纖維素性縱隔炎的影像診斷

摘要

纖維素性縱隔炎是一種縱隔良性疾病，是由縱隔中纖維組織增生引起。根據(jù)受累范圍，分為肉芽腫性和非肉芽腫性兩種亞型。肉芽腫性通常與感染引起的異常免疫反應(yīng)有關(guān)；非肉芽腫性可能是特發(fā)性的，或與自身免疫有關(guān)。這兩種亞型均會(huì)出現(xiàn)與重要縱隔結(jié)構(gòu)梗阻或壓迫相關(guān)的體征和癥狀。CT增強(qiáng)是診斷和鑒別診斷纖維素性縱隔炎的首選檢查方法。影像學(xué)特征包括縱隔軟組織浸潤(rùn)（伴或不伴鈣化），伴有縱隔血管結(jié)構(gòu)和/或呼吸消化道的壓迫或阻塞。當(dāng)在適當(dāng)?shù)呐R床背景下發(fā)現(xiàn)這些特征時(shí)，放射科醫(yī)師就可以提出纖維素性縱隔炎的診斷。在初始和后續(xù)的影像學(xué)檢查中，仔細(xì)評(píng)估對(duì)于排除潛在惡性腫瘤、評(píng)估疾病進(jìn)展、識(shí)別并發(fā)癥和評(píng)估治療反應(yīng)至關(guān)重要。纖維素性縱隔炎（fibrosingmediastinitis，F(xiàn)M）又稱為硬化性縱隔炎或縱隔纖維化，一種縱隔少見的良性非腫瘤性增殖性疾病，被認(rèn)為是縱隔內(nèi)對(duì)病原體、自身免疫性疾病等作出一種異常免疫增殖反應(yīng)，縱隔中致密的纖維組織進(jìn)行性浸潤(rùn)性增生，取代了正常的縱隔脂肪，并壓迫縱隔和肺門結(jié)構(gòu)，繼發(fā)縱隔及肺門器官狹窄或閉塞性改變。FM臨床表現(xiàn)非特異，會(huì)出現(xiàn)與重要縱隔結(jié)構(gòu)梗阻或受壓相關(guān)的體征和癥狀。本文中簡(jiǎn)要介紹FM的影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷。一、FM分型

FM包括肉芽腫性及非肉芽腫性亞型。其中肉芽腫性FM是FM最常見的類型，占所有FM病例的80%~90%，主要由病原體如組織胞漿菌、結(jié)核分枝桿菌等感染引起，也可由一些炎癥性疾病如結(jié)節(jié)病引起。國內(nèi)研究報(bào)道的FM常見類型是結(jié)核分枝桿菌感染而導(dǎo)致；美國及世界各地溫帶地區(qū)FM大多數(shù)是由于接觸到莢膜組織胞漿菌而導(dǎo)致。組織胞漿菌或結(jié)核分枝桿菌縱隔感染通常是亞臨床的，在受累器官（肺門、縱隔、肝臟和脾臟）形成肉芽腫，這些肉芽腫通常表現(xiàn)出干酪樣壞死和營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化。絕大多數(shù)情況下肉芽腫性縱隔或肺門淋巴結(jié)被包裹得很好，不會(huì)浸潤(rùn)?quán)徑净蚱渌v隔或肺門結(jié)構(gòu)。少數(shù)患者會(huì)經(jīng)歷持續(xù)的纖維炎癥反應(yīng)，浸潤(rùn)性纖維組織和/或脫細(xì)胞膠原形成，浸潤(rùn)并取代正常的縱隔脂肪，導(dǎo)致FM的發(fā)生。最終，癥狀的存在和嚴(yán)重程度取決于纖維炎癥反應(yīng)對(duì)縱隔和肺門結(jié)構(gòu)造成的影響。結(jié)核分枝桿菌和組織胞漿菌相關(guān)FM的臨床及影像特征比較見表1。非肉芽腫性FM是較少見的亞型，其患病率尚不清楚，可由自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病等）引起，也可作為放療或先前使用二甲麥角新堿等藥物治療的并發(fā)癥。部分非肉芽腫性FM患者表現(xiàn)出屬于IgG4相關(guān)疾病范圍內(nèi)的組織病理學(xué)和免疫學(xué)特征，并伴有其他相關(guān)疾病，如腹膜后纖維化、硬化性膽管炎、自身免疫性胰腺炎和里德爾甲狀腺炎。這種亞型也被稱為彌漫性或特發(fā)性FM?；颊咄ǔＪ侵欣夏耆?，并且男性比女性更易發(fā)病。二、FM的評(píng)價(jià)技術(shù)和影像表現(xiàn)

在胸部CT平掃上，肉芽腫性FM通常表現(xiàn)為局灶性或浸潤(rùn)性軟組織，常伴有點(diǎn)狀或致密鈣化，不伴液化壞死的低密度灶。最常受累部位是右氣管旁區(qū)、隆突下區(qū)和肺門，造成支氣管狹窄、阻塞性肺炎、阻塞性肺不張等，以右肺中葉肺不張常見（圖1~4）。胸部增強(qiáng)CT是評(píng)估疑似FM的首選方法。增強(qiáng)CT結(jié)合多平面和三維重組圖像能準(zhǔn)確描述異常的位置、受影響的特定縱隔和/或肺門結(jié)構(gòu)以及疾病的嚴(yán)重程度（圖5）。靜脈注射對(duì)比劑后，浸潤(rùn)性軟組織可出現(xiàn)不同程度的不均勻增強(qiáng)。肺肉芽腫鈣化、支氣管鈣化以及脾和肝的點(diǎn)狀肉芽腫性鈣化可能有助于診斷結(jié)核分枝桿菌或組織胞漿菌繼發(fā)FM。在某些情況下，軟組織成分可能很少或不存在，與血管和/或氣道狹窄相關(guān)的多發(fā)鈣化灶是主要發(fā)現(xiàn)。在慢性血管阻塞患者中可以出現(xiàn)繼發(fā)性改變，如縱隔和胸壁側(cè)支血管開放，包括支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張迂曲。非肉芽腫性FM常表現(xiàn)為浸潤(rùn)性軟組織彌漫性累及縱隔和肺門，鈣化灶罕見或不存在，靜脈注射對(duì)比劑后會(huì)有不同程度的不均勻強(qiáng)化。胸外影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化（圖5，6）、硬化性膽管炎、自身免疫性胰腺炎等［6，。圖1~4

結(jié)核分枝桿菌相關(guān)纖維素性縱隔炎胸部CT平掃圖像。圖1肺窗示右肺上葉尖后段結(jié)節(jié)及樹芽征，圖2肺窗示右肺中葉、左肺舌段及下葉基底段支氣管狹窄，右肺中葉樹芽征；圖3縱隔窗示4R組及6組淋巴結(jié)增大，右肺上葉不規(guī)則小結(jié)節(jié)；圖4縱隔窗示雙肺門不規(guī)則軟組織密度影伴點(diǎn)狀鈣化，右肺中葉及左肺舌段、左肺下葉基底段支氣管狹窄圖5，6

纖維素性縱隔炎合并腹膜后纖維化主動(dòng)脈CT血管成像（CTA）及腹部CT增強(qiáng)圖像。圖5為胸主動(dòng)脈CTA示雙肺門多發(fā)不規(guī)則軟組織，右肺下葉基底段支氣管、左肺下葉肺靜脈局部狹窄，雙側(cè)胸腔積液；圖6為腹部CT增強(qiáng)示腹主動(dòng)脈周圍不規(guī)則軟組織包裹圖7，8

纖維素性縱隔炎的MR增強(qiáng)圖像。圖7為增強(qiáng)MR成像示右肺中葉肺不張；圖8為冠狀面最大密度投影示右肺上葉肺動(dòng)脈及右肺下葉肺動(dòng)脈起始部局部狹窄MRI在識(shí)別病變范圍方面相當(dāng)于CT，但CT對(duì)氣道評(píng)估及鈣化識(shí)別更好。在T1加權(quán)圖像上纖維組織常表現(xiàn)為中等信號(hào)強(qiáng)度，在T2加權(quán)像圖上表現(xiàn)為可變的信號(hào)強(qiáng)度，在MR血管成像上表現(xiàn)為近肺門區(qū)肺動(dòng)脈局部狹窄、分支稀疏甚至發(fā)生閉塞（圖7，8）。選擇性肺血管造影能夠清晰顯示肺血管受累范圍（圖9，10），但由于是有創(chuàng)性檢查，目前已基本被CT血管造影和MR血管造影取代。選擇性肺血管造影的主要作用是在放置血管支架前評(píng)估病變嚴(yán)重程度，以及如果CT血管造影和MR血管造影結(jié)果不確定時(shí)，評(píng)估支架和/或血管的通暢性。圖9，10

纖維素性縱隔炎肺動(dòng)脈造影及肺動(dòng)脈CT血管成像。肺動(dòng)脈造影示右肺中葉及右肺下葉肺動(dòng)脈起始部局部明顯狹窄，左肺下葉肺動(dòng)脈未見顯示（圖9）；肺動(dòng)脈CT血管成像容積重建顯示右肺中葉及下葉肺動(dòng)脈起始部明顯狹窄，左肺下葉肺動(dòng)脈缺如（圖10）圖11~14

纖維素性縱隔炎肺動(dòng)脈并發(fā)癥的CT肺動(dòng)脈造影圖。圖11，12為橫斷面圖像示雙肺門不規(guī)則軟組織包繞肺動(dòng)脈周圍；圖13為容積重組示右肺下葉肺動(dòng)脈局部明顯狹窄；圖14為容積重組示左肺下葉肺動(dòng)脈缺損、左下肺靜脈纖細(xì)圖15，16

纖維素性縱隔炎肺靜脈并發(fā)癥的CT肺靜脈造影容積重組圖像。圖15為左下肺靜脈及右上肺靜脈局部明顯狹窄，圖16為右上肺靜脈局部明顯狹窄三、FM并發(fā)癥

1.氣道并發(fā)癥：FM可沿氣管、支氣管樹延伸，并可包裹氣管、主支氣管、葉和/或段支氣管，導(dǎo)致進(jìn)行性氣道狹窄或完全阻塞，影像學(xué)表現(xiàn)為阻塞性肺炎、阻塞性肺不張和支氣管腔內(nèi)黏液栓等相關(guān)特征（圖2，4）。在復(fù)發(fā)性或慢性阻塞性肺炎的患者中，還可以觀察到受累肺實(shí)質(zhì)的纖維化和支氣管擴(kuò)張的繼發(fā)表現(xiàn)。2.肺血管并發(fā)癥：根據(jù)受累肺血管，F(xiàn)M被分為3型。Ⅰ型，主要累及縱隔及肺門區(qū)肺動(dòng)脈，常伴隨支氣管受累，而肺靜脈不受累；Ⅱ型，主要累及肺靜脈不伴肺動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為肺靜脈狹窄或閉塞，此型支氣管受累較少見；Ⅲ型，肺動(dòng)脈、肺靜脈及氣道狹窄，如伴有其他臟器受累如食管、上腔靜脈，則標(biāo)記為各型的亞型。FM患者中心肺動(dòng)脈的纖維包裹特點(diǎn)是受累肺動(dòng)脈局部狹窄或閉塞。與周圍伴或不伴鈣化的軟組織相比，肺動(dòng)脈可能纖細(xì)（圖11~14），并可能出現(xiàn)灌注減低區(qū)的馬賽克征。由于肺動(dòng)脈狹窄或閉塞，可引起肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高。FM累及肺靜脈會(huì)導(dǎo)致靜脈和淋巴管狹窄和/或阻塞（即局灶性靜脈阻塞性疾?。珻T表現(xiàn)為磨玻璃影、小葉間隔增厚和胸腔積液（圖15，16）。影像學(xué)和臨床表現(xiàn)可能與肺靜脈阻塞性疾病相似，表現(xiàn)包括肺動(dòng)脈干擴(kuò)張、磨玻璃影和小葉間隔增厚，特別是當(dāng)與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)時(shí)。慢性靜脈淤血和/或阻塞的患者可表現(xiàn)為進(jìn)行性或勞力性呼吸困難和咯血，這種癥狀被稱為假性二尖瓣狹窄綜合征。FM累及肺動(dòng)脈和/或靜脈阻塞可導(dǎo)致肺梗死，患者可能出現(xiàn)與慢性肺血栓栓塞性疾病患者相似的癥狀。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和右心衰是慢性肺血管阻塞的嚴(yán)重的并發(fā)癥，是FM患者發(fā)病和死亡的重要原因。3.FM累及上腔靜脈并發(fā)癥：當(dāng)FM包裹上腔靜脈時(shí)，可發(fā)生進(jìn)行性血管狹窄和阻塞，產(chǎn)生上腔靜脈阻塞綜合征被認(rèn)為是FM最常見的嚴(yán)重并發(fā)癥，典型臨床特征包括面部和上肢水腫、呼吸困難和咳嗽，少見癥狀包括吞咽困難、頭痛和喘鳴。上腔靜脈阻塞導(dǎo)致血液分流到胸壁、縱隔，甚至腹部胃周圍的多個(gè)側(cè)支通路。側(cè)支血管在增強(qiáng)CT上很容易識(shí)別，表現(xiàn)為增強(qiáng)的蛇形或各種大小的靜脈曲張。4.FM的其他罕見胸部并發(fā)癥：包括纖維組織浸潤(rùn)心包，并導(dǎo)致縮窄性心包炎。CT表現(xiàn)為心包增厚伴或不伴鈣化，可能還會(huì)出現(xiàn)心力衰竭的其他表現(xiàn)，如室間隔變平、對(duì)比劑回流至下腔靜脈和肝靜脈、胸腔積液和肺部靜脈淤血的表現(xiàn)。如果縱隔纖維組織包裹并阻塞胸導(dǎo)管，則可能發(fā)生乳糜胸。但乳糜胸在影像學(xué)上與其他胸腔積液難以區(qū)分。食管的包裹和局部狹窄可能導(dǎo)致吞咽困難。鄰近纖維化的牽拉效應(yīng)可產(chǎn)生食管牽拉憩室。潛在的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括喉返神經(jīng)受壓引起的聲帶麻痹，膈神經(jīng)受壓引起的膈肌麻痹，以及自主神經(jīng)節(jié)受累引起的自主神經(jīng)功能障礙。四、鑒別診斷肉芽腫性FM的診斷通?？苫谔卣餍缘挠跋駥W(xué)表現(xiàn)、患者人口特征和臨床病史，不需要最終的組織病理。縱隔及肺門不規(guī)則軟組織伴鈣化，包裹肺門區(qū)臟器局部狹窄或閉塞，通?？勺龀鲈\斷。如果影像學(xué)表現(xiàn)和患者的人口特征不典型，則必須考慮其他診斷。鑒別診斷中需要考慮和排除慢性肺動(dòng)脈血栓栓塞、原發(fā)性縱隔型肺癌、縱隔轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病等。非肉芽腫性FM的診斷還需要結(jié)合全身多臟器檢查，如硬化性膽管炎、腹膜后纖維化等。1.慢性肺動(dòng)脈栓塞：FM與慢性肺動(dòng)脈血栓栓塞在肺動(dòng)脈造影或肺動(dòng)脈CTA均表現(xiàn)為肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖，但慢性血栓的充盈缺損位于肺動(dòng)脈管腔內(nèi)，呈偏心附壁充盈缺損或蹼樣充盈缺損，可繼發(fā)肺動(dòng)脈狹窄或閉塞，不伴肺動(dòng)脈外的不規(guī)則軟組織灶，不累及氣管、肺靜脈、上腔靜脈狹窄或閉塞。2.縱隔型肺癌：縱隔型肺癌常見于中心型肺癌合并肺不張，病變組織貼近縱隔形成縱隔旁不規(guī)則軟組織腫塊，可侵犯肺動(dòng)脈、肺靜脈，形成縱隔及肺門淋巴結(jié)增大，CT增強(qiáng)可見支氣管狹窄閉塞伴不均勻強(qiáng)化結(jié)節(jié)或腫塊。3.縱隔轉(zhuǎn)移瘤：原發(fā)惡性腫瘤病史，縱隔多發(fā)不規(guī)則軟組織，侵犯或破壞縱隔及肺門臟器，結(jié)合病史，不難判斷。4.縱隔淋巴瘤：以非霍奇金淋巴瘤常見，表現(xiàn)為前縱隔不規(guī)則軟組織腫塊，呈相對(duì)均勻的軟組織密度，可伴有壞死區(qū)，伴有縱隔局限性或彌漫性浸潤(rùn)性的特征，鄰近的縱隔區(qū)域內(nèi)可見增大淋巴結(jié)。5.結(jié)節(jié)?。河蚁路伍T區(qū)、主肺動(dòng)脈區(qū)、氣管隆突下淋巴結(jié)多見，且邊界清晰，密度均勻，無浸潤(rùn)及融合現(xiàn)象，呈中度以上均勻強(qiáng)化，是結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)特征性表現(xiàn)，可伴有鈣化；同