高熱量、高蛋白、高維生素飲食，保證營養(yǎng)的供給并做好留置胃管護理；

2遵醫(yī)囑給予能全力腸內(nèi)營養(yǎng)治療及靜脈營養(yǎng)支持;3監(jiān)測體重、體內(nèi)蛋白水平等營養(yǎng)指標，判斷營養(yǎng)狀況是否改善。第21頁,共35頁，2024年2月25日，星期天P6皮膚完整性受損與長期臥床有關I:1保持床單位清潔干燥平整，使用氣墊床、體位墊，防止破損處受壓；

2定時翻身，防止局部長期受壓；

3進行皮膚完整性評估，每班交接皮膚情況，注意受壓處皮膚的顏色、血液循環(huán)及完整性；

4增加營養(yǎng)，提高機體抵抗力。第22頁,共35頁，2024年2月25日，星期天P7

體溫過高（低熱）與感染有關I:1監(jiān)測生命體征，觀察熱型；

2體溫過高者可予以物理降溫措施，必要時遵醫(yī)囑

用藥，及時更換受潮的衣物及床單位，防止受涼；

3

提供足夠的熱量、蛋白質(zhì)和維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)鼓勵病人多飲水；

4病房安靜，環(huán)境適宜，保持室溫在20-22℃，濕度

50-60％；

5抬高床頭30-450，做好口腔護理等防止VAP和繼發(fā)性的

感染。O:9.18.以后體溫正常第23頁,共35頁，2024年2月25日，星期天P8

進食模式的改變與吞咽障礙有關I:1妥善固定，防止打折，避免脫出；

2保證胃管的通暢，定時沖洗、抽吸胃液；

3胃管護理密切觀察胃液的顏色、質(zhì)、量，并做好記錄；

4鼻飼溫度要適宜，以38℃左右為宜，過熱易燙傷胃壁粘膜，過涼易引起消化不良、腹瀉。及時清理口、鼻腔分泌物；

5鼻飼開始時量易少，待病人適應后逐漸加量并準確記錄鼻飼量。第24頁,共35頁，2024年2月25日，星期天P9

活動無耐力與臥床及肌無力有關I:1保證病人充足的休息和睡眠，減少不必要的體力活動；

2采取舒適體位，指導肢體的功能鍛煉；

3加強巡視，觀察病人活動耐力是否增加，并隨時為病人解決日常生活需要。

4鼓勵病人樹立信心，盡可能進行日常生活自理第25頁,共35頁，2024年2月25日，星期天P10

排便形態(tài)的紊亂（腹瀉）與抗膽堿酯酶劑使用有關I:1注意觀察大便的顏色、性狀、量、次數(shù)，必要時留取標本送檢；

2維持皮膚的完整性，每次便后應予以軟紙輕擦

肛門，溫水清洗，并在肛門周圍予以油膏外涂。

3

及時觀察藥物的副作用，遵醫(yī)囑使用止瀉劑和拮抗劑O: 9.9腹瀉緩解第26頁,共35頁，2024年2月25日，星期天P11

恐懼與呼吸肌無力、知識缺乏等有關I:1向病人介紹病區(qū)環(huán)境、病情、ICU醫(yī)生在治療方面的精湛技術及成功病例，增強病人治愈的信心；

2關心體貼病人，耐心向病人解釋，消除緊張、不安、顧慮心理，使之配合治療，得到充分休息時間；

3與家屬溝通，共同關心病人，穩(wěn)定病人情緒。第27頁,共35頁，2024年2月25日，星期天健康教育第28頁,共35頁，2024年2月25日，星期天飲食