心內(nèi)科晉升高級(jí)職稱(chēng)（無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣促病例分析專(zhuān)題報(bào)告）

心內(nèi)科晉升高級(jí)職稱(chēng)（無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣促病例分析專(zhuān)題報(bào)告）患者男，27歲。6月前因無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣促，以發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞升高6個(gè)月余為主訴入院。入院查血常規(guī)示：白細(xì)胞13.5×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞2.69×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞比率19.9%，網(wǎng)織紅細(xì)胞比率7.56%，血小板82×109/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶1096U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶593U/L，總膽紅素47.1μmol/L，直接膽紅素17.3μmol/L，間接膽紅素29.8μmol/L，堿性磷酸酶250U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶246U/L，腦利鈉肽原5070ng/L，C反應(yīng)蛋白定量18.5mg/L。骨髓穿刺示：骨髓增生活躍，粒紅細(xì)胞比例正常，嗜酸性粒細(xì)胞彌漫分布，比例增對(duì)。行胸部CT提示：①右肺炎可能；②心影稍大，少量心包積液。超聲心動(dòng)圖示：左室中段至心尖段心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，可見(jiàn)不規(guī)則略強(qiáng)回聲附著，大小約55mm×16mm（收縮期最厚處心尖段厚約17mm，中段厚約14mm；舒張期心尖段厚約14mm，中段厚約8mm），表面不光滑，致左室心尖部心腔閉塞，考慮血栓（圖1），彩色多普勒血流顯像示略強(qiáng)回聲內(nèi)未見(jiàn)明顯血流信號(hào)。全心稍大。右室心尖部可見(jiàn)室壁局限性膨出，大小約23mm×23mm，舒張期增大，收縮期縮?。紤]憩室）（圖3，4）。二、三尖瓣中重度反流，重度肺動(dòng)脈高壓（87mmHg，1mmHg=0.133kPa），左室射血分?jǐn)?shù)69%。二尖瓣口血流：E峰1.28m/s，A峰0.45m/s，E/A>2，左室舒張功能減退（呈限制性改變）。心臟聲學(xué)造影示：經(jīng)左肘靜脈注入聲諾維造影劑后，造影劑按右房、右室、左房、左室順序依次顯影，右室心尖部局限膨出處可見(jiàn)造影劑充填，該處室壁運(yùn)動(dòng)良好，左室心尖部略強(qiáng)回聲處可見(jiàn)血流充盈缺損（圖5）。心臟MRI示：左心房增大，左室整體舒張功能明顯減弱，二尖瓣口可見(jiàn)大量反流信號(hào)影，右心體積略增大。增強(qiáng)后首過(guò)灌注左室心肌明顯不均，延遲掃描心肌可見(jiàn)延遲強(qiáng)化，心內(nèi)膜明顯強(qiáng)化，心腔內(nèi)充盈缺損。結(jié)合以上檢查臨床診斷為：伴嗜酸性粒細(xì)胞增殖性腫瘤合并心、肝、腎、肺等多臟器浸潤(rùn)。臨床給予強(qiáng)心利尿、抗凝、保肝、護(hù)胃、激素及對(duì)癥支持治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。3個(gè)月后復(fù)查超聲心動(dòng)圖示心尖部略強(qiáng)回聲較之前減小，范圍約34mm×13mm（圖2）。討論嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征是一種罕見(jiàn)的特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多為特征的多器官受累的疾病，以無(wú)明顯誘因的嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)升高6個(gè)月以上，嗜酸性粒細(xì)胞>1.5×109/L為診斷依據(jù)。嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征患者心臟受累達(dá)60%以上，臨床表現(xiàn)為限制性心肌病改變。其病理改變分為3個(gè)階段：①壞死期，表現(xiàn)為心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及炎性改變，心內(nèi)膜下心肌損傷、壞死；②血栓形成期，心腔內(nèi)附壁血栓形成；③纖維化期，炎癥細(xì)胞消失后，膠原纖維廣泛增生。該病的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)表現(xiàn)為：①雙心房明顯擴(kuò)大；②左室壁厚度正?；蛟龊?，左室心尖部心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，甚至血栓使心尖部心腔閉塞；③左室收縮功能正常，舒張功能受限，E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A>2；④累及心包時(shí)，可出現(xiàn)心包積液。本例患者左室心尖部心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，可見(jiàn)不規(guī)則略強(qiáng)回聲附著，抗凝治療后范圍縮小，考慮為嗜酸性粒細(xì)胞所致心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞炎癥、壞死、附壁血栓形成。另右室心尖部可見(jiàn)局限性向外膨出，同時(shí)表現(xiàn)為舒張期增大，收縮期縮小的特點(diǎn)，心臟聲學(xué)造影示該處造影劑充盈良好，室壁運(yùn)動(dòng)良好，考慮為憩室。右室憩室極為罕見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)僅有極少數(shù)報(bào)道，因未行病理學(xué)檢查，本例患者右室膨出形成原因是先天性還是嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、破壞心室壁引起尚不清楚。心內(nèi)膜活檢是診斷嗜酸性粒細(xì)胞增多性限制性心肌病較為可靠的標(biāo)準(zhǔn)，