周圍神經(jīng)病診治課件

此ppt下載后可自行編輯周圍神經(jīng)病診治周圍神經(jīng)病是指不同原因?qū)е碌闹車窠?jīng)髓鞘或/和軸索病變而引起相應(yīng)神經(jīng)功能障礙。神經(jīng)病學(xué)十大病種之一病因眾多而復(fù)雜易漏診，診斷困難病史+體檢+電生理+周圍神經(jīng)活檢治療取決于病因周圍神經(jīng)：脊神經(jīng)和腦神經(jīng)（不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)）；神經(jīng)纖維、血管、淋巴組織和結(jié)締組織等組成；除部分腦神經(jīng)，其他均是混合神經(jīng)；感覺神經(jīng)纖維、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維和自主神經(jīng)纖維。神經(jīng)纖維膜髓鞘(myeline)：來(lái)源于雪旺細(xì)胞，絕緣及維護(hù)軸突功能。神經(jīng)鞘：來(lái)源于雪旺細(xì)胞，協(xié)助再生，保護(hù)和營(yíng)養(yǎng)作用，有朗飛氏節(jié)神經(jīng)內(nèi)膜(endoneurium或Henle鞘)：系結(jié)締組織，包繞神經(jīng)鞘神經(jīng)束膜(perineurium)：系結(jié)締組織，包繞一束神經(jīng)纖維神經(jīng)外膜(epineurium)：系結(jié)締組織，包繞一條神經(jīng)周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制遺傳因素機(jī)械因素免疫因素神經(jīng)滋養(yǎng)動(dòng)脈病變毒物感染因素營(yíng)養(yǎng)障礙遺傳因素基因突變髓鞘形成障礙軸索變性70%機(jī)械因素特殊部位與卡壓/粘連：蛛網(wǎng)膜下腔：囊腫壓迫、粘連牽拉椎間孔：頸椎病、腰椎病顱底神經(jīng)孔溝道：碗管（正中神經(jīng)）、肘管（尺神經(jīng))醫(yī)源性/外傷嵌壓機(jī)制：直接壓迫損傷壓迫血管致缺血免疫因素體液免疫障礙為主大量異常免疫球蛋攻擊髓鞘血管因素周圍神經(jīng)的滋樣動(dòng)脈病變。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、糖尿病、結(jié)締組織病變等。營(yíng)養(yǎng)代謝因素VitB1、VitB12等缺乏感染因素帶狀皰疹病毒神經(jīng)節(jié)長(zhǎng)期存活，免疫功能低下發(fā)病。麻風(fēng)分支桿菌易侵入小的有髓神經(jīng)纖維的許旺細(xì)胞和無(wú)髓神經(jīng)纖維軸突。大的有髓纖維由于郎飛結(jié)處為絨毛，直徑太小，細(xì)菌難以入侵，阻止麻風(fēng)桿菌沿有髓纖維擴(kuò)散。中毒與藥物因素機(jī)制選擇性損害Schwann細(xì)胞或其細(xì)胞膜，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘。特異性損害神經(jīng)細(xì)胞體、軸膜或軸突轉(zhuǎn)運(yùn)器。常見因素藥物：異因肼、順鉑、長(zhǎng)春新堿。毒物：砷、鉈、有機(jī)磷等。基本病理過(guò)程病理形態(tài)學(xué)改變節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)軸突完好的局灶性髓鞘變性特征：不同長(zhǎng)度的髓鞘脫失而兩端仍有髓鞘包繞無(wú)論是近端或遠(yuǎn)端軸突損害均可產(chǎn)生繼發(fā)性脫髓鞘沃勒變性(walleriandegeneration)周圍神經(jīng)纖維軸突損傷后，其遠(yuǎn)端的軸突和髓鞘變性，稱為“前向死亡”(dyingforward)軸突變性(axonaldegeneration)在許多全身代謝性周圍神經(jīng)病變中，軸突變性是一種逆行死亡(dyingback)現(xiàn)象，稱為軸突變性5千倍10萬(wàn)倍20萬(wàn)倍血管內(nèi)淋巴瘤小纖維神經(jīng)病變的病理皮膚活檢

能發(fā)現(xiàn)常規(guī)神經(jīng)電生理檢查不能發(fā)現(xiàn)的異常，不存在主觀因素影響目前小纖維神經(jīng)病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙腱反射消失自主神經(jīng)功能障礙畸形和營(yíng)養(yǎng)障礙

周圍神經(jīng)疾病臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病的癥狀和體征的分布特征對(duì)臨床診斷有重要的參考價(jià)值

周圍神經(jīng)病分類分類依據(jù)病程突出癥狀病變纖維大小病理改變病變累及的范圍急性

(<4w)亞急性

(4-8w)慢性

(>8w)復(fù)發(fā)性或進(jìn)展性純感覺性或以感覺障礙為主（如糖尿病性遠(yuǎn)端多發(fā)性神經(jīng)病）純運(yùn)動(dòng)性或以運(yùn)動(dòng)癥狀為主（GBS）混合型（多見）自主神經(jīng)性（少見）大纖維神經(jīng)病小纖維神經(jīng)病軸索性脫髓鞘性混合型對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病神經(jīng)根病或多發(fā)性神經(jīng)根病感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病/炎神經(jīng)叢病(累及神經(jīng)叢的多根神經(jīng))按病因分類先天性周圍神經(jīng)病遺傳性周圍神經(jīng)病獲得性周圍神經(jīng)病免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病結(jié)締組織性（血管性）周圍神經(jīng)病營(yíng)養(yǎng)/代謝性周圍神經(jīng)病副腫瘤性周圍神經(jīng)病嵌壓性周圍神經(jīng)病中毒性周圍神經(jīng)病按神經(jīng)大小分類功能正常功能癥狀／體征檢查方法小纖維感覺痛溫覺痛溫覺缺失溫度覺感覺定量測(cè)試自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛皮膚活檢測(cè)定表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度自主功能出汗出汗減少定量出汗軸索反射測(cè)定測(cè)定心率變異性腸道便秘，胃腸功能紊亂膀胱和性功能尿失禁、陽(yáng)痿等血壓的調(diào)節(jié)血壓異常體位性血壓和脈搏測(cè)定大纖維感覺本體感覺觸覺消失振動(dòng)覺定量感覺測(cè)定觸覺和壓覺感覺性共濟(jì)失調(diào)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛運(yùn)動(dòng)肌肉運(yùn)動(dòng)無(wú)力神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖單神經(jīng)病和多發(fā)性單神經(jīng)病單神經(jīng)?。憾x：是指只有一根周圍神經(jīng)受累導(dǎo)致局部肌肉無(wú)力和感覺喪失某些單神經(jīng)病變需要與某些單神經(jīng)根病相鑒別多發(fā)性單神經(jīng)?。憾x：是指2根以上周圍神經(jīng)干受累，常常是不對(duì)稱的運(yùn)動(dòng)、感覺、反射以及自主神經(jīng)功能障礙的區(qū)域取決于受累神經(jīng)的分布范圍部分病例有時(shí)較難與多發(fā)性神經(jīng)病相鑒別常見的單神經(jīng)病動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：炎性，糖尿病，動(dòng)脈瘤?；嚿窠?jīng)麻痹：炎性，糖尿病。外展神經(jīng)麻痹：炎性，高顱壓。面神經(jīng)炎：Bell麻痹，橋小腦角腫瘤，白血病，脫鞘。聽神經(jīng)受損：中耳炎，聽神經(jīng)瘤。舌下神經(jīng)麻痹：正中神經(jīng)麻痹：腕管綜合征尺神經(jīng)麻痹：坐骨神經(jīng)受損：炎性，壓迫。多發(fā)性單神經(jīng)病常見病因結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎周圍神經(jīng)孤立性血管炎韋格納肉芽腫病糖尿病壓力敏感性周圍神經(jīng)病冷球蛋白血癥結(jié)節(jié)病萊姆病HIV感染少見病因副腫瘤性淀粉樣變麻風(fēng)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎非白血性白血病-淋巴瘤浸潤(rùn)血管內(nèi)淋巴瘤干燥綜合癥伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多和哮喘的血管炎多發(fā)性神經(jīng)病

通常全身對(duì)稱性起病，感覺、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)同時(shí)受累病變范圍內(nèi)腱反射消失，通常踝反射尤為明顯感覺癥狀和感覺喪失多見于肢體遠(yuǎn)端，大多數(shù)病例足部癥狀較手部癥狀明顯可有“手套”、“襪套”樣感覺障礙肌力減退、肌肉有不同程度的萎縮可有出汗異常、皮膚、指(趾)甲營(yíng)養(yǎng)障礙等神經(jīng)叢病神經(jīng)叢病變(臂叢或腰骶叢)運(yùn)動(dòng)和感覺癥狀較復(fù)雜僅一只肢體受累，且腱反射的消失與受累的神經(jīng)根或神經(jīng)并不一致

臂叢腰骶叢糖尿病周圍神經(jīng)病單神經(jīng)病多發(fā)周圍神經(jīng)病糖尿病糖尿病治療有效果吉蘭-巴雷綜合征急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病

(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）Fisher綜合征（MillerFishersyndrome，MFS）急性泛自主神經(jīng)功能不全（acutepanautonomicneuropathy）急性感覺神經(jīng)?。╝cutesensoryneuropathy，ASN）

慢性炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病CIDP典型CIDP變異型獲得性多灶性脫髓鞘性運(yùn)動(dòng)-感覺神經(jīng)病純運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病純感覺性神經(jīng)病POEMS綜合征多發(fā)性周圍神經(jīng)病器官腫大水腫M蛋白皮膚改變B12缺乏性周圍神經(jīng)病亞急性聯(lián)合變性多發(fā)性周圍神經(jīng)病B12缺乏胃部病變：胃癌、慢性胃炎甲鈷胺治療有效多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病MMN運(yùn)動(dòng)神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘肌電圖：傳導(dǎo)阻滯腰穿：蛋白高對(duì)激素治療有顯著效果副腫瘤綜合征多發(fā)性周圍神經(jīng)病惡性腫瘤中老年人遺傳性壓力敏感性神經(jīng)病Refsum病遺傳性感覺神經(jīng)病遺傳性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病遺傳性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病其它更多遺傳性周圍神經(jīng)病遺傳性周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)病的診斷思路Step1：查體顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)感覺自主神經(jīng)Step2:基本輔助檢查血常規(guī)血生化（血糖）血B12,葉酸血免疫Step3：特殊檢查肌電圖糖耐量試驗(yàn)?zāi)X脊液尿本周蛋白血毒物X線（頸肋，脊柱畸形，椎體增生，骨破壞，骨）PET（惡性腫瘤）腓腸神經(jīng)活檢基因檢查周圍神經(jīng)病診斷流程患者主訴疑為PN病史和體檢是否支持PN單神經(jīng)病否是決定是否行手術(shù)治療（神經(jīng)修復(fù)、移位或解壓）軸索性？脫髓鞘性？是否存在嵌壓或壓迫？是否存在全身性疾?。慷喟l(fā)單神經(jīng)病慢性病程（數(shù)年）其它疾病或隨訪電生理檢查軸索性視具體診斷給予相應(yīng)的治療遺傳學(xué)檢查血管炎性或其它多灶性神經(jīng)病脫髓鞘性伴局灶性傳導(dǎo)阻滯神經(jīng)活檢CIDP多灶型檢查副蛋白血癥、HIV、lyme病陰性，則按CIDP治療對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病電生理檢查軸索性脫髓鞘性亞急性病程（數(shù)月）尋找毒物原因；檢查全身性疾病或中毒等視具體診斷給予相應(yīng)的治療詢問家族史，檢查家庭成員遺傳咨詢和對(duì)癥處理CV一致減慢，慢性病程副蛋白檢查，如陰性CV不一致減慢，有傳導(dǎo)阻滯慢性或亞急性急性CIDPGBS按CIDP治療IVIG或血漿置換電生理檢查49周圍神經(jīng)病治療激素丙球免疫抑制劑手術(shù)補(bǔ)充維生素對(duì)癥治療（疼痛、抑郁、焦慮）神經(jīng)康復(fù)遺傳性周圍神經(jīng)?。ㄗ冃圆。┲委熇щy神經(jīng)修復(fù)治療補(bǔ)充B族維生素：維生素B12，甲鈷胺（彌可保?）511.核酸、蛋白質(zhì)的合成

2.

髓鞘的重要成分

單磷酸脫氧尿苷(d-UMP)（d-TMP）

二氫葉酸

(SAM)

轉(zhuǎn)甲基作用乙酰膽堿磷脂DNA彌可保?獨(dú)特的轉(zhuǎn)甲基作用JohnM.Scottetal:Lancet,337(1981)Tashiro.S：HakoneSymposium“ThenervoussystemandMethylB12”,30（1981）單磷酸胸苷N5，N10