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IP屬地：北京 上傳時間：2024-01-16 格式：PPT 頁數(shù)：62 大小：8.73MB 積分：1.2 舉報 版權(quán)申訴

內(nèi)容安排天皰瘡的臨床及病理25’看教材及思考10’病因病機25’治療10’診斷與鑒別診斷10’尼氏征+Nikolskysign

尋常性天皰瘡Pemphigusvulgares臨床&病理臨床&病理尋常性天皰瘡Pemphigus

vulgares臨床&病理尋常性天皰瘡Pemphigus

vulgares尋常性天皰瘡Pemphigus

vulgares臨床&病理尋常性天皰瘡Pemphigusvulgares臨床&病理棘層松懈acantholysis臨床&病理棘層松解細胞Tzanckcell臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigus

vegetans增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans臨床&病理臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigus

vegetans臨床&病理落葉性天皰瘡Pemphigus

foliaceus落葉性天皰瘡Pemphigusfoliaceus臨床&病理臨床&病理紅斑性天皰瘡Pemphigus

erythematosus臨床&病理紅斑性天皰瘡Pemphigus

erythematosus看書&思考看教材

7分鐘天皰瘡的概念名詞:acantholysis

Nikolskysign

Tzanckcell

思考

3分鐘天皰瘡屬哪一型變態(tài)反應(yīng)？試設(shè)計一種新的治療方法病因病機Pemphigus----自身免疫性疾病?1、直接免疫熒光：IgG2、間接免疫熒光:IgG3、P抗體滴度與病情平行病因病機間接免疫熒光病因病機免疫電鏡病因病機天皰瘡抗原PVA的分子量為130KdaPFA的分子量為160Kda

分子中均含15%的糖鏈，假定的與鈣離子結(jié)合部位及假定的粘附序列，被認為是表皮細胞之間的強有力的細胞粘附分子。

病因病機4、動物模型病因病機天皰瘡器官模型：48小時5、器官培養(yǎng)模型病因病機天皰瘡器官模型：72小時病因病機Pemphigus

Ab

產(chǎn)生的機制？膜抗原變異？免疫系統(tǒng)識別異常？

可能系淋巴細胞的“禁忌株”失禁忌，導(dǎo)致異常自身免疫效應(yīng)的B淋巴細胞克隆的出現(xiàn)，產(chǎn)生大量的抗表皮細胞膜的抗體。病因病機Acantholysis是如何發(fā)生的？

Ab-Ag結(jié)合

補體激活、MC吞噬…否：1僅少數(shù)皮損中有C32未見MC進入表皮3非細胞溶解病因病機Ab-Ag結(jié)合

？

acantholysisfactor病因病機

纖溶激活酶

纖溶酶原纖溶酶

纖維蛋白FDP

抗體+抗原棘層松解因子致棘層松解終產(chǎn)物病因病機1.P模型中纖溶酶原激活劑2.FDP3.蛋白酶抑制劑不影響Pab－Ag結(jié)合，但阻止棘

層解發(fā)生證據(jù)

纖溶激活酶

纖溶酶原纖溶酶

纖維蛋白FDP病因病機4.去除Pab后的皰液仍可致棘層松解5.尿激酶可引起棘層松解6.抗尿激酶抗體能抑制模型中的棘層松解7.能抑制纖溶酶活性的抑肽酶等不抑制纖溶酶

激活劑，但可抑制棘層松解。

纖溶激活酶

纖溶酶原纖溶酶

纖維蛋白FDP病因病機0.2萬u/ml尿激酶48小時天皰瘡屬哪一型變態(tài)反應(yīng)？速發(fā)型？抗體介導(dǎo)型？免疫復(fù)合物型？遲發(fā)型？六型分類：甲狀腺刺激性抗體……乙肝病毒感染……九型分類：病因病機一切科學(xué)歸納分類均是人為的變態(tài)反應(yīng)分型細胞免疫與體液免疫天皰瘡分型掌握已有知識，超越已有知識病因病機治療試設(shè)計一種新的治療方法基因治療：

關(guān)閉產(chǎn)生抗體的B細胞克隆的基因？

阻止DNA轉(zhuǎn)錄？阻止mRNA翻譯抗體？

細胞水平：

清除抗原？清除產(chǎn)生抗體的B細胞克隆？治療清除體內(nèi)的抗體：吸附特異性抗體？血漿置換？血漿輸注抑制纖溶酶活性：

止血芳酸0.5Tid

治療天皰瘡器官模型：48小時天皰瘡器官模型，加1mg止血芳酸：72小時天皰瘡器官模型，加1mg止血芳酸，IgG陽性治療課本中的治療方法抑制抗體生成

糖皮質(zhì)激素：強的松100mg/日>

免疫抑制劑:全身支持抗感染局部治療治療診斷與鑒別診斷1、臨床：尼氏征陽性的水皰2、病理：表皮內(nèi)棘層松解性水皰3、直接免疫熒光：棘細胞間抗體4、間接免疫熒光：棘細胞間抗體診斷與鑒別診斷家族性慢性良性天皰瘡Benignfamilialchronicpemphigus診斷與鑒別診斷家族性慢性良性天皰瘡Benignfamilialchronicpemphigus診斷與鑒別診斷家族性慢性良性天皰瘡Benignfamilialchronicpemphigus診斷與鑒別診斷大皰性類天皰瘡

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