低鉀血癥的診斷和鑒別診斷課件

低鉀血癥的診斷和鑒別診斷低鉀血癥定義低鉀血癥定義：血清鉀濃度＜3.5mmol/L成人每日需鉀約50~75mmol（2~3g）普通膳食每天可供鉀50~100mmol(2~4g)飲食中鉀90%由小腸吸收體內(nèi)的鉀約85%經(jīng)腎臟排出

10%經(jīng)糞、5%經(jīng)汗及唾液排出病因和分類(lèi)缺鉀性低鉀血癥機(jī)體總鉀量、細(xì)胞內(nèi)鉀和血清鉀均降低轉(zhuǎn)移性低鉀血癥細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)體內(nèi)總鉀量正常，細(xì)胞內(nèi)鉀增多，血清鉀降低稀釋性低鉀血癥細(xì)胞外液水潴留血鉀相對(duì)降低，機(jī)體總鉀量和細(xì)胞內(nèi)鉀正常缺鉀性低鉀血癥缺鉀性低鉀血癥（腎臟失鉀）轉(zhuǎn)移性低鉀血癥稀釋性低鉀血癥

見(jiàn)于水過(guò)多和水中毒過(guò)多、過(guò)快補(bǔ)液而未及時(shí)補(bǔ)鉀時(shí)臨床表現(xiàn)

取決于發(fā)生低鉀血癥嚴(yán)重程度持續(xù)時(shí)間發(fā)生快慢細(xì)胞內(nèi)外鉀濃度異常狀況慢性、輕型低鉀血癥可無(wú)癥狀或癥狀輕微迅速發(fā)生的重型低血癥往往癥狀很重，可致命主要臨床表現(xiàn)骨骼肌系統(tǒng)：肌肉無(wú)力、癱瘓消化系統(tǒng)：腹脹、便秘、腸麻痹循環(huán)系統(tǒng)：心律失常泌尿系統(tǒng)：夜尿和多尿中樞神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、昏迷代謝紊亂：糖耐量降低、糖尿病患者高血糖癥惡化血鉀<2.5mmol/L可能出現(xiàn)肌肉疼痛

<2.0mmol/L可能出現(xiàn)心律紊亂或呼吸肌麻痹而致死低鉀血癥的診斷存在導(dǎo)致低鉀血癥的原因臨床表現(xiàn)血清鉀低于3.5mmol/L

一般血清鉀水平可大致反映缺鉀性低鉀血癥的鉀缺乏程度血清鉀<3.5mmol/L表示鉀丟失達(dá)總量的10%以上注意排除①“假性血鉀正常”：標(biāo)本溶血引起；②“假性低鉀血癥“：急性髓性白血病等，當(dāng)血標(biāo)本送到實(shí)驗(yàn)室過(guò)程中或室溫放置時(shí)大量白血球攝取鉀所致心電圖檢查提示低鉀改變低鉀血癥原因的鑒別診斷

掌握低鉀血癥的病因、分類(lèi)和發(fā)病機(jī)制以及詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史非常重要通過(guò)病史詢(xún)問(wèn)可獲得或排除上述多種低鉀血癥的原因重點(diǎn)是鑒別腎臟疾病和內(nèi)分泌疾病引起的腎臟失鉀

住院檢查指征：合并高血壓反復(fù)多次發(fā)生低血鉀癥狀補(bǔ)鉀治療效果不佳血鉀<3.0mmol/L住院病人低鉀血癥患病率約20%，多數(shù)是一過(guò)性低血鉀，以胃腸道失鉀和藥物引起最為常見(jiàn)，短期補(bǔ)鉀治療有效

必須了解患者用藥情況，特別注意詢(xún)問(wèn)利尿劑、輕瀉劑和酗酒情況。不少藥物可能導(dǎo)致低鉀血癥，必須停用2周以上再進(jìn)行評(píng)價(jià)。測(cè)定血清鉀、鈉、氯、碳酸氫鹽和肌酐尿鉀和氯血漿醛固酮和腎素水平

低鉀血癥原因的鑒別診斷思路是否合并高血壓是否有代謝性酸中毒或鹼中毒尿鉀排出是否增多尿氯水平是否增高血漿醛固酮水平血漿腎素活性（水平）尿鉀測(cè)定尿鉀<20mmol/L血漿醛固酮測(cè)定低鉀血癥尿鉀>20mmol/L攝入減少非腎臟失鉀（胃腸道、其他途徑）腎臟失鉀醛固酮增高醛固酮降低/正常外源性鹽皮質(zhì)激素庫(kù)欣綜合征腎上腺先天性17-α/11-β羥化酶缺乏表象性鹽皮激素過(guò)多綜合征Liddle綜合征醛固酮增高血漿腎素測(cè)定腎素活性降低原發(fā)性醛固酮增多癥腎素活性增高繼發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性腎素分泌增多腎素瘤繼發(fā)性腎素分泌增多繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病（肝硬化腹水，腎病綜合征，充血性心力衰竭）失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病主要疾病臨床特點(diǎn)尿鉀測(cè)定尿鉀<20mmol/L血漿醛固酮測(cè)定低鉀血癥尿鉀>20mmol/L攝入減少非腎臟失鉀（胃腸道、其他途徑）腎臟失鉀醛固酮增高醛固酮降低/正常外源性鹽皮質(zhì)激素庫(kù)欣綜合征腎上腺先天性17-α/11-β羥化酶缺乏表象性鹽皮激素過(guò)多綜合征Liddle綜合征共同特點(diǎn)：高血壓、高血鈉、高尿鉀、低血鉀、代謝性堿中毒，抑制腎素、醛固酮分泌外源性鹽皮質(zhì)激素包括口服避孕藥及含甘草制劑注意病史詢(xún)問(wèn)庫(kù)欣綜合征

特殊外貌血皮質(zhì)醇水平增高及節(jié)律紊亂尿游離皮質(zhì)醇增高不受小劑量地塞米松抑制腎上腺先天性17-α/11-β羥化酶缺乏

鹽皮質(zhì)激素前體增多性征異常為本病特征

17-α羥化酶缺乏：腎上腺雄激素減少及性腺性激素合成障礙女性性幼稚、男性假兩性畸形骨髓融合延遲，達(dá)到成人年齡后身高仍持續(xù)而緩慢生長(zhǎng)

11-β羥化酶缺乏：腎上腺雄激素增多男性假性性早熟、女性假兩性畸形早年生長(zhǎng)加快，成年身高減低大多數(shù)性征異常者生育功能受影響表象性鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征

（apparentmineralocorticoidexcess,AME)腎臟11β-羥類(lèi)固醇脫氫酶（11β-HSD）缺陷正常腎小管上皮細(xì)胞11β-HSD使皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)變?yōu)槠べ|(zhì)素而失活，酶缺陷使皮質(zhì)醇滅活減少，大量皮質(zhì)醇積聚在腎臟，與遠(yuǎn)曲小管鹽質(zhì)激素受體結(jié)合病因：①遺傳性②繼發(fā)于某些藥物（如甘草酸）對(duì)酶的抑制血漿皮質(zhì)醇正常尿皮質(zhì)醇代謝物/皮質(zhì)素代謝物比值增高安體舒通治療有效，部分患者用地塞米松可奏效

Liddle綜合征（原發(fā)性腎小管異常）常染色體顯性遺傳性疾病常有家族史，一般年輕時(shí)發(fā)病，也有50歲才發(fā)病原發(fā)性缺陷：細(xì)胞膜鈉轉(zhuǎn)運(yùn)異常遠(yuǎn)端腎小管對(duì)鈉的回吸收顯著增強(qiáng)獲得性缺陷可由感染或其他病變引起，如腎病綜合征等。Liddle綜合征

臨床表現(xiàn)為高血壓、高尿鉀、低血鉀、可出現(xiàn)肢端麻木、手足搐搦，與血鎂降低和代謝性堿中毒有關(guān)。反常性酸性尿。血漿腎素和醛固酮水平降低。對(duì)癥治療低鈉飲食遠(yuǎn)曲小管非競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑（氨苯蝶啶）禁用安體舒通血尿腎素測(cè)定腎素活性降低腎素活性增高繼發(fā)性醛固酮增多癥醛固酮增高原發(fā)性醛固酮增多癥繼發(fā)性腎素分泌增多原發(fā)性腎素分泌增多腎素瘤原發(fā)性醛固酮增多癥

腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌醛固酮過(guò)多

高血壓、高尿鉀、低血鉀，代謝性堿中毒抑制腎素分泌建議篩查本病聯(lián)合應(yīng)用血漿醛固酮濃度（PAC）血漿醛固酮/腎素比值（PCA/PRA,ARR）原發(fā)性醛固酮增多癥

臥位PAC>15ng/dl,

立位ARR>50,

診斷原醛癥的可能很大，特異性95.4%

WhentoConsiderScreeningForPrimaryAldosteronism:

HypertensionandHypokalemia

ResistantHypertension

AdrenalIncidentalomaandHypertension

WheneverConsideringSecondaryHypertension

Morningbloodsampleinseatedambulantpatient

Plasmareninactivity(PRA)

Plasmaaldosteroneconcentration(PAC)

PRA

PAC

PAC/PRAratio≥20ng/dLperng/mL/hr

(≥555pmol/Lperng/mlperhr)

and

PAC≥15ng/dL(≥416pmol/L)

InvestigateFor

PrimaryAldosteronism

ScreeningForPrimaryAldosteronism繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病共同特點(diǎn)：細(xì)胞外液容量縮減繼發(fā)性醛固酮增多不伴高血壓失鹽性腎病

慢性腎盂腎炎及尿路感染等發(fā)展而來(lái)腎小管功能減退，常伴失水、失鈉和失鉀，故稱(chēng)失鹽性腎病腎小管性酸中毒(RTA)分4型，其中Ⅰ型與Ⅱ型可引起低鉀血癥Ⅰ型（遠(yuǎn)端型）遠(yuǎn)曲腎小管分泌H+減少，Na+重吸收與細(xì)胞內(nèi)K+交換增加，從而發(fā)生嚴(yán)重失鉀。水鈉丟失引起繼發(fā)性腎素、醛固酮分泌增多，進(jìn)一步增加鉀的排泄。H

+潴留和Na+丟失引起酸中毒。補(bǔ)堿、補(bǔ)鉀治療有效腎小管性酸中毒（RTA）Ⅱ型（近端型）近端腎小管對(duì)碳酸氫鹽的重吸收障礙，大量HCO3-從尿中丟失，引起酸中毒。常伴近曲小管較廣泛的重吸收功能障礙，引起低血鉀、碳酸氫鹽尿、磷酸鹽尿，產(chǎn)生高尿磷性骨質(zhì)軟化癥。大量NaHCO3丟失后，細(xì)胞外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，使尿鉀排出更多。鑒別診斷要點(diǎn)，繼發(fā)性腎素，醛固酮增多，血壓正常酸中毒伴尿PH>6,如遠(yuǎn)端酸化功能正常，尿PH可＜5.5Fanconi綜合征多種原因引起的近曲腎小管轉(zhuǎn)運(yùn)功能障礙正常應(yīng)由腎小管重吸收的物質(zhì)和葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽及重碳酸鹽（鈉、鉀及鈣鹽）大量從尿排出臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢、食欲不振、多尿先天畸形（矮小和骨骼畸形）酸中毒、血清鉀及磷低、可有糖尿、氨基酸尿。細(xì)胞外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多。血壓正常酸中毒伴尿PH>6繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病共同特點(diǎn)：腎臟局部缺血繼發(fā)性醛固酮增多伴高血壓雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄動(dòng)脈粥樣硬化性（老年人或有MS 、AS的年輕人）血管炎性（腎動(dòng)脈肌肉纖維增生，年輕人）腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，引起高血壓、高尿鉀、低血鉀同位素腎圖顯示腎血流減少，彩色多普勒超聲檢查、核磁共振成像造影（MRA）、螺旋CT造影或腎動(dòng)脈造影顯示腎動(dòng)脈狹窄有動(dòng)脈粥樣硬化或血管炎相關(guān)臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室檢查變化惡性高血壓

高血壓進(jìn)展快，舒展壓往往超過(guò)120mmHg

常伴視乳頭水腫腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多引起高尿鉀、低血鉀慢性腎臟實(shí)質(zhì)性疾病

繼發(fā)性腎素、醛固酮增多高尿鉀、低血鉀伴高血壓有腎臟疾病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查變化繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病Bartter綜合征(腎小球旁細(xì)胞增生癥)又稱(chēng)為先天性醛固酮增多癥、血管緊張素反應(yīng)缺乏癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁細(xì)胞瘤、彌漫性腎小球旁細(xì)胞增生癥、先天性低鉀血癥、腎小管性鹼中毒等1962年由Bartter首先報(bào)道，我國(guó)王國(guó)琛等于1979年報(bào)道1例，至今有數(shù)十例報(bào)道Bartter綜合癥

病因分類(lèi)：先天性：常染色體隱性或顯性遺傳性疾病認(rèn)為是細(xì)胞氯離子通道蛋白異常(基因突變)引起的一種血管張力和彈性障礙性疾病。后天性：見(jiàn)于慢性腎臟疾病如失鹽性腎病、間質(zhì)性腎病、腎盂腎炎和服用過(guò)期四環(huán)素等。發(fā)病機(jī)制未完全闡明Bartter綜合癥臨床表現(xiàn)從胎兒時(shí)期到成年的男、女性均可發(fā)病先天性的以幼兒、少年多見(jiàn)，后天性者多見(jiàn)于成年以上青少年期發(fā)育遲緩或矮小癥(85%)，可伴智力發(fā)育障礙長(zhǎng)期低鉀血癥相應(yīng)癥狀，血鈉、氯化物均降低，代謝性堿中毒，尿鉀、氯化物增多，超過(guò)20mmol/L血漿腎素、ATⅡ及醛固酮，尿PGE2升高手足搐搦、高尿鈣、腎鈣鹽沉著(15%)各型有不同的臨床特點(diǎn)病理檢查：腎小球旁器可見(jiàn)含腎素顆粒的細(xì)胞增生細(xì)胞數(shù)目可增加10—17倍*對(duì)AT2和AVP無(wú)血壓升高反應(yīng)Gitelman綜合征是常染色體隱性遺傳性疾病，產(chǎn)生機(jī)制是由于遠(yuǎn)曲小管編碼噻嗪類(lèi)敏感的Na+/cl-轉(zhuǎn)運(yùn)體基因滅活，或者由于Na+/cl-聯(lián)合轉(zhuǎn)運(yùn)體（NCCT）基因突變所致。由于NCCT功能缺陷，造成遠(yuǎn)曲小管Na+和cl-重吸收障礙，水丟失過(guò)多，細(xì)胞外液容量減少，激活腎素-血管緊張系統(tǒng)，使遠(yuǎn)曲小管和集合管K+分泌而導(dǎo)致低血鉀，尿K排泄增加。

GS是常染色體隱性遺傳病,臨床主要表現(xiàn)低血鉀,低血鎂,低氯性代謝性堿中毒,低鈣尿,血壓正常。Gitelman綜合征Gitelman征的臨床特點(diǎn)：GS發(fā)病決不發(fā)生于新生兒時(shí)期，沒(méi)有兒童期發(fā)育障礙，于較大兒童或成人發(fā)病。病人表現(xiàn)有低血鉀、代謝性堿中毒，伴有低尿鈣、高尿鎂和低鎂血癥，決無(wú)血容量不足的表現(xiàn)。本病無(wú)腎鈣質(zhì)沉著，偶見(jiàn)軟骨鈣鹽沉著?？捎屑?/p>