髓母細胞瘤課件

髓母細胞瘤（medulloblastoma)概述髓母細胞瘤占膠質(zhì)瘤的8.2%，多見于兒童，中位年齡5～7歲，20%2歲以下，85%15歲以下，男：女=1.3：1。好發(fā)于小腦，對放射線較敏感。綜合治療5年生存率達32%，少數(shù)達10年以上。病理髓母細胞瘤屬于原始神經(jīng)上皮性腫瘤（primitiveneuroendocrinetumor,PNET).多見于小腦蚓部，常侵犯一側(cè)或雙側(cè)小腦半球，可壓迫或侵及腦干、第四腦室核導(dǎo)水管，造成腦積水。惡性程度高，易經(jīng)腦脊液播散。[Chang—Harisiadis分期]T1：<3cm，局限于小腦蚓部中線上，四腦室底，小腦半球很少部分受累。T2：<=3cm，累及附近1個結(jié)構(gòu)，或占據(jù)部分四腦室。T3：侵及附近2個結(jié)構(gòu)或完全占據(jù)四腦室，并阻塞中腦導(dǎo)水管及四腦室的側(cè)孔，引起腦積水。T4：腫瘤經(jīng)中腦導(dǎo)水管侵及第三腦室及中腦，或擴散到頸髓。M1：鏡下腦脊液轉(zhuǎn)移瘤細胞。M2：小腦、大腦蛛網(wǎng)膜下腔或第三腦室、側(cè)腦室有轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。M3：種植于脊髓蛛網(wǎng)膜下腔。M4：中樞軸外轉(zhuǎn)移。TheUniversityofCalifomia,SanFranciscosystem,UCSF：低危組：無擴散，肉眼全切，>3歲。高危組：原發(fā)灶外擴散，或未能肉眼全切，<3歲。臨床表現(xiàn)：

顱高壓及小腦受壓引起的癥狀與體征，因惡性度高，進展快，病程短。診斷臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)檢查，術(shù)后病理明確診斷全腦、全脊髓增強CT/MRI掃描，腦脊液細胞學(xué)檢查，明確分期。治療（一）手術(shù)：解除占位，降低顱高壓；明確病理診斷。（二）放療：近30%患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移，故術(shù)后多主張性全中樞軸的放療；副作用：內(nèi)分泌功能不足，影響身材發(fā)育，思維能力下降等。應(yīng)對措施：降低放療劑量輔以化療；超分割治療全腦全脊髓放療技術(shù)（一）體位：俯臥位，體部墊10cm厚的平板，面部墊“船形枕”面罩固定儀，使頸椎處于較平坦且與床面平行，體中線與床軸一致。模擬機下，雙側(cè)外耳孔相對，保持體位，制作頭罩固定。（二）定位1、全腦野：兩側(cè)平行野水平照射，6～8MV-X等中心技術(shù)。范圍—全顱。上界：頭頂；下界：第四頸椎下緣；兩側(cè)界：外眥與外耳孔連線，折轉(zhuǎn)沿椎體前緣下行至第四頸椎下緣。注意：面頸部擋鉛，頸椎完整包在野內(nèi)，以免造成椎體畸形全腦全脊髓放療技術(shù)2、全脊髓照射野：根據(jù)背部體中線皮膚距椎管后緣的距離選擇合適能量的電子線或X線。分2～3個野，源皮距垂直照射。上界：接全腦野的下界；下界：骶4下緣；兩側(cè)界：椎體橫突及整個骶骨。相鄰兩野之間間隔1.2～1.5cm。全腦全脊髓放療技術(shù)放療劑量低危組：全腦全脊髓36Gy，1.8Gy/f，后顱凹追加劑量至54～60Gy。

或全腦全脊髓23.4Gy，1.8Gy/f，輔以化療。高危組：全腦全脊髓36Gy，1.8Gy/f，后顱凹追加劑量至54Gy。放療后輔以化療年齡小于2~3歲兒童，全中樞軸放療很難推到30Gy，這是其預(yù)后差的主要原因之一。保護卵巢：兩次水平相對照射野，用高能X線等中心照射。注意事項：1、相鄰兩野之間留間隙，每周上下移動，避免劑量重疊或過低；2、全腦照射時，腦部深度與頸髓深度分別計算，避免頸髓劑量過高；3、兒童椎體受照要均勻，避免椎體畸形；4、未婚女性骶部照射時，注意保護卵巢功能，采用電子線或水平野照射；5、從小劑量開始，避免急性放射性反應(yīng)；6、注意觀察及處理胃腸道反應(yīng)。預(yù)后單純手術(shù)生存時間6~13個月手術(shù)+術(shù)后放療的綜合治療模式可顯著改善病人預(yù)后經(jīng)過有效綜合治療，5年生存率可達到40%~80