輸尿管畸形影像診斷

關(guān)于輸尿管畸形影像診斷

1、輸尿管不發(fā)育：是由于胚胎期輸尿管芽缺如所致，合并同側(cè)腎不發(fā)育，同側(cè)膀胱三角區(qū)有缺如或發(fā)育不全，也無同側(cè)輸尿管開口。兩側(cè)不發(fā)育者患者不能成活

2、輸尿管發(fā)育不全：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)發(fā)育不全是由于輸尿管芽發(fā)育缺陷所致，常伴有同側(cè)或雙側(cè)相應(yīng)的腎發(fā)育不全。如輸尿管呈纖維條索狀或呈殘腎輸尿管，輸尿管開口細(xì)小或缺如和膀胱三角區(qū)發(fā)育不良一、輸尿管先天異常的分類及成因輸尿管先天畸形的發(fā)生第2頁,共53頁，2024年2月25日，星期天3、多輸尿管：胚胎四周時(shí)在中腎管下端發(fā)育出的輸尿管芽，其近端形成輸尿管，遠(yuǎn)端被原始腎組織塊覆蓋而發(fā)育為腎盂、腎盞和集合管。如輸尿管遠(yuǎn)端的分支為多支，則形成不完全性雙輸尿管和Y形輸尿管。如中腎管的下端生出一個(gè)輸尿管芽（副輸尿管芽），它可和正常輸尿管并行發(fā)育成完全性輸尿管異常第3頁,共53頁，2024年2月25日，星期天4、輸尿管開口異位：胚胎發(fā)育的異常，可造成輸尿管開口異位。70-80%的輸尿管開口異位是并發(fā)于重復(fù)腎和輸尿管病例，且多數(shù)輸尿管開口異位來自重復(fù)腎的上段腎，此癥很少發(fā)生于單根輸尿管病例。第4頁,共53頁，2024年2月25日，星期天5、輸尿管囊腫：是指輸尿管末端的囊性擴(kuò)張，病因至今未定。6、先天性輸尿管狹窄和梗阻（1）先天性輸尿管狹窄：常見于腎盂輸尿管連接處和輸尿管膀胱連接處，有的可發(fā)生于中段（2）先天性輸尿管瓣膜癥：此癥少見，這種瓣膜可在出生后自行消退（3）先天性輸尿管盲端：可分為高位和低位兩種（4）先天性巨輸尿管癥（原發(fā)性巨輸尿管癥，先天性輸尿管末端功能性梗阻）第5頁,共53頁，2024年2月25日，星期天7、輸尿管位置異常（1）腔靜脈后輸尿管，較常見（2）髂動(dòng)脈后輸尿管，罕見

（3）輸尿管疝，罕見，可向腹股溝（男性）

或腹部（女性）疝出，也可從坐骨孔

或向髂血管和腰大肌間隙處疝出，輸

尿管疝多無疝囊第6頁,共53頁，2024年2月25日，星期天8、其他（1）先天性輸尿管憩室：少見，是由于輸尿管芽過早分裂形成，所以具有完整的輸尿管壁層，多為圓形或橢圓形，多發(fā)生于輸尿管膀胱連接處附近，也可見其他任何部位。需與有盲端的雙叉輸尿管和后天性憩室相鑒別（2）輸尿管扭轉(zhuǎn)：罕見（3）輸尿管褶疊（輸尿管糾纏）：多繼發(fā)于輸尿管梗阻處近側(cè)的擴(kuò)張輸尿管，或由腎活動(dòng)度大造成，真性褶疊少見（4）倒Y型輸尿管：罕見，病因不明第7頁,共53頁，2024年2月25日，星期天輸尿管先天畸形的影像診斷1、輸尿管不發(fā)育2、輸尿管閉鎖及發(fā)育不全3、集合系統(tǒng)和輸尿管重復(fù)畸形4、巨輸尿管癥5、先天性輸尿管梗阻與狹窄6、輸尿管末端異常7．輸尿管位置異常第8頁,共53頁，2024年2月25日，星期天尿路造影1、靜脈腎盂造影（IVP）最常用，可顯示腎盂、腎盞、輸尿管及膀胱內(nèi)腔形態(tài)；檢查雙腎排泄功能。2、逆行腎盂造影（RU）主要適用靜脈腎盂造影顯影不良和不適合做靜脈腎盂造影者。第9頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共53頁，2024年2月25日，星期天1.輸尿管不發(fā)育

雙側(cè)輸尿管不發(fā)育常伴雙腎不發(fā)育，病兒不能存活。單側(cè)不發(fā)育常伴同側(cè)腎不發(fā)育（孤立腎）2.輸尿管閉鎖及發(fā)育不全：為輸尿管芽發(fā)育不全所致第12頁,共53頁，2024年2月25日，星期天3．

集合系統(tǒng)和輸尿管重復(fù)畸形（1）完全性重復(fù)畸形：指集合系統(tǒng)和輸尿管擁有各自獨(dú)立的輸尿管開口診斷要點(diǎn)：

a、IVU對(duì)本病診斷有價(jià)值，可顯示完全重復(fù)的腎盂和輸尿管

b、下極腎盂輸尿管之開口多位于膀胱上外側(cè)部，易出現(xiàn)膀胱輸尿管返流。上極腎盂輸尿管之開口多位于膀胱遠(yuǎn)側(cè)并偏內(nèi)，亦常合并開口異位

第13頁,共53頁，2024年2月25日，星期天

c、上極腎盂一般比下極腎盂小

d、CT、MRI診斷有限，但合并輸尿管梗阻時(shí)MRU效果較好

腎盂輸尿管重復(fù)畸形示意圖第14頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共53頁，2024年2月25日，星期天右腎盂輸尿管完全重復(fù)畸形第16頁,共53頁，2024年2月25日，星期天（2）

不完全重復(fù)畸形：

多指兩支輸尿管分別起源于重復(fù)的腎盂，但其在下行過程中匯合成一支輸尿管，共同開口于膀胱，呈“Y”形或“V”形。另一種類型是重復(fù)輸尿管中，一支近端未與腎胚基匯合而成為盲端，或與另一支輸尿管近端匯合表現(xiàn)為輸尿管裂第17頁,共53頁，2024年2月25日，星期天診斷要點(diǎn)：

a、“Y”、“V”形或輸尿管裂IVU或RU檢查可清楚顯示

b、一支輸尿管近端為盲端的輸尿管IVU不能顯示，主要靠RU檢查

c、重復(fù)腎盂的表現(xiàn)同完全重復(fù)畸形第18頁,共53頁，2024年2月25日，星期天雙側(cè)不完全性腎盂輸尿管重復(fù)畸形第19頁,共53頁，2024年2月25日，星期天不完全腎盂輸尿管重復(fù)畸形第20頁,共53頁，2024年2月25日，星期天(3)多輸尿管：三支輸尿管分為四型：

a、三支伴行，三個(gè)開口，開口可有異位

b、從腎臟發(fā)出三支輸尿管，其中兩支在下降中匯合，匯合之下成兩支下行，有兩個(gè)開口

c、三支輸尿管從腎臟發(fā)出后在高位匯合成一支下行，此型最多見

d、從腎臟發(fā)出兩支輸尿管，其中一支在下行中分叉成倒“Y”型，之后成三支異型下降偶有四輸尿管的報(bào)道第21頁,共53頁，2024年2月25日，星期天4．巨輸尿管癥：

巨輸尿管癥是輸尿管異常增大，任何輸尿管只要管徑超過正常值（約3-7mm）上限即可被認(rèn)為是巨輸尿管癥第22頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共53頁，2024年2月25日，星期天（1）、返流性巨輸尿管癥：

A.原發(fā)性返流性巨輸尿管癥：

是由于輸尿管壁內(nèi)段太短，先天性輸尿管旁憩室或輸尿管膀胱連接部功能紊亂失去正常生理作用，發(fā)生膀胱輸尿管返流所致，可能為顯性遺傳性疾病第24頁,共53頁，2024年2月25日，星期天診斷要點(diǎn)：a、以排尿性膀胱造影最有價(jià)值，分為四級(jí)：

Ⅰ級(jí):返流限于輸尿管Ⅱ級(jí):返流進(jìn)入腎盂Ⅲ級(jí):返流伴輸尿管中度擴(kuò)張，腎盂輕度擴(kuò)張Ⅳ級(jí):返流伴有明顯的輸尿管和收集系統(tǒng)的擴(kuò)張第25頁,共53頁，2024年2月25日，星期天b、只有在排尿性膀胱造影時(shí)才出現(xiàn)的返流叫做高壓性返流，而在膀胱充盈時(shí)自然出現(xiàn)的返流叫低壓性返流。B、繼發(fā)性返流性巨輸尿管癥（略）第26頁,共53頁，2024年2月25日，星期天（2）梗阻性巨輸尿管癥：

分原發(fā)梗阻與繼發(fā)梗阻兩類，后者不屬于先天性疾患第27頁,共53頁，2024年2月25日，星期天（3）非返流非梗阻性巨輸尿管（原發(fā)性非梗阻性巨輸尿管、原發(fā)性巨輸尿管、先天性巨輸尿管）：病因可能是輸尿管遠(yuǎn)端節(jié)段性神經(jīng)節(jié)缺乏，肌肉發(fā)育不良致輸尿管遠(yuǎn)端蠕動(dòng)消失和近端輸尿管擴(kuò)張第28頁,共53頁，2024年2月25日，星期天雙側(cè)巨輸尿管第29頁,共53頁，2024年2月25日，星期天雙側(cè)巨輸尿管第30頁,共53頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)巨輸尿管并腎臟發(fā)育不良第31頁,共53頁，2024年2月25日，星期天巨輸尿管合并腎積水第32頁,共53頁，2024年2月25日，星期天5．先天性輸尿管梗阻與狹窄：（1）先天性輸尿管狹窄：除前已敘述的腎盂輸尿管連接處的狹窄外，輸尿管與膀胱連接處狹窄亦較常見，中端狹窄少見，狹窄長短不一第33頁,共53頁，2024年2月25日，星期天診斷要點(diǎn)：

aIVU為主要檢查方法，可顯示具體狹窄部及狹

窄以上輸尿管的擴(kuò)張和腎盂積水

b腎功能不好者，可用穿刺性腎盂造影診斷并可

兼顧治療

cMRU對(duì)腎功能不好者的診斷很有用第34頁,共53頁，2024年2月25日，星期天腎盂輸尿管交接處、輸尿管膀胱交接處狹窄第35頁,共53頁，2024年2月25日，星期天（2）先天性輸尿管瓣膜癥：是輸尿管腔內(nèi)-橫行的粘膜皺褶，多位于膀胱輸尿管界處的3cm內(nèi)，本病罕見，分為葉瓣型或環(huán)瓣型。診斷要點(diǎn)：

a尿路造影可顯示瓣膜的形態(tài)，葉瓣型呈“V”字或倒“V”字形缺損，環(huán)瓣形輸尿管呈局限性環(huán)形狹窄，輸尿管不全或完全梗阻。

bCT、MRI一般只能提供梗阻部位和輸尿管、腎盂的擴(kuò)張積水，而不能提供瓣膜的形態(tài)。第36頁,共53頁，2024年2月25日，星期天先天性左輸尿管瓣膜癥第37頁,共53頁，2024年2月25日，星期天6．輸尿管末端異常：⑴輸尿管開口異位：

是指輸尿管沒有開口于正常膀胱三角區(qū)。80%的開口異位伴有重復(fù)輸尿管畸形，且大多數(shù)見于女性，多見于膀胱頸，尿道近端和女性的前庭、陰道、子宮頸、子宮腔，男性的精囊、射精管等處

第38頁,共53頁，2024年2月25日，星期天輸尿管開口異位診斷要點(diǎn)：

a.以IVU為最佳檢查方法，CT、MRI可顯示其合

并癥。RU有時(shí)可經(jīng)異位開口插入導(dǎo)管

b.單純異位開口，有異位開口，不合并輸尿管

梗阻

c.異位開口合并輸尿管梗阻，此類病人多合并

腎盂、輸尿管重復(fù)畸形，尤其以起源于腎上

極的輸尿管易發(fā)生異位開口和梗阻

d.異位開口合并輸尿管囊腫，這種畸形極易并

發(fā)尿路梗阻，各種檢查均可顯示囊腫，囊腫

可突入陰道，也可經(jīng)尿道突出第39頁,共53頁，2024年2月25日，星期天異位輸尿管開口示意圖第40頁,共53頁，2024年2月25日，星期天

男、女性異位輸尿管開口位置第41頁,共53頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)輸尿管異位開口于陰道第42頁,共53頁，2024年2月25日，星期天(2)、輸尿管囊腫（輸尿管膨出）：

指輸尿管遠(yuǎn)端在膀胱粘膜下囊狀擴(kuò)張，并向膀胱內(nèi)膨出所致的一種畸形

a單純型囊腫（原位型）

b異位型囊腫:輸尿管開口多位于膀胱頸或尿道，多合并于輸尿管重復(fù)畸形第43頁,共53頁，2024年2月25日，星期天診斷要點(diǎn)：

aIVU表現(xiàn)是病側(cè)輸尿管膀胱入口處有一囊腫，囊腫與擴(kuò)張的輸尿管相連猶如伸入膀胱的蛇影，囊腫即為蛇頭，稱之為蛇頭征。當(dāng)囊內(nèi)有對(duì)比劑充盈時(shí)，囊壁為一環(huán)狀透亮影；囊內(nèi)無對(duì)比劑時(shí)則表現(xiàn)為圓形光滑充盈缺損。巨大囊腫充盈時(shí)，易將囊腫誤認(rèn)為正常膀胱。

b囊腫可合并結(jié)石或造成尿路梗阻。第44頁,共53頁，2024年2月25日，星期天雙側(cè)輸尿管囊腫第45頁,共53頁，2024年2月25日，星期天輸尿管囊腫第46頁,共53頁，2024年2月25日，星期天7．輸尿管位置異常：（1）下腔