內分泌和代謝疾病總論

內分泌和代謝疾病總論

一、內分泌概述（了解）二、內分泌系統(tǒng)的調節(jié)（熟悉）三、內分泌疾病的分類（熟悉）四、診斷原則（掌握）五、防治原則（掌握）主要內容

歷史發(fā)展古代文獻中（公元前七世紀《山海經(jīng)》）有對于癭病的描述，相當于近代的甲狀腺疾病公元三百年前后，晉朝葛洪著《肘后方》記載甲狀腺疾病用海藻、羊靨治療近代，1965年我國首先合成了動物胰島素（牛胰島素）內分泌系統(tǒng)

組成下丘腦垂體甲狀腺甲狀旁腺腎上腺胰島睪丸卵巢概述

激素的分類1.肽類激素和蛋白質激素（甲狀旁腺素、胰島素、降鈣素）2.氨基酸類激素（甲狀腺激素）3.胺類激素（腎上腺素、去甲腎上腺素、5-羥色胺）4.類固醇類激素（糖皮質激素、鹽皮質激素、性激素）內分泌系統(tǒng)的調節(jié)一、神經(jīng)系統(tǒng)與內分泌系統(tǒng)的相互調節(jié)二、內分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié)三、免疫系統(tǒng)和內分泌功能一、神經(jīng)系統(tǒng)與內分泌系統(tǒng)的相互調節(jié)1、下丘腦合成釋放激素和釋放抑制激素進入腺垂體，調節(jié)腺垂體相應激素的合成和分泌2、分泌血管加壓素和催產(chǎn)素進入神經(jīng)垂體，貯存并由此向血液釋放激素3、神經(jīng)細胞分泌神經(jīng)遞質而影響內分泌細胞下丘腦和垂體形成神經(jīng)-內分泌軸，調節(jié)周圍內分泌腺及靶組織的功能內分泌系統(tǒng)的調節(jié)（一）內分泌系統(tǒng)的調節(jié)（二）二、內分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié)：下丘腦激素興奮腺垂體分泌垂體激素，垂體激素轉而作用于周圍靶腺，刺激靶腺激素分泌，靶腺激素水平的升高反過來作用于下丘腦和垂體，抑制相應的釋放激素和促激素分泌

主要的調節(jié)方式內分泌系統(tǒng)的調節(jié)（三）三、免疫系統(tǒng)與內分泌系統(tǒng)間的相互作用：免疫系統(tǒng)對內分泌系統(tǒng)的功能具有明顯影響，細胞因子可通過與神經(jīng)內分泌細胞膜上多種細胞因子受體的結合產(chǎn)生調節(jié)作用物質代謝合成代謝：營養(yǎng)素進入體內為其所用的耗能過程分解代謝：將體內大分子營養(yǎng)素分解成小分子物質的降解過程，伴有能量的生成與釋放

兩個過程中的某一或多個環(huán)節(jié)發(fā)生異常，即可引起代謝性疾病

按功能分為：功能亢進功能減退功能正常按病變部位分為：原發(fā)性繼發(fā)性內分泌疾病的分類病因一、功能減退的原因1.內分泌腺破壞自身免疫、炎癥、腫瘤、出血、壞死、梗死、手術、放射損傷等2.內分泌激素合成缺陷激素基因突變、酶基因缺陷3.內分泌腺以外的疾病腎臟疾病不能進行1a羥化，1，25（OH)2D3減少二、功能亢進的原因

1.內分泌腺腫瘤（或增生）

2.異位內分泌綜合征

3.激素代謝異常

4.醫(yī)源性三、激素的敏感性缺陷

受體或受體后缺陷，激素不能發(fā)揮正常作用。臨床上多表現(xiàn)為功能減退或正常，激素水平異常升高。（假性甲旁減、腎性尿崩癥）內分泌疾病的臨床表現(xiàn)消瘦：見于甲亢、糖尿病、嗜鉻細胞瘤、腎上腺皮質功能低減癥等；肥胖：單純性肥胖和繼發(fā)性肥胖（Cushing‘ssyn、甲減及性激素異常等）；身材異常：矮小癥、巨人癥或身體畸形；多尿、多飲、口干：糖尿病、甲亢、低鉀血癥（原醛等）、高鈣血癥和嗜鉻細胞瘤等；多食、易饑：甲亢、糖尿病等；皮膚色素異常：皮膚色素沉著、蒼白；出汗異常：甲狀腺疾病、糖尿病、嗜鉻細胞瘤等；突眼：見于甲亢等；頸部異常：甲狀腺腫、甲狀腺結節(jié)等。診斷標準一、功能診斷二、病理診斷三、病因診斷

（一）功能亢進或減退的癥狀、體征（二）實驗室資料

1.代謝紊亂證據(jù)

2.激素分泌異常證據(jù)

3.內分泌動態(tài)試驗一、功能診斷1.代謝紊亂證據(jù)血糖、尿糖、鉀、鈉、鈣、磷等2.激素分泌異常證據(jù)1）血中激素濃度測定GH、ACTH、TSH、LH、T3、T4、PTH、T、E2、P、PRL、C肽、胰島素、醛固酮、兒茶酚胺、皮質醇2）24小時尿激素及代謝產(chǎn)物游離皮質醇、醛固酮、17-羥皮質類固醇、17-酮皮質類固醇、VMA

3.內分泌動態(tài)試驗

1）興奮試驗ACTH、TRH2）抑制試驗地塞米松、T3、可樂定

3）激發(fā)試驗胰升血糖素胰島素低血糖

4）拮抗試驗安體舒通、Regitin5）負荷試驗葡萄糖二、病理診斷病變部位和性質1.影像學檢查

CT、MRI、蝶鞍X線片2.放射性核素掃描甲狀腺、腎上腺（皮質、嗜鉻細胞瘤）3.超聲檢查甲狀腺、腎上腺、胰腺、性腺4.細胞學檢查5.靜脈導管檢查1.自身抗體檢測2.染色體檢查3.HLA鑒定三、病因診斷治療原則：病因治療糾正功能紊亂

1.手術切除功能亢進的腫瘤和增生

2.放射治療破壞腫瘤或增生的組織，抑制分泌功能

X刀、γ刀、深度X線等治療內分泌腫瘤

一、對功能亢進的內分泌疾病的治療3.藥物治療抑制激素的合成和釋放，抑制激素的作用

4.核素治療破壞腫瘤或增生的組織，抑制分泌功能