肺部囊性病變培訓(xùn)課件

肺部囊性病變什么是肺部囊性病變？肺部囊性病變用來描述有明顯壁結(jié)構(gòu)的充氣空腔病變。肺部囊性病變包括類似囊樣改變的一組彌漫性肺部疾病。胸部高分辨CT有助于這一類病變的鑒別診斷。常見的以囊性病變或類似囊性病變?yōu)樘卣鞯募膊“?淋巴管肌瘤病(LAM)、肺組織細(xì)胞增生癥、肺氣腫、尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)/特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)和囊性支氣管擴(kuò)張等。

2肺部囊性病變先天性肺囊腫肺囊腫是胚胎發(fā)育障礙引起的先天性疾病，可分為支氣管源性囊腫和肺實(shí)質(zhì)囊腫。好發(fā)于幼年或青年?？蓡伟l(fā)或多發(fā)，一般囊壁菲薄,與支氣管相通可形成液氣囊腫或含氣囊腫，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，囊腫破裂可形成氣胸。3肺部囊性病變影像學(xué)表現(xiàn)4肺部囊性病變肺大泡肺大泡是指由于各種原因?qū)е路闻萸粌?nèi)壓力升高，肺泡壁破裂，互相融合，在肺組織形成的含氣囊腔。表現(xiàn)為肺野內(nèi)大小不等、數(shù)目不一的薄壁空腔，腔內(nèi)肺紋理稀少或僅有條索狀陰影。大泡周圍可有受壓致密的肺組織陰影，有時(shí)（如合并感染）泡腔內(nèi)可見液平。5肺部囊性病變肺大泡6肺部囊性病變先天性囊性腺瘤樣畸形先天性囊狀腺樣畸形是指肺局部發(fā)育不全，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，終末細(xì)支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織；是肺內(nèi)囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形，臨床表現(xiàn)主要為呼吸障礙伴有發(fā)紺等癥狀。通常表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊伴有大小不等透光區(qū)，向同側(cè)胸腔擴(kuò)展并壓迫縱隔移位，甚至疝入對(duì)側(cè)胸腔。7肺部囊性病變先天性囊性腺瘤樣畸形8肺部囊性病變先天性囊性腺瘤樣畸形9肺部囊性病變蜂窩肺年齡常大于50歲,隱匿起病,活動(dòng)后氣短或干咳為主要表現(xiàn)。HRCT上病變以下肺及近胸膜下為主,周圍與網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影并存,還可見牽張性支氣管擴(kuò)張。肺容積常減少。如果病變沿支氣管血管束分布,出現(xiàn)磨玻璃樣改變,有明顯的小葉間隔增厚,出現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)以及氣體陷閉則不支持IPF的診斷。HRCT對(duì)IPF的正確診斷率大于90%。10肺部囊性病變蜂窩肺11肺部囊性病變朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥13肺部囊性病變淋巴管肌瘤病LAM屬于彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DPLD)的一種。主要見于育齡女性,以淋巴管、氣道、血管及肺泡間隔的平滑肌異常增生為特征,?？蓪?dǎo)致反復(fù)自發(fā)性氣胸、乳糜胸、咯血及肺內(nèi)囊性改變,最終出現(xiàn)呼吸衰竭。本病的病變?yōu)殡p肺彌漫性分布,上、下肺野病變差異不大。囊壁非常纖細(xì),且均一,直徑一般在5~15mm,也可見較大的囊腔,常為多個(gè)小囊融合而成,即使肺內(nèi)的囊性病變非常彌漫,肺血管卻基本保持正常而沒有明顯的變形扭曲。疾病進(jìn)入終末期,則較大的囊腔趨于融合,周圍的邊界清楚的囊壁被破壞。LAM的囊性病變壁薄,應(yīng)進(jìn)行HRCT檢查。LAM與終末期IPF的不同之處在于,后者的蜂窩肺之囊腔更小而壁較厚,且病變更多位于周邊,下葉為主。14肺部囊性病變淋巴管肌瘤病15肺部囊性病變轉(zhuǎn)移瘤肺轉(zhuǎn)移瘤是指原發(fā)于其他部位的惡性腫瘤經(jīng)血液或淋巴液轉(zhuǎn)移到肺臟組織。死于惡性腫瘤的患者中，20%～30%有肺轉(zhuǎn)移。肺轉(zhuǎn)移發(fā)生的時(shí)間長短不一，少數(shù)肺轉(zhuǎn)移瘤比原發(fā)腫瘤更早發(fā)現(xiàn)。結(jié)節(jié)多見于下葉的外1/3，距胸膜表面3厘米以內(nèi)?？斩础⑩}化更易發(fā)現(xiàn)。高分辨力CT薄層掃描顯示肺間質(zhì)呈網(wǎng)狀改變，伴細(xì)小結(jié)節(jié)，小葉間隔不規(guī)則增厚。16肺部囊性病變轉(zhuǎn)移瘤17肺部囊性病變肺孢子蟲肺炎是由肺孢子菌引起的間質(zhì)性漿細(xì)胞性肺炎，為條件性肺部感染性疾病。近10年來隨著免疫抑制劑的應(yīng)用、腫瘤化療的普及、HIV感染的出現(xiàn)，發(fā)病率明顯上升，已成為HIV感染患者最常見的機(jī)會(huì)感染與致死的主要病因。典型的X線表現(xiàn)為彌漫性肺間質(zhì)浸潤，以網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影為主，由肺門向外擴(kuò)展，并迅速發(fā)展為肺泡實(shí)變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實(shí)變病灶中夾雜有肺氣腫和小段肺不張，以肺的外圍最明顯。亦有以局限性結(jié)節(jié)陰影，單側(cè)浸潤為表現(xiàn)。18肺部囊性病變肺孢子蟲肺炎19肺部囊性病變氣管支氣管多發(fā)性乳頭瘤病是呼吸系統(tǒng)少見的良性腫瘤，有一定惡變傾向。目前認(rèn)為，其發(fā)病與人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道，在全世界其發(fā)病約占所有肺部腫瘤的0．38％，占肺部良性腫瘤的7％-8％。自1978年以來國內(nèi)相繼報(bào)道了14例。因多位于支氣管內(nèi)，故X線胸片很少見到瘤體，常需CT或支氣管體層像檢查，CT可證實(shí)為非腔外生長腫瘤及無縱隔淋巴結(jié)腫大。支氣管鏡可見活動(dòng)性腫瘤及繼發(fā)于腫瘤的支氣管膨脹性擴(kuò)張。

20肺部囊性病變氣管支氣管多發(fā)性乳頭瘤病21肺部囊性病變肺氣腫終末細(xì)支氣管的異常、持久性增大,伴有氣腔壁的破壞而沒有纖維化的一種肺部狀態(tài),表現(xiàn)為肺泡的固有結(jié)構(gòu)破壞并喪失。這一定義提示本病應(yīng)出現(xiàn)肺泡結(jié)構(gòu)的破壞而沒有纖維化。臨床上常見于吸煙者,表現(xiàn)為反復(fù)的咳嗽、咯痰或呼吸困難。肺功能有阻塞性通氣功能障礙及殘氣量/肺總量增加。胸片可見肺內(nèi)過度充氣及膈肌變平等表現(xiàn),而HRCT上血管紋理的稀疏往往是肺氣腫的較特征性表現(xiàn)。另外患者的雙肺透光度增高,囊壁顯示欠清晰。病變以上肺為主,或呈彌漫性改變。

22肺部囊性病變肺氣腫23肺部囊性病變囊樣支氣管擴(kuò)張是支氣管擴(kuò)張的一種類型,由柱狀及囊柱狀支氣管擴(kuò)張進(jìn)展而來?；颊咴谂R床上有反復(fù)的咳嗽、咯膿痰史。肺功能也表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙。在HR