美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要培訓(xùn)課件

美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要第九屆全國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)于2003年11月5日至9日在成都隆重召開。本次會(huì)議收到論文600余篇，內(nèi)容豐富，涉及風(fēng)濕病學(xué)各個(gè)領(lǐng)域。來自全國及美國的600多為風(fēng)濕病學(xué)專家、學(xué)者和風(fēng)濕病學(xué)醫(yī)務(wù)工作者出席了本屆年會(huì)

2美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）基礎(chǔ)研究：范圍廣泛，涉及多種CD分子、遺傳學(xué)研究和鼠狼瘡研究。CD40是B細(xì)胞上具有多種功能的分子，本次會(huì)議由多篇論文予以關(guān)注。CD86表達(dá)率與狼瘡活動(dòng)指標(biāo)正相關(guān)。目前認(rèn)為CD1遞呈酯類或糖脂類抗原，對(duì)NKT細(xì)胞活化有重要作用。調(diào)控Th2細(xì)胞的轉(zhuǎn)錄因子GATA3的升高與SLE活動(dòng)有關(guān)3美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要上海第二醫(yī)科大學(xué)瑞金醫(yī)院測(cè)定SLE外周血單個(gè)核細(xì)胞Toll樣受體4（TLR4）和TLR2表達(dá)，活動(dòng)期SLE其TLR4mRNA顯著升高。與感染可誘發(fā)SLE活動(dòng)的結(jié)論一致。藥物可通過影響T細(xì)胞DNA甲基化，促進(jìn)某些基因表達(dá)，引起T細(xì)胞活化導(dǎo)致發(fā)病。SLE頭痛與自主神經(jīng)調(diào)節(jié)異常導(dǎo)致的血管擴(kuò)張有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）4美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要抗體檢測(cè)與診斷金標(biāo)法不適合檢測(cè)ANA。質(zhì)控品中陰性標(biāo)本準(zhǔn)確率高（85.1％），ANA陽性核型判斷中均質(zhì)型準(zhǔn)確率低（40.4％）。各種檢測(cè)抗dsDNA抗體方法無明顯優(yōu)劣，陰性準(zhǔn)確率達(dá)97.8％。抗ENA總體準(zhǔn)確率較差（45.8％），國產(chǎn)IBT試劑盒對(duì)抗核糖核蛋白（RNP）抗體和抗SSA抗體的漏檢率很高（分別為34.6％和62.5％）5美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要抗核小體抗體（AnuA）對(duì)SLE敏感性為64％，特異性為97％，與抗dsDNA抗體等聯(lián)合檢測(cè)能提高對(duì)SLE診斷的敏感性。上海第二醫(yī)科大學(xué)仁濟(jì)醫(yī)院和北京人民醫(yī)院分別報(bào)告了在SLE中抗核糖體抗體（抗P抗體）陽性的意義。61例SLE中抗P抗體陽性率為10%，非SLE無陽性。哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院檢測(cè)SLE抗Clq抗體，發(fā)現(xiàn)抗Clq抗體與LN活動(dòng)密切相關(guān)，在Ⅵ型LN水平最高?？股窠?jīng)元抗體及抗Hu抗體對(duì)神經(jīng)精神性SLE相對(duì)特異敏感，而且與活動(dòng)性有關(guān)。血清同型半胱氨酸與動(dòng)脈硬化有關(guān)，而D－二聚體與肺動(dòng)脈栓塞相關(guān)。抗體檢測(cè)與診斷6美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

目前認(rèn)為HLA-DR1、抗原肽及T細(xì)胞受體（TCR）的特異性結(jié)合形成的三分子復(fù)合物是RA發(fā)病的中心環(huán)節(jié)。利用氨基酸替換形成的抗原變構(gòu)肽具有與HLA-DR分子結(jié)合而不能被T細(xì)胞受體識(shí)別特性，其可能抑制與HLA-DR分子結(jié)合的抗原肽對(duì)T細(xì)胞的激活作用。QRRAE與QK/RRAA序列有相同意義，可能為與RA發(fā)病有關(guān)的基因表位之一。NF－κB是參與炎癥細(xì)胞因子表達(dá)的主要轉(zhuǎn)錄因子之一。NF－κB在RA發(fā)病機(jī)制中起關(guān)鍵的調(diào)控作用：調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)，促進(jìn)滑膜細(xì)胞增生、參與關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)重構(gòu)。7美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要RA共同表位（OK/RRAA.SE)通過抗原的分子模擬及模糊機(jī)制誘導(dǎo)RA的發(fā)生。攜帶SE的HLA－DRB1、0401、0404、0405等亞型者常伴關(guān)節(jié)破壞和多種自身抗體陽性。非常早期RA，病程小于12周。早期RA，病程在12周到二年間。8美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要多名作者對(duì)抗環(huán)瓜氨酸（CCP）抗體在診斷RA和疾病活動(dòng)性方面進(jìn)行了研究，抗CCP抗體與RA的活動(dòng)性有關(guān)，于骨侵蝕關(guān)系需要進(jìn)一步研究?？菇堑鞍孜⒔z聚集蛋白抗體（AFA）在診斷RA早期疑似RA方面有較高的敏感性和特異性，操作簡(jiǎn)單，易標(biāo)準(zhǔn)化。

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

9美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要以重組腺病毒為載體可以成功的將重組人白細(xì)胞介素－1受體拮抗劑（rhIL–1Ra）基因?qū)胪没こ衫w維樣細(xì)胞和滑膜組織，高效地轉(zhuǎn)錄mRNA并表達(dá)具有活性的hIL-1β誘導(dǎo)的滑膜炎癥，顯示基因治療RA是一種極有前途的新途徑。CTLA41g：（co-stimulator阻滯劑，與CD80/CD86受體結(jié)合，阻斷它們與T細(xì)胞上的CD28結(jié)合阻止T細(xì)胞增生和細(xì)胞因子的釋放）10美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要OM-89（大腸埃希菌提取物可誘導(dǎo)HSP特異性T細(xì)胞的產(chǎn)生，調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)）多肽AZD2315（可封閉與RA相關(guān)的HLA-DRB1分子）強(qiáng)力霉素MRA（IL-6受體的抗體）Alefacept（人的LEA-3/lgG1融合蛋白，可與T細(xì)胞表面的CD2結(jié)合，阻斷CD45RO記憶細(xì)胞的作用）11美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要早期RAOlive等認(rèn)為可預(yù)測(cè)早期RA的指標(biāo)有疼痛、握力、Ritchie指數(shù)、腫脹關(guān)節(jié)數(shù)、CRP、RF、Sharp積分、抗CCP抗體、C端肽等等預(yù)測(cè)RA的獨(dú)立參數(shù)是腫脹關(guān)節(jié)數(shù)、抗CCP抗體、握力和APF。關(guān)節(jié)腫脹、高滴度RF和Sharp積分與放射性進(jìn)展有關(guān)。影響緩解參數(shù)：用了三種標(biāo)準(zhǔn)Pinals（6項(xiàng)-IgM-RF和Ritchie指數(shù)），Silman（腫脹關(guān)節(jié)數(shù)IgM-RF和疼痛），EULAR（DAS<1.6抗CCP抗體、CRP和Ritchie指數(shù))。其中IgM-RF和Ritchie指數(shù)為最有效指標(biāo)。12美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要SUMMARYOFTHESTATUSOFTREATMENTFORRAIN2003DisabilityandmortalitystilloccurwithRANodrugusedasmonotherapyhasyetbeenshowntobebetterthanmethotrexateThereisearlieruseofDMARDtreatmentEarlyDMARDuseisassociatedwithbetteroutcomeCorticosteroidscontinuetobeasbridgetherapyCombinationtherapyiseffectiveandshouldbeconsideredasinductiontreatmentAnti-TNFtreatmentisasignificantadvanceDiseaseactivityremainsdespiteouradvancesClinicalstudiesaremoredifficultnowbecauseofoursuccess；placebocontrolledstudiesneedtobere-examinedandnewdesignsareneededtofurtherdrugdevelopment13美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要3血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。⊿pA）反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎這一名詞嚴(yán)格限制為由下列病原引起的關(guān)節(jié)炎：衣原體、沙門菌、志賀菌、耶爾森菌、軍團(tuán)菌。只有這些病原應(yīng)起的關(guān)節(jié)炎具有血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的共同臨床特征。另外，HLA—B27的三分子復(fù)合物（重鏈、輕鏈、肽）結(jié)構(gòu)的改變引發(fā)了有關(guān)HLA－B27介導(dǎo)關(guān)節(jié)炎的新理論。主要的發(fā)現(xiàn)是HLA—B27可以沒有β2－微球蛋白輕鏈而以自由重鏈的形式存在，HLA—B27的自由重鏈至少有兩種途徑導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎產(chǎn)生。。14美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要一個(gè)就是自由重鏈為免疫細(xì)胞受體如NK細(xì)胞受體提供配體；另一個(gè)可能是自由重鏈的產(chǎn)生與HLA—B27在細(xì)胞內(nèi)較其他的HLA—I類分子成熟較慢有關(guān)，這可能導(dǎo)致產(chǎn)生細(xì)胞內(nèi)“未折疊蛋白應(yīng)答”或“過負(fù)荷應(yīng)答”為特征的信號(hào)反應(yīng)，后者激活NK-κB進(jìn)而導(dǎo)致炎癥產(chǎn)生。這一過程可發(fā)生在滑膜腔的巨噬細(xì)胞。巨噬細(xì)胞因?yàn)榉置赥NF-α這一主要的炎性介質(zhì)在炎癥反應(yīng)中起了中心作用。葡萄膜富含與免疫相關(guān)的多種細(xì)胞，加之血流緩慢等易導(dǎo)致免疫成分和抗原沉積，引發(fā)炎癥。玻璃體具有抗原儲(chǔ)存庫之稱。眼內(nèi)還有如視網(wǎng)膜S抗原等多種抗原。這些標(biāo)志著易發(fā)生免疫反應(yīng)。主要為T細(xì)胞介導(dǎo)，也有B細(xì)胞參與。15美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要另外發(fā)現(xiàn)AS患者外周關(guān)節(jié)滑膜組織中護(hù)骨素(OPG)表達(dá)水平明顯升高這可能是維持AS關(guān)節(jié)局部骨代謝穩(wěn)定的重要因素。AS以異位骨形成導(dǎo)致骨硬化為特征。肌腱附著點(diǎn)是提供新骨形成所需的基質(zhì)及前體細(xì)胞微小的生長(zhǎng)平臺(tái)。BMP-4（骨形態(tài)發(fā)生蛋白）CTGF(結(jié)締組織生長(zhǎng)因子)TGF-(轉(zhuǎn)移生長(zhǎng)因子)BMPR2的mRNA對(duì)肌腱端的骨化以及骨贅形成有重要作用。Vanin-1j可刺激多潛能的基質(zhì)細(xì)胞形成軟骨細(xì)胞并進(jìn)一步形成骨贅。16美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要NGF3、4（神經(jīng)生長(zhǎng)因子）和NGFRp75與外周骨節(jié)炎發(fā)生有關(guān)。MMP3與BASDAI和ESR增高相關(guān)。而ESR與臨床關(guān)節(jié)積分、HAQ積分及DAS積分相關(guān)。COMP（軟骨寡核甘酸基質(zhì)蛋白）與ESR、CRP、S-SAA（急性血清淀粉蛋白）及RICHIE指數(shù)、關(guān)節(jié)腫脹數(shù)、DAS相關(guān)。COMP與關(guān)節(jié)的侵蝕呈高度相關(guān)。IL-15、IL-18是滑膜組織中最重要的促炎因子，通過增強(qiáng)T細(xì)胞的活化及聚集、中性粒細(xì)胞的活化、單核巨噬細(xì)胞的活化與血管形成而引起滑膜炎癥反應(yīng)。細(xì)胞因子在AS中的上調(diào)是特異性的改變，其免疫活性特異地誘導(dǎo)脊柱和骶髂關(guān)節(jié)炎細(xì)胞因子滴度與DAS相關(guān)。比較能反應(yīng)AS臨床的放射學(xué)改變的品評(píng)估方法為修訂的SASSS。。17美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要干燥綜合征（SS）α－胞襯蛋白（α－fodrin）是近年發(fā)現(xiàn)SS具有器官特異性的抗原，SS患者血清可與之起反應(yīng)。III型毒蕈堿樣乙酰膽堿M3受體與SS有關(guān)。該受體可阻斷植物神經(jīng)對(duì)殘余外分泌腺體的調(diào)節(jié)作用，并產(chǎn)生神經(jīng)功能紊亂。M3受體特異性為90％，敏感性為80～90％。其激動(dòng)劑匹羅卡品（20mg/日）和環(huán)戊硫酮(15~30mg/日)對(duì)SS有效?？功?fodrin-G抗體陽性率為52％、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎8.3％、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及正常對(duì)照組均為陰性。在干燥綜合征中該抗體敏感性為52％，特異性為94％。18美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要

纖維肌痛綜合征（FM）

纖維肌痛綜合征的發(fā)病機(jī)制的研究揭示了中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)部的變化是疾病發(fā)生的核心。中樞神經(jīng)系統(tǒng)最重要的神經(jīng)遞質(zhì)有乙酰膽堿、γ-氨基丁酸和谷氨酸。谷氨酸是主要的興奮性神經(jīng)遞質(zhì)、γ-氨基丁酸是主要的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，在神經(jīng)元的神經(jīng)沖動(dòng)的傳遞中起了重要作用。當(dāng)與疼痛有關(guān)的神經(jīng)元活化閾值降低時(shí)，就會(huì)產(chǎn)生痛覺過敏現(xiàn)象。中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生的神經(jīng)可塑性改變引起痛覺過敏即稱之為“中樞敏感化”。19美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要中樞敏感化的主要概念是感覺沖動(dòng)在脊髓水平被放大，所有刺激都可以引起大腦活動(dòng)增加，對(duì)于相同的刺激，纖維肌痛綜合征的患者大腦電活動(dòng)比健康對(duì)照增加－疼痛信號(hào)被放大。而對(duì)無髓鞘的C型神經(jīng)纖維的反復(fù)刺激可以產(chǎn)生“時(shí)間性總和現(xiàn)象”。谷氨酸激活A(yù)MPA（kainate/-amino-3-hydroxy-s-methly-4-isoxazolepropinate,AMPA）受體，產(chǎn)生銳痛感覺，C型纖維的反復(fù)刺激誘發(fā)蛋白激酶激活，進(jìn)一步轉(zhuǎn)錄因子被激活，合成神經(jīng)突觸部位起黏固作用的新蛋白。通過這種方式，形成了對(duì)疼痛的長(zhǎng)期記憶。已證實(shí)在纖維肌痛綜合征患者的腦脊液中P物質(zhì)水、神經(jīng)生長(zhǎng)因子水平是升高的。20美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要治療措施包括發(fā)現(xiàn)與去除外周疼痛發(fā)生器；使用止痛藥改變神經(jīng)元的極化程度、阻斷興奮性遞質(zhì)谷氨酸的釋放（鴉片及某些抗癲癇藥）、使用增強(qiáng)γ-氨基丁酸受體的活性的藥物（如neurontin、tiagabine）；激活下傳抑制性傳導(dǎo)束（如三環(huán)類抗抑郁藥、鴉片、tizanidine）；此外規(guī)律的運(yùn)動(dòng)（伸展運(yùn)動(dòng)和有氧運(yùn)動(dòng)）也應(yīng)視為一種藥物。21美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要纖維肌痛（fibromyalgia,FM）是一個(gè)既熟悉又陌生的疾病。是一個(gè)介于健康和疾病之間的癥狀。Goldberg和Bennett指出FM的疼痛是由于中樞神經(jīng)的過敏（centralsensitization），把周圍機(jī)體組織一般性疼痛感受高度總和，是患者的疼痛感受高壓正常者的感受（pain,2003,102:87-95）。引起的原因有心理社會(huì)因素、神經(jīng)內(nèi)分泌因素、植物神經(jīng)失調(diào)等。有許多FM無疼痛表現(xiàn)或除疼痛外伴有慢性乏力、抑郁、過敏結(jié)腸、過敏膀胱、藥物過敏、偏頭痛、睡眠失調(diào)等綜合征。FM的癥狀非常個(gè)體化。2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

22美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要科羅拉多州（Colorado）的Kotzin稱幾乎所有的自身免疫病是由T細(xì)胞，包括CD4＋T細(xì)胞和CD8＋T細(xì)胞介導(dǎo)的。致病性的T細(xì)胞則為分泌干擾素（IFN）－γ的Th1細(xì)胞，SLE及RA皆屬此。僅查到組織內(nèi)的自身免疫細(xì)胞如自身反應(yīng)性（autoreactive）B細(xì)胞和調(diào)節(jié)性（regulatory）T細(xì)胞不等于機(jī)體已患自身免疫病。2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

23美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要作為自身免疫病必須要有組織的炎癥和組織的損傷，T細(xì)胞活化是自身免疫病發(fā)病的基礎(chǔ)。引起T細(xì)胞活化的信號(hào)(signal）,除已知道的第一信號(hào)（APCMHC-Ⅱ+Ag+TCR）外必須要有第二信號(hào)，及輔助刺激因子（B7,CD28,CTLA-4途徑）的活化。2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

24美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要基因?qū)ψ陨砻庖卟∮锌隙ǖ挠绊憽＞哂蠷A共同決定簇（sharedepitopes）者患RA的危險(xiǎn)性為1/7~1/80，而不具有者為1/580。MCTD與HLA-DR4/DR2/DQA10103及DQB10301基因亞型有關(guān)。u1RNP抗體與DR4/DR2亞型密切相關(guān)。2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

25美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要提出了治療自身免疫病的理論和假設(shè)：①控制CD4＋T細(xì)胞和其活化，包括新型抗CD3單抗，攻擊T細(xì)胞藥物，T細(xì)胞信號(hào)途徑抑制劑及輔助刺激因子抑制劑；如CTLA4-Ig、抗B7單抗、抗CD40L單抗等；②減輕Th1細(xì)胞反應(yīng)或?qū)⑵滢D(zhuǎn)為Th2細(xì)胞反應(yīng)；③抑制相關(guān)細(xì)胞因子TNF-α、IFN-α或IFN-γ；④在SLE可用抗CD20單抗，抗BlyS單抗（或抑制劑）等。2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

26美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要血管炎

病因和發(fā)病機(jī)制TCF-β在GCA血管堵塞的發(fā)展和激發(fā)缺血性實(shí)踐中可能起一定的作用.從細(xì)胞選擇性來看,感染可能是造成細(xì)胞應(yīng)激狀態(tài)的原因之一.27美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要由效應(yīng)T細(xì)胞驅(qū)動(dòng)的免疫反應(yīng)，可能在肉芽腫的形成及引起疾病進(jìn)展的自身反應(yīng)型T、B細(xì)胞的擴(kuò)增中起一定作用。Y由感染和／或自身抗原所致的細(xì)胞免疫反應(yīng)的基本改變，可能從很大程度上確定了WG的疾病進(jìn)程。WG患者和臨床醫(yī)師需要注意預(yù)防和及時(shí)發(fā)現(xiàn)及靜脈血栓的形成。Bakthavachalan等建議將感覺神經(jīng)聽力損害和傳導(dǎo)性聽力損害作為診斷指標(biāo)之一。2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

28美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Srauss?。┑牟煌憩F(xiàn)類型中，ANCA的陽性率不同；ANCA(＋)與腎臟受累及周圍神經(jīng)病的發(fā)生有顯著的相關(guān)性，而ANCA(-)則與心肺受累關(guān)系密切。2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

29美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要

Park等指出大動(dòng)脈炎（Takayasu’s動(dòng)脈炎）中AECA的陽性率顯著增高，并于疾病的活動(dòng)性相關(guān)。而抗磷脂抗體，包括抗心磷脂抗體（aCL）、抗β2糖蛋白I（β2-GPI）抗體和狼瘡抗凝物（LA）在Takayasu’s動(dòng)脈炎中的陽性率無顯著的升高。2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

30美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要

治療Croot等對(duì)ANCA(+)的系統(tǒng)性血管炎（AASV）進(jìn)行治療方案的比較，發(fā)現(xiàn)口服甲氨喋呤+潑尼松龍的治療方案與推薦的CTX+潑尼松龍標(biāo)準(zhǔn)方案在治療6個(gè)月時(shí)的緩解率相近，而且MTX耐受良好。但是本試驗(yàn)中復(fù)發(fā)率高，提示應(yīng)將免疫抑制治療延長(zhǎng)至12月。Pagnoux等認(rèn)為將CTX沖擊療法誘導(dǎo)緩解和硫唑嘌呤（AZA）或MTX維持治療結(jié)合起來的治療策略對(duì)AASV是安全有效的；在維持治療階段，總體病死率很低；MTX組和AZA組的復(fù)發(fā)率相近。2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

32美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要轉(zhuǎn)歸和預(yù)后臨床高危因素包括:

顯著的認(rèn)知功能障礙和嚴(yán)重的頭痛腦部MRI顯示多灶性腦實(shí)質(zhì)損傷和雙側(cè)腦梗死血管造影時(shí)多處狹窄、累及雙側(cè)和周圍血管2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

33美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要關(guān)于SLE的治療

證實(shí)血清C3a和抗dsDNA抗體升高可作為早期病情復(fù)發(fā)的血清學(xué)指標(biāo)，在此階段及時(shí)使用中等量激素能減少復(fù)發(fā)及避免長(zhǎng)期大劑量激素的使用。34美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要紐約Barinstein報(bào)告了靜脈滴注環(huán)磷酰胺（CTX）療法（750mg~1g/M2，每月1次，共7次，繼之每3個(gè)月一次，共10次），治療兒童世界衛(wèi)生組織（WHO）III型或IV型狼瘡腎炎（LN）的10年隨訪從療程結(jié)束后的重復(fù)腎活檢，10年中病情復(fù)發(fā)情況以及其他免疫抑制劑使用等方面證實(shí)了該CTX方案治療兒童LN的有效性。2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

35美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要大劑量CTX治療嚴(yán)重SLE的治療方案（連續(xù)4d,50mg/kg），初步結(jié)果顯示治療6個(gè)月后的總體健康狀況明顯優(yōu)于對(duì)照組。酶酚脂酸（MMF）在治療LN的療效與較少的副作用已得到較廣泛的認(rèn)同。MMF組感染發(fā)生率較低，病人依從性好。羥氯喹可能具有減少血栓形成的作用，反應(yīng)停（tilidomide）對(duì)免疫劑難以起效的皮膚損害有效，但需注意服藥十月后的亞臨床型的神經(jīng)損害。2003年美國風(fēng)濕病學(xué)年會(huì)紀(jì)要（一）

36美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要抗磷脂綜合征臨床表現(xiàn)及診斷抗β2－GPI抗體的陽性率及血清滴度均較健康對(duì)照組顯著增高，而且其IgA型可能與ACS的發(fā)病及轉(zhuǎn)歸的關(guān)系最為密切，提示抗β2－GPI抗體可能參與了ACS的血栓性事件的發(fā)生。37美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要發(fā)現(xiàn)aPL(+)與血栓形成的關(guān)系密切，陽性的aPL的數(shù)目和／或aPL(+)的持續(xù)時(shí)間可能是導(dǎo)致血栓形成的高危因素。高血壓患者存在的血栓性微血管?。═MA）和腎動(dòng)脈狹窄是可能的致病因素?？沽字C合征38美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和中國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)紀(jì)要無論是在PAPS還是SAPS中，非特異性的腦電圖（EEG）異常出現(xiàn)的頻率都很高，其中theta慢波最常見，但是也可見到較嚴(yán)重的theta波異常，有致癇性的棘波活動(dòng)較少見，提示EEG對(duì)發(fā)現(xiàn)APS中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常更為敏感抗磷脂