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先天性心臟病

congenitalheartdisease

1整理ppt總論一、心臟胚胎發(fā)育二、胎兒血液循環(huán)三、小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法四、先天性心臟病的病因五、先天性心臟病的分類(lèi)2整理ppt一、心臟的胚胎發(fā)育1、關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后2—8周2、第2周開(kāi)始形成3、第4周開(kāi)始有循環(huán)作用4、第8周房室間隔長(zhǎng)成3整理ppt二、胎兒血液循環(huán)1、正常的胎兒血液循環(huán)4整理ppt5整理ppt1.通過(guò)臍血管與胎盤(pán)與母體之間通過(guò)彌散方式進(jìn)行物質(zhì)〔氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)〕交換;2.胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血;3.卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路;4.左右心室都向全身供血;5.體循環(huán)為主,雖有肺循環(huán)存在,但無(wú)氣體交換;6.供給腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身。2、胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)6整理ppt3、出生后的改變1〕臍帶結(jié)扎2〕肺循環(huán)形成3〕卵圓孔關(guān)閉4〕動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉7整理ppt三.小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法〔一〕全身檢查〔二〕心臟檢查〔三〕周?chē)苷鳌菜摹程厥鈾z查1.X線(xiàn)檢查2.心電圖3.超聲心動(dòng)圖4.心導(dǎo)管檢查5.心血管造影6.放射性核素心血管造影7.磁共振成像8.計(jì)算機(jī)斷層掃描8整理ppt四、病因1、內(nèi)因:與遺傳有關(guān)〔染色體畸變〕2、外因:1〕較重要的為宮內(nèi)感染2〕孕母接觸大劑量的放射線(xiàn),缺乏葉酸3〕代謝性疾病〔糖尿病、高鈣血癥〕4〕藥物影響〔抗癌藥、甲糖寧等〕5〕子宮缺氧〔慢性子宮內(nèi)膜炎〕9整理ppt五、先天性心臟病的分類(lèi)根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)異常分流分三類(lèi)1、左向右分流型〔潛伏青紫型〕:房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2、右向左分流型〔青紫型〕:法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位3、無(wú)分流型〔無(wú)青紫型〕:肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心10整理ppt房間隔缺損概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線(xiàn)檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn)Atrialseptaldefect,ASD11整理ppt一、概述1、發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%2、女性較多見(jiàn),男:女為1:23、病癥較輕12整理ppt二、分型:根據(jù)胚胎發(fā)生1.原發(fā)孔型也稱(chēng)為第一孔型房間隔缺損,缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。2.繼發(fā)孔型最為常見(jiàn),缺損位于房間隔中心卵圓窩部位,亦稱(chēng)為中央型。3.靜脈竇型分上腔型和下腔型。4.冠狀靜脈竇型缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間,造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。13整理ppt三、病理生理14整理ppt病生特點(diǎn)1.心房水平的左向右分流2.分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。3.由于右心血流量增加,舒張期負(fù)荷加重,故右心房、右心室增大。4.艾森曼格〔Eisenmenger〕綜合征15整理ppt四、臨床表現(xiàn)病癥:隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無(wú)病癥,②缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量缺乏而影響生長(zhǎng)發(fā)育,表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗,活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。③可引起聲嘶〔由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致〕16整理ppt缺損大者:望診:心前區(qū)隆起觸診:心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感,一般無(wú)細(xì)震顫。叩診:心濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診:①第1心音亢進(jìn),肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。②第2心音固定分裂③左第二肋間近胸骨旁可聞及2~3級(jí)噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4~5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。17整理ppt五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎18整理ppt六、X線(xiàn)檢查1、心臟外型輕、中度大,以右房、右室大為主;2、肺動(dòng)脈段明顯突出,肺門(mén)血管增粗,可有肺門(mén)舞蹈,肺野充血;3.主動(dòng)脈段縮小。19整理ppt20整理ppt七、心電圖1、典型:電軸右偏;不全性右束支傳導(dǎo)阻滯〔室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張〕2、局部有右心室、右心房肥厚21整理ppt22整理ppt八、超聲心動(dòng)圖1、右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)。2、房間隔缺損的位置及大小3、估測(cè)分流量的大小,右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力23整理ppt九、心導(dǎo)管檢查

1.導(dǎo)管易通過(guò)缺損由右心房進(jìn)入左心房。2.右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量。3.右心室和肺動(dòng)脈壓力正常或輕度增高,并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動(dòng)脈阻力和分流量大小。24整理ppt十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合。一般可在3~5歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉。也可通過(guò)介入性心導(dǎo)管術(shù),應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損。25整理ppt十一、房缺的特征性表現(xiàn)1、容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重2、右心房接受上下腔靜脈和左心房的血3、左心室、主動(dòng)脈、體循環(huán)的血量下降4、胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級(jí)柔和的吹風(fēng)樣雜音,一般無(wú)細(xì)震顫5、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、固定分裂6、心電圖:電軸右偏,不全性右束支傳導(dǎo)阻滯7、心導(dǎo)管:血氧含量右房>上下腔靜脈8、X線(xiàn)檢查:均有肺門(mén)舞蹈癥,有右房、右室大26整理pptX線(xiàn)檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥室間隔缺損〔Ventricularseptaldefect,VSD〕27整理ppt一、概述1、發(fā)病約占先心病的50%2.可單獨(dú)存在,約占25%,亦可與其他畸形共同存在,如:房缺、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈關(guān)閉不全28整理ppt二、分型部位1.膜周部缺損,約占60%~70%,位于主動(dòng)脈下,由膜部向與之接觸的三個(gè)區(qū)域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2.肌部缺損,占20%~30%,又分為竇部肌肉缺損(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損。29整理ppt分型大小:大致可分為3種類(lèi)型:(1)小型室缺(Roger病):缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5cm2/m2體外表積。(2)中型室缺:缺損直徑5~15mm或缺損面積0.5~1.0cm2/m2體外表積。(3)大型室間隔缺損:缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.0cm2/m2體外表積。30整理ppt三、病理生理31整理ppt病生特點(diǎn)1.心室水平的左向右分流2.分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力3.導(dǎo)致雙室肥大,左房也可肥大。4.左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加,出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高,重時(shí)發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。32整理ppt四、臨床表現(xiàn)1、小型缺損〔Roger病〕:1〕多發(fā)于室間隔肌部2〕可無(wú)明顯病癥,僅活動(dòng)后稍疲乏3〕生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響4〕體癥:于胸骨左緣3、4肋間可聞及粗糙響亮的全收縮期雜音;肺動(dòng)脈二音稍增強(qiáng)5〕可自行閉合〔一般在5歲以下,約20—50%〕33整理ppt2、缺損較大::左向右分流,體循環(huán)量下降病癥1、影響生長(zhǎng)發(fā)育2、消瘦、乏力、氣短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引起聲嘶〔由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致〕體癥1、心尖搏動(dòng)彌散2、可觸及細(xì)震顫3、心界向左右擴(kuò)大4、胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級(jí)全收縮期雜音,向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙、響亮34整理ppt3、缺損較大+肺動(dòng)脈高壓〔多見(jiàn)于兒童及青少年〕1〕右心室壓力顯著升高2〕右心室肥厚顯著3〕出現(xiàn)青紫〔左向右減少導(dǎo)致右向左分流增加〕4〕心臟雜音減輕5〕肺動(dòng)脈二音顯著亢進(jìn)35整理ppt五、合并癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎36整理ppt六、X線(xiàn)檢查小型缺損1、無(wú)明顯改變或肺動(dòng)脈段稍突出2、肺野輕度充血37整理ppt中型缺損1.心影輕度到中度增大。2.左、右心室增大,以左室增大為主。3.主動(dòng)脈弓影較小。4.肺動(dòng)脈段擴(kuò)張。5.肺野充血。38整理ppt大型缺損X線(xiàn)表現(xiàn)1、心影中度以上增大,呈二尖瓣型2、肺動(dòng)脈段明顯突出3、肺血管影增粗,搏動(dòng)明顯增強(qiáng)4、左、右室大,以右室大為主,左房也大5、主動(dòng)脈弓影較小39整理ppt合并肺動(dòng)脈高壓40整理ppt七、心電圖小型缺損:可正?;虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。41整理ppt中型缺損:主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn),RV5、V6升高伴深Q波,T波直立高尖對(duì)稱(chēng),以左室肥厚為主;大型缺損:雙心室肥厚或右室肥厚。病癥嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí),可伴有心肌勞損。42整理ppt八、超聲心動(dòng)圖可解剖定位和測(cè)量大小,但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。1、顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時(shí)相、數(shù)目與大小2、顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向3、測(cè)量分流速度,估測(cè)肺動(dòng)脈壓。43整理ppt九、心導(dǎo)管檢查1.右室血氧含量高于右房1容積%,提示存在心室水平左向右分流。2.伴有右向左分流時(shí),主動(dòng)脈血氧飽和度降低,肺動(dòng)脈阻力可顯著高于正常值。44整理ppt十、治療1、小型缺損:不一定手術(shù)2、中型缺損:臨床上有病癥的應(yīng)在學(xué)齡前期做修補(bǔ)手術(shù)3、大型缺損:因易并發(fā)心衰及反復(fù)感染肺炎而應(yīng)于6個(gè)月以?xún)?nèi)做修補(bǔ)手術(shù)45整理ppt室缺的特征性表現(xiàn)1〕發(fā)病率占先心病首位2〕胸骨左緣可聞及III—IV級(jí)粗糙、響亮的全收縮期雜音,伴有細(xì)震顫3〕Roger病只有雜音而無(wú)病癥,可自閉合4〕X線(xiàn):左室、右室大,左房亦可大5〕心導(dǎo)管:右心室血氧>右心房1vol%6〕易形成肺動(dòng)脈高壓46整理ppt動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線(xiàn)檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管及造影治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)Patentductusarteriosus,PDA47整理ppt一、概述1、占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%。2.胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開(kāi)放是血液循環(huán)的重要通道,出生后,大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉,80%在生后1個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。假設(shè)持續(xù)開(kāi)放,并產(chǎn)生病理、生理改變,即稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。48整理ppt二、分型1、管型:常見(jiàn)2、漏斗型3、窗型49整理ppt三、病理生理50整理ppt病生特點(diǎn)1.大血管水平左向右分流2.分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。3.肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加,左心負(fù)荷加重,左房擴(kuò)大,左室肥厚擴(kuò)大。4.肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重,右室肥厚衰竭。5.差異性紫紺(differentialcyanosis〕6.脈壓增寬51整理ppt四、臨床表現(xiàn)病癥取決于導(dǎo)管的粗細(xì)動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無(wú)病癥。導(dǎo)管粗大者1)影響生長(zhǎng)發(fā)育2)消瘦、乏力、氣短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起聲嘶〔由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致〕52整理ppt心臟體征望診:心前區(qū)隆起觸診:可觸及震顫叩診:心界擴(kuò)大聽(tīng)診:①胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器〞樣雜音,占整個(gè)收縮期與舒張期,于收縮末期最響,雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo),②分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。③肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng),④嬰幼兒期因肺動(dòng)脈壓力較高,主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著,因而往往僅聽(tīng)到收縮期雜音;當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí),多僅有收縮期雜音。53整理ppt周?chē)荏w征:由于舒張壓降低,脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng),嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺:肺動(dòng)脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指54整理ppt五、并發(fā)癥

1.支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎55整理ppt56整理ppt六、X線(xiàn)檢查導(dǎo)管細(xì)的:無(wú)異常導(dǎo)管粗的:1.心胸比率增大2.左心室增大,心尖向下擴(kuò)張,左心房亦輕度增大3.肺血增多,肺動(dòng)脈段突出,肺門(mén)血管影增粗。4.主動(dòng)脈結(jié)正?;蛲钩?。57整理ppt七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的:可正常導(dǎo)管粗的:1.左心室肥大,偶有左心房肥大,2.肺動(dòng)脈壓力顯著增高者,左、右心室肥厚,嚴(yán)重者甚至僅見(jiàn)右心室肥厚。58整理ppt59整理ppt八、超聲心動(dòng)圖1、直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。2、在動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。60整理ppt九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查:1.肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高。2.心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過(guò)未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈。心血管造影:1.主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影;2.未閉動(dòng)脈導(dǎo)管顯影。61整理ppt62整理ppt十、治療1.不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。2.生后一周內(nèi)使用消炎痛治療。63整理ppt十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)1、左心負(fù)荷加重,左房擴(kuò)大,左室肥厚擴(kuò)大。2、胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機(jī)械性雜音,可觸及細(xì)震顫3、脈壓增寬4、顯著肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)出現(xiàn)差異性紫紺5、X線(xiàn)表現(xiàn):左房、左室大,主動(dòng)脈弓增大6、心導(dǎo)管和造影:血氧含量:肺動(dòng)脈>右室,主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影64整理ppt左向右分流型先心病共同特點(diǎn)

平常無(wú)青紫,當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫;心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音,胸骨左緣最響;肺循環(huán)血量增多,易患肺炎,X線(xiàn)見(jiàn)肺門(mén)影增粗;體循環(huán)血量減少,影響生長(zhǎng)發(fā)育。65整理ppt法洛氏四聯(lián)癥概述病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線(xiàn)表現(xiàn)心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)TetralogyofFallot66整理ppt一、概述1、為最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病2、發(fā)病率為:10%67整理ppt二、組成1、右室流出道梗阻:1〕以漏斗部狹窄多見(jiàn),也最重要2〕其次為漏斗和動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄3〕狹窄程度可隨年齡而加重2、室間隔缺損:多為膜部周?chē)腿睋p3、主動(dòng)脈騎跨:主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上,騎跨范圍在15%~95%4、右室肥厚:屬繼發(fā)性病變,肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷加重的后果。68整理ppt三、病理生理69整理ppt病生特點(diǎn)1.右心室流出道狹窄程度的不同,心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流。2.右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重,引起右心室的代償性肥厚。3.青紫:①主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上,主動(dòng)脈除接受左心室的血液外,還直接接受一局部來(lái)自右心室的靜脈血,輸送到全身各部,因而出現(xiàn)青紫;②因肺動(dòng)脈狹窄,肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少,更加重了青紫的程度。4.可引起腦血栓,易形成腦膿腫。70整理ppt四、臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn)為青紫〔程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)〕2、杵狀指趾3、多有蹲踞現(xiàn)象4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作5、合并腦血栓,為細(xì)菌性,易導(dǎo)致腦膿腫6、體格發(fā)育多落后71整理ppt72整理ppt心臟體征:望診:心前區(qū)隆起觸診:抬舉性心室搏動(dòng),可有收縮期震顫。叩診:可正?;蛏源舐?tīng)診:①胸骨左緣2~4肋間可聞及II—III級(jí)噴射性雜音,以第三肋間最響,為肺動(dòng)脈狹窄所致。②肺動(dòng)脈第二音減弱或消失73整理ppt五、合并癥1、腦血栓2、腦膿腫3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎74整理ppt六、X線(xiàn)檢查1、心臟正常或稍大2、心尖圓隆上翹,肺動(dòng)脈段凹陷,形成“靴型心影〞3、肺血管影縮小,兩肺紋理減少,亮度增加4、側(cè)枝循環(huán)豐富,兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理75整理ppt76整理ppt七、心電圖典型心電示電軸右偏,右室肥大77整理ppt八、超聲心動(dòng)圖1、主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上,內(nèi)徑增寬2、右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄3、室間隔中斷4.右室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)。78整理ppt九、心導(dǎo)管和心臟造影心導(dǎo)管檢查:1、右室可進(jìn)入:1〕主動(dòng)脈〔主動(dòng)脈騎跨〕2〕左心室〔室缺〕3〕不容易進(jìn)入肺動(dòng)脈〔肺動(dòng)脈狹窄〕2、股動(dòng)脈血氧含量下降〔45~87%〕,右向左分流心血管造影:典型表現(xiàn)是造影劑注入右室后主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影79整理ppt十、治療1.一般護(hù)理:經(jīng)常飲水,預(yù)防感染,及時(shí)補(bǔ)液,防止脫水和并發(fā)癥。2.缺氧發(fā)作的治療:①吸氧②心得安0.1mg/kg/次,靜注?;蚱は伦⑸鋯岱?.1~0.2mg/kg/次③糾正酸中毒:5%NaHCO31.5~5.0ml/kg3.外科治療:手術(shù)80整理ppt十、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)1、有四種畸形,以右心室流出道狹窄最重要2、青紫的產(chǎn)生主要是由于右心室流出道狹窄和主動(dòng)脈騎跨引起的3、主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾4、多有蹲踞現(xiàn)象,嚴(yán)重的引起暈厥和抽搐5、易引起腦血栓、腦膿腫81整理ppt6、體格發(fā)育明顯落后7、胸骨左緣2—4肋間可聞及II—III級(jí)收縮期噴射性雜音8、肺動(dòng)脈第二音減弱或消失9、X線(xiàn)檢查

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