腸型貝赫切特綜合征(腸白塞病)診斷和治療共識意見2023年版

腸型貝赫切特綜合征（腸白塞病）診斷

和治療共識意見2023年版

陳述1腸白塞病消化道癥狀以腹痛最常見，腹瀉亦

較常見（B級）

陳述2腸白塞病全身表現(xiàn)有發(fā)熱、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、

生殖器潰瘍、眼部病變、皮膚病變、關(guān)節(jié)炎、血管損害、

神經(jīng)系統(tǒng)疾病、血液系統(tǒng)疾病等（A級）

陳述3腸白塞病常見并發(fā)癥包括腸穿孔、消化道出

血、腸瘦、腹腔膿腫、血栓栓塞等，合并骨髓異常增生綜

合征風(fēng)險(xiǎn)增加（A級）

陳述4針刺試驗(yàn)對腸白塞病診斷有一定幫助（B級）

陳述5人白細(xì)胞抗原（humanleukocyteantigen,

HLA）-B51等位基因檢測對腸白塞病診斷有一定價(jià)值。尚未

發(fā)現(xiàn)其他確定的有助于腸白塞病診斷和鑒別診斷的實(shí)驗(yàn)

室檢查或生物學(xué)標(biāo)志物（B級）

陳述6腸白塞病的典型結(jié)腸鏡下表現(xiàn)是圓形或類圓

形的深潰瘍、火山口樣潰瘍，潰瘍邊緣清晰，呈單發(fā)或多

發(fā)，多發(fā)數(shù)量＜5個且互相不融合。最為典型的表現(xiàn)是回盲

部邊界清晰的單個巨大潰瘍。結(jié)腸鏡下典型的潰瘍特征是

診斷和鑒別診斷腸白塞病的重要依據(jù)之一（A級）

陳述7膠囊內(nèi)鏡和小腸鏡檢查對發(fā)現(xiàn)和評估腸白塞

病小腸受累有一定價(jià)值（B級）

陳述8小腸計(jì)算機(jī)斷層掃描造影和磁共振小腸造影

對輔助腸白塞病診斷和鑒別診斷，以及并發(fā)癥的發(fā)現(xiàn)有一

定價(jià)值（B級）

陳述9經(jīng)腹部腸道超聲對于腸瘦、腹腔膿腫、腸壁

增厚等有一定監(jiān)測價(jià)值（B級）

陳述10內(nèi)鏡黏膜活體組織檢查（以下簡稱活檢）和

手術(shù)病理發(fā)現(xiàn)血管炎是腸白塞病確診的部分依據(jù)，但不建

議作為診斷的必要條件（A級）

陳述11中國腸白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合2021年中華

醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)會分會發(fā)布的白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)同時具有

白塞病相關(guān)典型腸道潰瘍；或參考2009年韓國腸白塞病

協(xié)作組提出的腸白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)（B級）

腸白塞病的鑒別診斷

（一）腸白塞病與克羅恩病

陳述意見1：口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部病變、皮

膚病變?nèi)缑已谆蜃彉悠p、皮膚針刺試驗(yàn)陽性多見于

腸白塞病，腸白塞病較少累及直腸肛管，較少發(fā)生肛痰;

克羅恩病則更多見肛周病變（43.3%比11.9%）（A級）。

陳述意見2：典型的內(nèi)鏡下表現(xiàn)有助于二者的鑒別診

斷?？肆_恩病的典型內(nèi)鏡下表現(xiàn)為縱行潰瘍、鋪路石征和

炎癥性息肉；腸白塞病的典型內(nèi)鏡下表現(xiàn)為圓形或類圓形

潰瘍，潰瘍邊界清楚，炎癥性息肉則較少見（A級）。

陳述意見3：目前相關(guān)影像學(xué)研究較少。腸白塞病的

腸壁增厚和強(qiáng)化程度均較克羅恩病輕，多呈輕、中度強(qiáng)化。

克羅恩病腸系膜側(cè)腸壁病變往往較對側(cè)更為嚴(yán)重，部分病

例可出現(xiàn)腸系膜脂肪增生或脂肪爬行征，這些克羅恩病特

征性表現(xiàn)鮮見于腸白塞病。有研究表明影像和內(nèi)鏡指標(biāo)聯(lián)

合應(yīng)用有助于二者鑒別（B級）。

陳述意見4：腸白塞病典型病理表現(xiàn)為血管炎，但血

管炎的檢出率僅為21%?？肆_恩病典型病理學(xué)表現(xiàn)為上皮

樣肉芽腫，但其檢出率僅約30%,二者的典型病理學(xué)表現(xiàn)

檢出率均較低，故病理活檢的鑒別診斷價(jià)值有限（B級）。

（二）腸白塞病與其他腸病

推薦意見：診斷腸白塞病還需排除淋巴瘤、缺血性腸

病、藥物性腸病，以及其他感染性腸病如腸結(jié)核、耶爾森

菌結(jié)腸炎、巨細(xì)胞病毒性腸炎、EB病毒腸炎、阿米巴腸病、

血吸蟲病和組織胞漿菌病等，這些疾病均可表現(xiàn)為腹痛、

腹瀉、發(fā)熱和腸道潰瘍等，醫(yī)師需根據(jù)患者流行病學(xué)史、

相關(guān)病原學(xué)檢查、內(nèi)鏡和病理檢查仔細(xì)鑒別（B級）。

腸白塞病疾病

活動度評價(jià)

陳述1腸白塞病疾病活動度評分指數(shù)對疾病活動度、

預(yù)后和治療有一定的預(yù)測價(jià)值，但尚需大樣本研究來驗(yàn)證

并完善評分體系（A級）

陳述2CRP和紅細(xì)胞沉降率（erythrocyte

sedimentationrate,ESR）是反映腸白塞病炎癥活動度的

重要指標(biāo)。糞鈣防衛(wèi)蛋白可幫助評價(jià)疾病活動度，但相關(guān)

臨床研究有限（B級）

陳述3腸白塞病的內(nèi)鏡活動度評估尚缺乏相關(guān)內(nèi)鏡

評分體系，可參考克羅恩病的內(nèi)鏡評分系統(tǒng)。建議在腸白

塞病治療后行內(nèi)鏡評估，可將黏膜愈合或潰瘍消失作為治

療目標(biāo)，也可將部分愈合或內(nèi)鏡下改善作為治療有效的指

征之一（A級）

腸白塞病的

治療目標(biāo)

推薦意見：短期治療目標(biāo)為改善患者的腸內(nèi)和腸外癥

狀，使炎癥指標(biāo)如CRP等恢復(fù)至正常參考值范圍內(nèi)、達(dá)到

臨床緩解；對無臨床癥狀且血清CRP在正常參考值范圍內(nèi)

的患者，建議將黏膜愈合作為進(jìn)一步的治療目標(biāo)。長期治

療目標(biāo)為避免復(fù)發(fā)，預(yù)防腸白塞病進(jìn)展，以及防止并發(fā)癥

的發(fā)生（A級）。

腸白塞病治療方案

（一）活動期誘導(dǎo)緩解治療

推薦意見1：輕、中度腸白塞病患者可使用氨基水楊

酸（aminosalicylicacid,ASA）制劑。中重度活動期腸白

塞病患者建議使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑或應(yīng)用抗

腫瘤壞死因子（tumornecrosisfactor,TNF）-Q單克隆

抗體（以下簡稱單抗）；重度和（或）難治性患者應(yīng)使用抗

TNF-a單抗，也可嘗試抗TNF-a單抗聯(lián)合免疫抑制劑（B

級）。

推薦意見2：伴嚴(yán)重全身癥狀或腸道并發(fā)癥如深大潰

瘍、狹窄、腰管、出血和穿孔者可短期給予全胃腸外營養(yǎng)

（totalparenteralnutrition,TPN）治療，需警惕靜脈

導(dǎo)管相關(guān)感染和血栓風(fēng)險(xiǎn)，盡快過渡至腸內(nèi)營養(yǎng)治療。腸

穿孔、嚴(yán)重狹窄致腸梗阻、腹腔膿腫和消化道大出血者需

要進(jìn)行外科治療；藥物治療反應(yīng)差，且因腸瘦等腸道并發(fā)

癥生活質(zhì)量低下者亦建議行外科治療（A級）。

（二）緩解期維持治療

推薦意見1：活動期使用ASA制劑誘導(dǎo)緩解后可繼續(xù)

用于緩解期維持治療（B級）。

推薦意見2：硫嘎喋吟常用于緩解期維持治療和預(yù)防

術(shù)后復(fù)發(fā)（B級）。

推薦意見3：活動期對抗TNF-a單抗有應(yīng)答的患者于

緩解期可繼續(xù)使用抗TNF-a單抗維持治療（A級）。

（三）藥物治療

1.ASA制劑

推薦意見：推薦ASA制劑，包括5-ASA和柳氮磺叱咤

（salicy1azosulfapyridine,SASP）,用于輕、中度腸白塞

病活動期誘導(dǎo)緩解治療和緩解期維持治療。但尚無合適劑

量推薦，可考慮參照我國炎癥性腸病診治共識，建議活動

期的5-ASA使用劑量為3?4g/d,緩解期為2?3g/d0因

SASP具有抗風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的療效，合并關(guān)節(jié)炎尤其是外

周性關(guān)節(jié)炎患者可考慮使用SASP,推薦劑量為3?4g/d

（B級）。

2.糖皮質(zhì)激素

推薦意見：推薦糖皮質(zhì)激素用于中重度活動期腸白塞

病，尤其伴有嚴(yán)重的全身癥狀，以及對ASA制劑治療無效

者。中度或中重度患者可口服用藥，重度者建議靜脈用藥。

使用劑量建議參照我國炎癥性腸病診治共識中的克羅恩

病治療方案：0.75~1.00mg-kgT?d7,癥狀完全緩解后

逐步減量，每周減5mg,減至20mg/d后每周減2.5mg,

直至停用（A級）。

3.免疫調(diào)節(jié)劑

推薦意見1：推薦疏嘿吟類藥物用于中重度、激素依

賴或?qū)筎NF-a單抗無效的腸白塞病患者的緩解期維持

治療，可與抗TNF-a單抗聯(lián)合使用，也可用于術(shù)后維持治

療、預(yù)防疾病復(fù)發(fā)（B級）。

推薦意見2：推薦沙利度胺用于中重度和（或）糖皮質(zhì)

激素依賴、無效的腸白塞病患者（A級）。

推薦意見3：推薦環(huán)磷酰胺用于糖皮質(zhì)激素依賴或無

效的難治性腸白塞病患者的誘導(dǎo)緩解治療（B級）。

推薦意見4：氨甲蝶吟、他克莫司、環(huán)抱素等其他免

疫調(diào)節(jié)劑單藥治療腸白塞病的療效尚不清楚，有小樣本研

究表明聯(lián)合生物制劑有一定療效，但僅考慮用于難治性腸

白塞?。˙級）。

4.生物制劑

推薦意見1：抗TNF-a單抗包括英夫利昔單抗和阿達(dá)

木單抗。對中重度疾病活動期，以及對傳統(tǒng)治療如ASA制

劑、糖皮質(zhì)激素和筑喋吟類藥物無效的難治性腸白塞病患

者有誘導(dǎo)和維持緩解作用。推薦英夫利昔單抗使用劑量：

活動期第0、2、6周時靜脈給藥5mg/kg,有應(yīng)答的患者

進(jìn)行緩解期治療（5mg/kg,8周1次）。推薦阿達(dá)木單抗使

用劑量：活動期第0、2、4周分別皮下注射160、80、40

mg,有應(yīng)答的患者考慮每隔1周進(jìn)行1次40mg的緩解期

治療（A級）。

推薦意見2：其他生物制劑主要包括IL-1抑制劑[阿

那白滯素（anakinra）、康納單抗（canakinumab）],IL—

12/IL-23拮抗劑可能對治療白塞病有一定療效，但證據(jù)

有限，且缺乏對腸白塞病的相關(guān)治療證據(jù)（B級）。

（四）營養(yǎng)支持治療

推薦意見：推薦存在營養(yǎng)不良的腸白塞病患者行腸內(nèi)

和腸外營養(yǎng)治療，是否推薦腸白塞病患者行全腸內(nèi)營養(yǎng)治

療尚缺乏證據(jù)支持（A級）。

（五）手術(shù)治療

推薦意見：手術(shù)治療腸白塞病的絕對適應(yīng)證包括合并

嚴(yán)重并發(fā)癥如腸穿孔、嚴(yán)重腸腔狹窄、消化道大出血、腹

腔膿腫等；相對適應(yīng)證包括反復(fù)藥物治療效果差、嚴(yán)重影

響生活質(zhì)量的腸道并發(fā)癥如腸瘦等。腸白塞病患者疾病活

動度高、營養(yǎng)不良、合并感染、長期使用糖皮質(zhì)激素等是

發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素，術(shù)后易發(fā)生腸穿孔或腸瘦。

如果在上述情況下需要手術(shù)，建議行病變腸管切除并造口,

避免行腸吻合術(shù)。充分的圍手術(shù)期處理能夠提高手術(shù)的安

全性。腸痿、腸穿孔和瘦管形成可能更多發(fā)生在手術(shù)吻合

部位，因此，造口手術(shù)優(yōu)于I期吻合手術(shù)。腸白塞病的術(shù)

后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，通常發(fā)生在吻合口附近，圍手術(shù)期控制疾

病活動也有助于減少復(fù)發(fā)。腸白塞病患者術(shù)后建議維持治

療避免復(fù)發(fā)，建議使用疏喋吟類藥物維持治療（A級）。

（六）同時合并其他器官受累時的治療選擇

推薦意見：白塞病是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，除消

化系統(tǒng)外，可累及人體多個器官，包括