脊髓空洞癥2017課件

脊髓空洞癥

中國貴航集團(tuán)三0二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科規(guī)培基地1編輯版ppt教學(xué)目的與要求1、了解脊髓空洞癥的概念2、了解脊髓空洞癥的病因與發(fā)病機(jī)制3、了解脊髓空洞癥的臨床分型4、了解脊髓空洞癥的診斷及鑒別診斷2編輯版ppt脊髓空洞癥3編輯版ppt概述脊髓空洞癥(syringomyeliaSM)是主要累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病，脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚，且呈筒樣串聯(lián)，臨床上稱為脊髓空洞癥。在1827年OlliveirAngers首先提出該病，1891年ArnoldChiari通過尸檢發(fā)現(xiàn)先天性枕大孔區(qū)畸形和后腦畸形者中，多有脊髓空洞發(fā)現(xiàn)，因此，常稱為ArnoldChiari畸形脊髓空洞癥(ACM-SM)。4編輯版ppt概述好發(fā)部位：可以在頸髓或在上胸段幾個(gè)節(jié)段內(nèi)發(fā)生，也可向上、下延展。少數(shù)累及脊髓全長。

病理：脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生。好發(fā)年齡20～30歲間青、中年期。病因：凡能引起顱脊蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，如枕大孔區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、髓內(nèi)腫瘤小腦和(或)頸髓血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，四腦室和小腦腫瘤時(shí)，也可見有脊空癥，甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時(shí)，也能見到延伸至上頸段的脊髓空洞癥。5編輯版ppt發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前主要有以下三種學(xué)說：1、先天發(fā)育異常本病常合并扁平顱底、小腦扁桃體下疝、脊柱裂、腦積水、頸肋、馬形足等畸形，故認(rèn)為脊髓空洞癥是脊髓先天發(fā)育異常所致。有學(xué)者認(rèn)為胚胎期脊髓神經(jīng)管閉合不全或脊髓內(nèi)先天神經(jīng)膠質(zhì)增生可能與該病有關(guān)6編輯版ppt發(fā)病機(jī)理2、腦脊液動(dòng)力學(xué)異常由于頸枕區(qū)先天性異?？稍斐傻谒哪X室出口處閉塞，影響腦脊液正常循環(huán)，結(jié)果脈絡(luò)叢所產(chǎn)生的腦脊液壓力的搏動(dòng)波，不斷沖擊眷髓中央管而導(dǎo)致中央管擴(kuò)張7編輯版ppt發(fā)病機(jī)理3、血液循環(huán)異常

認(rèn)為脊髓空洞癥是繼發(fā)于脊髓血管畸形、脊髓損傷及脊髓炎伴中央管軟化擴(kuò)張及蛛網(wǎng)膜炎引起的脊髓血液循環(huán)異常，產(chǎn)生髓內(nèi)組織缺血、壞死，液化，形成空洞8編輯版ppt病理脊髓外形呈梭形或膨大或萎縮變細(xì)，其中空洞多位于頸膨大，可向腦干或胸髓擴(kuò)展，腰髓較少受累，偶有多發(fā)空洞而且不相通?？斩幢诓灰?guī)則，由環(huán)形排列的膠質(zhì)細(xì)胞及纖維組成?？斩磧?nèi)存在積液，其成分與CSF相似9編輯版ppt病理病變多起始于灰質(zhì)前聯(lián)合，然后對(duì)稱或不對(duì)稱地向后角和前角擴(kuò)展，繼而壓迫脊髓白質(zhì)。延髓空洞通常呈縱裂狀，多為單側(cè)，有些甚至上升入腦橋，空洞可阻斷內(nèi)側(cè)丘系交及纖維，累及舌下神經(jīng)核和迷走神經(jīng)核10編輯版ppt臨床分型11編輯版ppt臨床表現(xiàn)

起病隱襲，進(jìn)展緩慢。

根據(jù)脊髓受累范圍及空洞大小的不同，臨床也有所差異。主要臨床表現(xiàn)包括：感覺障礙，運(yùn)動(dòng)障礙，神經(jīng)營養(yǎng)性障礙及其他癥狀12編輯版ppt臨床表現(xiàn)1、感覺障礙最早出現(xiàn)的癥狀常是相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛，常為灼痛或酸痛。繼而出現(xiàn)痛溫覺尚失，而觸覺及深感覺相對(duì)正常，表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙。典型分布為兩側(cè)上肢及胸背部呈短上衣樣痛溫覺障礙13編輯版ppt臨床表現(xiàn)2、運(yùn)動(dòng)障礙空洞擴(kuò)大可累及前角細(xì)胞，可出現(xiàn)病變相應(yīng)節(jié)段的肌肉萎縮無力、肌束顫動(dòng)，肌張力及腱反射減低?？斩蠢^續(xù)擴(kuò)大尚可侵及錐體束，出現(xiàn)肌張力增高及腿反射亢進(jìn)，Babinski征陽性。空洞內(nèi)發(fā)生血病情可突然惡化14編輯版ppt臨床表現(xiàn)3、神經(jīng)營養(yǎng)性障礙及其他癥狀皮膚營養(yǎng)障礙可見皮膚增厚、過度角化，痛覺消失區(qū)的表皮燙傷、外傷可造成頑固性潰瘍及瘢痕形成。甚至指、趾節(jié)未端無痛性壞死脫落，稱為Morvan征。關(guān)節(jié)痛覺缺失可引起關(guān)節(jié)磨損萎縮和畸形，關(guān)節(jié)腫大、活動(dòng)度增加、運(yùn)動(dòng)時(shí)有摩擦音而無痛覺即（Charcat)夏科關(guān)節(jié)，是本病的特征之一。還可出現(xiàn)同側(cè)Horner征，晚期可有神經(jīng)源性膀胱和便失楚。常合并脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱形脊柱裂、頸枕區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等先天畸形15編輯版ppt輔助檢查電生理檢查EMG：神經(jīng)元性損害SEP：潛伏期延長X線片：可發(fā)現(xiàn)Charcot關(guān)節(jié)、頸枕區(qū)畸形、脊柱畸形等腰穿：多正常，空洞較大造成脊髓腔部分梗阻時(shí)CSF蛋白可增高16編輯版ppt影像學(xué)檢查延遲脊髓CT掃描（DMCT)將水溶性造影劑注入蛛網(wǎng)膜下腔后，延遲一定時(shí)間，如注射后6小時(shí)、12小時(shí)、18小時(shí)和24小時(shí)分別進(jìn)行脊髓CT檢查，可清晰顯示高密度的空洞影像17編輯版ppt影像學(xué)檢查MRI是目前最有效的檢查方法矢狀位證實(shí)Chiari型畸形：小腦扁桃體下疝伴發(fā)脊髓空洞癥軸面像顯示空洞的大小及殘存脊髓的范圍18編輯版ppt鑒別診斷頸椎病

常見根痛，感覺障礙成根性分布，頸椎CT或MRI可資鑒別脊髓髓內(nèi)腫瘤

累及節(jié)段較短，進(jìn)展較快，膀胱功能障礙出現(xiàn)較早，MRI增強(qiáng)掃描可有助于鑒別肌萎縮側(cè)索硬化

無感覺異常及感覺喪失，無神經(jīng)營養(yǎng)障礙

19編輯版ppt治療本病進(jìn)展緩慢，常遷延數(shù)十年。目前尚無特效療法。1、對(duì)癥治療

可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等

伴有疼痛者可給予鎮(zhèn)痛劑

痛覺消失者應(yīng)防止?fàn)C傷或凍傷

輔助被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、按摩，防止關(guān)節(jié)攣縮20編輯版ppt治療2、手術(shù)治療對(duì)于Arnold-ChiariI型脊髓空洞癥，唯一有效的治療是枕大孔和上頸段椎管減壓手術(shù)及顱骨、神經(jīng)組織畸形矯正手術(shù)。張力性空洞及繼發(fā)于外傷、感染的脊髓空洞可行