運動系統(tǒng)畸形醫(yī)學(xué)課件

運動系統(tǒng)畸形第一節(jié)先天性畸形先天性肌性斜頸先天性并指、多指畸形發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位先天性馬蹄內(nèi)翻足一、先天性肌性斜頸先天肌性斜頸（congenitaltorticollis）一側(cè)胸鎖乳突肌纖維性痙攣，導(dǎo)致頸部、頭面部向患側(cè)偏斜畸形，是新生兒和嬰幼兒常見的肌肉骨骼系統(tǒng)先天性疾病之一臨床表現(xiàn)：

嬰兒生后出現(xiàn)一側(cè)胸鎖乳突肌腫塊

特點：不紅、溫度正常、無壓痛常在新生兒出生1周時發(fā)現(xiàn)

鑒別診斷

骨性斜頸

頸部感染引發(fā)的斜頸

視力性斜頸

治療

非手術(shù)治療

手術(shù)治療1歲以上纖維化演變完成后理想年齡1-4歲二先天性多指、并指畸形幾種常見手部畸形多指畸形（polydactyly）并指畸形（syndactyly）巨指畸形（macrodactyly）短指畸形（brachydactyly）缺指畸形（ectodactyly）先天性環(huán)狀縮窄帶綜合癥（congenitalringconstrictionsyndrome）治療原則

首先改善功能，其次改善外觀

手術(shù)治療時機的選擇畸形對發(fā)育的影響手術(shù)對發(fā)育的影響患兒的主動配合三、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位概念：發(fā)育型髖關(guān)節(jié)脫位（developmentaldislocationofhip,DDH）髖臼、股骨近端和關(guān)節(jié)囊等均存在結(jié)構(gòu)性畸形而導(dǎo)致關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，甚至髖關(guān)節(jié)脫位亦有人成為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良developmentaldysplasiaofhip,DDH既往：稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位（Congenitaldislocationofthehip,CDH）概述發(fā)病率占存活新生兒的0.1%-0.4%女多于男6：1左側(cè)多于右側(cè)，雙髖脫位多于單側(cè)后天因素起重要作用女：男為6：1病因遺傳因素：20%有家族史內(nèi)分泌因素胎位有關(guān)：臀位產(chǎn)發(fā)病率高生活習(xí)慣環(huán)境因素原發(fā)性髖臼發(fā)育不良

及關(guān)節(jié)韌帶松弛癥分類（以往教材）髖臼發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)半脫位髖關(guān)節(jié)脫位

Ⅰ度

Ⅱ度Ⅲ度病理原發(fā)改變

髖臼:髖臼前、上、后緣發(fā)育不良，平坦，髖臼淺

股骨頭:較小、圓韌帶肥厚，股骨頭可在髖臼內(nèi)，

脫位或半脫位，但易回納入髖臼

股骨頸:前傾角增大（正常25～300），可至450甚至900關(guān)節(jié)囊：松弛，關(guān)節(jié)不穩(wěn)繼發(fā)病理改變骨盆：單側(cè)脫位骨盆傾斜，雙側(cè)脫位骨盆前傾；脊柱腰段出現(xiàn)側(cè)凸、前凸等臨床表現(xiàn)與診斷（一）站立前期出現(xiàn)下述癥狀提示有髖脫位可能單側(cè)脫位者，大腿、臀及腘窩的皮膚褶皺不對稱，患側(cè)下肢短縮且輕度外旋會陰部增寬患髖活動減少并受限屈髖90。外展受限患肢縮短牽動患側(cè)下肢時，有彈響聲或彈響感髖關(guān)節(jié)屈曲外展試驗：正常80°

單>70°，雙側(cè)外展不對稱≥20°Aills征Ortolani征（彈入試驗）、Barlow試驗（彈出試驗）患側(cè)股內(nèi)收肌緊張、攣縮超聲檢查X線檢查外展試驗：屈髖屈膝后外展（正常7~9月的嬰兒兩髖、兩膝各屈900，外展髖可達700~800）受限，則為陽性X-線檢查：新生兒期可顯示髖臼發(fā)育不良。髖脫位的患兒股骨頭骨化中心出現(xiàn)較正常晚隨著年齡的增長X-線檢查的價值更高X-線檢查需要關(guān)注的幾個方面：髖臼指數(shù)（acetabularindex）20°-25°Perkin象限h-f測量法Shenton線Sharp角

男：

32°-44.5°

女：34.5°-47.5pY跛行步態(tài)：單側(cè)為跛行，雙側(cè)為“鴨步”。Nelaton線：脫位時大轉(zhuǎn)子在此線之上。Trendelenburg試驗：是髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)的表現(xiàn)治療0-6個月內(nèi)：

治療目的是穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)。對于有輕、中度內(nèi)收

肌攣縮的兒童主要是髖關(guān)節(jié)復(fù)位

國外：Pavlik支具；國內(nèi)：連衣襪套治療6-18個月：人字石膏固定。18個月-6歲：Salter骨盆截骨術(shù)<6歲髖臼指數(shù)<45°Pemberton環(huán)髖臼截骨術(shù)<6歲髖臼Y性軟骨骨骺未閉髖臼指數(shù)>46°6歲以上：Chiari骨盆內(nèi)移截骨術(shù)大年齡，髖臼指數(shù)>45°Ganz截骨四、先天性馬蹄內(nèi)翻足病理：跗骨間關(guān)節(jié)內(nèi)收踝關(guān)節(jié)跖屈足前部內(nèi)收、內(nèi)翻跟骨略內(nèi)翻下垂臨床表現(xiàn)：松軟型（外因型）僵硬型診斷與鑒別診斷診斷鑒別診斷先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥大腦性癱瘓肌張力高、反射亢進、病理征脊髓灰質(zhì)炎后遺癥治療矯正畸形、平衡肌力、恢復(fù)功能非手術(shù)治療：Ponseti法，9個月以內(nèi)；手法板正、雙側(cè)夾板固定法、手法板正＋石膏固定，1歲以內(nèi)手術(shù)治療：6-18個月為佳，<10歲軟組織手術(shù)，>10歲可骨性手術(shù)軟組織松解肌力平衡截骨矯形三關(guān)節(jié)融合術(shù)小結(jié)先天性肌性斜頸多指、并指畸形發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位先天性馬蹄內(nèi)翻足試題發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位的病理改變主要為

A．髖部肌肉、韌帶

B．髖臼，股骨頭、頸和關(guān)節(jié)囊

C．髖部的神經(jīng)、血管

D．骨盆

E．脊柱正確答案B第二節(jié)姿勢性畸形平足癥踇外翻脊柱側(cè)凸一、平足癥平足癥（flatfoot）扁平足，只內(nèi)測足弓地平或消失，患足外翻，站立、行走時足弓塌陷，出現(xiàn)疲乏、疼痛的一種足部畸形

姿態(tài)性平足癥僵硬性平足癥

二、踇外翻踇外翻（halluxvalgus）是指第一跖骨內(nèi)翻（第一與第二跖骨間夾角>10°），趾過度斜向外側(cè)（外翻角>15°）a二、踇外翻治療：保守治療手術(shù)治療McBride手術(shù)：一種軟組織矯正手術(shù)踇外翻角15°-25°，第一與第二跖骨間夾角>13°，跖趾關(guān)節(jié)沒有退行性變，30-50歲Keller手術(shù)（曾使用較多，目前已較少使用）三、脊柱側(cè)凸概念：脊柱側(cè)凸（Scoliosis）：脊柱的1個或是數(shù)個節(jié)段向側(cè)方彎曲并伴有椎體旋轉(zhuǎn)的三維脊椎畸形國際脊柱側(cè)凸研究學(xué)會（scoliosisresearchsociety,SRS）:應(yīng)用Cobb法測量站立正位X線像上脊柱側(cè)方彎曲，如角度大于10°則定義為脊柱側(cè)凸分類非結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸特發(fā)性脊柱側(cè)凸先天性脊柱側(cè)凸神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)凸間充質(zhì)病變合并脊柱側(cè)凸骨軟骨營養(yǎng)不良合并脊柱側(cè)凸代謝性障礙合并脊柱側(cè)凸脊柱外組織攣縮導(dǎo)致脊柱側(cè)凸其他原因引起的脊柱側(cè)凸病理椎體、棘突、椎板及小關(guān)節(jié)的改變椎間盤、肌及韌帶的改變肋骨的改變內(nèi)臟的改變臨床表現(xiàn)病史：

既往史、手術(shù)史、外傷史、家族史等體格檢查：充分暴露，觀察皮膚及皮下組織；觀察乳房，胸廓情況；讓病人彎腰觀察其背部、兩肩是否對稱；檢查脊柱的活動范圍及各關(guān)節(jié)的可屈性；神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查；病人的身高、體重等脊柱側(cè)凸外觀：

兩肩不等高

兩肩胛骨不等高

脊柱偏離中線

一側(cè)腰部皺褶皮紋

剃刀背畸形輔助檢查：1.X線檢查：脊柱全長的正側(cè)位片仰臥位左右彎曲像(bending)、懸吊牽引像(traction)、支點彎曲像stagnara（去旋轉(zhuǎn)像）觀察：側(cè)彎大小、范圍、柔韌性，觀察肋骨、橫突及椎體的畸形X線檢查測量方法：曲度測量：

1、Cobb法

2、Ferguson法椎體旋轉(zhuǎn)度的測量：Nash-Moe法0IIIIIIIVFulcrumbending像18

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2.特殊影像學(xué)檢查脊髓造影：椎管內(nèi)有無并存畸形CT/CTM：了解椎管內(nèi)情況，骨與脊髓、神經(jīng)的關(guān)系MRI：了解病變部位范圍，脊髓情況3.肺功能檢查4.電生理檢查肌電圖檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測定誘發(fā)電位檢查abcde5.發(fā)育成熟度的鑒定

第二性征

骨齡手腕部骨齡(<20歲)

Risser征

椎體骺環(huán)

髖臼Y形軟骨治療治療目的：矯正畸形獲得穩(wěn)定維持平衡青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的治療Cobb角＜250嚴密觀察，如進展＞50/年則支具治療Cobb角在250-400應(yīng)支具治療，如進展＞50

/年，且Cobb角＞400則手術(shù)治療Cobb角40-500進展幾率大，如未成熟應(yīng)手術(shù)obb角＞500建議手術(shù)治療先天性脊柱的治療非手術(shù)治療觀察支具手術(shù)治療嚴重或進展性脊柱側(cè)凸

分型：King分型Lenke分型PUMC（協(xié)和）分型小結(jié)平足踇外翻脊柱側(cè)凸試題1.SRS的定義是：應(yīng)用Cobb法測量站立正位X光像的脊柱側(cè)方彎曲，脊柱側(cè)凸的角度應(yīng)大于A.10°

B.5°C.20°D.15°E.30°正確答案：A2.下列不是結(jié)構(gòu)性側(cè)彎的是